疾病知识呼吸系统课件.pptx

1、 呼吸系统呼吸系统疾病学习疾病学习辉瑞：杨端辉瑞：杨端1及外环境接触最频繁，易受各种有害因素侵袭两组血供两组血供：肺循环肺循环的动、静脉为气体交换的功能血管 体循环体循环的支气管动、静脉为营养血管 肺及全身各器官的血液及淋巴循环相通肺为低压、低阻、高容的器官自身免疫和代谢的全身疾病都可累及肺部呼吸系统的结构功能及疾病的关系2 1 大气污染和吸烟危害 2 吸入变应原增加 3 肺部感染病原学的变异及耐药性的增加 由于抗生素的大量使用，病原菌发生变迁，耐药菌株增加，临床治疗发生困难呼吸系统疾病好发的相关因素3 1.病史 2.症状 咳嗽咳嗽 发作性干咳-咳嗽型哮喘 长年咳嗽，冬季加重-慢支 急性发作刺

2、激性咳嗽伴发热-急性喉、气管、支气管炎 高亢的咳嗽伴呼吸困难-肺癌累及气道呼吸系统疾病的诊断4咳痰咳痰 铁锈色痰-肺炎链球菌感染 大量黄脓痰-肺脓肿或支扩 红棕色胶冻样痰-肺炎克雷伯菌感染 粉红色泡沫痰-肺水肿 咖啡样痰-肺阿米巴病 痰量减少，体温升高-支气管引流不畅 脓痰有恶臭-厌氧菌感染5咯血咯血痰中经常带血是肺结核、支扩、肺癌的常见症状呼吸困难反复发作性呼吸困难-支气管哮喘夜间阵发性呼吸困难-急性左心衰慢性进行性气促-慢阻肺急性气促伴胸痛-气胸、胸腔积液、肺炎吸气性喘鸣音-喉头水肿、肿瘤、异物引起上气道阻塞6胸痛 出现胸痛表明胸膜受累，咳嗽、深吸气加剧 应注意及非呼吸道疾病引起的胸痛鉴别

3、，如心绞痛、食道、腹腔疾患 注意及肋软骨炎、肋神经炎区别 7 3.体征 肺部体征及病情严重程度不平行，没有阳性体征不表示肺部没有病变，而出现阳性体征说明肺部存在病变 气管、支气管炎病变以干、湿啰音为主 大片炎变呈实变体征 胸腔积液、气胸、或肺不张可出现相应体征84.4.实验室和其他检查实验室和其他检查（1）血液检查：血常规、血清抗体和病原学检查（2）抗原皮肤试验:哮喘的变应原检测；结核菌素试验（3）痰液检查:标本的获取：环甲膜穿刺、防污染毛刷 痰细胞学检查：肺癌的诊断（4）胸腔积液检查和胸膜活检9（5）影像学检查：胸片，CT（6）支气管镜检（7）胸腔镜（8）放射性核素扫描（9）呼吸功能测定（1

4、0）肺活体组织检查：在B超和CT引导下经皮肺活检，在X线或CT引导下经纤支镜肺活检（11）超声检查：B超定位，指导穿刺（12）CRP，PCT10呼吸系统疾病种类n急性上呼吸道感染和急性气管急性上呼吸道感染和急性气管支气管炎支气管炎n肺部肺部感染感染n支扩支扩n肺结核n慢性慢性支气管炎、支气管炎、COPDn支气管哮喘支气管哮喘n肺血栓栓塞症n肺动脉高压及肺源性心脏病n间质性肺间质性肺疾病及结节病疾病及结节病n胸膜疾病n原发性支气管肺癌n睡眠呼吸暂停低通气综合征n呼吸衰竭n急性呼吸窘迫综合征及多器官功能障碍综合征11呼吸系统疾病急性上呼吸道感染和急性气管-支气管炎 12第一节 急性上呼吸道感染n急

