耳聋和美尼埃病介绍及防治课件.ppt

1、遗症，耳硬化、中耳肿瘤等。遗症，耳硬化、中耳肿瘤等。由于外耳和（或）中耳疾病，使传抵内由于外耳和（或）中耳疾病，使传抵内耳的声能减弱，从而引起听觉减退者称为耳的声能减弱，从而引起听觉减退者称为传导性聋。传导性聋。应根据不同的致聋原因作相应治应根据不同的致聋原因作相应治疗。对先天性外耳道与中耳发育异常疗。对先天性外耳道与中耳发育异常和各类中耳炎后遗症，在确定咽鼓管和各类中耳炎后遗症，在确定咽鼓管及耳蜗功能正常时，可做听力重建手及耳蜗功能正常时，可做听力重建手术，如鼓膜修补术、鼓室成形术、镫术，如鼓膜修补术、鼓室成形术、镫骨切除术等。对不能或不愿手术者可骨切除术等。对不能或不愿手术者可建议配戴助听

2、器。建议配戴助听器。治疗治疗传导性聋传导性聋传导性聋传导性聋-治疗治疗 由于螺旋器毛细胞、听神经、听传由于螺旋器毛细胞、听神经、听传导径路或各级神经元受损害，致声音的导径路或各级神经元受损害，致声音的感受与神经冲动传递障碍者，称感音性感受与神经冲动传递障碍者，称感音性或神经性聋。临床上用常规测听法未能或神经性聋。临床上用常规测听法未能将两者区分时可混称感音神经性聋。将两者区分时可混称感音神经性聋。1先天性聋先天性聋(congenital deafness)系出生时或出系出生时或出生后不久就已存在的听力障碍。从病因讲通常可分生后不久就已存在的听力障碍。从病因讲通常可分为两大类：为两大类：感音神经

3、性聋感音神经性聋 遗传性聋遗传性聋(heredital deafness)指由基因指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。前者又或染色体异常所致的感音神经性聋。前者又分为亲代之一将带在常染色体上的显性致聋分为亲代之一将带在常染色体上的显性致聋基因传给子代引起的常染色体显性遗传性聋；基因传给子代引起的常染色体显性遗传性聋；和双亲各将同一个带在染色体上的隐性致聋和双亲各将同一个带在染色体上的隐性致聋基因传给子代引起的常染色体隐性遗传性聋。基因传给子代引起的常染色体隐性遗传性聋。由位于性染色体上的致聋基因引起的耳由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋，称为伴性遗传性聋，常染色体遗传性聋聋，称为伴性遗传

4、性聋，常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和（或）可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和（或）膜迷路发育异常，和伴有心脏、肾脏、神经膜迷路发育异常，和伴有心脏、肾脏、神经系统。颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、系统。颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征先天性聋先天性聋 (2)非遗传性聋非遗传性聋 妊娠早期母妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎。流感等病毒亲患风疹、腮腺炎。流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾肾炎、败血

5、症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋，母子血液因子使胎儿耳聋，母子血液因子相忌，分娩时产程过长、难产、相忌，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征先天性聋先天性聋 2老年性聋老年性聋(presbyacousis)是人体是人体老化过程在听觉器官中的表现。老年性老化过程在听觉器官中的表现。老年性聋的出现年龄与发展速度因人而异，其聋的出现年龄与发展速度因人而异，其发病机制尚不清楚，似与遗传及整个生发病机制尚不清楚，似与遗传及整个生命过程中所遭受到的各种有害因素

6、（包命过程中所遭受到的各种有害因素（包括疾病。精神创伤等）影响有关。括疾病。精神创伤等）影响有关。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征 听觉器官的老化性退行性改变涉及到听听觉器官的老化性退行性改变涉及到听觉系统的所有部分，唯以内耳最明显。有人觉系统的所有部分，唯以内耳最明显。有人根据内耳损害的主要部位而将本病细分为老根据内耳损害的主要部位而将本病细分为老年感音性、神经性、血管纹性（代谢性）与年感音性、神经性、血管纹性（代谢性）与耳蜗耳蜗“传导传导”性（机械性）聋类。临床表现性（机械性）聋类。临床表现的共同特点是由高频向语频缓慢进行的双侧的共同特点是由高频向语频缓慢进行的双侧对

7、称性聋，伴高调持续耳鸣。多数有响度重对称性聋，伴高调持续耳鸣。多数有响度重振及言语识别率与纯音测听结果不成比例等。振及言语识别率与纯音测听结果不成比例等。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征老年性聋老年性聋 3传染病源性聋传染病源性聋(deafness due to infective disease)系指由各种急、慢性传染系指由各种急、慢性传染病产生或并发的感音神经性聋。发病率逐病产生或并发的感音神经性聋。发病率逐渐减少，对听功能损害严重的传染病有流渐减少，对听功能损害严重的传染病有流行性脑脊髓膜炎、猩红热、白喉、伤寒、行性脑脊髓膜炎、猩红热、白喉、伤寒、斑疹伤寒，布鲁杆菌

