新生儿与新生儿疾病-优质课件.ppt

1、新生儿与新生儿疾病新生儿与新生儿疾病 患儿患儿，男，男，7 7天，因天，因“皮肤黄染皮肤黄染4 4天，加重伴发热天，加重伴发热1 1天天”于于20032003年年1 1月月1515日日2121：00 00 入院。系入院。系G G1 1P P1 1孕孕3737+5+5周顺产，无窒息抢救史，生后混合喂养，周顺产，无窒息抢救史，生后混合喂养，生后第生后第3 3天发现皮肤、巩膜黄染，天发现皮肤、巩膜黄染，1 1天前（天前（1 1月月1414日）开始发热，体温最高达日）开始发热，体温最高达3939，皮肤黄染较前，皮肤黄染较前加深。发病以来吃奶少，嗜睡，时有哭吵，大便加深。发病以来吃奶少，嗜睡，时有哭吵，

2、大便2-32-3次次/日，黄色软便，有少许粘液，尿量正常，日，黄色软便，有少许粘液，尿量正常，无呕吐及抽搐。母孕期体健，家属无类似患者。无呕吐及抽搐。母孕期体健，家属无类似患者。PEPE：T 38.9 T 38.9 ，R 54R 54次次/分钟，分钟，P 152P 152次次/分钟，分钟，新生儿貌，发育营养可，精神欠佳，呼吸平稳，新生儿貌，发育营养可，精神欠佳，呼吸平稳，皮肤中度黄染，弹性好，未见皮疹及出血点，前皮肤中度黄染，弹性好，未见皮疹及出血点，前囟囟1.2 x 1.2 cm1.2 x 1.2 cm，平软，张力不高，巩膜黄染，平软，张力不高，巩膜黄染，口腔粘膜稍干，心、肺（口腔粘膜稍干，

3、心、肺（-），脐轮红，少许脓性），脐轮红，少许脓性分泌物，肝右肋下分泌物，肝右肋下1cm1cm，质软，四肢肌张力不高，质软，四肢肌张力不高，吸吮反射、觅食反射存在，肛门外生殖器无异常。吸吮反射、觅食反射存在，肛门外生殖器无异常。血常规：血常规：WBC 25 WBC 25 10109 9/L,L 0.20,N 0.75,/L,L 0.20,N 0.75,Hb Hb 210g/L,210g/L,Plt 60 Plt 60 10 109 9/L./L.新生儿黄疸新生儿黄疸新生儿溶血病新生儿溶血病 新生儿感染性肺炎新生儿感染性肺炎 新生儿败血症新生儿败血症 熟悉病理性黄疸常见的几种病因及其特点。新生儿

4、熟悉病理性黄疸常见的几种病因及其特点。新生儿溶血病的治疗。新生儿溶血病溶血病的治疗。新生儿溶血病(Rh(Rh、ABOABO血型不合血型不合)的原因及发病机理。的原因及发病机理。掌握掌握新生儿胆红素代谢的特点。生理性黄疸和病理新生儿胆红素代谢的特点。生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别要点。新生儿溶血病的临床表现及诊性黄疸的鉴别要点。新生儿溶血病的临床表现及诊断方法。新生儿溶血症并发症胆红素脑病分期和临断方法。新生儿溶血症并发症胆红素脑病分期和临床特征。床特征。黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的表现。巩膜发黄的表现。成人成人血清总胆红素含量血清

5、总胆红素含量1 2 2mg/dlmg/dl时，临床上出现黄疸时，临床上出现黄疸。血中胆红素血中胆红素557mg/dl7mg/dl出现肉眼可见的黄疸；出现肉眼可见的黄疸；50%50%60%60%的足月儿和的足月儿和80%80%的早产儿出现生理性黄的早产儿出现生理性黄疸；疸；部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。网状内皮系统网状内皮系统无效的红无效的红细胞形成细胞形成（旁路）（旁路）衰老红细胞的分解衰老红细胞的分解代谢代谢8080（）肝内胆红素肝内胆红素组织胆红素组织胆红素胆红素血浆白蛋白胆红素血浆白蛋白胆红素胆红素 Y Y、Z Z蛋白蛋白 结合作用结合作

6、用结合胆红素结合胆红素毛细胆管毛细胆管光面内质网光面内质网肝肠循环肝肠循环重吸收后重吸收后9090细菌作用细菌作用尿胆元尿胆元8080排出排出粪：尿胆元（粪：尿胆元（4040250mg/L250mg/L）10 10 尿：尿胆元尿：尿胆元 （0 04mg/4mg/日）日）肝细胞肝细胞肾脏肾脏葡萄糖醛酸转移酶葡萄糖醛酸转移酶葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶成人成人每日生成胆红素每日生成胆红素 3.8mg/kg 新生儿新生儿每日生成胆红素每日生成胆红素8.8mg/kg8.8mg/kg原因原因胎儿血氧分压胎儿血氧分压红细红细胞数量胞数量;出生后血氧出生后血氧分压分压过多红细胞过多红细胞破坏破坏红细胞寿命红

