白血病病理生理学课件.ppt

1、文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1.1.什么是白血病什么是白血病?2.2.白血病可能的病因和发病机制白血病可能的病因和发病机制?3.3.白血病有何临床表现白血病有何临床表现?4.4.如何对白血病进行诊断如何对白血病进行诊断?5.5.白血病等于死亡吗？白血病等于死亡吗？治疗和预后治疗和预后文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。白血病白血病（leukemia）是一类起源于造血是一类起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。白血病细胞失去干细胞的恶性克隆性疾病。白血病细胞失去分化成熟的能力，在骨髓和其他造血组织中分化成熟的

2、能力，在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。正常造血受抑制。概述概述文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。白血病病理生理学白血病病理生理学 Pathophysiology of leukemia 白血病概述白血病概述文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。造血干细胞造血干细胞造血祖细胞造血祖细胞原始细胞原始细胞成熟细胞成熟细胞正常造血正常造血 Normal hematopoiesis 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请

3、联系网站或本人删除。白血病性造血白血病性造血 Hematopoiesis in leukemia文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。n n白血病性造血白血病性造血 增殖失控、分化障碍增殖失控、分化障碍文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。leukemic cells groupnormal cells group (正常血细胞群体正常血细胞群体)(白血病细胞群体白血病细胞群体)文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。l l l l l 白血病性造血白血病性造血文档仅供参考，不

4、能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。白血病分类白血病分类慢性白血病：慢性白血病：白血病细胞分化较好，多为较成熟或成熟细胞，白血病细胞分化较好，多为较成熟或成熟细胞，病情发展慢，预后相对好，自然病程可达数年病情发展慢，预后相对好，自然病程可达数年 根据白血病细胞的根据白血病细胞的成熟程度成熟程度和和自然病程自然病程，白血，白血病可分为急性和慢性两大类。病可分为急性和慢性两大类。急性白血病：急性白血病：白血病细胞分化差，以原始，幼稚细胞为主，白血病细胞分化差，以原始，幼稚细胞为主，病情发展迅速，预后差，自然病程平均个月。病情发展迅速，预后差，自然病程平均个月。文档仅供参考

5、，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。白血病分类白血病分类 根据受累的细胞系根据受累的细胞系根据细胞成熟程根据细胞成熟程度和自然病程度和自然病程急性白血病急性白血病慢性白血病慢性白血病 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病（CLL）慢性淋巴细胞白慢性淋巴细胞白（CLL）毛细胞白血病毛细胞白血病（HCL）急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病(AML)急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病(ALL)文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。白血病发病率白血病发病率23/10万，万，逐年增高！逐年增高！低于欧美，同亚洲国家相近低于欧美，同

6、亚洲国家相近急性多于慢性急性多于慢性（5.5:1）急非淋多于急淋（成人儿童）急非淋多于急淋（成人儿童）慢粒远多于慢淋慢粒远多于慢淋 0-35岁人群的恶性肿瘤占第一位，对儿童和岁人群的恶性肿瘤占第一位，对儿童和青壮年生命威胁很大。青壮年生命威胁很大。白血病概述白血病概述我国白血病现状我国白血病现状文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病因尚不完全清楚，其中病毒可能是主要病因尚不完全清楚，其中病毒可能是主要的因素。的因素。一、病毒：一、病毒：T T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒-I-I 二、放射二、放射 三、化学因素：苯三、化学因素：苯 四、遗传因素四、遗传因素

7、五、细胞遗传学五、细胞遗传学 六、其他血液病六、其他血液病：骨髓增生异常综合征等：骨髓增生异常综合征等白血病概述白血病概述病因和发病机制病因和发病机制（pathogeny and pathogenesy of leukemia）文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。分类分类 FABFAB分类：分类：19761976年法英美三国协作组（年法英美三国协作组（FABFAB协协作组）制订了急性白血病分型诊断标作组）制订了急性白血病分型诊断标准，已为世界各国采用。准，已为世界各国采用。急性白血病急性白血病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联