8、病、风疹、流行性感斑疹伤寒，布鲁杆菌病、风疹、流行性感冒与腮腺炎、麻疹、水痘和带状疱疹、回冒与腮腺炎、麻疹、水痘和带状疱疹、回归热，疟疾、梅毒与艾滋病等，病原微生归热，疟疾、梅毒与艾滋病等，病原微生物或其毒素通过血液循环，内耳道内血管物或其毒素通过血液循环，内耳道内血管神经周围间隙等渠道进入内耳，破坏其不神经周围间隙等渠道进入内耳，破坏其不同部位的组织结构。同部位的组织结构。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征传染病源性聋传染病源性聋 临床表现为单侧或双侧进行性聋，临床表现为单侧或双侧进行性聋，伴或不伴前庭受累症状。有的耳聋程度伴或不伴前庭受累症状。有的耳聋程度轻，或只累及高

9、频，或被所患传染病的轻，或只累及高频，或被所患传染病的主要症状掩蔽而不自觉，待到传染病痊主要症状掩蔽而不自觉，待到传染病痊愈后方被发现，届时与传染病之间的因愈后方被发现，届时与传染病之间的因果关系常被忽视，此种耳聋，轻者多随果关系常被忽视，此种耳聋，轻者多随传染病的恢复而自行恢复，有时仍在加传染病的恢复而自行恢复，有时仍在加重，终于遗留下持久性耳聋。重，终于遗留下持久性耳聋。传染病源性聋传染病源性聋感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征 4全身系统性疾病引起的耳聋全身系统性疾病引起的耳聋 常见者首推高血压与动脉硬化，其常见者首推高血压与动脉硬化，其致聋机理尚不完全清楚，可能与内

10、致聋机理尚不完全清楚，可能与内耳供血障碍、血液粘滞性升高、内耳供血障碍、血液粘滞性升高、内耳脂质代谢紊乱等有关。病理改变耳脂质代谢紊乱等有关。病理改变以血管纹萎缩、毛细胞散在性消失、以血管纹萎缩、毛细胞散在性消失、螺旋神经节细胞减少为主，临床表螺旋神经节细胞减少为主，临床表现为双侧对称性高频感音性聋伴持现为双侧对称性高频感音性聋伴持续性高调耳鸣。续性高调耳鸣。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征全身系统性疾病引起的耳聋全身系统性疾病引起的耳聋 糖尿病性微血管病变可涉及耳蜗血管，糖尿病性微血管病变可涉及耳蜗血管，使其管腔狭窄而致供血障碍，原发性与使其管腔狭窄而致供血障碍，原发性

11、与继发性神经病变可累及螺旋神经节细胞，继发性神经病变可累及螺旋神经节细胞，螺旋神经纤维、第螺旋神经纤维、第脑神经、脑干中的脑神经、脑干中的各级听神经元和大脑听区，使之发生不各级听神经元和大脑听区，使之发生不同程度的退变，糖尿病引起的听觉减退同程度的退变，糖尿病引起的听觉减退的临床表现差异较大，可能与患者的年的临床表现差异较大，可能与患者的年龄、病程长短、病情控制状况、有无并龄、病程长短、病情控制状况、有无并发症等因素有关，一般以蜗后性聋或耳发症等因素有关，一般以蜗后性聋或耳蜗性与蜗后性聋并存的形式出现。蜗性与蜗后性聋并存的形式出现。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征全身系统

12、性疾病引起的耳聋全身系统性疾病引起的耳聋 肾小管袢与耳蜗血管纹在超微结肾小管袢与耳蜗血管纹在超微结构、泵离子交换功能，对药物的毒构、泵离子交换功能，对药物的毒性反应方面颇多相似。两者尚有共性反应方面颇多相似。两者尚有共同的抗原性和致病原因。临床上不同的抗原性和致病原因。临床上不仅遗传性肾炎，而且各类肾衰、透仅遗传性肾炎，而且各类肾衰、透析与肾移植患者均可合并或产生听析与肾移植患者均可合并或产生听力障碍。力障碍。全身系统性疾病引起的耳聋全身系统性疾病引起的耳聋感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征 目前有关其致聋原因的争论甚多，目前有关其致聋原因的争论甚多，似与低血钠所引起的内耳

13、液体渗透平衡似与低血钠所引起的内耳液体渗透平衡失调、血中尿素和肌酸酐升高，袢利尿失调、血中尿素和肌酸酐升高，袢利尿剂和耳毒性抗生素的应用、低血压与微剂和耳毒性抗生素的应用、低血压与微循环障碍。动脉硬化与微血栓形成，兔循环障碍。动脉硬化与微血栓形成，兔疫反应等体内外多种因素综合有关。听疫反应等体内外多种因素综合有关。听力学表现为双侧对称性高频聋。力学表现为双侧对称性高频聋。全身系统性疾病引起的耳聋全身系统性疾病引起的耳聋感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征 甲状腺功能低下，特别是地方性克汀甲状腺功能低下，特别是地方性克汀病者几乎都有耳聋，它是由于严重缺碘，病者几乎都有耳聋，它是

