新生儿黄疸的诊断与治疗课件-2.ppt

1、黄疸的诊断和治疗黄疸的诊断和治疗精选ppt内内 容容 3.3.黄疸的分类与发生机制黄疸的分类与发生机制2.2.胆红素在肝脏中的代谢胆红素在肝脏中的代谢 4.4.黄疸的实验室检查黄疸的实验室检查 5.5.黄疸的其他诊断检查黄疸的其他诊断检查6.6.黄疸的治疗黄疸的治疗精选ppt毛细胆管毛细胆管肝血窦Herring管和胆管细胞管和胆管细胞精选ppt 指由于胆红素代谢障指由于胆红素代谢障碍碍,使血清中胆红素含使血清中胆红素含量增高量增高,并伴有皮肤并伴有皮肤、黏膜和巩膜发黄的、黏膜和巩膜发黄的症状和体征症状和体征黄疸黄疸 Jaundice注意：皮肤黄染受人种肤色影响注意：皮肤黄染受人种肤色影响精选p

2、pt胆红素的来源胆红素的来源衰老红细胞衰老红细胞 网状内皮系统分解网状内皮系统分解血红蛋白血红蛋白(血红素血红素)胆绿素胆绿素 胆红素胆红素bilirubin血红素血红素加氧酶加氧酶胆绿素胆绿素还原酶还原酶精选ppt胆红素的正常来源胆红素的正常来源 每日生成胆红素约每日生成胆红素约200250mg 8090%：衰老的红细胞在单核巨噬细胞系统：衰老的红细胞在单核巨噬细胞系统 被破坏而来被破坏而来 1020%：其他物质（：其他物质（“旁路性旁路性”胆红素，胆红素，shunt bilirubin）-骨髓内血红蛋白前质骨髓内血红蛋白前质 -过氧化氢酶过氧化氢酶 -过氧化物酶过氧化物酶 -细胞色素细胞色

3、素 -肌红蛋白肌红蛋白 精选ppt胆红素在血液中的转运胆红素在血液中的转运血浆血浆胆红素白蛋白白蛋白血管血管与血清中的白蛋白结合，形成与血清中的白蛋白结合，形成胆红素胆红素-白蛋白复合物白蛋白复合物 Alb胆红素精选ppt白蛋白白蛋白胆红素胆红素-+胆红素在肝内的代谢胆红素在肝内的代谢肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的重要器官肝脏是摄取、处理和排泄胆红素的重要器官精选ppt两种胆红素的比较两种胆红素的比较 非结合胆红素非结合胆红素 结合胆红素结合胆红素脂溶性，不溶于水，不能脂溶性，不溶于水，不能从尿中排出从尿中排出血中与白蛋白结合而运输血中与白蛋白结合而运输水溶性，可从尿中排出水溶性，可从尿中排出

4、肝中与葡萄糖醛酸结合肝中与葡萄糖醛酸结合 不易与重氮试剂反应不易与重氮试剂反应 易与重氮试剂反应易与重氮试剂反应精选ppt胆红素胆红素-白蛋白白蛋白胆红素在肠管中的变化胆红素在肠管中的变化精选ppt黄疸的分类：依发生部位黄疸的分类：依发生部位 精选ppt黄疸分类：依黄疸性质黄疸分类：依黄疸性质 溶血性黄疸溶血性黄疸 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸 阻塞性黄疸阻塞性黄疸 混合性黄疸混合性黄疸 精选ppt溶血性黄疸溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸肝内胆汁淤积性黄疸肝内胆汁淤积性黄疸阻塞性黄疸阻塞性黄疸黄疸分类：性质和发生部位的关系黄疸分类：性质和发生部位的关系肝细胞肝细胞肝内、外肝内、外肝肝 前前精选

5、ppt黄疸分类：依发生机制黄疸分类：依发生机制 非结合胆红素非结合胆红素产生过多产生过多性黄疸性黄疸 非结合胆红素非结合胆红素摄入肝细胞发生障碍摄入肝细胞发生障碍性黄疸性黄疸 肝细胞肝细胞葡萄糖醛酸移换酶缺乏葡萄糖醛酸移换酶缺乏所致非结合胆红素升所致非结合胆红素升高性黄疸高性黄疸 肝细胞肝细胞分泌胆汁发生障碍分泌胆汁发生障碍所致的黄疸所致的黄疸 结合胆红素结合胆红素自肝细胞排入毛细胆管发生障碍自肝细胞排入毛细胆管发生障碍性黄疸性黄疸 结合胆红素和胆汁其他成分结合胆红素和胆汁其他成分在胆管系统排泄发生障在胆管系统排泄发生障碍碍性性黄疸黄疸 肾脏排泄结合胆红素和尿胆原发生障碍肾脏排泄结合胆红素和尿

6、胆原发生障碍性黄疸性黄疸 精选ppt黄疸分类：依胆红素类型黄疸分类：依胆红素类型 主要为非结合胆红素增高症主要为非结合胆红素增高症 生成过多生成过多 -溶血溶血 -无效的红细胞生成无效的红细胞生成 肝细胞的摄取功能受损肝细胞的摄取功能受损 -Gilbert综合征（综合征（I型）型）-某些药物（如胆囊造影剂）某些药物（如胆囊造影剂）胆红素的结合功能受损（葡萄糖醛酸转移酶活性降低）胆红素的结合功能受损（葡萄糖醛酸转移酶活性降低）-Gilbert综合征（综合征（型）型）-Crigler-Najjar综合征综合征 -葡萄糖醛酸转移未成熟葡萄糖醛酸转移未成熟（新生儿及早产儿的生理性黄疸（新生儿及早产儿的