8、系网站或本人删除。急性白血病急性白血病(FAB)分类分类 急性淋巴细胞白血病共分急性淋巴细胞白血病共分L1L3三个亚型三个亚型:L1:原始和幼稚淋巴细胞原始和幼稚淋巴细胞,小细胞为主小细胞为主,预后最好预后最好 L2:原始和幼稚淋巴细胞原始和幼稚淋巴细胞,大小不一大小不一,以大细胞为以大细胞为 主主,预后次之预后次之 L3:原始和幼稚淋巴细胞原始和幼稚淋巴细胞,大小一致大小一致,以大细胞为以大细胞为 主主,胞浆内有明显空泡胞浆内有明显空泡,预后最差预后最差急性白血病急性白血病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。细胞形态细胞形态 预后预后细胞特点细胞特点

9、ALLL1L2L3小小细胞为主细胞为主大小不一大小不一，以以大大细胞为主细胞为主大小一致大小一致，以以大大细胞为主细胞为主预后最好预后最好预后次之预后次之预后最差预后最差急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。M0:M0:急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型 M1:M1:急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型 M2:M2:急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型 M3:M3:急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病 M4:M4:急性粒急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病 M5:M5:急性

10、单核细胞白血病急性单核细胞白血病 M6:M6:急性红白血病急性红白血病 M7:M7:急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病(AML)分型分型文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。AML-M0急性白血病急性白血病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。AML-M1急性白血病急性白血病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。AML-M2急性白血病急性白血病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。AML-M3急

11、性白血病急性白血病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。AML-M4急性白血病急性白血病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。AML-M5急性白血病急性白血病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。AML-M6急性白血病急性白血病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。AML-M7急性白血病急性白血病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。M0:急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型 M1:急

12、性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型 M2:急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型 M3:急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病 M4:急性粒急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病 M5:急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病 M6:急性红白血病急性红白血病 M7:急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病急性非淋巴细胞白血病分型急性非淋巴细胞白血病分型文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。Morphology:形态学形态学FAB分型分型 Immunology:免疫学分型免疫学分型 Cytogenetics:细胞遗传学染色体分型细胞遗传学

13、染色体分型 Molecular biology:分子生物学基因分型分子生物学基因分型MIC分型分型 MICM分型分型急性白血病急性白血病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。贫血贫血(anemia):进行性进行性出血出血(bleeding):多发性多发性发热发热(fever):感染性感染性脏器和组织浸润脏器和组织浸润(infiltration):广泛性广泛性急性白血病的临床表现急性白血病的临床表现:四大临床特点：四大临床特点：急性白血病急性白血病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。l l l l l 白血病性造血

14、白血病性造血文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急性白血病急性白血病脂肪脂肪组织组织正常正常血细胞血细胞再障骨髓再障骨髓WBCRBCPLT感染感染贫血贫血出血出血文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。正常正常血细胞血细胞急性白血病急性白血病WBCRBCPLT感染感染贫血贫血出血出血白血病白血病骨髓骨髓白血病细胞浸润浸润文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。贫血贫血出血出血发热发热脏器和组织浸润脏器和组织浸润急性白血病的临床表现急性白血病的临床表现:四大临床特点：四大临床特点

15、：急性白血病急性白血病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急性白血病的临床表现急性白血病的临床表现:四大临床特点：四大临床特点：急性白血病急性白血病贫血贫血感染感染文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急性白血病的临床表现急性白血病的临床表现:四大临床特点：四大临床特点：急性白血病急性白血病急性早幼粒白血病急性早幼粒白血病（M3）易并易并发弥散性血管内凝血发弥散性血管内凝血（DIC）而而出现全身广泛出血。出现全身广泛出血。出血出血文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急性白

16、血病的临床表现急性白血病的临床表现:四大临床特点：四大临床特点：急性白血病急性白血病急性早幼粒白血病急性早幼粒白血病（M3）易并易并发弥散性血管内凝血发弥散性血管内凝血（DIC）而而出现全身广泛出血。出现全身广泛出血。出血出血文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。器官和组织浸润的表现：器官和组织浸润的表现：1.1.淋巴结和肝脾肿大淋巴结和肝脾肿大 2.2.骨骼和关节疼痛骨骼和关节疼痛 3.3.绿色瘤绿色瘤 4.4.口腔和皮肤口腔和皮肤 5.5.中枢神经系统白血病（中枢神经系统白血病（CNS-LCNS-L）6.6.睾丸睾丸急性白血病急性白血病文档仅供参考，