14、由于严重缺碘，胎儿耳部发育期甲状腺激素不足所造成胎儿耳部发育期甲状腺激素不足所造成的结果。病理表现为中耳粘膜粘液水肿的结果。病理表现为中耳粘膜粘液水肿性肥厚、鼓岬与听骨骨性增殖、镫骨与性肥厚、鼓岬与听骨骨性增殖、镫骨与前庭窗融合、蜗窗狭窄或闭锁、耳蜗毛前庭窗融合、蜗窗狭窄或闭锁、耳蜗毛细胞和螺旋神经细胞萎缩或发育不良。细胞和螺旋神经细胞萎缩或发育不良。临床上呈不同程度的混合性聋，伴智力临床上呈不同程度的混合性聋，伴智力低下与言语障碍。低下与言语障碍。全身系统性疾病引起的耳聋全身系统性疾病引起的耳聋感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征 除此之外，白血病、红细胞增多除此之外，白血

15、病、红细胞增多症，镰状细胞贫血、巨球蛋白血症、症，镰状细胞贫血、巨球蛋白血症、结节病、组织细胞结节病、组织细胞X病、多发性结节性病、多发性结节性动脉炎都可致聋。动脉炎都可致聋。全身系统性疾病引起的耳聋全身系统性疾病引起的耳聋感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征 5耳毒性聋耳毒性聋(ototoxic deafness)指滥用某些药物或长期接触某些化学指滥用某些药物或长期接触某些化学制品所致的耳聋。化学物质中毒致聋制品所致的耳聋。化学物质中毒致聋的机理也不详，受损的部位似多在蜗的机理也不详，受损的部位似多在蜗后，常同时累及前庭功能。临床上均后，常同时累及前庭功能。临床上均有耳鸣、

16、眩晕，一般为暂时性，少数有耳鸣、眩晕，一般为暂时性，少数为永久性。为永久性。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征 6创伤性聋创伤性聋(traumatic deafness)头头颅闭合性创伤，若发生于头部固定时，颅闭合性创伤，若发生于头部固定时，压力波传至颅底，因听骨惯性引起镫骨压力波传至颅底，因听骨惯性引起镫骨足板相对动度过大，导致迷路震荡、内足板相对动度过大，导致迷路震荡、内耳出血、感觉细胞和节细胞受损。若创耳出血、感觉细胞和节细胞受损。若创伤发生于头部加或减速运动时，因脑与伤发生于头部加或减速运动时，因脑与颅骨相对运动引起脑挫伤或听神经的牵颅骨相对运动引起脑挫伤或听神经的

17、牵拉，压挤和撕裂伤。临床表现多为双侧拉，压挤和撕裂伤。临床表现多为双侧重度高频神经性聋或混合性聋。伴高调重度高频神经性聋或混合性聋。伴高调耳鸣及眩晕、平衡紊乱。症状多能在数耳鸣及眩晕、平衡紊乱。症状多能在数月后缓解，但难望完全恢复。月后缓解，但难望完全恢复。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征 颞骨横行骨折时，与岩部长轴垂直颞骨横行骨折时，与岩部长轴垂直走行的骨折线常跨越骨迷路或内耳道使走行的骨折线常跨越骨迷路或内耳道使其内含的诸结构受伤害，发生重度感音其内含的诸结构受伤害，发生重度感音神经性聋以及眩晕、眼震、面瘫和脑脊神经性聋以及眩晕、眼震、面瘫和脑脊液耳漏等。液耳漏等。感

18、音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征创伤性聋创伤性聋 潜水人员由于上升出水时减压过快，潜水人员由于上升出水时减压过快，原溶于组织或体液中的气体未及弥散而原溶于组织或体液中的气体未及弥散而形成微小气泡；另外，深潜时血液多呈形成微小气泡；另外，深潜时血液多呈高凝聚状态而易产生微血栓；以上两者高凝聚状态而易产生微血栓；以上两者同时或其中之一出现于内耳，就会阻断同时或其中之一出现于内耳，就会阻断耳蜗微循环，造成供血减少、代谢紊乱，耳蜗微循环，造成供血减少、代谢紊乱，继之累及听和前庭感觉上皮，导致潜涵继之累及听和前庭感觉上皮，导致潜涵性聋性聋(caisson deafness).感音神经

19、性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征创伤性聋创伤性聋 爆炸时强大的空气冲击波与脉冲噪声爆炸时强大的空气冲击波与脉冲噪声的声压波能共同引起中耳各种组织结构的声压波能共同引起中耳各种组织结构的损伤，引起眩晕、耳鸣与耳聋（爆震的损伤，引起眩晕、耳鸣与耳聋（爆震性聋），后者常为感音性或混合性，能性聋），后者常为感音性或混合性，能部分恢复。若长期暴露干持续噪声环境部分恢复。若长期暴露干持续噪声环境中可导致噪声性聋。中可导致噪声性聋。此外，常与可听声混在一起的次声此外，常与可听声混在一起的次声（infrasound）、放射线和微波辐射等）、放射线和微波辐射等物理因素也可使中耳和（或）内耳致伤，物

