病理解剖学泌尿系统疾病1课件.ppt

1、文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肾脏的组织学结构：肾脏的组织学结构：肾单位肾单位:肾小球肾小球肾小管肾小管血管球：血管球：20-4020-40个盘曲个盘曲 毛细血管袢毛细血管袢肾小囊肾小囊Bowmans capsule：脏层上皮细胞脏层上皮细胞壁层上皮细胞壁层上皮细胞文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血管球毛细血管壁为血管球毛细血管壁为滤过膜滤过膜（filtering membrane）：）：内皮细胞内皮细胞 基底膜基底膜 脏层上皮细胞脏层上皮细胞文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请

2、联系网站或本人删除。肾小球毛细血管：肾小球毛细血管：内皮细胞内皮细胞（Endothelium）：）：胞体布满胞体布满70-100nm窗孔，呈不连窗孔，呈不连 续状。细胞表面含大量带负电荷续状。细胞表面含大量带负电荷 唾液酸糖蛋白唾液酸糖蛋白 肾小球基底膜肾小球基底膜（GBM）：）：型胶原、型胶原、LN、硫酸肝素、硫酸肝素、FN、内动蛋白等。内动蛋白等。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。脏层上皮细胞脏层上皮细胞 （Visceral epitheliam）：）：胞体伸出足突，细胞表面含一层胞体伸出足突，细胞表面含一层 带负电荷唾液酸糖蛋白。带负电荷唾液酸

3、糖蛋白。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。系膜细胞系膜细胞 系膜基质系膜基质将毛细血管袢联将毛细血管袢联系在一起有收缩、系在一起有收缩、吞噬、分泌细胞吞噬、分泌细胞因子功能，因子功能，肾小球血管系膜肾小球血管系膜:文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。第二节第二节 肾小球疾病肾小球

4、疾病 (glomerular disease)肾小球肾炎肾小球肾炎(glomerulonephritis，GN)以肾小球损害为主的一组疾病以肾小球损害为主的一组疾病 主要临床表现主要临床表现:蛋白尿、血尿、水肿、蛋白尿、血尿、水肿、高血压高血压 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。分类：分类：原发性：原发性：原发病变在肾小球原发病变在肾小球 继发性：继发性：全身性或系统性疾病中出现全身性或系统性疾病中出现 的肾小球病变，如红斑狼疮的肾小球病变，如红斑狼疮 过敏性紫癜、高血压、糖尿过敏性紫癜、高血压、糖尿 病等。病等。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿

5、模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一、病因及发病机制一、病因及发病机制(原发性原发性)大量临床和实验研究表明大量临床和实验研究表明:为为型变态反应型变态反应 免疫复合物性变态反应免疫复合物性变态反应文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。(一一)循环免疫复合物沉循环免疫复合物沉（二）原位免疫复合物形成二）原位免疫复合物形成 (三三)细胞免疫在肾小球肾炎发生中的细胞免疫在肾小球肾炎发生中的 作用作用(四四)肾小球肾炎发生中的炎症介质肾小球肾炎发生中的炎症介质文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。(一一)循环免疫

6、复合物沉积循环免疫复合物沉积 相关抗原：相关抗原：内源性抗原：内源性抗原：非肾小球性抗原：机体的非肾小球性抗原：机体的DNADNA、核抗原、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白等。甲状腺球蛋白等。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。外源性抗原：外源性抗原：病原体成分（细菌、病毒、病原体成分（细菌、病毒、寄生虫、真菌、螺旋体等），寄生虫、真菌、螺旋体等），药物，外源性凝集素，药物，外源性凝集素，异种血清等异种血清等文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。致病机制：致病机制：内、外源性可溶性

7、内、外源性可溶性AgAg（非肾小球性）非肾小球性）AbAb在血液循环中形成免疫复在血液循环中形成免疫复 合物合物沉积于肾小球沉积于肾小球引起引起 肾小球损伤肾小球损伤(型变态反应型变态反应)。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。影响因素影响因素 ：1.1.复合物分子大小复合物分子大小 2.2.溶解度溶解度 3.3.所携带电荷的种类所携带电荷的种类 4.4.抗原与抗体的数量比例抗原与抗体的数量比例 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。电镜：电镜：肾小球内有电子密度较高的致密物肾小球内有电子密度较高的致密物 质沉积