7、细胞寿命血红蛋白分解速度血红蛋白分解速度旁路胆红素生成旁路胆红素生成胆绿素还原酶胆绿素还原酶胆红素胆红素衰老红细胞衰老红细胞 血红蛋白血红蛋白（80%）骨髓中红骨髓中红细胞前体细胞前体肝脏和其他肝脏和其他组织中的含组织中的含 血红素蛋白血红素蛋白血红素血红素血红素加氧酶血红素加氧酶胆绿素胆绿素网状内皮细胞网状内皮细胞 肝、脾、骨髓肝、脾、骨髓联结的胆红素（联结的胆红素（UCB-UCB-白蛋白蛋白）不溶于水，不能透过白）不溶于水，不能透过细胞膜及血脑屏障，不能细胞膜及血脑屏障，不能从肾小球滤过从肾小球滤过 新生儿新生儿联结的胆红素量少联结的胆红素量少 原因原因早产儿胎龄越小早产儿胎龄越小白蛋白蛋

8、白含量越低白含量越低联结胆联结胆红素的量越少红素的量越少 刚出生新生儿常有酸中刚出生新生儿常有酸中毒，可减少胆红素与毒，可减少胆红素与白蛋白联结白蛋白联结 胆红素胆红素-白蛋白复合物（白蛋白复合物（UCB-UCB-白蛋白蛋白）或称联结胆红素白）或称联结胆红素血循环中血循环中+白蛋白白蛋白游离胆红素或称游离胆红素或称未结合胆红素（未结合胆红素（UCBUCB）肝血窦肝血窦胆红素胆红素-白蛋白复合物白蛋白复合物（UCBUCB）DisseDisse间隙间隙-白蛋白白蛋白肝血窦肝血窦 肝细胞摄取肝细胞摄取胆红素胆红素-载体蛋白载体蛋白Y/ZY/Z肝细胞肝细胞+Y Y、Z Z蛋白蛋白光面内质网光面内质网U

9、DPGT胆汁胆汁肠道肠道胆红素葡萄糖醛酸酯胆红素葡萄糖醛酸酯结合胆红素（结合胆红素（CBCB）肠道内肠道内CBCB被还原成粪胆素原被还原成粪胆素原80%80%90%90%粪便排出粪便排出10%10%20%20%结肠吸收结肠吸收肠肝肠肝循环循环 肾脏排泄肾脏排泄新生儿新生儿肠肝循环特点肠肝循环特点出生时肠腔内具有出生时肠腔内具有-葡葡萄糖醛酸苷酶，将萄糖醛酸苷酶，将CBCB转变成转变成UCBUCB肠道内缺乏细菌肠道内缺乏细菌 UCBUCB产生和吸收产生和吸收如胎粪排泄延迟，胆红如胎粪排泄延迟，胆红素吸收素吸收门静脉门静脉肠肝循环肠肝循环CB肝肝细菌还原细菌还原胆汁胆汁肾肾粪胆素原粪胆素原粪便排出

10、粪便排出肠道肠道衰老红细胞衰老红细胞分解代谢分解代谢80%80%无效血红素无效血红素形成形成(旁路旁路)肝内血红素肝内血红素组织血红素组织血红素结合作用结合作用细菌作用细菌作用尿胆原尿胆原80%80%排出排出10%10%肾脏肾脏门门V V尿：尿胆原尿：尿胆原(0(04 4毫克毫克/日日)粪：尿胆原粪：尿胆原(40(40280280毫克毫克/日日)生理性黄疸是发育过程中自限的良性经过。生理性黄疸是发育过程中自限的良性经过。重视高胆红素导致神经系统损害。重视高胆红素导致神经系统损害。（快）（快）新生儿黄疸很难用一个界值来划分生理性黄疸和非新生儿黄疸很难用一个界值来划分生理性黄疸和非生理性黄疸。生理

11、性黄疸。高胆红素血症与胆红素脑病之间高胆红素血症与胆红素脑病之间,没有固定的、精确没有固定的、精确的界限。的界限。最实用的生理性高胆红素血症的定义值应为依据胎最实用的生理性高胆红素血症的定义值应为依据胎龄、日龄、出生体重的干预值。龄、日龄、出生体重的干预值。几个基本概念几个基本概念足月新生儿高胆红素血症治疗方案胆红素水平足月新生儿高胆红素血症治疗方案胆红素水平(mg/dl)(mg/dl)胆红素生成过多胆红素生成过多肝脏摄取和肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下或结合胆红素功能低下胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍产生增加产生增加 中中 枢枢 神神 经经排泄缺陷排泄缺陷1.1.溶血溶血 血型不合血型不合 红细

12、胞缺陷红细胞缺陷 感染感染2.2.红细胞增多红细胞增多3.3.血肿血肿红细胞破坏红细胞破坏释出血释出血红蛋白红蛋白胆红素胆红素血浆蛋白血浆蛋白胎盘胎盘摄取血红蛋白摄取血红蛋白结合结合排泄排泄未成熟未成熟受抑制受抑制(药物药物,母母亲因素亲因素,感染感染)酶缺乏酶缺乏(CriglerCriglerNajjarNajjar 综合征综合征)缺氧缺氧肝脏损害肝脏损害胆道梗阻胆道梗阻郁积郁积上消化道梗阻上消化道梗阻肝肠循环肝肠循环附着附着缺陷缺陷药物药物酸中毒酸中毒白蛋白白蛋白溶血溶血缺氧缺氧 新生儿高胆红素血症的病理生理新生儿高胆红素血症的病理生理新生儿高胆红素血症的病理生理新生儿高胆红素血症的病理生