20、理因素也可使中耳和（或）内耳致伤，引起感音神经性或混合性聋。引起感音神经性或混合性聋。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征创伤性聋创伤性聋 7特发性突聋（特发性突聋（indiopathic sudden deafness）指瞬息间突然发生的重度感音性）指瞬息间突然发生的重度感音性聋。患者多能准确提供发病时间、地点与情聋。患者多能准确提供发病时间、地点与情形。目前认为本病的发生与内耳供血障碍或形。目前认为本病的发生与内耳供血障碍或病毒感染有关。园窗膜与前庭膜破裂曾被认病毒感染有关。园窗膜与前庭膜破裂曾被认为也是致病原因之一。目前多将园窗膜破裂为也是致病原因之一。目前多将园窗膜破

21、裂外淋巴瘘视作独立疾病。少数颞骨病理学研外淋巴瘘视作独立疾病。少数颞骨病理学研究显示，患耳螺旋器和血管纹有不同程度萎究显示，患耳螺旋器和血管纹有不同程度萎缩，螺旋神经纤维与前庭诸感觉上皮细胞减缩，螺旋神经纤维与前庭诸感觉上皮细胞减少，与病毒性迷路炎的病理改变相似。少，与病毒性迷路炎的病理改变相似。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征 临床上以单侧发病多见，偶有两临床上以单侧发病多见，偶有两耳同时或先后受累者。一般在耳聋前耳同时或先后受累者。一般在耳聋前先有高调耳鸣，约半数病人有眩晕、先有高调耳鸣，约半数病人有眩晕、恶心、呕吐及耳周围沉重、麻木感。恶心、呕吐及耳周围沉重、麻木感

22、。听力损害多较严重，曲线呈高频陡降听力损害多较严重，曲线呈高频陡降型或水平型，可有听力中断，响度重型或水平型，可有听力中断，响度重振试验阳性，自描测听曲线多为振试验阳性，自描测听曲线多为、型，听性脑干诱发电位正常，前庭型，听性脑干诱发电位正常，前庭功能正常或减低。有自愈倾向。功能正常或减低。有自愈倾向。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病因及临床特征特发性突聋特发性突聋 8自身免疫性聋（自身免疫性聋（autoimmue deafness）为多发于青壮年的双侧同时或先后出现的、为多发于青壮年的双侧同时或先后出现的、非对称性进行性感音神经性聋。耳聋多在数非对称性进行性感音神经性聋。耳聋多在数

23、周或数月达到严重程度，有时可有波动。前周或数月达到严重程度，有时可有波动。前庭功能多相继逐渐受累。患者自觉头晕、不庭功能多相继逐渐受累。患者自觉头晕、不稳而无眼震。抗内耳组织特异性抗体试验、稳而无眼震。抗内耳组织特异性抗体试验、白细胞移动抑制试验、淋巴细胞转化试验及白细胞移动抑制试验、淋巴细胞转化试验及其亚群分析等有助于诊断。患者常合并有其其亚群分析等有助于诊断。患者常合并有其他自身免疫性疾病，环磷酰胺、强的松龙等他自身免疫性疾病，环磷酰胺、强的松龙等免疫抑制剂疗效较好，但停药后可复发，再免疫抑制剂疗效较好，但停药后可复发，再次用药仍有效。次用药仍有效。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征

24、病因及临床特征 9其他其他 能引起耳聋的疾病尚有很多，较能引起耳聋的疾病尚有很多，较常见者如梅尼埃病、耳蜗性耳硬化、小脑脑常见者如梅尼埃病、耳蜗性耳硬化、小脑脑矫角占位性疾病，多发性硬化症等。矫角占位性疾病，多发性硬化症等。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 全面系统地收集病史，详尽的耳鼻部检查，全面系统地收集病史，详尽的耳鼻部检查，严格地听功能、前庭功能和咽鼓管功能检测，严格地听功能、前庭功能和咽鼓管功能检测，必要的影像学和全身检查等是诊断和鉴别诊必要的影像学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础，客观的综合分析则是其前提。断的基础，客观的综合分析则是其前提。感音神经性聋感音神经性聋-病因及临床特征病

25、因及临床特征 感音神经性聋的治疗原则是：恢感音神经性聋的治疗原则是：恢复或部分恢复已丧失的听力；尽量复或部分恢复已丧失的听力；尽量保存并利用残余的听力。具体方法如保存并利用残余的听力。具体方法如下：下：感音神经性聋感音神经性聋 治疗治疗 1药物治疗药物治疗 因致聋原因很多，发因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂。且不尽相同。病机制和病理改变复杂。且不尽相同。故迄今尚无一个简单有效已适用于任何故迄今尚无一个简单有效已适用于任何情况的药物或疗法。目前多在排除或治情况的药物或疗法。目前多在排除或治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解

26、耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素小血栓的药物、维生素B族药物，能量族药物，能量制剂，必要时还可应用抗细菌、抗病毒制剂，必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。可配用助听器。感音神经性聋感音神经性聋-治疗治疗 2助听器（助听器（hearing aid）是一种帮助）是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传音器、放大器，耳机、耳模和电源等组传音器、放大器，耳机、耳模和电源等组成，助听器种类很多，就供个体应用者讲，成，助听器种类很多，就供个体应用者讲，就有气导和骨导、