5、性上呼吸道感染(acute upper respiratory tract infection)简称上感，为外鼻孔至环状软骨下缘包括鼻腔、咽或喉部急性炎症的概称。n主要病原体是病毒，少数是细菌。13临床表现n急性感冒n急性病毒性咽炎和喉炎n急性疱疹性咽峡炎n急性咽结膜炎n急性咽扁桃体炎14实验室检查n血液检查：病毒性感染病毒性感染：白细胞计数常正常或偏低，伴淋巴细胞比例升高。细菌感染：细菌感染：白细胞计数及中性粒细胞增多和核左移现象。n病原学检查因病毒类型繁多一般不做此检查15诊断及鉴别诊断n根据症状和体征，结合外周血象等可作临床诊断n过敏性鼻炎n流行性感冒n急性气管，支气管炎n急性传染病前驱

6、症状16治疗n对症治疗n抗菌药物治疗n抗病毒药物治疗n中药治疗17第二节急性气管支气管炎n急性气管支气管炎（acute tracheobronchitis）是由生物、物理、化学刺激或过敏等因素引起的急性气管支气管黏膜炎症。18临床表现n症状可有发热，初为干咳随后痰量增多，咳嗽加重，可延续周。n体征可无阳性表现，也可听到散在干、湿罗音，部位不固定。19诊断及鉴别诊断n流行性感冒n急性上呼吸道感染n其他20治疗n对症治疗n抗菌药物治疗n一般治疗21 肺部感染性疾病呼吸系统疾病 22n肺炎（pneumonia）是指终末气道、肺泡和肺间质的炎症nWHO资料显示肺炎为仅次于心血管疾病的第2位死亡原因，在

7、我国则居第5位第一节 肺炎概述23 病因和发病机制 是否发生肺炎决定于两个因素：病原体 宿主因素24分 类（一）解剖分类1、大叶性肺炎（lobar pneumonia）n即肺泡性肺炎：炎症经肺泡肺泡间孔（Cohn孔）肺泡肺段肺叶n以肺泡腔病变为主n常见致病菌为肺炎链球菌nX线显示节段性片状密度增高影252、小叶性肺炎（lobular pneumonia）n即支气管肺炎（bronchopneumonia）：炎症经支气管细支气管终末细支气管肺泡n多继发于其他疾病：支气管炎、支气管扩张等nX线显示沿肺纹理分布的融合性斑点状阴影26273、间质性肺炎（interstitial pneumonia）n以

8、肺间质为主的炎症n多由细菌、支原体、衣原体、病毒、卡氏肺囊虫引起n累及支气管壁和支气管周围，有肺泡壁增生及间质水肿nX线显示为一侧或双侧肺下部的不规则条索状密度增高阴影28间质性肺炎间质性肺炎X片片29间质性肺炎间质性肺炎CT片肺窗片肺窗30（二）病因分类 n1、细菌性肺炎n2、非典型病原体所致肺炎（军团菌、支原体和衣原体等）n3、病毒性肺炎（腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒等）n4、真菌性肺炎（白色念珠菌、曲菌等）n5、其他病原体所致肺炎（立克次体、弓形体等）n6、物理、化学及过敏性肺炎311、细菌性肺炎 最常见，占肺炎的80%（1）常见致病菌 需氧革兰染色阳性球菌：肺炎球菌、金黄色葡萄球菌

9、等 需氧革兰染色阴性杆菌：肺炎克雷伯杆菌、流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌等 厌氧杆菌32（2）病原菌分布规律的变化近20年来病原菌的分布规律正在发生变化n肺炎球菌的比例下降n革兰阴性杆菌的比例增加：铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯杆菌等n新的病原菌肺炎的发生率逐年增加：军团菌等n非致病菌成为机会致病菌n真菌发病率增加n耐药菌株不断增加n变化的原因：环境发生改变33（三）患病环境分类 按发生环境可分为：1、社区获得性肺炎（community accquired pneumonia，CAP）2、医院获得性肺炎（hospital accquired pneumonia，HAP）341、社区获得性肺炎（CAP）n