13、理概念：由于各种重症感染概念：由于各种重症感染(细菌和病毒感染细菌和病毒感染)所所引起的黄疸，尤其是大肠杆菌败血症。引起的黄疸，尤其是大肠杆菌败血症。临床特点：临床特点：1.黄疸加深，消退延迟黄疸加深，消退延迟 2.感染症状：反应低下；肝脾肿大；严重者休感染症状：反应低下；肝脾肿大；严重者休克、克、DIC 3.感染病灶：肺炎、脐炎、尿感、感染病灶：肺炎、脐炎、尿感、脑膜炎等脑膜炎等诊断诊断 1.胆红素增高：早期胆红素增高：早期(初生一周初生一周)以间胆为主，以间胆为主，后期后期可为双相可为双相 2.确定感染灶：确定感染灶：血培养、尿培养、血培养、尿培养、CSF检查、胸片检查、胸片Hemolyt

14、ic disease of newborn：由于母婴血型：由于母婴血型不合引起的同族免疫性溶血；为网状内皮系统的不合引起的同族免疫性溶血；为网状内皮系统的血管外溶血。已发现的人类血管外溶血。已发现的人类26个血型系统中，个血型系统中，以以ABOABO血型不合最常见，血型不合最常见，RhRh血型不合较少见血型不合较少见.机制：母体内缺乏胎儿红细胞抗原，当胎儿红细机制：母体内缺乏胎儿红细胞抗原，当胎儿红细胞通过胎盘进入母体循环，因抗原性不同，母体胞通过胎盘进入母体循环，因抗原性不同，母体便产生相应血型抗体便产生相应血型抗体(IgG)，此抗体又经胎盘进入，此抗体又经胎盘进入胎儿血液循环，与胎儿红细胞

15、凝集，使之破伤导胎儿血液循环，与胎儿红细胞凝集，使之破伤导致溶血。致溶血。ABOABO血型的遗传血型的遗传有有A A基因者称基因者称A A型，有型，有B B基因者称基因者称B B型，同时有型，同时有A A、B B二个基因者称二个基因者称ABAB型，无型，无A A、B B基因为基因为O O型型.假如母假如母“O”O”型，父型，父“A”A”型（纯合子或杂合型（纯合子或杂合子）子）母基因母基因型型OOAOA父基因父基因型型AA子基因型子基因型子血型子血型AOOO母基因母基因型型OO父基因父基因型型AOAO或或或或 正常情况下，红细胞上缺乏正常情况下，红细胞上缺乏A A或或B B抗原时，抗原时，血浆中

16、存在相应的抗体即抗血浆中存在相应的抗体即抗A A抗体或抗抗体或抗B B抗抗体为天然抗体，以体为天然抗体，以IgMIgM为主，实质是由于机为主，实质是由于机体与广泛存在的类体与广泛存在的类ABOABO物质接触产生。物质接触产生。如果由于输血、怀孕或类如果由于输血、怀孕或类ABOABO物质的刺物质的刺激使抗体浓度增加，这种免疫抗激使抗体浓度增加，这种免疫抗A A或抗或抗B B抗抗体多半为体多半为IgGIgG，特别是，特别是OO型母亲。型母亲。ABO溶血病可发生在怀孕第一胎溶血病可发生在怀孕第一胎 自然界存在自然界存在A或或B血型物质如某些植物、寄生血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉

17、类毒素等。虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。O型母亲在第一次妊娠前，已接受过型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或或B血血型物质的刺激，血中抗型物质的刺激，血中抗A或抗或抗B(IgG)效价较高。效价较高。怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。溶血。ABO血型不合中仅血型不合中仅1/5发病发病 血浆及组织中存在的血浆及组织中存在的A和和B血型物质，部分血型物质，部分中和来自母体的抗体。中和来自母体的抗体。胎儿红细胞胎儿红细胞A或或B抗原位点少，抗原性弱，抗原位点少，抗原性弱，反应能力差。反应能力差。RhRh基因基因编码编码RhRh抗原的两个基因是抗原的两

18、个基因是RHDRHD和和RHCE;RHCE;RhRh基因系统的等位基因中最重要的是基因系统的等位基因中最重要的是DD、E E、C C、c c、e e五种，五种，不存在不存在d d基因基因;RHDRHD基因编码基因编码D D抗原，抗原，RHCERHCE基因的编码产物为基因的编码产物为C/cC/c和和E/eE/e，C C和和E E一起遗传，排列为一起遗传，排列为DCEDCE；无；无d d抗原抗原;d d表示表示D D阴性表现型阴性表现型;RHDRHD和和RHCERHCE基因编码的单倍型中最常见的有基因编码的单倍型中最常见的有8 8种形种形式：式：DceDce、dcedce，DCeDCe、dCedC