7、生理性黄疸）-葡萄糖醛酸转移酶受抑制葡萄糖醛酸转移酶受抑制 -暂时性家族性新生儿高胆红素血症暂时性家族性新生儿高胆红素血症 -母乳性黄疸母乳性黄疸 精选ppt 非结合胆红素和结合胆红素双相增高非结合胆红素和结合胆红素双相增高 -病毒性肝炎病毒性肝炎 结合胆红素增高结合胆红素增高 肝排泄功能受损（肝内缺陷）肝排泄功能受损（肝内缺陷）-家族性或遗传性家族性或遗传性 -慢性特发性黄疸（慢性特发性黄疸（Dubin-Johnson综合征、综合征、Rotor 综合征）综合征）-良性复发性肝内胆汁淤积症良性复发性肝内胆汁淤积症 -妊娠期胆汁淤积性黄疸妊娠期胆汁淤积性黄疸 -获得性异常获得性异常 -病毒性肝内

8、胆汁淤积症病毒性肝内胆汁淤积症 -药物性肝内胆汗淤积症药物性肝内胆汗淤积症 肝外胆道阻塞（结石、肿瘤、狭窄等）肝外胆道阻塞（结石、肿瘤、狭窄等）黄疸分类：依胆红素类型黄疸分类：依胆红素类型 （）精选ppt衰老红细胞破坏衰老红细胞破坏血红蛋白血红蛋白200250mg“旁路性旁路性”胆红素胆红素非衰老红细胞来源非衰老红细胞来源15-30 mg15-30 mg非酯型胆红素非酯型胆红素与血浆白与血浆白 蛋白结合蛋白结合肝窦肝窦与白蛋白分离与白蛋白分离小胆管小胆管总胆管总胆管肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸Z蛋白蛋白Y蛋白蛋白高尔基氏体高尔基氏体微粒体内多种酶微粒体内多种酶UDGT毛

9、细胆管毛细胆管酯化胆红素酯化胆红素光面内质网光面内质网 黄疸的分类黄疸的分类肝细胞肝细胞肝前性肝前性/溶血性黄疸溶血性黄疸肝后性肝后性/阻塞性黄疸阻塞性黄疸肝内肝内/肝外阻塞性肝外阻塞性精选ppt非结合胆红素非结合胆红素胆素原胆素原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原溶血性黄疸的发病机制溶血性黄疸的发病机制特点特点血液总胆红素总胆红素非结合胆红素非结合胆红素尿液尿胆原尿胆原粪便粪胆原粪胆原精选ppt非结合胆红素非结合胆红素胆素原胆素原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原肝细胞性黄疸的发病机制肝细胞性黄疸的发病机制特点特点尿液尿胆红素尿胆红素尿胆原尿胆原粪便粪胆原粪胆原尿胆红素尿胆红素血液总胆红素总胆红素非结合胆红素非

10、结合胆红素结合胆红素结合胆红素精选ppt非结合胆红素非结合胆红素胆素原胆素原粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原阻塞性黄疸的发病机制阻塞性黄疸的发病机制特点特点血液总胆红素总胆红素结合胆红素结合胆红素尿液尿胆红素尿胆红素粪便粪胆原尿胆红素尿胆红素精选ppt衰老红细胞破坏血红蛋白“旁路性”胆红素非衰老红细胞来源与血浆白 蛋白结合肝窦与白蛋白分离小胆管总胆管肠道肠道原胆元原胆元正常或减少正常或减少尿胆原正常或减少体循环尿胆素胆红素阳性大便色可变浅Z蛋白Y蛋白高尔基体微粒体内多种酶UDGT毛细胆管酯化胆红素肾脏肾脏尿胆元尿胆元正常正常或减少或减少胆红素增加胆红素增加尿胆元光面内质网非酯型胆红素增加非酯型胆红素增

11、加酯型胆红素酯型胆红素 排泌障碍排泌障碍胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸逆流入血黄疸肝细胞破损精选ppt胆汁淤积的发病机制胆汁淤积的发病机制NaK+-ATP酶泵活性抑制和肝内胆汁淤积精选ppt胆汁淤积的发病机制胆汁淤积的发病机制精选ppt胆汁淤积的发病机制胆汁淤积的发病机制精选ppt精选ppt各种黄疸的常见临床特征各种黄疸的常见临床特征面色苍白面色苍白身体乏力身体乏力头昏头昏发烧、疲乏、食欲减退发烧、疲乏、食欲减退腹痛、皮肤痒、粪色浅尿色深腹痛、皮肤痒、粪色浅尿色深精选ppt体征的影响因素体征的影响因素精选ppt黄疸实验室检查的方法黄疸实验室检查的方法血清胆红素的测定血清胆红素的测定血清肝酶谱的检

12、测血清肝酶谱的检测血、尿常规的检查血、尿常规的检查有无有无黄疸黄疸确定确定类型类型确定确定类型类型精选ppt血清胆红素的测定血清胆红素的测定结合胆红素结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素偶氮胆红素偶氮胆红素B加速剂加速剂偶氮胆红素偶氮胆红素A直接胆红素直接胆红素(CB)总胆红素总胆红素(STB)间接胆红素间接胆红素精选ppt胆红素测定的意义胆红素测定的意义u 实验室还有哪些方法来鉴别诊断黄疸实验室还有哪些方法来鉴别诊断黄疸?精选ppt血清肝酶谱的检测血清肝酶谱的检测反映肝细胞损害反映胆汁淤积肝细胞肝细胞胆管上皮细胞胆管上皮细胞碱性磷酸碱性磷酸酶酶(ALP)谷氨酰基转谷氨酰基转移酶移酶(GGT)丙

