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新特发性血小板减少培训课件.ppt

1、文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。特发性血小板减少性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP 特发性血小板减少性紫癜是以低血小板计数和皮肤、粘膜出血为特征的自身免疫性疾病,年发病率为万分之一万分之一,其中半数以上是儿童儿童患者。根据病因分为原发性ITP和继发性ITP以及根据病程可分为急性ITP和慢性ITP.前者多见于儿童后者好发于40岁以下的女性,女:男约为女:男约为4 4:1 1。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。目 录 病因学 发病机理 临床表现 辅助检查 诊断

2、、鉴别诊断、治疗措施 预后 护理文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。病因学病因学 约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史,多为上呼吸道感染,还有约20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾病。约1%病例因注射活疫苗后发病。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。发病机理发病机理 目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫机制参与;因为常在病毒感染后23周发病,且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体(PAIgG)增加,引起血小板被吞噬细胞所破坏。急

3、性型比慢性型抗体量更高,血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血;新生儿患者均半数母亲患有同样疾病;这些现象都支持ITP是免疫性疾病。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。临床表现一、急性型 见于小儿各年龄时期,多见于婴幼儿时期,7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史,发病突然,出血严重,出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染。约10%病人是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。1、轻度轻度:血小板100109/L(10万/mm3)而 5010

4、9/L,只在外伤后出;2、中度中度:血小板50109/L而25109/L,尚无广泛出血;3、重度重度:血小板25109/L而10109/L,见广泛出血,外伤处出血不止。4、极重度极重度:血小板10109/L,自发性出血不止,危及生命(包括颅内出血)文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。二、慢性型:以女性居多,特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑;四肢较多,但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄(约占20%30%)或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便,多为口鼻出血时咽下所致,发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结

5、膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处,极为少见。临床表现文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。除了皮肤、粘膜出血外,仅10%20%患者有轻度脾肿大。急性暴光发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血,可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状,颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状。急性暴发型病人除血小板减少外,常伴有血管壁的损害,故出血较重。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。诊断 临床以出血为

6、主要症状,无明显肝、脾及淋巴结肿大,血小板计数100109/L,骨髓巨核细胞总数增加或正常,血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、M、A),血小板寿命缩短,并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。其次肾上腺皮质激素治疗有效、切脾治疗有效。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。辅助检查 血象血象 出血不重者多无红、白细胞的改变,偶见 异常淋巴细胞,提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后,红细胞及血红蛋白常减少,白细胞增高,网织红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的改变是血小板减少100109L以下,出血轻重与血小板高低成正比,血小板50109

7、L时可见自发出血,20109L时出血明显,10109L时出血严重。慢性患者可见血小板形态大而松散,染色较浅;出血时间延长,凝时时间正常,血块收缩不良或不收缩;凝血酶原消耗减少,凝血活酶生成不良。血小板极度减少时,由于缺乏血小板第3因子,可致凝血时间延长,血小板寿命很短。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。辅助检查 骨髓象骨髓象 出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高;慢性病人巨核细胞多增高。原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高;成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加,可达80%;而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。为了确诊此病而

8、排除白血病或再生障碍性贫血时须进行骨髓检查。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。辅助检查 血小板抗体检查血小板抗体检查 主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高,阳性率为66%100%。发同时检测PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高检测阳性率。PAIgG增高并非本病特异性改变,在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板减少性紫癜PAIgG不增高。此外系统观察PAIgG变化对ITP的预后有指导意义。一般在PAIgG下降时血小板才上升,切脾前如果PAIgG极高亦预示手术效果不好。如激素治疗或切脾手术后PAIgG恢复正常则预后好。如PAIgG持续增高则

9、提示治疗无效。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。辅助检查 血小板寿命缩短 应用同位素51Cr或111In标记血小板输给ITP病人:进行测定,病人血小板寿命明显缩短,甚至只有几小时(16小时,正常为810天)。应用同伴素体表计数法还可测出血小板阻留和破坏部位(脾、肝、肺、骨髓)。应用血小板粘附与聚集试验等对慢性ITP病人有时可测出血小板功能异常。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。全国诊断标准1.多次化验检查血小板计数减少2.脾脏不增大或仅有轻度增大3.骨髓检查巨核细胞增多或正常,有成熟障碍4.以下四点中应具备

10、任何一点:(1)泼尼松治疗有效 (2)切脾治疗有效 (3)抗血小板膜特异性抗体阳性 (4)血小板寿命测定缩短5.排除继发性血小板减少症文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。鉴别诊断临床常需与以下疾病鉴别:临床常需与以下疾病鉴别:1.再生障碍性贫血:表现为发热、贫血、出血三大症状,肝、脾、淋巴结不大,与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似,但一般贫血较重,白细胞总数及中性粒细胞多减少,网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低,巨核细胞减少或极难查见。2.急性白血病:ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别,通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。