10、CAP是指在医院外罹患的感染性肺实质炎症，包括具有明确潜伏期的病原体感染而在入院后平均潜伏期内发病的肺炎n肺炎球菌（40%）n革兰阴性杆菌（20%），其中最常见的是肺炎克雷伯杆菌352、医院获得性肺炎（HAP）nHAP是指患者入院时不存在，也不处于潜伏期，而于入院48小时后在医院内发生的肺炎n占全部院内感染的第3位n革兰染色阴性杆菌（50%）：铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯杆菌、流感嗜血杆菌、肠杆菌属等n肺炎球菌（30%）n金黄色葡萄球菌（10%）n免疫受损宿主（ICH）36n发热、咳嗽、咳痰，原呼吸症状加重，脓血痰，胸痛、呼吸困难、窘迫、发绀n肺实变及胸水体征n革兰阴性杆菌病变融合、坏死，形成多发

11、性脓肿，常累及双肺下叶临床表现37（一）确定肺炎诊断 n首先，把肺炎及上呼吸道感染和下呼吸道感染区别开来n其次，把肺炎及其他类似肺炎的疾病区别开来：1、肺结核 2、肺癌 3、急性肺脓肿 4、肺血栓栓塞症 5、非感染性肺部浸润诊断及鉴别诊断38（二）评估严重程度 n1、病史n2、体征n3、实验室和影像学异常n4、重症肺炎的诊断标准39（三）确定病原体 n1、痰n2、经纤维支气管镜或人工气道吸引n3、防污染样本毛刷n4、支气管肺泡灌洗n5、经皮细针抽吸n6、血和胸腔积液培养40治 疗n抗感染治疗是最主要的环节n重症肺炎首选广谱强力抗菌药物n4872小时后应对病情进行评价n并根据培养结果选择针对性抗

12、生素41预 防n加强体育锻炼，增强体质n减少危险因素n注射流感或肺炎疫苗42肺炎链球菌肺炎（pneumococcal pneumonia）第二节 细菌性肺炎43病因和发病机制n肺炎球菌属革兰阳性球菌n上呼吸道免疫防御功能受损、慢性心肺疾患、免疫缺陷者细菌进入下呼吸道，在肺泡内繁殖 n该菌的致病力是荚膜对组织的侵袭作用n病变可引起通气/血流比例失调，导致缺氧n易累积胸膜引起渗出性胸膜炎44（一）症状常有受凉、劳累等诱因大多有上呼吸道感染的前驱症状起病多急骤典型症状：寒战、高热、咳嗽、咳铁锈色痰、胸痛（五联征）临床表现45（二）体征肺部体征 早期患侧胸廓呼吸动度减小，呼吸音减低 中期肺实变体征：语

13、颤增强，叩诊浊音，病理性支气管呼吸音 后期湿啰音 累及胸膜时有胸膜摩擦音其它体征46并发症1、感染性休克2、胸膜炎、胸腔积液、脓胸3、肺脓肿47实验室检查血常规：WBC升高，N80%，并有核左移或中毒颗粒痰涂片：革兰染色阳性及荚膜染色阳性痰培养及血培养：可以确定病原体PCR（聚合酶链式反应）和荧光标记抗体检测48诊 断n症状n体征n血常规n胸片n病原学49鉴别诊断1.金黄色葡萄球菌肺炎2.肺炎支原体肺炎3.侵袭性肺曲霉病4.肺结核5.肺癌502.肺炎支原体肺炎（mycoplasmal pneumonia）n临床表现：起病缓慢，全身症状明显n胸片：多种形态的浸润影，呈节段性分布，以肺下野为多见，