17、不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。器官和组织浸润的表现：器官和组织浸润的表现：急性白血病急性白血病淋巴结和肝脾肿大淋巴结和肝脾肿大文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。器官和组织浸润的表现：器官和组织浸润的表现：急性白血病急性白血病口腔和皮肤浸润口腔和皮肤浸润文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。器官和组织浸润的表现：器官和组织浸润的表现：急性白血病急性白血病牙龈浸润牙龈浸润文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。器官和组织浸润的表现：器官和组织浸

18、润的表现：急性白血病急性白血病中枢神经系中枢神经系统白血病统白血病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。器官和组织浸润的表现：器官和组织浸润的表现：急性白血病急性白血病睾丸白血病睾丸白血病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一、血象一、血象 大多数病人白细胞数增多，疾病晚期大多数病人白细胞数增多，疾病晚期增多更显著，分类检查可见相当数量的增多更显著，分类检查可见相当数量的原始和早幼细胞，一般占原始和早幼细胞，一般占30%-90%，白，白血病病人有不同程度的贫血，约血病病人有不同程度的贫血，约50%的的病人血小板低

19、于病人血小板低于60109/L。急性白血病急性白血病 实验室检查实验室检查 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。二、骨髓象：有核细胞显著增多，白血病二、骨髓象：有核细胞显著增多，白血病性的原始细胞，一般占非红系细胞的性的原始细胞，一般占非红系细胞的30%90%。正常的幼红细胞和巨核细。正常的幼红细胞和巨核细胞减少。胞减少。三、细胞化学：三、细胞化学：实验室检查实验室检查 急性白血病急性白血病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。四、免疫学检查四、免疫学检查:CD 五、染色体改变：五、染色体改变：六、粒六、粒-单核

20、系祖细胞单核系祖细胞（CFU-GM）培养培养 七、血液生化改变：七、血液生化改变：出现中枢神经白血病时，脑脊液白细胞数出现中枢神经白血病时，脑脊液白细胞数增 多增 多（0.0 1 1 09/L）,蛋 白 质 增 多蛋 白 质 增 多（450mg/L）,涂片中可找到白血病细胞。涂片中可找到白血病细胞。急性白血病急性白血病 实验室检查实验室检查 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊断和鉴别诊断 一、骨髓增生异常综合征一、骨髓增生异常综合征 二、类白血病反应二、类白血病反应 三、巨幼细胞贫血三、巨幼细胞贫血 四、再生障碍性贫血四、再生障碍性贫血 五、特发性

21、血小板减少性紫癜五、特发性血小板减少性紫癜(ITP)(ITP)六、急性粒细胞缺乏症恢复期六、急性粒细胞缺乏症恢复期急性白血病急性白血病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治疗观念的改变治疗观念的改变:无法治疗的无法治疗的 可治疗的可治疗的 可治愈的可治愈的 可根治的可根治的急性白血病治疗急性白血病治疗文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急性白血病治疗急性白血病治疗一、支持疗法一、支持疗法二、化学治疗二、化学治疗三、中枢神经系统白血病的治三、中枢神经系统白血病的治疗疗四、睾丸白血病治疗四、睾丸白血病治疗五、干细胞

22、移植五、干细胞移植文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一、支持疗法一、支持疗法 （一）高白细胞血症的治疗（一）高白细胞血症的治疗 （二）防治感染（二）防治感染 （三）纠正贫血（三）纠正贫血 （四）控制出血（四）控制出血 （五）尿酸性肾病防治（五）尿酸性肾病防治急性白血病治疗急性白血病治疗文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。二、化学治疗二、化学治疗 （一）化学治疗的策略：迅速，尽快地杀灭白血（一）化学治疗的策略：迅速，尽快地杀灭白血病细胞，使机体正常造血恢复，达到完全缓解。病细胞，使机体正常造血恢复，达到完全缓解