11、文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。3.过敏性紫癜:为对称性出血斑丘疹,以下肢为多见,血小板不少,一般易于鉴别。4.红斑性狼疮:早期可表现为血小板减少性紫癜,有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。5.Evans综合征:特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血。Coomb´s试验性,病情多严重,多数病人经激素或脾切除治疗有效。鉴别诊断文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。6.继发性血小板减少性紫癜:严重细菌感染和病毒血症 均可引起血小板减少。各种脾肿大疾病、骨髓受侵犯疾病、化学和药物

12、过敏和中毒(药物可直接破坏血小板或抑制其功能,或与血浆成分合并,形成抗原复合物,继而产生抗体,再由抗原抗体发生过敏反应,破坏血小板。过敏反应开始时可见寒战、发热、头痛及呕吐等)、溶血性贫血均可伴有血小板减少,应仔细检查,找出病因,以与特发性血小板减少性紫癜鉴别。鉴别诊断文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。治疗措施 1.一般疗法:急性病例主要于发病12周内出血较重,因此发病初期,应减少活动,避免创伤,尤其是头部外伤,重度者卧床休息。应积极预防及控制感染,阿司匹林可致出血,亦须避免。给予足量液体和易消化饮食,避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向,常给大量维生素C

13、。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以 特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者,应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗,但应避免外伤,预防感染,有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。2.输新鲜血或血小板:仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体,输入的血可很快破坏掉(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性,而减轻出血倾向。治疗措施文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当

14、之处,请联系网站或本人删除。3.肾上腺皮质激素:一般认为激素的疗效系由于降低毛细胞细血管通透性,减少出血倾向;减低免疫反应,并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。用药原则是用药原则是:早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2d(2mg/kgd)分23次或清晨一次口服。若出血严重,强的松可用至120mg/m2d口服或用氢化可的松400mg/m2d或氟美松1015mg/m2d静脉点滴,待出血好转即改为强的松60mg/m2d。一般用药3周左右,最长不超过4周,逐渐减量至停药。治疗措施文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。

15、4.大剂量丙种球蛋白静点:对重度以上出血病 儿,亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG),0.4g/kgd,连用5天。约70%80%的病人可提高血小板计数,特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。但此种精制品费用昂贵,一时不易推广。5.脾切除疗法:脾切除对慢性ITP的缓解率为70%75%。但应严重掌握手术指征,尽可能推迟切脾时间。治疗措施文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。6.免疫抑制剂:激素治疗无效者尚可试用:长春新 碱每次1.52mg/m2(最大剂量2mg/次)静脉注射每周一次;或每次0.51mg/m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注,连用46周

16、为1疗程。用药后血小板可见上升,但多数病人停药后又下降,仅少数可长期缓解。因疗效短暂,故较适用于手术前准备。环磷酰胺23mg/kgd口服或每次300600mg/m2静脉注射,每周1次。有效时多在26周,如8周无效可停药。有效者可继续用药46周。硫唑嘌呤13mg/kgd,一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。治疗措施文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。7.其它药物:近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑(达那唑Danazol,DNZ),这一非男性化人工合成雄激素,治疗顽固性慢性ITP患者,即刻效果尚好,维持效果时间较短,故对准备切脾手术而需血小板

17、暂时上升者有一定价值。其作用现认为可调整T细胞的免疫调节功能,从而降低抗体的产生,并可减少巨噬细胞对血小板的消除。治疗措施文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。预后 急性病例在6个月内痊愈者占78.3%,反复发作或转为慢性的患才中约1/3不须特殊治疗多在3年内自愈。慢性病例的病程自6月至10余年不等,可反复发作,两次发作新时期可短至数十天,长达数年。继发于感染的,应及时防治感染、避免外伤特别预防颅内出血,如出血严重者及早进行皮质激素治疗。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。国内疗效标准1.显效:血小板恢复正常,无

18、出血症状,持续 3个月以上。维持2年以上无复发者为 基本治愈。2.良效:血小板升至50109/L或较原水平上升 30109/L以上,无或基本无出血症持 续2个月以上。3.进步:血小板有所上升,出血症状改善,持续 2周以上。4.无效:血小板计数及出血症状无改善或恶化。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。特发性血小板减少性紫癜的护理一、急性发作期,应卧床休息。加强必要的防护,避 免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松,以免加重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤,平时活动要避免关节受伤,一旦受伤应固定并局部冷敷。二、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主,避免进食粗硬

19、食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时,更应注意饮食调节,要根据情况给予禁食,或进流食或冷流食,出血情况好转,方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。三、如有口腔粘膜与齿龈出血,应加强口腔护理预防口腔感染,定时以复方硼酸溶液漱口。如齿龈及舌体出现血泡,小血泡一般无须处理,大的影响进食的血泡,可用无菌空针抽吸积血,局部以纱布卷加压至出血停止。四、春、夏之际易发本病,因此在此期间要注意避免受凉、感冒,以免诱发发作。特发性血小板减少性紫癜的护理文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。正常检查血小板值的范围口腔检查 血小板10109/L口腔补牙 血小板50109/L小手术 血小板50109/L大手术 血小板80109/L正常分娩 血小板50109/L剖腹产 血小板80109/L口服华法令血小板50109/L

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