14、有的从肺门附近向外伸展n血清学检查：冷凝集实验、支原体IgM抗体测定、核酸杂交及PCR技术n病原体培养513.3.侵袭性肺曲霉病(invasive pulmonary aspergillosis)n宿主及高危因素n肺部症状和体征n胸部CT：结节影、晕轮征、新月征结节影、晕轮征、新月征n痰或支气管肺泡灌洗液（BALF）找曲霉菌或培养阳性n痰或BALF曲霉半乳甘露聚糖（GM）测定52图1d0图3d10图 2d3侵袭性肺曲霉病CT表现的演变53肺泡内大量的曲霉菌丝544.肺结核n结核中毒症状：低热、乏力等n痰找抗酸杆菌阳性n胸片55干酪性肺炎X线正位片56右侧包裹性积液575.肺 癌n多无急性感染中

15、毒症状n血白细胞计数通常不高n胸片58右下肺癌X线正位片59支气管扩张支气管扩张60支支 气气 管管 扩扩 张张 定义：直径大于2mm中等大小的近端支气管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。61病因和发病机制：病因和发病机制：一.支气管-肺组织感染：1.婴幼儿期感染：2.肺结核纤维组织增生和收缩牵拉：干性支气管扩张二.支气管阻塞：肿瘤、异物和感染 肺不张 失去肺泡弹性组织缓冲 胸腔负压牵拉 感染因素：1.右肺中叶综合征 2.慢支炎三.气管先天发育障碍和遗传因素1.支气管先天发育障碍：巨大气管-支气管症，软骨发育不全或缺失症，弹力纤维不足，支气管肺隔离症。2.遗传因素：肺囊性纤维化，遗传性 1

16、-抗胰白酶缺乏症，先天性免疫缺乏症。3.全身性疾病：类风湿、SLE、AIDS、心肺移植术后。62 病理病理生理生理：1.早期：肺功能正常，轻度阻塞性通气障碍 2.晚期：以阻塞性为主的混合性通气障碍 肺心病63一.症状：（一）慢性咳嗽、大量脓痰，及体位改变有关痰量估计：轻度150ml/日致病原：常见为铜绿假单胞菌、金葡菌、流感杆菌、肺炎球菌、卡他莫拉 菌（二）反复咯血：（三）反复同一肺段的感染迁延不愈（四）慢性感染中毒症状临床表现：临床表现：641.固定部位的罗音2.肺气肿、肺心病体征辅助检查：主要为影像学1.X线：柱状：轨道征为增厚的支气管壁影 囊状：卷发样阴影，蜂窝状通亮阴 影，液平2.支气

17、管造影：3.高分辨率CT：显示次级肺小叶的微细结构，取 代支气管造影术二、体征：二、体征：65CT66诊断：诊断：症状体征、辅助检查 支扩急性加重期的临床表现为:痰的变化;呼吸困难加剧;咳嗽加剧;发热(体温 38);喘息加剧;不适、疲劳、昏睡或运动耐力下降;肺功能降低;及病情变化一致的肺部影像学改变;肺部听诊变化。上述症状出现4 个即可诊断67鉴别诊断：鉴别诊断：1.慢支炎 2.肺脓肿 3.肺结核4.先天性肺囊肿 5.弥漫性泛细支气管炎68治疗：治疗：一一.内科治疗：内科治疗：(一）保持呼吸道引流通畅：1.祛痰药 2.支气管扩张剂 3.体位引流 4.纤支镜吸痰(二)抗感染：最好参照细菌培养及药

18、敏结果1.一般感染：一、二代头孢菌素、喹诺酮类，口服 严重感染尤其假单胞菌：头孢他啶、头孢比肟2.厌氧菌感染：甲硝唑、替硝唑二二.外科治疗外科治疗：1.反复感染不易控制，病变局限2.反复大咯血69呼吸系统疾病 慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD)70慢性支气管炎n概念:气管、支气管黏膜及其周围组织的慢性非特异性炎症n特征:反复咳嗽、咳痰或伴有喘息的慢性过程n患病率:人群患病率3.2%，50岁者高达15%n危害:可进展为阻塞性肺气肿和肺心病71病因和发病机制 n尚未完全明确n外因有吸烟、感染（病毒、细菌、支原体等）