23、。分诱导缓解和缓解后治疗（巩固强化）二个阶段分诱导缓解和缓解后治疗（巩固强化）二个阶段.（二）急（二）急淋淋白血病具体化疗方法：白血病具体化疗方法：VP方案（长方案（长春新硷春新硷+强的松）、强的松）、VDP（VP+VP+柔红霉素）和柔红霉素）和VDAP（VDP+门冬酰胺酶）。门冬酰胺酶）。（三）急非淋白血病具体化疗方案：（三）急非淋白血病具体化疗方案：DA（柔红（柔红霉素霉素+阿糖胞苷）方案、阿糖胞苷）方案、MA、TA、IDA。急性白血病治疗急性白血病治疗文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急性白血病治疗急性白血病治疗急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细

24、胞白血病（AML-M3）的治疗的治疗细胞破坏细胞破坏促凝物质促凝物质 释放释放DIC文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急性白血病治疗急性白血病治疗 维甲酸维甲酸诱导分化治疗诱导分化治疗AML-M3，显著降低了患者的死，显著降低了患者的死亡率。亡率。王振义王振义陈竺陈竺细胞破坏细胞破坏诱导分化诱导分化中国革命！中国革命！文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。三、中枢神经系统白血病的治疗三、中枢神经系统白血病的治疗：鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷，颅部放射。鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷，颅部放射。四、睾丸白血病治疗：四、

25、睾丸白血病治疗：必须放射治疗，即使一侧睾丸肿大，也须采必须放射治疗，即使一侧睾丸肿大，也须采用两侧放射。用两侧放射。五、骨髓移植骨髓移植急性白血病治疗急性白血病治疗根治白血病的唯一方法。根治白血病的唯一方法。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。v 急性白血病治疗急性白血病治疗文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。v 急性白血病治疗急性白血病治疗文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不

26、能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。慢性粒细胞白血病（慢粒，慢性粒细胞白血病（慢粒，chronic granulocytic leukemia，CML）是一种）是一种起源于多能起源于多能造血造血干细胞的干细胞的恶性克隆性恶性克隆性疾病。疾病。慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床表现临床表现 中年起病最多见，起病缓慢，早期中年起病最多见，起病缓慢，早期常无自觉症状。常无自觉症状。脾肿大常最为突出体征。脾肿大常最为突出体征。白细胞极度增高时（例如白细胞极度增高时（例如200109/L）可发生可发

27、生“白细胞淤滞症白细胞淤滞症”慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。实验室检查 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病一、血象：一、血象：白细胞数明显增高白细胞数明显增高，常超过，常超过20109/L，以以中性中幼中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居晚幼和杆状核粒细胞居多多；原始细；原始细胞不超过胞不超过10%。嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。二、骨髓：二、骨髓：骨髓增生明显至极度活跃，中性中幼、晚幼骨髓增生明显至极度活跃，中性中幼、晚幼及杆

28、状核粒细胞明显增多。原粒细胞不超过及杆状核粒细胞明显增多。原粒细胞不超过10%。嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。中性粒细胞碱性磷酸嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。中性粒细胞碱性磷酸酶酶（NAP）活性减低或或阴性反应。活性减低或或阴性反应。三、染色体检查：三、染色体检查：90%以上病人，以上病人，Ph染色体阳性染色体阳性,BCR-ABL融合基因融合基因阳性阳性慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病实验室检查 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊断和鉴别诊断 一、其他原因引起的脾肿大一、其他原因引起的脾肿大 血吸虫病、慢性疟疾等。血吸虫病、慢性疟疾等。二、类白血病反应二、类白血病反应 三、骨髓纤维化三、骨髓纤维化慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一、化学治疗：首选羟基脲。一、化学治疗：首选羟基脲。二、二、干扰素干扰素 三、分子靶向治疗：格列卫（伊马替尼）三、分子靶向治疗：格列卫（伊马替尼）四、四、异基因异基因造血干细胞移植造血干细胞移植 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病治疗 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。