13、氨酸氨基丙氨酸氨基转移酶转移酶(ALT)门冬氨酸氨基门冬氨酸氨基转移酶转移酶(AST)精选ppt血液常规检验（血液常规检验（Routine Blood Test）球型红细胞镰刀型红细胞疟原虫球型红细胞镰刀型红细胞疟原虫血细胞分析仪血涂片镜检u血液常规检验有助于溶血性黄疸的诊断血液常规检验有助于溶血性黄疸的诊断精选ppt尿液成份分析尿液成份分析（Urinalysis）尿胆红素尿胆红素尿胆红素尿胆红素尿胆原尿胆原尿胆红素尿胆红素 u尿成份分析有助于黄疸的鉴别诊断尿成份分析有助于黄疸的鉴别诊断精选ppt实验诊断病例实验诊断病例（Case）医生如何运用实验室检查对他们进行诊断？医生如何运用实验室检查对

14、他们进行诊断？王某某，男，岁，出差王某某，男，岁，出差2 2月回家，突感乏力，发烧，在家休息，月回家，突感乏力，发烧，在家休息，3 3日后出现日后出现皮肤黄染皮肤黄染来院就诊。来院就诊。李某某，女，岁，右上腹疼痛近李某某，女，岁，右上腹疼痛近1 1月，近日发热，疼痛加剧，月，近日发热，疼痛加剧，皮肤黄染皮肤黄染伴瘙痒，被家人送来急诊。伴瘙痒，被家人送来急诊。周某之子，男，天，出现周某之子，男，天，出现皮肤发黄皮肤发黄，精神不振，转儿科治疗。，精神不振，转儿科治疗。张张 某，女，某，女，3232岁，岁，为美容吃大量水果（广柑），发现为美容吃大量水果（广柑），发现皮肤皮肤渐渐变黄渐渐变黄，来美容科

15、就诊。，来美容科就诊。精选ppt实验室检验的选择实验室检验的选择肝功能试验血液常规检查尿液成份分析精选ppt黄疸的实验室鉴别诊断黄疸的实验室鉴别诊断项目正常溶血性肝细胞性胆汁淤积性项目正常溶血性肝细胞性胆汁淤积性结合胆红素结合胆红素非结合胆红素非结合胆红素丙氨酸转氨酶丙氨酸转氨酶门冬氨酸转氨酶门冬氨酸转氨酶碱性磷酸酶碱性磷酸酶谷氨酰基转移酶谷氨酰基转移酶尿胆红素尿胆红素尿胆原尿胆原血红蛋白血红蛋白精选ppt影像学检查影像学检查 Imaging TestB 超超 检检 查查 CT 扫扫 描描 磁共振成像磁共振成像 胆胆 管管 造造 影影诊断结石、占位性病变，提示梗阻的部位和病因诊断结石、占位性病

16、变，提示梗阻的部位和病因 精选ppt肝穿刺活检肝穿刺活检 Liver Biopsy确诊肝内胆汁淤积或肝实质病变确诊肝内胆汁淤积或肝实质病变 精选ppt肝损害病毒病毒药物药物溶血胆汁淤积肝硬化肝硬化胆结石胆结石肿肿 瘤瘤黄疸病因诊断机制图黄疸病因诊断机制图血常规、溶血特检血常规、溶血特检肝功能检查肝功能检查肝炎病毒标志物肝炎病毒标志物 肝纤谱肝纤谱肿瘤标志物肿瘤标志物精选ppt实验室检查：溶血性黄疸（共同特征）实验室检查：溶血性黄疸（共同特征）血清胆红素增高，大多数不超过血清胆红素增高，大多数不超过85.5mol/L，非结合胆红素在，非结合胆红素在75%以以上上 外周血红细胞显著减少外周血红细胞

17、显著减少 尿胆原呈强阳性尿胆原呈强阳性 尿胆红素应为阴性，但因常伴肝细胞损尿胆红素应为阴性，但因常伴肝细胞损伤，也可呈阳性伤，也可呈阳性 血中网织红细胞增多血中网织红细胞增多 骨髓幼稚红细胞大量增多，周围血出现骨髓幼稚红细胞大量增多，周围血出现有核红细胞有核红细胞精选ppt实验室检查：溶血性黄疸（特殊异常）实验室检查：溶血性黄疸（特殊异常）血红蛋白尿或尿潜血阳性血红蛋白尿或尿潜血阳性 含铁血黄素尿含铁血黄素尿 红细胞渗透脆性增加（遗传性球形红细红细胞渗透脆性增加（遗传性球形红细胞增多症）胞增多症）抗人球蛋白试验（抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性试验）阳性（自身免疫性溶血性贫血）（自身免疫

18、性溶血性贫血）酸溶血试验阳性（阵发性睡眠性血红蛋酸溶血试验阳性（阵发性睡眠性血红蛋白尿）白尿）精选ppt实验室检查：肝细胞性黄疸实验室检查：肝细胞性黄疸 肝功能试验肝功能试验 血清结合胆红素和非结合胆红素不同程度升血清结合胆红素和非结合胆红素不同程度升高，以结合胆红素为主高，以结合胆红素为主 反映肝细胞功能的试验表现异常反映肝细胞功能的试验表现异常 尿二胆试验尿二胆试验 尿胆红素阳性尿胆红素阳性 尿胆原一般呈阳性尿胆原一般呈阳性 特殊异常特殊异常 肝炎病毒的抗原、抗体和核酸（肝炎病毒的抗原、抗体和核酸（+）自身免疫性抗体（自身免疫性抗体（+）（）（PBC和和AIH）甲胎蛋白（原发性肝癌）甲胎蛋