19、、空气污染、职业粉尘和化学物质等n内因包括呼吸道局部防御及免疫功能减低和植物神经功能紊乱等72临床表现 n症状：慢性起病、反复发作和病程较长 1、咳嗽：慢性、长期、反复 2、咳痰：以白色粘痰为主，可有脓痰 3、喘息：部分病人出现n体征：早期无阳性体征，并发感染时干湿啰音，并发肺气肿时有相应体征 73实验室和其他检查 n胸部影像学检查：诊断手段n肺功能检查：早期正常。有小气道阻塞时可有最大呼气流量容积曲线在75%肺容量时呼气流速下降。严重时有阻塞性通气功能障碍n血常规检查：有感染或过敏时有意义n痰检查：细菌培养有助于指导治疗74诊断标准 n典型症状加上一定时间（3月/年2年）可以考虑诊断，但应除

20、外其它慢性肺部疾病（如肺结核、尘肺、支扩等）n病程不足但有明确的肺部影像学表现或肺功能表现也可诊断75n分型：1、单纯型：咳嗽、咳痰2、喘息型：伴有喘息（实质上为慢支加哮喘）76治疗n急性加重期：控制感染，镇咳祛痰，平喘n缓解期治疗：戒烟，增强体质，预防感冒，增强免疫力77n定义：是一种气流受限为特征的疾病，且气流受限不完全可逆，呈进行性发展，但是可预防治疗的疾病。n慢性支气管炎及肺气肿肺功能检查呈气流受限且不完全可逆可诊断为COPD n一些已知病因或具有特征病理表现的气流受限疾病如囊性肺纤维化、DPB（弥漫性泛细支气管炎）不属于COPDn单纯慢性支气管炎及肺气肿如无气流受限、或哮喘气流受限可

21、逆不是COPD慢性阻塞性肺疾病(COPD)78病理生理 n早期小气道(2mm直径)功能发生异常，大气道功能(如FEV1、最大通气量等)正常，常规肺功能检查正常 n进一步发展79n通气不足 小气道、大气道阻塞，通气功能下降，残气量增加n通气/血流比例失调 n弥散障碍 通气不足导致缺氧和二氧化碳潴留，通气/血流比例失调，弥散障碍出现缺氧，出现呼吸衰竭80临床表现 n症状：1、痰、咳或/和喘2、逐渐加重的呼吸困难或胸闷、气短n体征：1、早期不明显2、典型体征有桶状胸、呼吸运动减弱，触觉语颤减弱或消失，叩诊呈过清音，听诊呼吸音减弱、呼气时间延长等81实验室和其他检查 肺功能检查主要检查，用于诊断、程度

22、、预后等判断FEV1/FVC：评价气流受限指标FEV1占预计值%：评价严重程度吸入舒张剂后FEV1/FVC70%，FEV1占预计值%80%，表示不完全可逆其它还有RV、TLC和RV/TLC82n影像学检查n心电图检查：低电压，但无诊断意义n血气分析：判断呼吸衰竭n血常规和痰检查 83肋间隙增宽、肋骨平行、膈降低且变平，两肺透亮度增加，心影狭长 84诊断标准依据：1、吸烟等高危因素2、慢支+逐渐加重的呼吸困难3、体征：肺气肿、气流受限4、肺功能异常85病程分期n急性加重期n稳定期86并发症 n自发性气胸：有时不易诊断n慢性呼吸衰竭：肺部感染为常见诱因n慢性肺心病87鉴别诊断 n支气管哮喘：可逆n

