病理学心肌病培训课件.ppt

1、 心肌病（cardiomyopathy）是指除CHD、高血压性心脏病、心脏瓣膜病、先天性心脏病和肺源性心脏病等以外的以心肌结构和功能异常为主要表现的一组疾病。分类:扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 特异性心肌病 病理学（第9版）1病理学心肌病2022-10-10一、扩张型心肌病 扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）亦称充血性心肌病（congestive cardiomyopathy，CCM），是一类既有遗传因素又有非遗传因素导致的复合性心肌病，以左心室、右心室或双心室腔扩大，收缩功能障碍等为特征。（一）病因和发病机制1.特发性DC

2、M2.家族遗传性DCM3.获得性DCM 4.继发性DCM:缺血性心肌病；中毒性心肌病；自身免疫性心肌病；代谢内分泌性和营养性心肌病；部分遗传性疾病合并心肌病等。病理学（第9版）2病理学心肌病2022-10-10（二）病理变化 肉眼：心脏重量增加，两侧心腔明显扩张，心室壁略厚或正常，心尖部室壁常呈钝圆形，心内膜增厚，常见附壁血栓；光镜：心肌细胞不均匀肥大、伸长，细胞核大浓染，萎缩、空泡变、溶解、坏死、纤维化、瘢痕。临床表现：心力衰竭症状和体征。心电图显示心肌劳损和心律不齐，可发生猝死。病理学（第9版）一、扩张型心肌病扩张型心肌病3病理学心肌病2022-10-10二、肥厚型心肌病 肥厚型心肌病（h

3、ypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以左心室和（或）右心室肥厚、心室腔变小、左心室充盈受阻和舒张期顺应性下降为特征的心肌病。（一）病因和发病机制1.该病属遗传疾病，50%患者有家族史，为常染色体显性遗传，由编码心肌的肌节蛋白基因突变所致；2.部分患者由代谢性或浸润性疾病所引起，内分泌紊乱，尤其是儿茶酚胺分泌增多、原癌基因表达异常和钙调节异常易导致该病发生。病理学（第9版）4病理学心肌病2022-10-10（二）病理变化 肉眼：心脏增大、重量增加，两侧心室壁肥厚，室间隔厚度大于左心室壁的游离侧，乳头肌肥大、心室腔狭窄，左室尤其显著。二尖瓣增厚和主动脉瓣下的心内膜局限性

4、增厚。光镜：心肌细胞弥漫性肥大，核大、畸形、深染，明显的心肌纤维走行紊乱。临床表现：心排出量下降，肺动脉高压可致呼吸困难，附壁血栓脱落可引起栓塞。病理学（第9版）二、肥厚型心肌病肥厚型心肌病5病理学心肌病2022-10-10三、限制型心肌病 限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）以单侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量减少为特征。收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，间质纤维组织增生。（一）病因和发病机制 RCM的病因目前仍未阐明。可能与非化脓性炎症、体液免疫反应异常、过敏反应和营养代谢不良等有关。最近报道本病可呈家族性发病。病理学（第9版）6病理学心肌病2022

5、-10-10（二）病理变化肉眼：心腔狭窄，心内膜及心内膜下纤维性增厚可达23mm，呈灰白色，以心尖部为重，向上蔓延，累及三尖瓣或二尖瓣（可引起关闭不全）；光镜：心内膜纤维化，可发生玻璃样变和钙化，伴有附壁血栓形成，心内膜下心肌常见萎缩和变性改变，亦称心内膜心肌纤维化（endomyocardial fibrosis）。临床表现：心力衰竭和栓塞，少数可发生猝死。病理学（第9版）7病理学心肌病2022-10-10四、致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）又称右室心肌病（right ve

6、ntricular cardiomyopathy），是指右心室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病。早期呈区域性，晚期累及整个右心室，或向左心室和心房蔓延。（一）病因和发病机制 家族性发病多见，多为常染色体显性遗传。另外，约2/3患者的心肌可见散在的或弥漫性的炎细胞浸润，炎症反应亦在ARVC发病中起到重要作用。病理学（第9版）8病理学心肌病2022-10-10（二）病理变化 肉眼：右室局部或全部心肌为脂肪组织或纤维脂肪组织替代，主要累及流出道、心尖或前下壁；光镜：心肌组织可见散在或弥漫性的淋巴细胞浸润。临床表现：右心室进行性扩大、难治性右心衰竭和（或）室性心动过速。病理学（第9版）四、致心律失