19、白（原发性肝癌）精选ppt实验室检查：先天性非溶血性黄疸实验室检查：先天性非溶血性黄疸 血清胆红素升高以非结合胆红素为主者：血清胆红素升高以非结合胆红素为主者：Gilbert综合征、综合征、Crigler-Najjar综合征、综合征、Lucey-Driscoll综合征等综合征等 血清胆红素升高以结合胆红素为主者：血清胆红素升高以结合胆红素为主者：Dubin-Johnson综合征、综合征、Rotor综合征综合征 溴磺酞钠（溴磺酞钠（BSP）试验有潴留）试验有潴留 尿胆红素阳性尿胆红素阳性 Dubin-Johnson综合征肝细胞有褐色颗粒潴留和综合征肝细胞有褐色颗粒潴留和胆囊造影不显影胆囊造影不显

20、影 其他肝功能正常其他肝功能正常 精选ppt图图 Dubin-Johnson综合征综合征Kuntz E,Kuntz HD.Hepatology,2006:223广泛细胞内溶酶体脂褐素沉积广泛细胞内溶酶体脂褐素沉积腹腔镜下腹腔镜下“黑肝黑肝”（“black Liver”）精选ppt实验室检查：阻塞性黄疸实验室检查：阻塞性黄疸 血清胆红素，主要为结合胆红素升高。血清胆红素，主要为结合胆红素升高。尿胆原，完全阻塞性黄疸时为阴性；不完全阻尿胆原，完全阻塞性黄疸时为阴性；不完全阻塞性黄疸时常减少塞性黄疸时常减少 血清胆固醇、血清胆固醇、ALP和和GGT明显升高明显升高 精选ppt超声检查超声检查胆管扩张

21、胆管扩张胆管不扩张胆管不扩张CT、MRCP、ERCP、PTC根据临床资料根据临床资料？胆管疾病？胆管疾病？肝内淤胆？肝内淤胆MRCP/ERCP肝活检肝活检结石结石胰腺或壶腹胰腺或壶腹部肿瘤部肿瘤胆汁淤积的诊断步骤胆汁淤积的诊断步骤精选ppt 黄疸病人的诊疗路径黄疸病人的诊疗路径病史，体检，病史，体检，实验室常规检查实验室常规检查碱性磷酸酶或碱性磷酸酶或转氨酶异常？转氨酶异常？胆道梗阻的胆道梗阻的临床可能性临床可能性超声（或超声（或CT扫描）异常扫描）异常检查溶血，遗传检查溶血，遗传性高胆固醇血症性高胆固醇血症特定肝病的特定肝病的生化检查生化检查观察，考虑观察，考虑肝活检肝活检MRCP、ERCP

22、或或PTC治疗干预治疗干预是是小小胆管胆管不扩张不扩张胆管胆管扩张扩张胆道梗阻胆道梗阻无胆道梗阻无胆道梗阻无无否否精选ppt诊断和鉴别诊断（诊断和鉴别诊断（1 1）病史病史 年龄年龄 性别性别 饮食和营养饮食和营养 职业与环境职业与环境 家庭史家庭史 用药史用药史 输血及手术史输血及手术史 临床症状临床症状 发热与寒战发热与寒战 消化道症状消化道症状 腹痛腹痛 皮肤瘙痒皮肤瘙痒 精选ppt诊断和鉴别诊断（诊断和鉴别诊断（2 2）体格检查体格检查 -黄疸：色调、持续时间、深度黄疸：色调、持续时间、深度 -肝脏肝脏 -胆囊肿大胆囊肿大 -脾肿大脾肿大 灰色或白色粪便灰色或白色粪便 尿液颜色尿液颜色

23、 皮肤黄色瘤皮肤黄色瘤 淋巴结肿大淋巴结肿大 腹水腹水 腹壁静脉曲张、蜘蛛痣、男子乳房发育、杵状指（肝硬化）腹壁静脉曲张、蜘蛛痣、男子乳房发育、杵状指（肝硬化）心动过缓（阻塞性黄疸）心动过缓（阻塞性黄疸）精选ppt诊断和鉴别诊断：实验室检查诊断和鉴别诊断：实验室检查 血清胆红素、尿胆红素血清胆红素、尿胆红素 血清酶、血清胆固醇和胆固醇酯血清酶、血清胆固醇和胆固醇酯 血清脂蛋白血清脂蛋白X（LPX）凝血酶原时间凝血酶原时间 BSP试验试验 血清乙型肝炎病原血清乙型肝炎病原 免疫球蛋白和自身抗体免疫球蛋白和自身抗体 X线检查、影像检查、病理检查线检查、影像检查、病理检查 肝穿刺活检、腹腔镜检查、剖

24、腹探查肝穿刺活检、腹腔镜检查、剖腹探查精选ppt梗阻性黄疸的主要特点梗阻性黄疸的主要特点 病史病史 -腹痛腹痛 -发热，寒战发热，寒战 -胆道手术史胆道手术史 -年龄较大年龄较大 体检体检 -高热高热 -腹部压痛腹部压痛 -腹部触及包块腹部触及包块 -腹部疤痕腹部疤痕 实验室检查实验室检查 -血清胆红素和碱性磷酸酶增高突出血清胆红素和碱性磷酸酶增高突出 -凝血酶原时间正常或应用维生素凝血酶原时间正常或应用维生素K K后正常后正常 -血清淀粉酶增高血清淀粉酶增高精选ppt胆汁淤积性肝病的主要特点胆汁淤积性肝病的主要特点病史病史 -厌食、违和、肌痛等病毒感染前驱症状厌食、违和、肌痛等病毒感染前驱症

