氨的代谢医学培训课件.ppt

1、本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一、血氨有三个主要来源（一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨（二）肠道细菌作用产生氨（三）肾小管上皮细胞分泌的氨 RCH2NH2RCHO +NH3胺氧化酶 谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。丙氨酸葡萄糖 肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸-酮戊二酸丙酮酸糖酵解肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-

2、葡萄糖循环葡萄糖二、氨在血液中以丙氨酸和谷氨酰胺的形式转运（一）氨通过丙氨酸-葡萄糖循环从骨骼肌运往肝本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。谷氨酰胺运氨作用脑和肌肉血液肝和肾谷氨酰胺 谷氨酸NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酸NH3（二）氨通过谷氨酰胺从脑和骨骼肌等组织运往肝或肾谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。三、氨的主要代谢去路是在肝合成尿素（一）尿素是通过鸟氨酸循环

3、（orinithine cycle）合成的尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环又称尿素循环（urea cycle）或Krebs-Henseleit循环生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中（二）肝中鸟氨酸循环的反应步骤1.氨基甲酰磷酸的合成CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行由关键酶氨基甲酰磷酸合成酶-1（CPS-）催化N-乙酰谷氨酸为其激活剂本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人

4、删除。2.瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2COOPO32-NH2COOPO32-NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3瓜氨酸鸟氨酸反应在线粒体中进行由鸟氨酸氨基甲酰转移酶催化瓜氨酸生成后进入胞液3.精氨酸代琥珀酸的合成反应在胞液中进行由关键酶精氨酸代琥珀酸合成酶催化精氨酸代琥珀酸合成酶H2O+天冬氨酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3精氨酸代琥珀酸瓜氨酸COOHCHH2NCH2COOHATPAMP+PPiNH(CH2)3CHCOO

5、HNH2NH2CNCOOHC HCH2COOH本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。4.精氨酸的合成精氨酸代琥珀酸裂解酶延胡索酸精氨酸代琥珀酸精氨酸反应在胞液中进行由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHCOOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH5.精氨酸水解产生尿素反应在胞液中进行由精氨酸酶催化精氨酸酶+尿素精氨

6、酸鸟氨酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸-酮戊二酸谷氨酸-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PP

7、i鸟氨酸尿素线粒体胞 液 鸟氨酸循环本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（三）尿素合成的调节1.高蛋白质膳食增加尿素生成2.关键酶CPS-的调节CPS-是尿素合成启动的关键酶AGA是CPS-的别构激活剂，由乙酰CoA与谷氨酸通过AGA合酶催化生成精氨酸是AGA合酶的激活剂，精氨酸浓度增高时，尿素合成增加3.关键酶精氨酸代琥珀酸合成酶的调节精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成启动以后的关键酶活性最低，可调节尿素的合成速度本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（四）尿素合成障碍可引起高血

8、氨症或氨中毒血氨浓度升高称高血氨，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高血氨症（hyperammonemia）高血氨症可引起脑功能障碍，称氨中毒（ammonia poisoning）氨中毒的可能机制：-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3 脑内-酮戊二酸三羧酸循环ATP脑功能障碍本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。个别氨基酸的代谢（Metabolism of Individual Amino Acids）第四节本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一、氨基酸脱羧基

9、作用氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛CC O O HN H2HR（一）谷氨酸脱羧生成-氨基丁酸GABA COOH(CH2)2 CH2NH2 CO2L-谷氨酸脱羧酶 COOH(CH2)2 CHNH2 COOHL-L-谷氨酸谷氨酸本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（二）组氨酸脱羧生成组胺 L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶CO2HN NCH2CHCOOH NH2 HN NCH2CH2NH2（三）色氨酸羟化后脱羧生成5-羟色胺5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO2色氨酸CH2CHCOOH NH2C

10、H2CHCOOH NH2HOCH2CH2NH2HO本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。鸟氨酸腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM)脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺转移酶5-甲基-S-腺苷丙胺转移酶 精胺(spermine)（四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类物质本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。甲基-CH3亚甲基-CH2-次甲基=CH-甲酰基 -CHO亚胺甲基-CH=NH二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位（一）四氢叶酸作

11、为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位一碳单位的种类四氢叶酸的结构及生成5FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5,N10=CHFH4N5,N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢（二）由氨基酸产生的一碳单位可相互

12、转变丝氨酸 N5,N10CH2FH4甘氨酸 N5,N10CH2FH4组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸 N10CHOFH4本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（三）一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成N10-CHO-FH4与N5,N10=CH-FH4分别为嘌呤合成提供C2与C8N5,N10-CH2-FH4为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来亚甲基亚甲基次次甲基甲基本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（一）甲硫氨酸参与甲基转移1.甲硫氨酸转甲基作用与甲

13、硫氨酸循环有关腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS-腺苷甲硫氨酸(SAM)三、含硫氨基酸代谢可产生多种生物活性物质甲基转移酶RCH3腺苷S-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸RH本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。甲硫氨酸循环甲硫氨酸S-腺苷同型 半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiR-CH3SAM为体内甲基的直接供体为体内甲基化反应提供甲基促进FH4再生维生素B12不足：巨幼红细胞性贫血高同型半胱氨酸血症：动脉粥样硬化和冠心病本文档所提供的

14、信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。2.甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基肝是合成肌酸的主要器官肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成H2O本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（二）半胱氨酸与多种生理活性物质的生成有关1.半胱氨酸与胱氨酸可以互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS22.半胱氨酸可转变成牛磺酸3.半胱氨酸可生成活性硫酸根PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体 L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶

15、CO2本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1.苯丙氨酸羟化生成酪氨酸（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢既有联系又有区别苯丙氨酸+H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶酪氨酸+O2四、芳香族氨基酸代谢需要加氧酶催化苯酮酸尿症（phenyl keronuria,PKU）苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸代谢。经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出。属于一种遗传代谢病。1.苯丙氨酸转变为酪氨酸本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。多巴醌吲哚醌黑色素2.酪氨酸转变为黑色素和

16、儿茶酚胺酪氨酸酪氨酸羟化酶酪氨酸羟化酶多巴多巴胺去甲肾上腺素聚合肾上腺素帕金森病患者多巴胺生成减少人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。3.酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。色氨酸5-羟色胺一碳单位丙酮酸 +乙酰乙酰CoA维生素 PP （二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程四、芳香族氨基酸

17、代谢需要加氧酶催化缬氨酸亮氨酸异亮氨酸相应的-酮酸脂酰CoA,-烯脂酰CoA琥珀酰CoA乙酰CoA琥珀酰CoA+乙酰CoA本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。u蛋白质的营养价值与营养必需氨基酸u转氨基作用及转氨酶u氨以丙氨酸和谷氨酰胺的形式运往肝或肾u氨在肝经鸟氨酸循环合成尿素u氨基酸脱羧基作用产生胺类u某些氨基酸分解代谢产生一碳单位u甲硫氨酸循环参与体内重要含甲基化合物的合成u芳香族氨基酸代谢产生重要的神经递质、激素及黑色素本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。知识框架蛋白质的营养价值与消化吸收氨基酸一般代谢氨的代谢个别氨基酸代谢蛋白质降解途径氨基酸代谢库脱氨基作用-酮酸的代谢转氨基作用与转氨酶转氨脱氨作用氨的运输尿素合成脱羧基作用一碳单位含硫氨基酸代谢芳香族氨基酸代谢支链氨基酸代谢蛋白质消化吸收与氨基酸代谢氮平衡必需氨基酸蛋白质的营养价值蛋白质的消化吸收蛋白酶原的活化腐败作用溶酶体途径蛋白酶体途径本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。