1、主要内容定义病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗1新版血小板减少性紫癜10/9/2022定义特发性血小板减少性紫癜 是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病n现更名为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia,ITP)n该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的临床表现。2新版血小板减少性紫癜10/9/2022ITP的病因和发病机制病因迄今未明。机制如下：（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏u50%70%ITP患者可测出血小板自身抗体u细胞毒T细
2、胞直接破坏血小板(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足u自身抗体损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板uCD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡3新版血小板减少性紫癜10/9/20224新版血小板减少性紫癜10/9/2022 临床表现 儿童n起病 多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急n出血 出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等5新版血小板减少性紫癜10/9/2022 成人n起病 隐匿n出血倾向 轻而局限，易反复；表现为皮肤粘膜出血，如瘀点、瘀斑、紫癜及外伤后止血不易，鼻出血、牙龈出血亦常见，月经过多常见（部分唯一）严重内脏出血少见，感染可加重。n乏力
3、n血栓形成倾向 ITP不仅是一种出血疾病，也是一种血栓前疾病。n其他：长期出血可合并失血性贫血6新版血小板减少性紫癜10/9/2022实验室检查n血小板 血小板计数减少 血小板平均体积偏大 出血时间延长7新版血小板减少性紫癜10/9/2022实验室检查骨髓象 巨核细胞数目增多或正常，巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加 有血小板形成的巨核细胞减少（30%）红系和粒系正常血小板动力学 2/3患者无明显加速TPO水平 与正常人无差异 其它 程度不等的正细胞或小细胞低色素贫血，少数可发现自身免疫性溶血的证据8新版血小板减少性紫癜10/9/20229新版血小板
4、减少性紫癜10/9/2022诊断标准诊断要点1.2次以上检查血小板数减少，血细胞形态无异常2.脾脏不增大3.骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍4.排除继发性血小板减少症10新版血小板减少性紫癜10/9/2022鉴别诊断n再生障碍性贫血n白血病nMDSnSLEn药物性免疫性血小板减少11新版血小板减少性紫癜10/9/2022 分型与分期n1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITPn2、持续性ITP：确诊后312个月血小板持续减少的ITPn3、慢性ITP血小板减少持续超过12个月的ITPn4、重症血小板10109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗n5、难
5、治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者n脾切除后无效或复发，仍需要治疗以降低出血的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP12新版血小板减少性紫癜10/9/2022 治 疗n一般治疗 出血严重者应注意休息；血小板30mg/d 有糖皮质激素使用禁忌证n禁忌症：年龄2岁 妊娠期 其他原因不能耐受手术脾切除治疗ITP近期有效率70-90%，长期有效40-50%，无效者对糖皮质激素需要量也减少。17新版血小板减少性紫癜10/9/2022药物治疗：（1）抗CD20单克隆抗体（美罗华）：375mg/m2,每周一次，四周一个疗程。主要作用是清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体的产生（2）血小板生成
6、药物：用于激素治疗无效或难治性ITP，如：促血小板生成素（rhTPO)：300单位/kg.d，连用14天；罗米司亭、艾曲波帕（3）长春新碱：1mg/次，每周1次，4-6周1疗程（4）环孢素A：难治性ITP的治疗，250-500 mg/d，口服，维持量50-100 mg/d，可持续半年以上。（5）其他：硫唑嘌呤50200mg/d、环磷酰胺、霉酚酸酯500mg/d、达那唑等药物18新版血小板减少性紫癜10/9/2022急症的处理n适应症 血小板20109/L 出血严重、广泛 疑有或已发生颅内出血 近期将实施手术或分娩19新版血小板减少性紫癜10/9/2022n血小板输注n静脉免疫球蛋白 0.4g/(kgd)5d，n 大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d ivdrip，3-5次一疗程，注意激素副作用n 血浆置换 35天内连续3次以上，每次置换3000ml血浆，清除血小板抗体20新版血小板减少性紫癜10/9/2022谢谢21新版血小板减少性紫癜10/9/2022