25、状 -已知感染接触史已知感染接触史 -接受血制品，静脉吸毒接受血制品，静脉吸毒 -接触已知肝毒素接触已知肝毒素 -家族性黄疸史家族性黄疸史体检体检 -腹水腹水 -肝病征象（腹壁静脉凸显、男子乳腺增大、蜘蛛痣、肝病征象（腹壁静脉凸显、男子乳腺增大、蜘蛛痣、Kayser-Fleischer环）环）-扑翼样震颤、脑病扑翼样震颤、脑病实验室检查实验室检查 -血清转氨酶增高突出血清转氨酶增高突出 -凝血酶原时间延长，不能因维生素凝血酶原时间延长，不能因维生素K的应用而恢复正常的应用而恢复正常 -血液化验提示特定肝病血液化验提示特定肝病精选ppt淤胆型肝炎淤胆型肝炎（毛细胆管炎型肝炎）（毛细胆管炎型肝炎）

26、较长期（较长期（24个月）肝内梗阻性黄疸个月）肝内梗阻性黄疸 皮肤瘙痒、粪便颜色变浅、肝肿大、皮肤瘙痒、粪便颜色变浅、肝肿大、ALP及及GGT 精选ppt表表 两型两型Gilbert综合征比较综合征比较I I型型型型最早发现黄疸时期最早发现黄疸时期常在常在3030岁内岁内生后不久，或生后不久，或1010岁内岁内慢性黄疸家族史慢性黄疸家族史约约20%-30%20%-30%约约60%60%症状症状可有疲乏及消化不良可有疲乏及消化不良 可有疲乏及消化不良可有疲乏及消化不良体征体征轻度黄疸，偶有轻度肝大轻度黄疸，偶有轻度肝大显著黄疸显著黄疸 常规肝功能试验常规肝功能试验正常正常正常正常胆囊造影胆囊造影

27、正常正常正常正常肝组织检查肝组织检查通常正常，有时可见轻度通常正常，有时可见轻度结构改变结构改变正常正常病程病程良好，血清胆红素浓度可良好，血清胆红素浓度可间歇波动间歇波动良好，血清胆红素浓度良好，血清胆红素浓度无明显波动无明显波动体内葡萄糖醛酸胆红素形成体内葡萄糖醛酸胆红素形成在正常范围在正常范围减少减少肝葡萄糖醛酸转移酶活性肝葡萄糖醛酸转移酶活性在正常范围在正常范围降低降低精选ppt表表 先天性非溶血性疸鉴别表先天性非溶血性疸鉴别表Gilbert综合征综合征Dubin-Johnson综合征综合征Rotor综合征综合征黄疸家族史黄疸家族史多有多有较少较少常有常有遗传遗传常染色体显性常染色体显

28、性常染色体隐性常染色体隐性常染色体显性常染色体显性黄疸起病年龄黄疸起病年龄多在多在1520岁出现岁出现常在常在30岁以内岁以内常在常在20岁以内岁以内黄疸发作黄疸发作隐潜，不知不觉波动，隐潜，不知不觉波动，无症状性黄疸无症状性黄疸隐潜，不知不觉波动，隐潜，不知不觉波动，偶可为症状性黄疸偶可为症状性黄疸隐潜，不知不觉动，隐潜，不知不觉动，无症状性黄疸无症状性黄疸症状症状常无症状常无症状屡有消化道症状屡有消化道症状常无症状常无症状肝肿大肝肿大无或轻度肿大无或轻度肿大常有常有常有常有血清总胆工素血清总胆工素多在多在85mol/L以上以上50-170mol/L50-120mol/L尿胆红素尿胆红素阴性

29、阴性阳性阳性阳性阳性尿中粪卟啉总量尿中粪卟啉总量正常或略增正常或略增明显增多明显增多尿中粪卟啉尿中粪卟啉I型型明显增加占总量明显增加占总量90%以上以上轻度增加轻度增加尿中粪卟啉尿中粪卟啉型型减少减少轻度增加轻度增加BSP试验试验正常正常45min后出现第二个高峰后出现第二个高峰明显潴留明显潴留ICP试验试验正常正常正常正常明显潴留明显潴留口服胆囊造影口服胆囊造影正常正常不显影不显影正常正常肝活体组织检查肝活体组织检查正常正常有异常色素沉着有异常色素沉着正常正常精选ppt发病机制发病机制 形成机制形成机制：3 3个原因（溶血、肝损、阻塞）个原因（溶血、肝损、阻塞）鉴别方法鉴别方法：3 3个方面

30、（体征、化验、影像）个方面（体征、化验、影像）实验室检查实验室检查 胆红素检查胆红素检查：判断是否发病、鉴别及程度：判断是否发病、鉴别及程度 血清酶检查血清酶检查：确定肝胆病因并形成诊治方向：确定肝胆病因并形成诊治方向 血液学检查血液学检查：诊断各种溶血性黄疸：诊断各种溶血性黄疸精选ppt识黄魔识黄魔直胆色素特占强直胆色素特占强间胆贫血柠檬黄间胆贫血柠檬黄直胆为主示阻黄直胆为主示阻黄间胆为主示溶黄间胆为主示溶黄肝黄乏力纳差现肝黄乏力纳差现阻黄疼痛加瘙痒阻黄疼痛加瘙痒溶黄贫血和浅黄溶黄贫血和浅黄非驴非马示肝黄非驴非马示肝黄精选pptl 卧床或适当休息卧床或适当休息l 适当保肝，输液适当保肝，输液

31、l 低脂、低糖、清淡易消化饮食低脂、低糖、清淡易消化饮食l 补充脂溶性维生素等补充脂溶性维生素等l 勤洗澡和换衣服勤洗澡和换衣服 l 被子和衣服不要过厚被子和衣服不要过厚一般对症治疗一般对症治疗精选ppt退黄药物：中药退黄药物：中药 l 茵栀黄注射液、岩黄连注射液等有一定退黄作用茵栀黄注射液、岩黄连注射液等有一定退黄作用l 复方丹参注射液、川芎注射液等通过改善肝脏微复方丹参注射液、川芎注射液等通过改善肝脏微 循环起辅助退黄作用循环起辅助退黄作用l 茵陈赤芍大黄汤（重用赤芍）对于胆汁淤积性肝茵陈赤芍大黄汤（重用赤芍）对于胆汁淤积性肝 病有一定退黄作用病有一定退黄作用l 片仔癀、克癀胶囊、藏茵陈片