23、支气管扩张症：轻症易混淆n肺结核：影像学及痰菌检查n肺癌：痰中带血时n其它原因所致肺气肿：如代偿性、老年性肺气肿88治 疗n诱因：如感染或气胸n舒张支气管：2受体激动剂、抗胆碱类药、茶碱类n控制性吸氧n糖皮质激素急性加重期89n高危因素：脱离n舒张支气管：2受体激动剂、抗胆碱类药、茶碱类n祛痰药n长期家庭氧疗（LTOT）：延缓肺动脉高压发生稳定期90 支气管哮喘（bronchial asthma）呼吸系统疾病 91支气管哮喘是由多种细胞（如嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、嗜中性粒细胞、气道上皮细胞等）和细胞组分参及的气道慢性炎症性疾患。这种慢性炎症导致气道高反应性的增加，并引起反复发作性的

24、喘息、气急、胸闷或咳嗽等症状，常在夜间和（或）清晨发作、加剧，通常出现广泛多变的可逆性气流受限，多数患者可自行缓解或经治疗缓解定义92哮喘的本质-此“炎”非彼“炎”nInflammation非特异性变应性炎症嗜酸性粒细胞浸润为主n吸入糖皮质激素为主的抗炎治疗nInfection特异性炎症：红，肿，痛，热中性粒细胞浸润为主n抗生素为主的抗感染治疗93一、病因一、病因 遗传遗传 哮喘患儿双亲存在气道反应性增高，亲属患病率高 环境因素环境因素 吸入物尘螨、花粉、真菌、动物毛屑、SO2 感染如病毒、细菌、寄生虫等 食物如鱼、虾蟹、蛋、牛奶 药物心得安、阿司匹林 气候变化、运动 病因和发病机制94 二、

25、发病机制 发病机制不完全清楚 多认为哮喘及变态反应、气道炎症、气道反应性增高及神经等因素相互作用有关 95 速发性哮喘反应(immediate asthmatic reaction，IAR)1530分钟达到高峰，2小时后逐渐恢复正常 迟发性哮喘反应(lateasthmatic reaction,LAT)数10小时后方始发作哮喘，持续时间长，可达数天96一、症状 反复发作性喘息、呼吸困难、胸闷或咳嗽 常在夜间和(或)清晨发作、加剧 可自行或经治疗缓解，缓解后如同常人 咳嗽变应性哮喘患者可无喘息 临床表现97 二、体检 广泛呼气性哮鸣音 呼气音延长 轻度或非常严重时可不出现981、血液检查2、痰液

26、检查3、呼吸功能检查 FEV1、FEV1/FVC、PEF均减少，缓解期可恢复正常4、动脉血气分析5、胸部X线检查6、特异性变应原的检测实验室和其它检查99 1.反复发作性喘息、呼吸困难、胸闷或咳嗽，多及接触变应原、冷空气、物理化学剌激、病毒感染、运动等有关 2.可闻哮鸣音 3.上述症状可经治疗或自行缓解 4.症状不典型者(如无明显喘息和体征)至少应有下列三项中的一项阳性（1）支气管激发试验或运动试验阳性；（2）支气管舒张试验阳性；（3）呼气流量峰值（PEF）日内变异率或昼夜波动率20 5.除外其他疾病所引起的喘息、胸闷和咳嗽 符合14条或4、5条者，可诊断诊断标准100容易误诊的疾病n哮喘n咳

27、嗽变异型哮喘n喘息型支气管炎n毛细支气管炎n肺炎n喉炎nCOPD101 治 疗 一、治疗目标1有效控制急性发作症状并维持最轻的症状，甚至无任何症状2防止哮喘加重3尽可能使肺功能维持在接近正常水平4保持正常活动（包括运动）的能力5避免哮喘药物的不良反应6防止发生不可逆的气流受限7防止哮喘死亡，降低哮喘死亡率102 二、哮喘控制的标准 1最少（最好没有）慢性症状，包括夜间症状2哮喘发作次数减至最少3无需因哮喘而急诊4最少（或最好不）按需使用2受体激动剂5没有活动(包括运动)限制6PEF昼夜变异率600g/d)或口服泼尼松2060mg/d116 3.重度至危重度 静滴氨茶碱或沙丁胺醇 口服白三烯拮抗