27、盒式与耳道式（眼镜式、就有气导和骨导、盒式与耳道式（眼镜式、耳背式和耳内式）。单耳与双耳交联等。耳背式和耳内式）。单耳与双耳交联等。语频平均听力损失语频平均听力损失35-80dB均可使用，听力均可使用，听力损失损失60dB左右效果最好。单侧耳聋一般不左右效果最好。单侧耳聋一般不需配用助听器，双侧耳聋者，若两耳损失需配用助听器，双侧耳聋者，若两耳损失程度大体相同。可用双耳助听器或将单耳程度大体相同。可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右两耳。助听器轮换戴在左、右两耳。感音神经性聋感音神经性聋-治疗治疗 若两耳听力损失程度差别较大，但都若两耳听力损失程度差别较大，但都未超过未超过50dB者，宜

28、给听力较差耳配用；若者，宜给听力较差耳配用；若有一耳听力损失超过有一耳听力损失超过50dB，则应给听力较，则应给听力较好耳配戴。此外，还应考虑听损害的特点好耳配戴。此外，还应考虑听损害的特点；例如助听器应该先用于言语识别率较高；例如助听器应该先用于言语识别率较高，听力曲线较平坦，气骨导间距较大成动，听力曲线较平坦，气骨导间距较大成动态听力范围较宽之耳。传导性聋者气导、态听力范围较宽之耳。传导性聋者气导、骨导助听器均可用，外耳道狭窄或长期有骨导助听器均可用，外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器炎症者宜用骨导助听器感音神经性聋感音神经性聋-治疗治疗助听器助听器 3.耳蜗植入器（耳蜗植入器（coc

29、hlear implant）又称电子耳蜗）又称电子耳蜗（electrical cochlea）或人工耳蜗。常用于心理精神）或人工耳蜗。常用于心理精神正常、身体健康的中青年双侧极度学语后聋者。必须正常、身体健康的中青年双侧极度学语后聋者。必须是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查证明内耳结构正常，耳蜗电图检不出而鼓岬或学检查证明内耳结构正常，耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗是基于蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大

30、部分仍存活的事实，将连接到体外的声电换能器上的微电极经活的事实，将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上，蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上，用以直接刺激神经末梢，将模拟的听觉信息传向中枢，用以直接刺激神经末梢，将模拟的听觉信息传向中枢，以期使全聋者重新感知声响。若配合以言语训练，可以期使全聋者重新感知声响。若配合以言语训练，可恢复部分言语功能。恢复部分言语功能。感音神经性聋感音神经性聋-治疗治疗 4听觉和言语训练（听觉和言语训练（auditory and speech training）前者是借助听器利用聋人的残余听力通）前者是借助听器利用聋

31、人的残余听力通过长期有计划的声响刺激逐步培养其聆听习惯，提过长期有计划的声响刺激逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉，听觉注意、听觉定位及识别、记忆等高听觉察觉，听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉与触觉等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉与触觉等之互补功能，借助适当的仪器（音频指示器、言语之互补功能，借助适当的仪器（音频指示器、言语仪等），以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进仪等），以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确表达而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确表达思想感情，发声训练包括呼吸方法、唇舌运动、嗓思想感情，发声

32、训练包括呼吸方法、唇舌运动、嗓音运用，以及音素、音调。语调等项目的训练。听音运用，以及音素、音调。语调等项目的训练。听觉和言语训练相互补充，相互促进，不能偏废，应觉和言语训练相互补充，相互促进，不能偏废，应尽早开展穿插施行。若家属与教员能密切配合，持尽早开展穿插施行。若家属与教员能密切配合，持之以恒，定能达到聋而不哑之目的。之以恒，定能达到聋而不哑之目的。感音神经性聋感音神经性聋-治疗治疗 1广泛宣传杜绝近亲结婚，积极防冶妊娠期疾病，广泛宣传杜绝近亲结婚，积极防冶妊娠期疾病，减少产伤。早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做减少产伤。早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。听觉言语训练。

33、2提高生活水平，防治传染病，锻炼身体，保证提高生活水平，防治传染病，锻炼身体，保证身心健康，减慢老化过程。身心健康，减慢老化过程。严格掌握应用耳毒性药物的适应证，尽可能严格掌握应用耳毒性药物的适应证，尽可能减少用量及疗程，特别对有家族药物中毒史者、肾功减少用量及疗程，特别对有家族药物中毒史者、肾功不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重，用药期不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重，用药期间要随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者尽快停间要随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者尽快停药治疗。药治疗。4避免颅脑损伤，尽量减少与强噪声等有害物避免颅脑损伤，尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触，戒