8、质沉积沉积部位：沉积部位：内皮内皮C C与基底膜之间：与基底膜之间：含含阴离子阴离子复合物不易通过复合物不易通过BM BM 基底膜与足细胞之间：基底膜与足细胞之间：含含阳离子阳离子复合物可穿过复合物可穿过BMBM 系膜区：系膜区：电荷电荷中性中性复合物复合物文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。免疫荧光：免疫荧光：显示沿基底膜或在系膜显示沿基底膜或在系膜 区出现颗粒状荧光区出现颗粒状荧光结局：结局：AgAg为一过性，复合物可被吞噬为一过性，复合物可被吞噬 细胞吞噬降解，炎症随之消退。细胞吞噬降解，炎症随之消退。大量抗原持续存在，免疫复合大量抗原持续存在，

9、免疫复合 物不断形成沉积，引起慢性膜物不断形成沉积，引起慢性膜 性增生性肾炎。性增生性肾炎。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（二）原位免疫复合物形成（二）原位免疫复合物形成（in situ immune complex deposition)（在发病中起主要作用）在发病中起主要作用）Ab Ab Ag Ag（肾小球性、植入肾小球性）肾小球性、植入肾小球性）肾小球原位免疫复合物形成肾小球原位免疫复合物形成文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人

10、删除。(1)(1)肾小球固有成分肾小球固有成分 肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原-抗抗GBM性肾炎性肾炎 肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征 成分：成分：层粘连蛋白、胶原的层粘连蛋白、胶原的链、链、型胶原型胶原3 3链链羧基端羧基端的非胶原区的非胶原区(NCI)NCI)、蛋白聚糖、巢蛋白等蛋白聚糖、巢蛋白等 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1整合素等上皮细胞抗原整合素等上皮细胞抗原 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎 系膜抗原系膜抗原（系膜基质抗原、细胞表面抗原（系膜基质抗原、细

11、胞表面抗原Thy1.1）-系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 血管紧张素转换酶抗原血管紧张素转换酶抗原 抗内皮细胞抗原抗内皮细胞抗原 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。(2)植入性抗原植入性抗原 非肾小球抗原非肾小球抗原+肾小球某一固有成分肾小球某一固有成分 植入抗原植入抗原相应抗体相应抗体 抗原抗体在肾小球内原位结合抗原抗体在肾小球内原位结合 成分：成分：免疫球蛋白、细菌、病毒和免疫球蛋白、细菌、病毒和 寄生虫等感染的产物和某些药物寄生虫等感染的产物和某些药物文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。(三三

12、)细胞免疫在肾小球肾炎发生中的细胞免疫在肾小球肾炎发生中的 作用作用 许多证据表明：许多证据表明：致敏致敏T T淋巴细胞、巨噬细胞淋巴细胞、巨噬细胞产物产物 肾炎发生、发展肾炎发生、发展 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。(四四)肾小球肾炎发生中的炎症介质肾小球肾炎发生中的炎症介质 1.补体的激活补体的激活 C5b9 膜攻击复合物使细胞膜攻击复合物使细胞 溶解破坏溶解破坏.产生多种蛋白水解片段和生物活性产生多种蛋白水解片段和生物活性物质物质 引起炎症反应：引起炎症反应：C3a、C4a和和C5a 组织胺组织胺 毛细血管通透性增加毛细血管通透性增加 C5

13、a 阳性趋化阳性趋化 白细胞白细胞文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。2.2.炎细胞及其产物炎细胞及其产物 中性白细胞、巨噬细胞、淋巴中性白细胞、巨噬细胞、淋巴 细胞、自然杀伤细胞和血小板细胞、自然杀伤细胞和血小板 多种蛋白溶解酶、血管活多种蛋白溶解酶、血管活 性物质性物质变质、渗出和增殖变质、渗出和增殖文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。3.肾小球固有细胞及其产物肾小球固有细胞及其产物 肾小球固有细胞肾小球固有细胞 (系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞)分泌多种介质分泌多种介质:多肽细胞

14、因子多肽细胞因子 (白介素白介素1,6,8、上皮细胞生长因子、转化生长、上皮细胞生长因子、转化生长 因子、血小板衍生生长因子、胰岛素样生长因子、血小板衍生生长因子、胰岛素样生长 因子、集落刺激因子、肿瘤坏死因子等因子、集落刺激因子、肿瘤坏死因子等)生物活性酯、蛋白酶、胶原酶、凝血及生物活性酯、蛋白酶、胶原酶、凝血及 纤溶因子、活性氧等纤溶因子、活性氧等 并产生粘附糖蛋白和基质并产生粘附糖蛋白和基质促进增生促进增生 和硬化和硬化文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。二、临床表现二、临床表现 (一一)尿的变化尿的变化 1.少尿或无尿少尿或无尿 少尿少尿(ol