19、e、DcEDcE、dcEdcE、DCEDCE和和dCEdCE。红细胞缺乏红细胞缺乏D D抗原称为抗原称为RhRh阴性，具有阴性，具有DD抗原称为抗原称为RhRh阳阳性，中国人绝大多数为性，中国人绝大多数为RhRh阳性。阳性。母亲母亲RhRh阴性阴性(无无D D抗原抗原)，若胎儿，若胎儿RhRh阳性可发生阳性可发生RhRh溶血溶血 病。病。母亲母亲RhRh阳性阳性(有有D D抗原抗原)，但缺乏，但缺乏RhRh系统其他抗原如系统其他抗原如E E等，若胎儿有该抗原也可发生等，若胎儿有该抗原也可发生RhRh溶血病。溶血病。RhDRhD溶血病最常见溶血病最常见其抗原性强弱依次为其抗原性强弱依次为DDE

20、EC Cc ce e。胎盘胎盘RhRh溶血病发生在第一胎的情况溶血病发生在第一胎的情况RhRh阴性母亲既往输过阴性母亲既往输过RhRh阳性血。阳性血。RhRh阴性母亲既往有流产或人工流产史。阴性母亲既往有流产或人工流产史。极少数可能是由于极少数可能是由于RhRh阴性孕妇的母亲为阴性孕妇的母亲为RhRh阳性，其阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学说）。说）。RhDRhD血型不合者约血型不合者约1/201/20发病发病母亲对胎儿红细胞母亲对胎儿红细胞RhRh抗原的敏感性不同。抗原的敏感性不同。Rh溶血溶血 ABO溶血溶血胎儿红细胞溶血重胎

21、儿红细胞溶血重心力衰竭心力衰竭髓外造血髓外造血肝脾肿大肝脾肿大胎儿全身水肿胎儿全身水肿低蛋白血症低蛋白血症胎儿重度贫血胎儿重度贫血胎儿血中胆红素胎儿血中胆红素新生儿黄疸新生儿黄疸母亲肝脏母亲肝脏 胎盘胎盘娩出时黄疸不明显娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素新生儿处理胆红素血清血清UCB过过高高胆红素脑病胆红素脑病 血脑屏障血脑屏障 胎儿红细胞溶血轻胎儿红细胞溶血轻临床特点临床特点黄疸：出现早黄疸：出现早(24小时内小时内)，程度重，程度重(Bi1820mg/dl)贫血：重者心衰；可有后期贫血贫血：重者心衰；可有后期贫血肝脾肿大肝脾肿大水肿：胎儿、胎盘水肿水肿：胎儿、胎盘水肿血型检查血型检查母子母

22、子ABOABO和和RhRh血型血型溶血检查溶血检查 溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿毛细血管血溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿毛细血管血血红蛋白血红蛋白145g/L6%6%）;血涂片有核红细胞增多（血涂片有核红细胞增多（10/10010/100个白细胞）个白细胞）;血清总胆红素和未结合胆红素明显增加血清总胆红素和未结合胆红素明显增加;致敏红细胞和血型抗体测定致敏红细胞和血型抗体测定诊断诊断产前诊断产前诊断生后诊断生后诊断 既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史孕妇及其丈夫均应进行孕妇及其丈夫均应进行ABOABO和和RhRh血型检查。血型检查

23、。RhRh血型不合者血型不合者孕妇在妊娠孕妇在妊娠1616周时应检测血中周时应检测血中RhRh血型抗体，以后血型抗体，以后每每2 24 4周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生示可能发生RhRh溶血病。溶血病。2828周后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及周后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及其程度。其程度。B B超超胎儿水肿胎儿水肿母子血型不合母子血型不合新生儿早期出现黄疸新生儿早期出现黄疸血清特异性免疫抗体的检查是生后诊断的主要依据血清特异性免疫抗体的检查是生后诊断的主要依据 先天性肾病先天性肾病有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿。有全身水肿、低蛋白

24、血症和蛋白尿。无病理性黄疸和肝脾大。无病理性黄疸和肝脾大。新生儿贫血新生儿贫血双胞胎的胎双胞胎的胎-胎间输血，或胎胎间输血，或胎-母间输血可引起。母间输血可引起。无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性。无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性。生理性黄疸生理性黄疸ABOABO溶血病可仅表现为黄疸，易混淆。溶血病可仅表现为黄疸，易混淆。血型不合及溶血三项试验可鉴别。血型不合及溶血三项试验可鉴别。胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症早产儿更易发生早产儿更易发生多于生后多于生后4 47 7天出现症状天出现症状 产前治疗产前治疗血浆置换血浆置换宫内输血宫内输血酶诱

25、导剂酶诱导剂提前分娩提前分娩新生儿治疗新生儿治疗光疗光疗药物治疗药物治疗换血疗法换血疗法其他治疗其他治疗血浆置换血浆置换 目的：换出抗体，减少胎儿溶血目的：换出抗体，减少胎儿溶血用于：血用于：血RhRh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕妇妇宫内输血宫内输血直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B B超下注入脐超下注入脐血管或胎儿腹腔内血管或胎儿腹腔内目的：纠正贫血目的：纠正贫血用于：胎儿水肿或胎儿用于：胎儿水肿或胎儿HbHb80g/L80g/L，肺尚未成熟者，肺尚未成熟者酶诱导剂酶诱导剂孕妇于预产期前孕妇于预产期前1 12