34、除烟酒嗜好，不得已时应理因素及化学物质接触，戒除烟酒嗜好，不得已时应加强防护措施。加强防护措施。预防预防感音神经性聋感音神经性聋 耳传音与感音系统同时受累所致的耳聋称混合性耳传音与感音系统同时受累所致的耳聋称混合性聋，两部分受损的原因既可相同，也可各异。前者如聋，两部分受损的原因既可相同，也可各异。前者如在化脓性中耳炎所致传导性聋的基础上，因合并迷路在化脓性中耳炎所致传导性聋的基础上，因合并迷路炎或因细菌毒素，耳毒药物等经蜗窗膜渗入内耳，引炎或因细菌毒素，耳毒药物等经蜗窗膜渗入内耳，引起迷路液理化特性与血管纹、螺旋器等的结构改变而起迷路液理化特性与血管纹、螺旋器等的结构改变而继发感音性聋，两部

35、分损害原因不同所致的混合聋常继发感音性聋，两部分损害原因不同所致的混合聋常见者如中耳炎伴老年性聋、噪声聋或全身疾病所引起见者如中耳炎伴老年性聋、噪声聋或全身疾病所引起的聋。混合性聋的听力改变特征是既有气导损害又有的聋。混合性聋的听力改变特征是既有气导损害又有骨导损害，曲线呈缓降型，低频区有气骨导间距而高骨导损害，曲线呈缓降型，低频区有气骨导间距而高频区不明显。对待混合性聋应采用综合治疗。频区不明显。对待混合性聋应采用综合治疗。三、混合性聋三、混合性聋 本病又称精神性聋或癔病性聋，属非器质本病又称精神性聋或癔病性聋，属非器质性耳聋。常由精神心理受创伤引起。表现为单性耳聋。常由精神心理受创伤引起。

36、表现为单侧或双侧听力突然严重丧失，无耳鸣和眩晕，侧或双侧听力突然严重丧失，无耳鸣和眩晕，说话的音调与强弱不变，但多有缄默、四肢震说话的音调与强弱不变，但多有缄默、四肢震颤麻木、过度凝视等癔病症状。反复测听结果颤麻木、过度凝视等癔病症状。反复测听结果变异较大，无响度重振，言语接受阈和识别率变异较大，无响度重振，言语接受阈和识别率较低，自描测听曲线为型，镫骨肌声反射和较低，自描测听曲线为型，镫骨肌声反射和听性脑干诱发电位正常。前庭功能无改变。患听性脑干诱发电位正常。前庭功能无改变。患者可突然自愈或经各种暗示治疗而快速恢复。者可突然自愈或经各种暗示治疗而快速恢复。助听器常有奇效，愈后可复发。助听器常

37、有奇效，愈后可复发。四、功能性聋四、功能性聋 本病又称诈聋，指听觉系统无病或本病又称诈聋，指听觉系统无病或仅有轻微损害，有意识地夸大其听力缺仅有轻微损害，有意识地夸大其听力缺损程度者。装聋的动机很复杂，多诡称损程度者。装聋的动机很复杂，多诡称单侧重度聋，因双侧伪聋易被识破。伪单侧重度聋，因双侧伪聋易被识破。伪聋者多很机警，有的还很熟悉常规的测聋者多很机警，有的还很熟悉常规的测听方法，即使应用一些特殊的测听方法听方法，即使应用一些特殊的测听方法也难肯定诊断。自从声导抗、听性诱发也难肯定诊断。自从声导抗、听性诱发电位和耳声发射测听法问世以来，伪聋电位和耳声发射测听法问世以来，伪聋的准确识别多已不成

38、问题。的准确识别多已不成问题。五、伪五、伪 聋聋 美尼埃病为膜迷路积水所致的、美尼埃病为膜迷路积水所致的、以发作性眩晕、波动性耳聋和耳呜为以发作性眩晕、波动性耳聋和耳呜为主要症状的疾病。主要症状的疾病。主要表现为膜迷路积水膨大，蜗管和球囊主要表现为膜迷路积水膨大，蜗管和球囊较椭圆囊和壶腹明显。膜半规管与内淋已囊不较椭圆囊和壶腹明显。膜半规管与内淋已囊不膨大。蜗管膨大，前庭膜被椎向前庭阶，重者膨大。蜗管膨大，前庭膜被椎向前庭阶，重者可贴近骨壁，蜗管尖端可经蜗孔疝入鼓阶，底可贴近骨壁，蜗管尖端可经蜗孔疝入鼓阶，底端可挤人前庭。球囊膨大，充满前庭，向外抵端可挤人前庭。球囊膨大，充满前庭，向外抵达镫骨

39、足板，向后上压挤椭圆囊使之扭曲侈位。达镫骨足板，向后上压挤椭圆囊使之扭曲侈位。椭圆囊膨胀可使壶腹发生类似改变。内淋巴压椭圆囊膨胀可使壶腹发生类似改变。内淋巴压力极高时可使前庭膜破裂，内外淋巴交混。穿力极高时可使前庭膜破裂，内外淋巴交混。穿孔小者多能自愈，亦可反复破裂。裂孔大者可孔小者多能自愈，亦可反复破裂。裂孔大者可形成永久性瘘道。形成永久性瘘道。病理病理美尼埃病美尼埃病 内淋巴囊虽不膨大，但其上皮皱褶内淋巴囊虽不膨大，但其上皮皱褶可因长期受压而变浅或消失，上皮细胞可因长期受压而变浅或消失，上皮细胞亦可由柱状、立方变扁平，甚或部分脱亦可由柱状、立方变扁平，甚或部分脱落，上皮下纤维组织增生，毛细