15、iguria)：24h尿量尿量400ml 无尿无尿(anuria)：24h尿量尿量100ml 2.多尿、夜尿和等比重尿多尿、夜尿和等比重尿 多尿多尿(polyuria)：24h尿量尿量2500ml 3.血尿血尿 血尿血尿(hematuria)：1个个RBC/HP 肉眼血尿肉眼血尿(gross hematuria):0.1%的血液的血液 镜下血尿镜下血尿(microscopic hematuria)文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。4.蛋白尿蛋白尿 蛋白尿蛋白尿(proteinuria):150mg/日日 肾小球严重损伤肾小球严重损伤3.5g/日日 选

16、择性蛋白尿选择性蛋白尿(selective proteinuria)白蛋白等低分子蛋白白蛋白等低分子蛋白 肾小球的电荷和大小选择屏障损伤较轻肾小球的电荷和大小选择屏障损伤较轻 非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿(non-selective proteinuria)球蛋白等大分子蛋白球蛋白等大分子蛋白 肾小球的选择屏障损伤较重肾小球的选择屏障损伤较重文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。5.管型尿管型尿 透明管型透明管型(白蛋白白蛋白)颗粒管型颗粒管型(细胞碎片细胞碎片)细胞管型细胞管型(上皮细胞、红细胞、上皮细胞、红细胞、白细胞）白细胞）文档仅供参考，不能作为

17、科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。(二二)系统性改变系统性改变 1.肾性水肿肾性水肿 (renal edema)血浆渗透压下降血浆渗透压下降+水钠潴留水钠潴留 颜面水肿、腹水、胸水颜面水肿、腹水、胸水 2.肾性高血压肾性高血压(renal hypertension)体内水钠潴留体内水钠潴留有效循环血量增多有效循环血量增多 肾小球缺血肾小球缺血肾素分泌增多肾素分泌增多文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。3.血肌酐值血肌酐值 2.5mg/dl：肾功能不全肾功能不全 （正常值（正常值0.70.2mg/dl）4.肾性贫血和肾性骨病肾性贫血

18、和肾性骨病 肾性贫血肾性贫血(renal anemia)促红细胞生成素减少促红细胞生成素减少 肾性骨病肾性骨病(renal osteopathia)电解质紊乱电解质紊乱钙磷代谢失调钙磷代谢失调 骨质疏松骨质疏松文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。(三三)肾小球肾炎的临床综合征肾小球肾炎的临床综合征 1.急性肾炎综合征急性肾炎综合征 (acute nephritis syndrome)血尿、蛋白尿、少尿、高血压和轻度水肿血尿、蛋白尿、少尿、高血压和轻度水肿 毛细血管内增生性肾小球肾炎。毛细血管内增生性肾小球肾炎。2.快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合

19、征 (rapidly progressive nephritis syndrome)血尿、蛋白尿、贫血，快速进展为肾衰血尿、蛋白尿、贫血，快速进展为肾衰 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 3.慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征(chronic nephritis syndrome)多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血氮质多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血氮质血症和尿毒症血症和尿毒症 病程半年，缓慢发展为肾衰病程半年，缓慢发展为肾衰 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。4.肾病综合征肾病综合征 (nephrotic syndrome)大量蛋白尿、高度水肿、高

20、脂血症大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症 低蛋白血症低蛋白血症 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 微小病变性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。5.反复发作性或持续性血尿反复发作性或持续性血尿 (recurrent or continuous haematuria)肉眼血尿或镜下血尿肉眼血尿或镜下血尿 IgA肾病肾病6.隐匿性肾炎综合征隐匿性肾炎综合征 (occult nephritis syndrome)

21、无症状，镜下血尿或蛋白尿无症状，镜下血尿或蛋白尿 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。7.肾功能衰竭肾功能衰竭(renal failure)血肌酐和尿素氮升高血肌酐和尿素氮升高 高血压，少尿、无尿或多尿高血压，少尿、无尿或多尿 8.尿毒症尿毒症(uremia)体内毒性物质的刺激和水电解质失衡体内毒性物质的刺激和水电解质失衡 多系统出现病变多系统出现病变 （水肿（水肿+纤维素性炎纤维素性炎+肾性贫血和肾性骨病）肾性贫血和肾性骨病）文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。三、基本