26、 2周口服苯巴比妥周口服苯巴比妥目的：诱导胎儿目的：诱导胎儿UDPGTUDPGT产生增加，减轻新生儿黄产生增加，减轻新生儿黄疸疸提前分娩提前分娩 既往有输血、死胎、流产和分娩史的既往有输血、死胎、流产和分娩史的RhRh阴性孕妇阴性孕妇本次妊娠本次妊娠RhRh抗体效价逐渐升至抗体效价逐渐升至1:321:32或或1:641:64以上以上用分光光度计测定羊水胆红素增高用分光光度计测定羊水胆红素增高羊水羊水L/SL/S2 2，提示胎肺已成熟，提示胎肺已成熟降低胆红素含量降低胆红素含量 光照治疗光照治疗 换血治疗换血治疗 丙球丙球:可阻断网状内皮可阻断网状内皮系统吞噬细胞上的系统吞噬细胞上的FcFc受受

27、体，阻断其破坏致敏红体，阻断其破坏致敏红细胞，抑制溶血过程细胞，抑制溶血过程。肝酶诱导剂肝酶诱导剂/微生态制微生态制剂剂减少游离胆红素减少游离胆红素 供给白蛋白，增加胆供给白蛋白，增加胆红素与白蛋白的连接红素与白蛋白的连接 纠正酸中毒纠正酸中毒 保暖、供给营养保暖、供给营养 禁用某些药物禁用某些药物 RhRh阴性妇女在流产或分娩阴性妇女在流产或分娩RhRh阳性胎儿后，阳性胎儿后，应尽早注射相应的抗应尽早注射相应的抗RhRh免疫球蛋白，以中和免疫球蛋白，以中和进入母血的进入母血的RhRh抗原。抗原。临床目前常用方法是对临床目前常用方法是对RhDRhD阴性妇女在流阴性妇女在流产或分娩产或分娩RhD

28、RhD阳性胎儿后，阳性胎儿后，7272小时内肌注抗小时内肌注抗DD球蛋白球蛋白300g300g病因可能与新生儿胆红素代谢的肠肝循环增病因可能与新生儿胆红素代谢的肠肝循环增加，新生儿葡萄糖醛酸苷酶含量多、活性高，加，新生儿葡萄糖醛酸苷酶含量多、活性高，热卡摄入不足有关。热卡摄入不足有关。特点：纯母乳喂养，未结合胆红素升高，临床特点：纯母乳喂养，未结合胆红素升高，临床上出现黄疸。上出现黄疸。临床特点临床特点发生在纯母乳喂养儿发生在纯母乳喂养儿黄疸出现黄疸出现:早发型早发型3 34 4天，晚发型天，晚发型6 68 8天天 缺乏特殊诊断方法，为排他性诊断缺乏特殊诊断方法，为排他性诊断停喂母乳后，黄疸可

29、消退停喂母乳后，黄疸可消退预后良好预后良好 无需特殊治疗，目前提倡：无需特殊治疗，目前提倡：血清胆红素小于血清胆红素小于15mg/dL，不需停母乳，鼓励频，不需停母乳，鼓励频繁喂奶、避免添加糖水，喂奶最好在每天繁喂奶、避免添加糖水，喂奶最好在每天10次以次以上；上；大于大于15mg/dL时暂停母乳时暂停母乳3天，在停母乳期间，天，在停母乳期间，母亲需定时吸奶。大于母亲需定时吸奶。大于20mg/dL时则加光疗，一时则加光疗，一般不需要白蛋白及血浆治疗。般不需要白蛋白及血浆治疗。核黄疸核黄疸(Kernicterus)病因和发病机理病因和发病机理 1游离胆红素致病游离胆红素致病 2血脑屏障暂时性开放

30、血脑屏障暂时性开放病理病理聚集聚集 结合结合 沉积沉积(核黄疸核黄疸)(可逆可逆)(治疗后可逆治疗后可逆)(不可逆不可逆)病理病理 整个中枢神经系统均有胆红素浸润，不同部位病变整个中枢神经系统均有胆红素浸润，不同部位病变轻重不一，脑基底核等处最明显轻重不一，脑基底核等处最明显 UCBUCB对脑细胞的毒性作用，以对生理上最活跃的对脑细胞的毒性作用，以对生理上最活跃的神经细胞影响最大神经细胞影响最大 镜下病理变化以神经元细胞线粒体肿胀和苍白明显镜下病理变化以神经元细胞线粒体肿胀和苍白明显UCBUCB影响细胞线粒体的氧化作用，使能量产生受抑影响细胞线粒体的氧化作用，使能量产生受抑多于生后多于生后4