40、血管减落，上皮下纤维组织增生，毛细血管减少。疾病早期感觉上皮变化不明显，积少。疾病早期感觉上皮变化不明显，积水持久者，尤当膜迷路反复破裂或长期水持久者，尤当膜迷路反复破裂或长期不愈时，血管纹、盖膜、毛细胞及其支不愈时，血管纹、盖膜、毛细胞及其支持细胞，螺旋神经纤维与其神经节细胞持细胞，螺旋神经纤维与其神经节细胞均可退变，前庭感觉上皮多保持不变。均可退变，前庭感觉上皮多保持不变。美尼埃病美尼埃病-病理病理 1眩晕眩晕 多呈突发旋转性。患者感到自身或周多呈突发旋转性。患者感到自身或周围物体沿一定的方向与平面旋转，或感摇晃，升围物体沿一定的方向与平面旋转，或感摇晃，升降或漂浮，眩晕均伴有恶心、呕吐、

41、面色苍白、降或漂浮，眩晕均伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、脉博迟缓、血压下降等植物神经反射症出冷汗、脉博迟缓、血压下降等植物神经反射症状。上述症状在睁眼转头时加剧，闭目静卧时减状。上述症状在睁眼转头时加剧，闭目静卧时减轻。患者神志清醒，眩晕持续短暂，数十分钟或轻。患者神志清醒，眩晕持续短暂，数十分钟或数小时后自然绥解，转入间歇期。间歇期长短因数小时后自然绥解，转入间歇期。间歇期长短因人殊异，少则数日，多则几年。眩晕常反复发作，人殊异，少则数日，多则几年。眩晕常反复发作，复发次数越多，持续越长，间歇越短。本病眩晕复发次数越多，持续越长，间歇越短。本病眩晕程度多较剧烈，但个体差别较大，各次发作亦

42、不程度多较剧烈，但个体差别较大，各次发作亦不尽相同，然所伴发的植物神经反射症状的程度总尽相同，然所伴发的植物神经反射症状的程度总是与之相应。是与之相应。临床表现临床表现美尼埃病美尼埃病 2耳呜耳呜 多出现在眩晕发作之前。多出现在眩晕发作之前。初为持续性低音调吹风声或流水声，后初为持续性低音调吹风声或流水声，后转为高调蝉鸣声或气笛声，耳鸣在眩晕转为高调蝉鸣声或气笛声，耳鸣在眩晕发作时加剧，问歇期自然缓解，但不消发作时加剧，问歇期自然缓解，但不消失。失。3.头脑胀满感头脑胀满感 发作期患侧头部或耳发作期患侧头部或耳内有胀满、沉重或压迫感。有时耳周围内有胀满、沉重或压迫感。有时耳周围的痛。的痛。美尼

43、埃病美尼埃病-临床表现临床表现 4.耳聋耳聋 因病初期可不自觉耳聋，多因病初期可不自觉耳聋，多次发作后始感明显。一般为单侧，偶呈次发作后始感明显。一般为单侧，偶呈双侧，发作期加重，间歇期减轻，明显双侧，发作期加重，间歇期减轻，明显波动。听力丧失轻微或极度严重时无波波动。听力丧失轻微或极度严重时无波动，听力丧失的程度随发作次数的增加动，听力丧失的程度随发作次数的增加而每况愈下，但极少全聋。而每况愈下，但极少全聋。患者听高频强声时常感刺耳难忍，患者听高频强声时常感刺耳难忍，有时健患两耳能将同一纯音听成音调与有时健患两耳能将同一纯音听成音调与音色截然不同的两个声音，临床称为复音色截然不同的两个声音，

44、临床称为复听听(diplacusis).美尼埃病美尼埃病-临床表现临床表现 1耳镜检查鼓膜正常。声导抗测试耳镜检查鼓膜正常。声导抗测试鼓室导抗图正常。咽鼓管功能良好。鼓室导抗图正常。咽鼓管功能良好。2颞骨颞骨X线片无异常。断层片上偶显线片无异常。断层片上偶显前庭水管周围气化差，水管短而直。前庭水管周围气化差，水管短而直。检查检查美尼埃病美尼埃病 3前庭功能检查前庭功能检查 发作期可观察到或发作期可观察到或用眼震电图描记到节律整齐，强度不同，用眼震电图描记到节律整齐，强度不同，初向患侧继而转向健侧的水平或旋转水平初向患侧继而转向健侧的水平或旋转水平性自发性眼震和位置性眼震，动静平衡功性自发性眼震