28、剂 静滴糖皮质激素如琥珀酸氢考100300mg/d 病情缓解改为口服激素，逐渐减量 持续雾化吸入2受体激动剂，或雾化吸入抗胆碱药 预防呼吸道感染，维持水电解质和酸碱平衡 病情恶化缺氧不能纠正，进行机械通气117表6 哮喘患者长期治疗方案的选择 严重度 每天控制治疗药物 其它治疗选择*第级间歇发作*不必 第级轻度持续 吸入糖皮质激素（-500ug BDP或相当剂量）缓释茶碱，或色甘酸钠，或 白三烯调节剂 第3级中度持续 吸入糖皮质激素（2001000ug BDP或相当剂量），联合吸入长效2激动剂 吸入糖皮质激素（5001000ugBDP或相当剂量），合用缓释茶碱，或吸入糖皮质激素（500100u

29、g BDP或相当剂量），合用长效口服2激动剂，或吸入大剂量糖皮质激素（1000ugBDP或相剂量），或吸入糖皮质激素（5001000ug BDP或相当剂量），合用白三烯调节剂 第4级重度持续 吸入糖皮质激素（1000ug BDP或相当剂量），联合吸入长效2激动剂，需要时可再增加1种或1种以上下列药物：缓释茶碱白三烯调节剂长效口服2激动剂口服糖皮质激素 118 注：*各级治疗中除了规则的每日控制药物治疗以外，需要时可吸入短效2激动剂以缓解症状，但每日吸入次数不应多于34次 *其它选择的缓解药包括：吸入抗胆碱能药物、口服短效2激动剂、短作用茶碱 *间歇发作哮喘，但发生严重急性发作者，应按中度持续患

30、者处理119n 上述方案为基本原则，必须个体化，联合应用，以最小量、最简单的联合，副作用最少，效果最佳为原则n 每36个月对病情进行一次评估，然后根据病情进行调整治疗方案，或升级或降级治疗120 间质性肺疾病(interstitial lung disease)呼吸系统疾病 121概念n间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。n主要临床表现：进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学的双肺弥漫性病变。n最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭死亡。122分类分类国际上将ILD分为四类1、已知病因的I

31、LD（3种类型）2、特发性间质性肺炎（IIP，7种类型）3、肉芽肿性ILD（结节病）4、其他罕见ILD（7种类型）123 诊断诊断n临床表现（症状、相关病史、体征）n影像学评估（X片、CT、HRCT）n肺功能n实验室检查n支气管镜检查（支气管肺泡灌洗、经支气管肺活检）n外科肺活检（开胸肺活检、电视辅助胸腔镜肺活检124间质性肺炎间质性肺炎CT片肺窗片肺窗125 治疗治疗目前除肺移植外，无有效治疗药物。1、药物治疗n N-乙酰半胱氨酸或吡非尼酮可以在一定程度上减慢肺功能恶化或降低急性加重频率。n对于IPF急性加重目前躲采用大剂量糖皮质激素治疗，无循证医学证据。126 治疗治疗2、非药物治疗n肺康复训练n长程氧疗n不推荐有创机械通气治疗呼吸衰竭127 治疗治疗3、肺移植 是目前最有效的治疗方法128 治疗治疗4、并发症的治疗5、对症治疗6、加强患者教育及自我管理129自然病程及预后自然病程及预后n平均生存期2-3年。n多数患者表现为缓慢、逐步、可预见的肺功能下降；n少数患者在病程中反复出现急性加重；n极少数呈快速进行性发展。130