31、47 7天出现症状天出现症状 高胆血症病史高胆血症病史高危因素：早产、败血症、酸中毒、低蛋白血症、低高危因素：早产、败血症、酸中毒、低蛋白血症、低氧血症等氧血症等临床表现临床表现BAEP(brain stem auditory evoked potential)BAEP(brain stem auditory evoked potential)高频失听高频失听MRIMRI：T T2 2WW1 1苍白球表现为高信号影苍白球表现为高信号影询问病史询问病史体格检查体格检查实验室检查实验室检查 新生儿黄疸的实验室检查步骤新生儿黄疸的实验室检查步骤组织和影像学检查组织和影像学检查母亲孕期病史母亲孕期病史

32、家族史家族史患儿情况，尤其黄疸出现时间患儿情况，尤其黄疸出现时间观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色未结合胆红未结合胆红素为主的黄疸素为主的黄疸;夹有暗绿色夹有暗绿色 有结合胆红素的升高。有结合胆红素的升高。确定有无贫血、出血点、肝脾大及神经系统症状。确定有无贫血、出血点、肝脾大及神经系统症状。一般实验室检查一般实验室检查血常规：红细胞和血红蛋白，网织红细胞，有核血常规：红细胞和血红蛋白，网织红细胞，有核红细胞，血型（红细胞，血型（ABOABO和和RhRh系统）系统）红细胞脆性实验红细胞脆性实验高铁血红蛋白

33、还原率高铁血红蛋白还原率血清特异性血型抗体检查血清特异性血型抗体检查肝功能检查肝功能检查 总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋白和凝血酶原血浆蛋白和凝血酶原影像学检查影像学检查B B 超超计算机断层摄影（计算机断层摄影（CTCT）核同位素扫描核同位素扫描肝活组织检查肝活组织检查原则：原则：预防核黄疸的发生。预防核黄疸的发生。目标：目标：降低胆红素含量降低胆红素含量 直接减少游离胆红素直接减少游离胆红素注意：区分生理性病理性；注意：区分生理性病理性；寻找病因、病因治疗；寻找病因、病因治疗；黄疸干预措施选择黄疸干预措施选择新生儿黄疸以及溶血病的

34、治疗新生儿黄疸以及溶血病的治疗 光疗光疗药物药物换血换血光疗光疗 光、氧光、氧4Z，15Z-胆红素胆红素 4Z，15E+光红素光红素 胆汁、尿液排出胆汁、尿液排出设备和方法设备和方法主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等;光疗箱以单面光光疗箱以单面光160W160W、双面光、双面光320W320W为宜，双为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm40cm和和20cm;20cm;425475425475蓝光、蓝光、510530510530绿光。绿光。光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视光照时，婴儿双眼用黑色眼罩

35、保护，以免损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露露;照射时间以不超过照射时间以不超过3 3天为宜。天为宜。可出现发热、腹泻和皮疹，多不严重，可继续光疗可出现发热、腹泻和皮疹，多不严重，可继续光疗;2.2.蓝光可分解体内核黄素，光疗超过蓝光可分解体内核黄素，光疗超过2424小时可引起核小时可引起核黄素黄素 红细胞谷胱苷肽还原酶活性红细胞谷胱苷肽还原酶活性 加重溶加重溶血血;3.3.光疗时补充核黄素每日光疗时补充核黄素每日3 3次，次，5 mg/5 mg/次次,光疗后每光疗后每日日1 1次，连服次，连服3 3日日;4.4.血清结合胆红素血清结合

36、胆红素68mol/L(4 mg/dl)68mol/L(4 mg/dl)，血清谷，血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青铜症，应停止光疗，青铜症可自行消退铜症，应停止光疗，青铜症可自行消退;5.5.光疗时应适当补充水分及钙剂光疗时应适当补充水分及钙剂 。白蛋白白蛋白增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生病的发生;白蛋白白蛋白1g/kg1g/kg或血浆每次或血浆每次101020ml/kg20ml/kg。碱化血液碱化血液利于未结合胆红素与白蛋白联结利于未结合胆红素与白蛋白联结;5%5%碳酸氢钠提

37、高血碳酸氢钠提高血pHpH值。值。肝酶诱导剂肝酶诱导剂增加增加UDPGTUDPGT的生成和肝脏摄取的生成和肝脏摄取UCBUCB能力能力;苯巴比妥每日苯巴比妥每日5mg/kg5mg/kg，分，分2 23 3次口服，共次口服，共4 45 5日日静脉用免疫球蛋白静脉用免疫球蛋白抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞;早期应用临床效果较好早期应用临床效果较好;用法为用法为1g/kg1g/kg，6 68 8小时内静脉滴入。小时内静脉滴入。药物治疗：药物治疗：茵栀黄注射液：茵栀黄注射液：10ml/10ml/次次 静滴，静滴，qdqd3 35 5天天微生态制剂：培菲康，金双歧，妈咪爱等微生态制

38、剂：培菲康，金双歧，妈咪爱等熊去氧胆酸：熊去氧胆酸：10mg/kg/10mg/kg/天，口服天，口服腺苷蛋氨酸：腺苷蛋氨酸：500mg/kg/500mg/kg/天，静滴天，静滴基础治疗：纠正酸中毒；保暖；供给营养；禁基础治疗：纠正酸中毒；保暖；供给营养；禁用某些药物用某些药物作用作用换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68mol/