32、仔癀、克癀胶囊、藏茵陈精选pptl 诱导肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转移酶和诱导肝细胞微粒体葡萄糖醛酸转移酶和 NaNa-K-K-ATP-ATP酶的活性酶的活性l 促进有机阴离子在肝细胞内的转运和胆促进有机阴离子在肝细胞内的转运和胆 红素的酯化红素的酯化l 常用量为常用量为303060mg60mg，3 3次次/d/d改善酶活性药物苯巴比妥改善酶活性药物苯巴比妥精选pptl 在胆红素的肠肝循环中取代天然生成的毒性内源在胆红素的肠肝循环中取代天然生成的毒性内源 性胆汁酸盐，使之经回肠吸收减少并与内源性胆性胆汁酸盐，使之经回肠吸收减少并与内源性胆 汁酸盐竞争肝细胞膜上的胆酸受体，使之对肝细汁酸盐竞争肝细胞

33、膜上的胆酸受体，使之对肝细 胞的损害减少胞的损害减少l 可稳定肝细胞膜，改善肝细胞的胆红素排泌功可稳定肝细胞膜，改善肝细胞的胆红素排泌功 能，防止胆酸引起肝细胞的溶解和凋亡等作用能，防止胆酸引起肝细胞的溶解和凋亡等作用l 治疗剂量一般为每日治疗剂量一般为每日131315mg/kg15mg/kg保肝利胆药物：熊去氧胆酸保肝利胆药物：熊去氧胆酸(UDCA)精选pptl 一种含硫氨基酸衍生物，在肝细胞的转甲基中起重一种含硫氨基酸衍生物，在肝细胞的转甲基中起重 要作用。膜磷脂要作用。膜磷脂SAMe依赖性甲基化可恢复肝细胞依赖性甲基化可恢复肝细胞 膜结构的流动性和膜结构的流动性和Na-K-ATP酶活性酶

34、活性l 促进胆酸转运，具有解毒和细胞保护作用促进胆酸转运，具有解毒和细胞保护作用l 肝病时内源性肝病时内源性SAMe合成减少，导致谷胱甘肽减少合成减少，导致谷胱甘肽减少 或耗竭。因此补充外源性或耗竭。因此补充外源性SAMe对肝内胆汁淤积有对肝内胆汁淤积有 防治作用防治作用l 常用剂量：常用剂量：11.5g/d，静滴或分次肌注，静滴或分次肌注 S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸(SAMe)(SAMe)精选pptl 去氢胆酸去氢胆酸l 利胆醇利胆醇(苯丙醇苯丙醇)l 利胆酚利胆酚(柳胺酚柳胺酚)l 胆通胆通(羟甲香豆素羟甲香豆素)l 胆维他胆维他l 加诺加诺促进胆汁分泌药物促进胆汁分泌药物精选pptl

35、具有抑制免疫、消炎、利胆作用具有抑制免疫、消炎、利胆作用l 常用剂量为强的松常用剂量为强的松101030mg/d,30mg/d,以后逐渐减以后逐渐减 量。或地塞米松量。或地塞米松5 510mg10mg，加入葡萄糖液中，加入葡萄糖液中 静脉点滴，静脉点滴，3-53-5天后递减天后递减免疫抑制、消炎利胆药物：皮质激素免疫抑制、消炎利胆药物：皮质激素精选ppt激素的适应证激素的适应证 自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎 急性酒精中毒急性酒精中毒 淤胆型肝炎淤胆型肝炎 急性重型肝炎急性重型肝炎精选ppt使用激素的缺点使用激素的缺点 促进病毒复制促进病毒复制 诱发出血诱发出血 诱发感染诱发感染精选ppt激素治

36、疗无效的原因激素治疗无效的原因 激素促进非结合胆红素的摄入，而不能促进胆红激素促进非结合胆红素的摄入，而不能促进胆红素的结合，大量的非结合胆红素进入肝细胞，则素的结合，大量的非结合胆红素进入肝细胞，则加重肝细胞的变性水肿乃至坏死加重肝细胞的变性水肿乃至坏死 激素可抑制微粒体呼吸链中的电子转移，使激素可抑制微粒体呼吸链中的电子转移，使ATP合成减少，导致胆汁酸代谢、分泌和排泄障碍而合成减少，导致胆汁酸代谢、分泌和排泄障碍而加重淤胆加重淤胆 激素影响肝脏单核激素影响肝脏单核/巨噬细胞系统功能，不能清除巨噬细胞系统功能，不能清除肠道的内毒素，内毒素增加后反而使胆汁排泌减肠道的内毒素，内毒素增加后反而

37、使胆汁排泌减少，胆汁流量减少，少，胆汁流量减少，Na+，K+-ATPase活力下降活力下降而加重淤胆而加重淤胆精选ppt 甲氨喋呤甲氨喋呤(MTX)：具有免疫抑制和消炎作用。对：具有免疫抑制和消炎作用。对于自身免疫性疾病引起的肝内胆汁淤积有一定疗于自身免疫性疾病引起的肝内胆汁淤积有一定疗效效 环孢素环孢素(CSA)：可用于免疫反应引起的胆汁淤：可用于免疫反应引起的胆汁淤积性肝病积性肝病 免疫抑制、消炎利胆药物：其他免疫抑制、消炎利胆药物：其他精选ppt 对稳定肝细胞膜和溶酶体膜、改善肝脏代谢及促对稳定肝细胞膜和溶酶体膜、改善肝脏代谢及促进肝功能恢复等都有重要作用进肝功能恢复等都有重要作用 改善