7、常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病9病理学心肌病2022-10-10五、特异性心肌病 特异性心肌病（specific cardiomyopathy，SCM）也称继发性心肌病，多数SCM伴心室扩大和各种类型心律失常，临床表现类似DCM。1.克山病（Keshan disease，KD）是一种地方性心肌病（endemic cardiomyopathy），可能是由于缺乏硒等某些微量元素和营养物质，干扰和破坏了心肌代谢而引起心肌细胞的损伤，伴有急、慢性充血性心力衰竭和心律失常。病理学（第9版）10病理学心肌病2022-10-10病理变化 肉眼：心脏不同程度增大，重量增加。两侧心腔扩大，心室壁变薄，尤以

8、心尖部为重，心脏呈球形。切面，心室壁可见散在分布瘢痕灶，部分病例（尸检）在心室肉柱间或左、右心耳内可见附壁血栓形成。光镜：心肌细胞有不同程度的颗粒变性、空泡变性和脂肪变性，坏死灶凝固状或液化性肌溶解，心肌细胞核消失，肌原纤维崩解，残留心肌细胞膜空架。慢性病例以瘢痕为主。电镜：I带致密重叠，肌节凝聚，钙盐沉积在变性的线粒体内，致线粒体肿胀，嵴消失。病理学（第9版）克山病克山病（低倍和高倍）11病理学心肌病2022-10-102.酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathy）是因长期过量饮酒后出现的以心脏肥大、心力衰竭为特点的心脏病。3.围生期心肌病（peripartum car

9、diomyopathy）是指在妊娠末期或产后5个月内首次发生的，以累及心肌为主的一种心肌病，曾称为产后心肌病。4.糖尿病性心肌病（diabetes mellitus cardiomyopathy）的发病因素可能与代谢因素、心肌结构改变、心脏微血管病变、心脏自主神经病变和胰岛素抵抗有关。5.药物性心肌病（drug-induced cardiomyopathy）是指接受了某些药物治疗的患者因药物对心肌的毒性作用而引起心肌的损害，产生类似DCM和非梗阻性HCM的心肌病。病理学（第9版）12病理学心肌病2022-10-10 心 肌 炎第八节13病理学心肌病2022-10-10 心肌炎（myocardi

10、tis）是各种原因引起的心肌局限性或弥漫性炎症病变，一般临床无症状。部分心肌炎病例（心肌活检）其病理变化与DCM很难鉴别。心肌炎根据病因可分感染性和非感染性：感染性由病毒、细菌、螺旋体、立克次体、真菌及寄生虫等引起；非感染性由过敏、变态反应、理化因素或药物引起。心肌炎大多数由病毒感染引起。病理学（第9版）14病理学心肌病2022-10-10一、病毒性心肌炎 病毒性心肌炎（viral myocarditis）是指嗜心肌性病毒感染引起的心肌非特异性间质性炎症病变。可为流行发病，在病毒流行感染期，约有5%患者发生心肌炎。常见病毒是柯萨奇B组2型5型和A组9型病毒，其次是埃可病毒和腺病毒，还有流感病毒

11、、风疹病毒、巨细胞病毒及肝炎病毒等。目前发现30余种病毒可致病。（一）病因和发病机制1.急性或持续性病毒感染所致心肌直接损害；2.病毒介导免疫损伤，以T细胞免疫为主；3.多种致炎因子和NO等介导的心肌损害和微血管损伤。病理学（第9版）15病理学心肌病2022-10-10（二）病理变化 肉眼：心脏略增大或无明显变化；光镜：心肌细胞间质水肿，其间可见淋巴细胞和单核细胞浸润，将心肌分割成条索状，有的心肌断裂，伴有心肌间质纤维化等。临床表现：表现轻重不一，如炎症累及传导系统，可出现不同程度的心律失常。病理学（第9版）一、病毒性心肌炎心肌炎16病理学心肌病2022-10-10二、细菌性心肌炎细菌性心肌炎

12、（bacterial myocarditis）是由细菌引起的心肌炎症。致病因素：白喉杆菌、沙门菌属、链球菌、结核杆菌、脑膜炎双球菌和肺炎双球菌等。病理变化：心肌及间质有多发性小脓肿灶，其周围有不同程度的心肌细胞变性坏死，间质以中性粒细胞浸润为主。病理学（第9版）17病理学心肌病2022-10-10三、孤立性心肌炎孤立性心肌炎（isolated myocarditis）又称特发性心肌炎（idiopathic myocarditis），多发生于2050岁青中年人。病理变化：1.弥漫性间质性心肌炎：心肌间质或小血管周围较多淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞浸润。早期心肌细胞较少发生变性、坏死。病程较长者，