39、L 68mol/L(4mg/dl)(4mg/dl)，血红蛋白低于，血红蛋白低于120g/L120g/L，伴水肿、肝脾大和心，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。力衰竭者。生后生后1212小时内胆红素每小时上升小时内胆红素每小时上升12mol/L12mol/L（0.7mg/dl0.7mg/dl）者。）者。总胆红素已达到总胆红素已达到342mol/L342mol/L（20mg/dl20mg/dl）者。）者。不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者。不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者。大部分大部分RhRh溶血病和个别严重溶血病和个别严重ABOABO溶血病有任一指溶血病有任一指征者即应换

40、血征者即应换血;小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征上一胎溶血严重者，应适当放宽指征;一般为患儿血量的一般为患儿血量的2 2倍倍（约（约150150180ml/kg180ml/kg）。）。换出换出85%85%的致敏红细胞的致敏红细胞和和60%60%的胆红素及抗体。的胆红素及抗体。方法方法换血途径换血途径脐静脉或其他较大静脉进行换血。脐静脉或其他较大静脉进行换血。动、静脉同步换血。动、静脉同步换血。1.ABO 1.ABO 血型不合所致的新生儿溶血症，常见血型不合所致的新生儿溶血症，常见的血型是：的血型是：A.A.母母A A 型，儿型，儿 B

41、 B 型型 B.B.母母O O 型，儿型，儿 O O 型型 C.C.母母O O 型，儿型，儿 A A 型型 D.D.母母A A 或或B B 型，儿型，儿 B B 型型 E.E.母母AB AB 型，儿型，儿 AB AB 型型2.2.出生后出生后2-3 2-3 天出现黄疸者，应首先考虑：天出现黄疸者，应首先考虑：A.A.新生儿肺炎新生儿肺炎 B.B.新生儿新生儿ABO ABO 血型不合血型不合 C.C.新生儿胆道闭锁新生儿胆道闭锁 D.D.新生儿新生儿Rh Rh 血型不合血型不合 E.E.生理性黄疸生理性黄疸3.3.下述哪项不符合生理性黄疸？下述哪项不符合生理性黄疸？A A生后生后2-32-3天出

42、现，天出现，4-54-5天达高峰天达高峰 B B足月儿足月儿2 2周消退，早产儿周消退，早产儿3-43-4周消退周消退 C C除黄疸外，无其它不适除黄疸外，无其它不适 D D血清总胆红素低于血清总胆红素低于205.2mol/L205.2mol/L E E母乳性黄疸属生理性黄疸。母乳性黄疸属生理性黄疸。了解新生儿败血症的病因和发病机制。新生了解新生儿败血症的病因和发病机制。新生儿感染性肺炎的病因。儿感染性肺炎的病因。熟悉新生儿败血症的临床表现，临床分型及熟悉新生儿败血症的临床表现，临床分型及不典型表现不典型表现(特殊表现特殊表现)。新生儿败血症治疗。新生儿败血症治疗原则。原则。掌握掌握新生儿感染

43、性肺炎的临床表现，处理原新生儿感染性肺炎的临床表现，处理原则。则。病毒：巨细胞病毒、呼吸道合胞病毒、单纯疱疹病毒：巨细胞病毒、呼吸道合胞病毒、单纯疱疹病毒等病毒等细菌：金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、克雷伯菌、细菌：金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、克雷伯菌、链球菌等链球菌等其他：弓形体、螺旋体、衣原体、真菌等其他：弓形体、螺旋体、衣原体、真菌等产前感染的常见病原体为：产前感染的常见病原体为：巨细胞病毒、弓形体、大肠杆菌、金黄色葡萄巨细胞病毒、弓形体、大肠杆菌、金黄色葡萄球菌、克雷白菌、李斯特菌和支原体等。球菌、克雷白菌、李斯特菌和支原体等。产时感染的常见病原体为：产时感染的常见病原体为：大肠杆菌、肺炎球菌

44、、克雷白菌、李斯特菌和大肠杆菌、肺炎球菌、克雷白菌、李斯特菌和B族链球菌等。族链球菌等。产后感染的常见病原体为：产后感染的常见病原体为：金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、克雷白菌、假单胞金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、克雷白菌、假单胞菌、表皮葡萄糖球菌、沙眼衣原体、真菌、合胞菌、表皮葡萄糖球菌、沙眼衣原体、真菌、合胞病毒、腺病毒、解脲脲原体等。病毒、腺病毒、解脲脲原体等。病理生理：病理生理：同婴幼儿同婴幼儿(略略)病理：病理：同婴幼儿同婴幼儿 宫内或产时肺炎宫内或产时肺炎:肺泡内含羊水内容物肺泡内含羊水内容物,如角化上如角化上皮细胞、胎儿皮脂等。皮细胞、胎儿皮脂等。GBS时，肺泡内可有透明膜形成。时，肺泡内