22、病变和病理学分类三、基本病变和病理学分类 (一一)基本病变基本病变 1.变质性变化变质性变化 (各种蛋白溶解酶和细胞因子各种蛋白溶解酶和细胞因子)基底膜变性通透性增加基底膜变性通透性增加 肾小球固有细胞变性肾小球固有细胞变性纤维素样坏死纤维素样坏死 2.渗出性变化渗出性变化 中性白细胞和单核细胞中性白细胞和单核细胞 中性白细胞（蛋白水解酶）中性白细胞（蛋白水解酶）破坏内破坏内 皮细胞、上皮细胞及基底膜皮细胞、上皮细胞及基底膜 红细胞漏出红细胞漏出 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。3.3.增生性病变增生性病变肾小球中任何细胞、基质都可以增生肾小球中任

23、何细胞、基质都可以增生1 1）毛细血管内皮细胞）毛细血管内皮细胞血管系膜细胞血管系膜细胞 明显增生时明显增生时毛细血管腔毛细血管腔狭窄甚至闭塞狭窄甚至闭塞文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。2.2.肾小球的上皮细胞（主为壁层上肾小球的上皮细胞（主为壁层上 皮细胞）增生，形成新月体或环皮细胞）增生，形成新月体或环 形体形体 3.3.毛细血管基底膜增厚毛细血管基底膜增厚4.4.血管系膜细胞和基质增生血管系膜细胞和基质增生文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。(二二)病理学分类病理学分类病理学分类的原则：病理学分类的原

24、则：病变肾小球的分布特点病变肾小球的分布特点肾小球内增生细胞的种类肾小球内增生细胞的种类 和分布特点和分布特点文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1.微小病变性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎 2.局灶性节段性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球肾炎3.局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化4.弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎(1)膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎(2)增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 膜增生性肾小球炎膜增生性肾小球炎 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小

25、球肾炎(3)慢性硬化性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎 5.IgA 肾病肾病 6.未分类肾小球肾炎未分类肾小球肾炎 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。四、原发性肾小球疾病四、原发性肾小球疾病(一一)轻微肾小球病变轻微肾小球病变(minimal change disease)轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎(minimal change glomerulonephritis)肾小球无病变，主要为肾小管上皮肾小球无病变，主要为肾小管上皮细胞脂肪变性细胞脂肪变性文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病理变化：病

26、理变化：光镜：光镜：肾小球无病变肾小球无病变 近端肾小管上皮细胞内可见脂滴空泡近端肾小管上皮细胞内可见脂滴空泡 脂性肾病脂性肾病(lipoid nephrosis)。电镜：电镜：上皮细胞足突部分融合上皮细胞足突部分融合 足突病足突病(foot process disease)免疫荧光：肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积免疫荧光：肾小球内无免疫球蛋白和补体沉积文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎文档仅供

27、参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。轻微病变性肾小球肾炎轻微病变性肾小球肾炎文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床特点：临床特点：多见幼儿，多见幼儿，2-82-8岁岁 可继发于上感或预防接种后可继发于上感或预防接种后 临床主要表现肾病综合征临床主要表现肾病综合征 糖皮质激素糖皮质激素治疗对治疗对90%90%以上病儿有以上病儿有 明显疗效，预后好明显疗效，预后好 部分出现激素依赖性部分出现激素依赖性 5

28、%5%儿童儿童慢性肾衰慢性肾衰文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。发病机制：发病机制：尚不清，尚不清，通常认为与肾小球基底膜通常认为与肾小球基底膜 所带的负电荷减少有关。所带的负电荷减少有关。负电荷减少负电荷减少带负电荷的血浆蛋带负电荷的血浆蛋 白通过毛细血管壁漏出。白通过毛细血管壁漏出。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。(二二)局灶性节段性肾小球病变局灶性节段性肾小球病变 1.局灶性增生性肾小球肾炎局灶性增生性肾小球肾炎 (focal proliferative glomerulonephritis)病变肾

29、小球占全部肾小球的病变肾小球占全部肾小球的50%以以 下，多数病例在下，多数病例在30%以下。以下。继发性局灶性肾小球肾炎多见继发性局灶性肾小球肾炎多见 （系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、（系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、细菌性心内膜炎等）细菌性心内膜炎等）文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病理变化病理变化 光镜：光镜：局灶性节段性系膜增生、毛细血管局灶性节段性系膜增生、毛细血管 纤维素样坏死或硬化纤维素样坏死或硬化免疫荧光：免疫荧光：IgG和补体和补体C3在肾小球系膜沉积在肾小球系膜沉积 纤维素样坏死区有纤维素沉积纤维素样坏死区有纤维素沉积电镜：电镜：系膜细胞和基质增多，部分可见系膜区系膜细胞和基质增多，部分可见系膜区 有电子致密沉积物有电子致密沉积物