13、心肌间质纤维化，心肌细胞肥大。2.特发性巨细胞性心肌炎：病灶内可见心肌灶状坏死和肉芽肿形成，中心有红染、无结构的坏死物，周围有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞或嗜酸性粒细胞浸润，并有多量多核巨细胞。病理学（第9版）18病理学心肌病2022-10-10四、免疫反应性心肌炎免疫反应性心肌炎（myocarditis due to immune-mediated reactions）主要见于一些变态反应性疾病。病理变化：主要表现为心肌间质性炎。在心肌间质及小血管周围可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润，偶见肉芽肿形成。心肌细胞有不同程度的变性、坏死。病理学（第9版）19病理学心肌病2022-10-10

14、心 包 炎第九节20病理学心肌病2022-10-10 心包炎（pericarditis）是由病原微生物（主要为细菌）和某些代谢产物引起的脏层、壁层心外膜发生的炎症反应，大多数是一种并发性疾病，多继发于变态反应性疾病、尿毒症、心脏创伤及恶性肿瘤转移等。病理学（第9版）21病理学心肌病2022-10-10 一、急性心包炎 急性心包炎（acute pericarditis）多为渗出性炎症，常形成心包积液。（一）浆液性心包炎 浆液性心包炎（serous pericarditis）以浆液性渗出为主要特征，主要是由非感染性疾病引起，如风湿病、系统性红斑狼疮、硬皮病、肿瘤、尿毒症等。病毒感染以及伴有其他部位

15、感染亦常引起心包炎。累及心肌者亦称心肌心包炎（myopericarditis）。病理变化：心外膜血管扩张、充血，血管壁通透性增高。心包腔有一定量的浆液性渗出液，并伴有少量的中性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞的渗出。临床表现：患者胸闷不适。体检心界扩大、听诊心音弱而远。病理学（第9版）22病理学心肌病2022-10-10（二）纤维素性及浆液纤维素性心包炎 纤维素性及浆液纤维素性心包炎（fibrinous and serofibrinous pericarditis）是心包炎中最常见的类型。常由系统性红斑狼疮、风湿病、尿毒症、结核、急性心肌梗死、Dressler综合征以及心外科手术等引起。病理变化 肉

16、眼观：心包脏、壁两层表面附着一层粗糙的黄白色纤维素性渗出物，呈绒毛状，故称绒毛心；光镜下：渗出液由浆液、纤维蛋白、少量的炎细胞和变性的坏死组织构成。临床表现：心前区疼痛，听诊可闻及心包摩擦音。病理学（第9版）23病理学心肌病2022-10-10病理学（第9版）（三）化脓性心包炎 化脓性心包炎（purulent pericarditis）是由链球菌、葡萄球菌和肺炎双球菌等化脓菌侵袭心包所致。病理变化 肉眼观：心包腔面覆盖一层较厚的呈灰绿色、浑浊而黏稠的纤维素性脓性渗出物；光镜下：心外膜表面血管扩张充血，大量中性粒细胞浸润。渗出物内可见大量变性、坏死的中性粒细胞及无结构粉染物质。炎症累及周围心肌细

17、胞时，称为心肌心包炎（myopericarditis）；若炎症累及心脏周围组织时，称纵隔心包炎（mediastinopericarditis）。临床表现：除感染症状外，可伴有上述两种心包炎（浆液性、纤维素性）的症状和体征。当渗出物吸收不完全时，可发生机化，导致缩窄性心包炎（constrictive pericarditis）。24病理学心肌病2022-10-10（四）出血性心包炎 出血性心包炎（hemorrhagic pericarditis）大多数是由结核杆菌经血道感染引起，亦可由恶性肿瘤累及心包所致。心包腔含大量浆液性、血性的积液。此外，心外科手术可继发出血性心包炎，出血多时可致心脏压塞（

18、tamponade）。病理学（第9版）25病理学心肌病2022-10-10 二、慢性心包炎慢性心包炎（chronic pericarditis）多由急性心包炎转化而来，临床病程持续3个月以上。此型又分为两型。（一）非特殊型慢性心包炎仅局限于心包本身，病变较轻，故临床无明显症状。常见病因有结核病、尿毒症、变态反应性疾病（如风湿病）等。病理学（第9版）26病理学心肌病2022-10-10（二）特殊型慢性心包炎1.粘连性纵隔心包炎（adhesive mediastinopericarditis）常继发于化脓性心包炎、干酪样心包炎、心外科手术或纵隔放射性损伤之后。心外膜因纤维粘连而闭塞，并与纵隔及周围器官粘连。心脏因受心外膜壁层的限制和受到与周围器官粘连的牵制而工作负担增加，引起心脏肥大、扩张。2.缩窄性心包炎（constrictive pericarditis）由于心包腔内渗出物机化和瘢痕形成，致心脏舒张期充盈受限，严重影响心排出量。多继发于化脓性心包炎、结核性心包炎和出血性心包炎。病理学（第9版）27病理学心肌病2022-10-10