45、可有透明膜形成。病原体病原体 病原体病原体吸入吸入 血行血行 肺部肺部 繁殖繁殖 炎症反应炎症反应 肺泡壁充血、水肿、炎性支气管、细支气管壁充血、水肿、炎性肺泡壁充血、水肿、炎性支气管、细支气管壁充血、水肿、炎性 细胞浸润、肺泡内炎性渗出渗出、分泌物增多、细支气管痉挛细胞浸润、肺泡内炎性渗出渗出、分泌物增多、细支气管痉挛 脓胸、脓气胸脓胸、脓气胸 肺气肿、肺不张肺气肿、肺不张弥散障碍弥散障碍 通气障碍通气障碍低氧血症高碳酸血症低氧血症高碳酸血症 酸中毒酸中毒 呼吸心力呼吸心力 脑水肿中毒性肾功能脑水肿中毒性肾功能DIC代谢代谢衰竭衰竭衰竭衰竭 肠麻痹衰竭肠麻痹衰竭 紊乱紊乱 产前感染性肺炎产前

46、感染性肺炎 在出生时常有窒息史，多在生后在出生时常有窒息史，多在生后24小时内发病。小时内发病。可见呼吸快、呻吟、体温不稳定，肺部听诊可发可见呼吸快、呻吟、体温不稳定，肺部听诊可发现粗糙、减低或可闻及啰音。现粗糙、减低或可闻及啰音。脐血脐血IgM200300mg/L或特异性或特异性IgM增高者对增高者对产前感染有诊断意义。产前感染有诊断意义。产时感染性肺炎产时感染性肺炎 发病时间因不同病原体而异，一般在出生后数日发病时间因不同病原体而异，一般在出生后数日至数周后发病。至数周后发病。生后立即进行胃液涂片找白细胞和病原体，或取生后立即进行胃液涂片找白细胞和病原体，或取血标本、气管分泌物等进行涂片、

47、培养和对流免血标本、气管分泌物等进行涂片、培养和对流免疫电泳等检测有助于病原学诊断。疫电泳等检测有助于病原学诊断。产后感染性肺炎产后感染性肺炎 表现为发热或体温不升、气促、鼻扇、发绀、吐表现为发热或体温不升、气促、鼻扇、发绀、吐沫、三凹征等。沫、三凹征等。鼻咽部分泌物细菌培养、病毒分离和荧光抗体，鼻咽部分泌物细菌培养、病毒分离和荧光抗体，血清特异性抗体检查有助于病原学诊断。血清特异性抗体检查有助于病原学诊断。胸片：胸片：病原学检查：病原学检查：痰培养或病毒分离痰培养或病毒分离 免疫荧光及酶联吸附试验免疫荧光及酶联吸附试验 ELISAELISA快速检测病毒快速检测病毒 IgMIgM、IgGIgG

48、测定：测定：TORCH(TORCH(特异性特异性IgM)IgM)其他其他:外周血象、外周血象、CRP/PCTCRP/PCT 血气分析血气分析 电解质测定电解质测定 呼吸管理：供氧、纠正低氧血症呼吸管理：供氧、纠正低氧血症病原治疗病原治疗:抗生素治疗抗生素治疗 抗病毒或原虫治疗抗病毒或原虫治疗 其他其他监护及支持疗法监护及支持疗法(免疫疗法免疫疗法):保暖、退黄保暖、退黄 监测监测H、R、T、BP、PO2、血气分析等、血气分析等 输血浆、粒细胞、丙球、鲜血、干扰素等输血浆、粒细胞、丙球、鲜血、干扰素等 供给热量及液量、纠酸、防治电解质紊乱供给热量及液量、纠酸、防治电解质紊乱并发症的治疗：并发症的

49、治疗：新生儿败血症新生儿败血症(Neonatal septicemia)系指新生儿系指新生儿期病原菌侵入血循环并在其中生长繁殖，产生毒期病原菌侵入血循环并在其中生长繁殖，产生毒素所造成的全身感染。素所造成的全身感染。新生儿败血症是新生儿期的危重病症新生儿败血症是新生儿期的危重病症，是造成新是造成新生儿期死亡的主要原因之一。生儿期死亡的主要原因之一。在各种新的消毒剂和抗生素不断问世今天在各种新的消毒剂和抗生素不断问世今天，该病该病的发病率和病死率仍居高不下。的发病率和病死率仍居高不下。病原菌：细菌病原菌：细菌、霉菌、病毒、原虫。霉菌、病毒、原虫。新生儿细菌性败血症新生儿细菌性败血症(Neonat

50、al bacterial sepsis)国内：金黄色葡萄球菌国内：金黄色葡萄球菌 大肠杆菌大肠杆菌 机会致病菌：表皮葡萄球菌、绿脓杆菌、机会致病菌：表皮葡萄球菌、绿脓杆菌、克雷伯杆菌、肠杆菌、产气荚膜梭菌、空肠弯克雷伯杆菌、肠杆菌、产气荚膜梭菌、空肠弯曲菌、幽门螺杆菌曲菌、幽门螺杆菌国外：国外：B B组溶血性链球菌（组溶血性链球菌（GBSGBS）、李斯特菌）、李斯特菌(二二)感染途径感染途径产前感染：胎盘血行感染产前感染：胎盘血行感染(李司特菌、空肠弯李司特菌、空肠弯曲菌曲菌)；医源性感染；医源性感染(羊水穿刺、宫内输血羊水穿刺、宫内输血)产时感染：上行感染；体外感染，损伤处侵入产时感染：上行