38、肝脏微循环，增加肝脏血供改善肝脏微循环，增加肝脏血供 抑制肝脏中枯否细胞生成抑制肝脏中枯否细胞生成TNF和和IL-1 抑制肝纤维化的胶原基因表达抑制肝纤维化的胶原基因表达改善微循环药物：改善微循环药物：PGE1精选ppt继发症状的治疗继发症状的治疗精选ppt瘙痒：抗组胺药瘙痒：抗组胺药苯海拉明和苯海拉明和非那根非那根缓解瘙痒作用可能与镇静有关缓解瘙痒作用可能与镇静有关可作为夜间瘙痒患者的辅助用药可作为夜间瘙痒患者的辅助用药精选ppt瘙痒：肝药酶诱导剂瘙痒：肝药酶诱导剂 利福平：可在天内使瘙痒缓解，利福平：可在天内使瘙痒缓解，6周内使周内使50%患者的瘙痒消失患者的瘙痒消失 -问题：尿色变红，可

39、出现中毒性肾损害、问题：尿色变红，可出现中毒性肾损害、肝肝 毒性，偶有溶血发生毒性，偶有溶血发生 苯巴比妥：可增加胆汁酸非依赖性胆汁流，诱苯巴比妥：可增加胆汁酸非依赖性胆汁流，诱导细胞色素导细胞色素P450，增加胆汁酸羟化，对瘙痒，增加胆汁酸羟化，对瘙痒有改善作用有改善作用精选ppt瘙痒：鸦片受体拮抗剂瘙痒：鸦片受体拮抗剂内源性阿片物质与瘙痒的发病机制有关内源性阿片物质与瘙痒的发病机制有关阿片受体拮抗剂如纳美芬、纳络酮和纳曲酮阿片受体拮抗剂如纳美芬、纳络酮和纳曲酮对缓解瘙痒和疲劳有效对缓解瘙痒和疲劳有效对胆汁淤积本身无作用对胆汁淤积本身无作用精选ppt瘙痒：瘙痒：5-5-羟色胺拮抗剂羟色胺拮抗

40、剂（5-HT）中枢中枢5-HT可能参与诱发胆汁淤积瘙痒可能参与诱发胆汁淤积瘙痒昂丹司琼为选择性昂丹司琼为选择性5-HT3受体拮抗剂受体拮抗剂昂丹司琼昂丹司琼 48mg静推，静推，3060分钟后瘙痒显分钟后瘙痒显著减轻，持续时间达著减轻，持续时间达26小时小时口服口服8 mg Tid，一周后起效，一周后起效精选ppt瘙痒：肝移植手术瘙痒：肝移植手术 经上述治疗无效的顽固性瘙痒患者，如因经上述治疗无效的顽固性瘙痒患者，如因严重影响患者生活质量，可考虑进行肝移严重影响患者生活质量，可考虑进行肝移植手术植手术精选ppt骨质疏松症骨质疏松症 慢性胆汁淤积疾病可加重骨质疏松症慢性胆汁淤积疾病可加重骨质疏松

41、症 需要激素治疗，从而导致骨质疏松症缓慢加重需要激素治疗，从而导致骨质疏松症缓慢加重 这些患者应从乳制品或钙剂中补充钙，这些患者应从乳制品或钙剂中补充钙，1 500 mg/d，可同时补充维生素，可同时补充维生素D400-1 000IU/d 每每1-2年定期检查骨质密度和血清维生素年定期检查骨质密度和血清维生素D水平水平精选ppt脂溶性维生素缺乏脂溶性维生素缺乏 可因肠内胆汁酸减少而发生脂肪泻，导致脂溶性可因肠内胆汁酸减少而发生脂肪泻，导致脂溶性维生素吸收障碍维生素吸收障碍 应补充维生素应补充维生素A、D、E和和K1 继发症状的治疗只是使症状暂时得到缓解，且其继发症状的治疗只是使症状暂时得到缓解

42、，且其疗效有限，应注意原发病的治疗疗效有限，应注意原发病的治疗精选ppt结结 论论 发病机制：尚未完全阐明发病机制：尚未完全阐明 诊断：重点为病史、体检、实验室及超声检诊断：重点为病史、体检、实验室及超声检查，疑有胆管扩张者应作查，疑有胆管扩张者应作CT、MRCP、ERCP等等 治疗：主要针对病因，退黄一线药以腺苷蛋治疗：主要针对病因，退黄一线药以腺苷蛋氨酸适应最为广泛，强调早期用药，同时应氨酸适应最为广泛，强调早期用药，同时应针对继发症状进行治疗针对继发症状进行治疗精选ppt新生儿黄疸精选ppt本 课 目 的1.了解胆红素代谢特点了解胆红素代谢特点2.鉴别生理性、病理性黄疸鉴别生理性、病理性

43、黄疸3.诊断新生儿高胆红素血症诊断新生儿高胆红素血症4.常见病因及特点常见病因及特点5.治疗目的，有哪些方法治疗目的，有哪些方法精选ppt定 义 新生儿黄疸是因胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染。新生儿血中胆红素超过57mg/dl（成人超过2 mg/dl）可出现肉眼可见的黄疸。精选ppt精选ppt胆红素代谢特点 胆红素来源 胆红素在血液中的运输 肝细胞对胆红素的摄取 肝细胞对胆红素的排泄 胆红素的肠肝循环精选ppt精选ppt精选ppt 新生儿黄疸新生儿黄疸 生理性生理性 病理性病理性 精选ppt 新生儿黄疸新生儿黄疸 生理性生理性 病理性病理性 高高结合结合 高高未结合未结合 胆红素胆红