45、和位置性眼震，动静平衡功能检查结果异常，间歇期各种自发和诱发能检查结果异常，间歇期各种自发和诱发试验结果可能正常，多次复发者可能减迟试验结果可能正常，多次复发者可能减迟或丧失，冷热试验有优势偏向。镫骨足板或丧失，冷热试验有优势偏向。镫骨足板与膨胀的球囊粘连时，增减外耳道气压，与膨胀的球囊粘连时，增减外耳道气压，有时可诱发眩晕与眼震，称安纳贝尔有时可诱发眩晕与眼震，称安纳贝尔（Hennebert）征。）征。美尼埃病美尼埃病-检查检查 4.听力检查听力检查 呈感音性聋。音叉测验呈感音性聋。音叉测验Weber试验偏向健侧试验偏向健侧,Rinne试验阳试验阳性性,Schwabach 试验骨导缩短。纯音

46、测听：患试验骨导缩短。纯音测听：患耳气骨导阈值均升高。听力图早朝为上升型耳气骨导阈值均升高。听力图早朝为上升型或平坦型。晚期可呈下降型；重复测试听阈或平坦型。晚期可呈下降型；重复测试听阈明显波动。阈上功能检查：双耳交替响度试明显波动。阈上功能检查：双耳交替响度试验，短增量敏感指数试验证明有重振现象；验，短增量敏感指数试验证明有重振现象；音衰试验正常；自描测听曲线多为音衰试验正常；自描测听曲线多为型。镫型。镫骨肌声反射阈与纯音听阈差缩小。耳蜗电图骨肌声反射阈与纯音听阈差缩小。耳蜗电图的的SP/AP 复合波增宽；复合波增宽；APSP 异常增加；异常增加；AP的振幅。声强函数曲线异常陡峭。的振幅。声

47、强函数曲线异常陡峭。美尼埃病美尼埃病-检查检查 5甘油试验甘油试验 按按1.21.5g/kg 的甘油加等的甘油加等量生理盐水空饮下，服用前与服用后每隔量生理盐水空饮下，服用前与服用后每隔1小小时做时做1次电测听，共做次，若患耳听力在服次电测听，共做次，若患耳听力在服甘油后提高甘油后提高15dB或以上者为阳性。本病患者多或以上者为阳性。本病患者多为阳性，但在间歇期、脱水等药物治疗期为阴为阳性，但在间歇期、脱水等药物治疗期为阴性。若对听力损害轻微与重笃无波动者测试，性。若对听力损害轻微与重笃无波动者测试，结果也有可能为阴性，服用甘油后耳蜗电图中结果也有可能为阴性，服用甘油后耳蜗电图中SP值降低，耳

48、声发射由无到有，均可做为阳性值降低，耳声发射由无到有，均可做为阳性结果的客观依据。尿素、乙酰唑胺曾被用做类结果的客观依据。尿素、乙酰唑胺曾被用做类似试验。似试验。美尼埃病美尼埃病-检查检查 症状齐全，经过典型，检查结果相符者可确诊。症状齐全，经过典型，检查结果相符者可确诊。多数情况需要全面系统的收集病史，仔细客观的综多数情况需要全面系统的收集病史，仔细客观的综合分析；首先要排除头重脚轻。眼前发黑，头脑不合分析；首先要排除头重脚轻。眼前发黑，头脑不清，神志恍惚以及晕厥等与眩晕无关的症状。还要清，神志恍惚以及晕厥等与眩晕无关的症状。还要在神经科、内科、骨科与眼科等医师配合下，排除在神经科、内科、骨

49、科与眼科等医师配合下，排除动脉硬化，高低血压等心脑血管疾患与颈椎疾患，动脉硬化，高低血压等心脑血管疾患与颈椎疾患，甲状腺功能低下等内分泌疾患，脊髓痨，蜀黍性红甲状腺功能低下等内分泌疾患，脊髓痨，蜀黍性红班等本体感受系统疾患，屈光不正，眼肌功能紊乱班等本体感受系统疾患，屈光不正，眼肌功能紊乱等视器疾患。其后要特别注意区别中枢性与周围性等视器疾患。其后要特别注意区别中枢性与周围性眩晕；最后还要与下列常见周围性眩晕疾病相鉴别。眩晕；最后还要与下列常见周围性眩晕疾病相鉴别。只有如此方可做出较准确的诊断。只有如此方可做出较准确的诊断。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断美尼埃病美尼埃病 1前庭神经元炎（前庭神经

50、元炎（vestibular neuronitis）可能因病毒感染所致。）可能因病毒感染所致。临床上以突发眩晕，向健侧的自发临床上以突发眩晕，向健侧的自发性眼震，恶心、呕吐为特征。前庭性眼震，恶心、呕吐为特征。前庭功能减弱而无耳鸣和耳聋。有自愈功能减弱而无耳鸣和耳聋。有自愈倾向，但亦可转变为位置性眩晕。倾向，但亦可转变为位置性眩晕。痊愈后极少复发。痊愈后极少复发。美尼埃病美尼埃病-诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 2位置性眩晕（位置性眩晕（positional vertigo）系在恃定头位或头位变换时发生的眩晕，系在恃定头位或头位变换时发生的眩晕，伴有眼震。（称位置性与变位性眼震）伴有眼震。（称位置