44、素 胆红素胆红素 血症血症 血症血症精选ppt生理性黄疸 physiological jaundice 指单纯由于新生儿胆红素代指单纯由于新生儿胆红素代谢特点所致的无临床症状的黄疸谢特点所致的无临床症状的黄疸。精选ppt生 理 性 黄 疸 由于新生儿胆红素代谢的特由于新生儿胆红素代谢的特点，约点，约5060%的足月儿和的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸。该诊断的早产儿出现生理性黄疸。该诊断是一个除外诊断，必须除外病理性是一个除外诊断，必须除外病理性黄疸的各种原因方可确定。黄疸的各种原因方可确定。精选ppt生 理 性 黄 疸 临床特点：临床特点：1、一般情况良好；一般情况良好；2、足月儿生后

45、、足月儿生后23天出现黄疸，天出现黄疸，45天达高峰天达高峰，57天消退，最迟不超过天消退，最迟不超过2周，最高值周，最高值221umol/L(12.9mg/dl)。早产儿。早产儿35天天出现，出现，57天达高峰，天达高峰，79天消退，最长可天消退，最长可延迟到延迟到34周周,最高值最高值257umol/L(15mg/dl)；3、每日血清胆红素升高、每日血清胆红素升高61012/L，血红蛋白，血红蛋白220g/L，红细胞压积，红细胞压积65%。常见于母常见于母-胎或胎胎或胎-胎间输血，脐胎间输血，脐带结扎延迟、先天性青紫性心脏病带结扎延迟、先天性青紫性心脏病及糖尿病母亲婴儿等。及糖尿病母亲婴儿

46、等。精选ppt一、胆红素生成过多2、血管外溶血：较大的头颅血肿、血管外溶血：较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出、皮下血肿、颅内出血、肺出血或其它部位出血。血或其它部位出血。精选ppt一、胆红素生成过多3、同族免疫性溶血：见于、同族免疫性溶血：见于血型不合如血型不合如ABO或或Rh血血型不合等。型不合等。精选ppt一、胆红素生成过多4、感染：细菌、病毒、螺旋体、衣、感染：细菌、病毒、螺旋体、衣原体、支原体和原虫等引起的重原体、支原体和原虫等引起的重度感染都可引起溶血，其中金黄度感染都可引起溶血，其中金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症较多间。血症较多间。精选pp

47、t一、胆红素生成过多5、肠肝循环增加：先天性肠道闭锁、先天性、肠肝循环增加：先天性肠道闭锁、先天性肥厚性幽门狭窄、巨结肠、饥饿、喂养延肥厚性幽门狭窄、巨结肠、饥饿、喂养延迟等均可导致胎粪排泄延迟，胆红素重吸迟等均可导致胎粪排泄延迟，胆红素重吸收增加；母乳性黄疸，可能与母乳中收增加；母乳性黄疸，可能与母乳中-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内，使肠道内葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内，使肠道内未结合胆红素生成增加有关。未结合胆红素生成增加有关。精选ppt一、胆红素生成过多6、红细胞酶缺陷：葡萄糖、红细胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷磷酸脱氢酶（酸脱氢酶（G-6-PD），丙酮），丙酮酸激酶和己糖激酶缺陷均可影酸激酶和己

48、糖激酶缺陷均可影响红细胞正常代谢，使红细胞响红细胞正常代谢，使红细胞膜僵硬，变形能力减弱，滞留膜僵硬，变形能力减弱，滞留和破坏于网装内皮系统。和破坏于网装内皮系统。精选ppt一、胆红素生成过多7、红细胞形态异常：遗传性球形、红细胞形态异常：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症等由于红细胞膜结构异增多症等由于红细胞膜结构异常使红细胞在脾脏破坏增加。常使红细胞在脾脏破坏增加。精选ppt一、胆红素生成过多8、血红蛋白病：、血红蛋白病：a地中海贫血等病地中海贫血等病，

49、由于血红蛋白肽链数量和质量，由于血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起的溶血。缺陷而引起的溶血。精选ppt一、胆红素生成过多9、其他：维生素、其他：维生素E缺乏和低锌血症缺乏和低锌血症等，使细胞膜结构改变导致溶血等，使细胞膜结构改变导致溶血。精选ppt二、肝脏胆红素代谢障碍 由于肝细胞摄取和结合胆由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下，使血清未结红素的功能低下，使血清未结合胆红素升高。合胆红素升高。精选ppt二、肝脏胆红素代谢障碍1、缺氧和感染：如窒息和心力衰竭、缺氧和感染：如窒息和心力衰竭等，均可抑制肝脏鸟苷二磷酸葡等，均可抑制肝脏鸟苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶的活性。萄糖醛酸基转移酶的活性。精选pp

50、t二、肝脏胆红素代谢障碍2、Crigler-Najjar综合征：即先综合征：即先天性鸟苷二磷酸葡萄糖醛酸基转天性鸟苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶缺乏。属于染色体遗传病。移酶缺乏。属于染色体遗传病。精选ppt二、肝脏胆红素代谢障碍3、Gibert综合征：即先天性非溶综合征：即先天性非溶血性未结合胆红素增高症，属常血性未结合胆红素增高症，属常染色体显性遗传。染色体显性遗传。精选ppt二、肝脏胆红素代谢障碍4、家族性暂时性新生儿黄疸综合征：家族性暂时性新生儿黄疸综合征：由于妊娠后期孕妇血清中存在一种孕由于妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制鸟苷二磷酸葡萄糖醛酸基激素，抑制鸟苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶活