肝硬化治疗知识讲座课件.ppt

1、1 肝脏是消化系统中最重要脏器之一，肝脏是消化系统中最重要脏器之一，是营养素在体内代谢的主要器官、各种物质代谢是营养素在体内代谢的主要器官、各种物质代谢的中心，有合成、贮存、分解、排泄、解毒和分的中心，有合成、贮存、分解、排泄、解毒和分泌等多种功能；肝脏分泌的胆汁，在胆囊内贮存，泌等多种功能；肝脏分泌的胆汁，在胆囊内贮存，帮助脂肪消化；肝脏、胆囊发生疾病后，势必要帮助脂肪消化；肝脏、胆囊发生疾病后，势必要影响到营养代谢。因此，肝胆系统疾病的营养治影响到营养代谢。因此，肝胆系统疾病的营养治疗是非常重要的。疗是非常重要的。2一一.肝脏在营养素代谢中的作用肝脏在营养素代谢中的作用 （一）碳水化合物代

2、谢（一）碳水化合物代谢 肝脏是调节碳水化合物贮存及分布的肝脏是调节碳水化合物贮存及分布的中心部位。肝脏通过糖原的合成和分解，糖异生中心部位。肝脏通过糖原的合成和分解，糖异生和糖类转化为脂肪来维持碳水化合物代谢的平衡。和糖类转化为脂肪来维持碳水化合物代谢的平衡。维持血糖的恒定，是肝脏在碳水化合物代谢中的维持血糖的恒定，是肝脏在碳水化合物代谢中的主要作用。肝脏病变后，肝内糖原的合成、贮存、主要作用。肝脏病变后，肝内糖原的合成、贮存、释放都发生障碍，使血糖不稳定。不仅使机体对释放都发生障碍，使血糖不稳定。不仅使机体对糖原的利用发生障碍，而且容易出现低血糖症状糖原的利用发生障碍，而且容易出现低血糖症状

3、。3（二）脂类代谢（二）脂类代谢 肝脏在脂类的消化、吸收、运输、肝脏在脂类的消化、吸收、运输、分解与合成中均起重要作用分解与合成中均起重要作用。1.1.合成类脂：合成类脂：肝脏是合成磷脂，特别是磷脂酰胆碱的重肝脏是合成磷脂，特别是磷脂酰胆碱的重要器官。在正常的情况下，肝内脂肪与磷脂酰胆碱、胆固要器官。在正常的情况下，肝内脂肪与磷脂酰胆碱、胆固醇和蛋白质结合，以前醇和蛋白质结合，以前脂蛋白的形式入血。在血液中脂蛋白的形式入血。在血液中运输方便，并容易被组织吸收利用。运输方便，并容易被组织吸收利用。当磷脂酰胆碱合成的原料或条件不足或合当磷脂酰胆碱合成的原料或条件不足或合成受阻时，肝内的脂肪就难以从

4、肝脏运出，形成脂肪肝。成受阻时，肝内的脂肪就难以从肝脏运出，形成脂肪肝。4 2.2.降解胆固醇：降解胆固醇：肝脏不仅是合成胆固醇的主要器官，肝脏不仅是合成胆固醇的主要器官，也是清除血胆固醇并将其转变为胆酸的重要场所。也是清除血胆固醇并将其转变为胆酸的重要场所。肝细胞可以把胆固醇直接排入胆道系统，还可以肝细胞可以把胆固醇直接排入胆道系统，还可以将其先转变成胆汁酸，然后再排入胆道。胆汁酸将其先转变成胆汁酸，然后再排入胆道。胆汁酸为脂类物质（包括脂溶性维生素）的消化、吸收为脂类物质（包括脂溶性维生素）的消化、吸收所必需。所必需。肝损害和胆管阻塞时均可出现脂类肝损害和胆管阻塞时均可出现脂类的消化、吸收

5、不良，产生厌油腻和脂肪泻等症状。的消化、吸收不良，产生厌油腻和脂肪泻等症状。5 3.3.生成酮体：生成酮体：肝脏能氧化脂肪酸，产生酮体，供脑组织等肝脏能氧化脂肪酸，产生酮体，供脑组织等应用。应用。4.4.合成脂肪：合成脂肪：肝脏将碳水化合物和蛋白质代谢的中间产物肝脏将碳水化合物和蛋白质代谢的中间产物转化为脂肪，形成体脂在体内贮存。转化为脂肪，形成体脂在体内贮存。当肝脏有病时，会影响脂蛋白形成，使脂肪当肝脏有病时，会影响脂蛋白形成，使脂肪不易运出；或由于摄入的脂肪过多，聚积在肝细胞中，形不易运出；或由于摄入的脂肪过多，聚积在肝细胞中，形成脂肪肝。因而使肝细胞受到损害，结缔组织增生，甚至成脂肪肝。

6、因而使肝细胞受到损害，结缔组织增生，甚至引起肝硬化。引起肝硬化。6（三）蛋白质和氨基酸代谢（三）蛋白质和氨基酸代谢 1.1.合成蛋白质合成蛋白质 肝脏是体内合成蛋白质的主要场所。每天能合成肝脏是体内合成蛋白质的主要场所。每天能合成蛋白质蛋白质 1218g1218g。食物中的蛋白质，在胃肠经各种蛋白酶的作用分食物中的蛋白质，在胃肠经各种蛋白酶的作用分解成氨基酸，大部分氨基酸从门静脉输送到肝脏，有解成氨基酸，大部分氨基酸从门静脉输送到肝脏，有8080能在能在肝中合成蛋白质。肝中合成蛋白质。如血浆蛋白、白蛋白、补体成分、凝血因子如血浆蛋白、白蛋白、补体成分、凝血因子等等。肝脏不但合成蛋白质供给生长需

7、要，而且还有贮存蛋白质。肝脏不但合成蛋白质供给生长需要，而且还有贮存蛋白质和维持血浆蛋白与组织蛋白之间的动态平衡的重要作用。和维持血浆蛋白与组织蛋白之间的动态平衡的重要作用。肝脏疾病严重时使血清蛋白总量和白蛋白降低，肝脏疾病严重时使血清蛋白总量和白蛋白降低，有可能发生低蛋白性水肿、腹水等现象。由于肝脏合成蛋白质有可能发生低蛋白性水肿、腹水等现象。由于肝脏合成蛋白质的功能发生障碍，由蛋白质构成的酶如凝血酶原等减少，可出的功能发生障碍，由蛋白质构成的酶如凝血酶原等减少，可出现出血症状。现出血症状。7 2.2.氨基酸代谢氨基酸代谢 肝脏对除支链氨基酸（亮氨酸、异肝脏对除支链氨基酸（亮氨酸、异亮氨酸、

8、缬氨酸）以外的所有氨基酸都有很强的亮氨酸、缬氨酸）以外的所有氨基酸都有很强的代谢作用，代谢过程中可产生对人体有害的氨，代谢作用，代谢过程中可产生对人体有害的氨，氨在肝中主要通过鸟氨酸循环合成尿素而被清除。氨在肝中主要通过鸟氨酸循环合成尿素而被清除。当肝功能衰竭时，尿素合成减少，当肝功能衰竭时，尿素合成减少，血氨含量升高，可引起肝昏迷。血氨含量升高，可引起肝昏迷。8 （四）微量营养素代谢（四）微量营养素代谢 维生素维生素 肝脏在吸收、储存、运输及代谢维生素方面起重要肝脏在吸收、储存、运输及代谢维生素方面起重要作用。作用。1.1.脂溶性维生素吸收脂溶性维生素吸收 分泌胆汁酸盐，促进脂溶性分泌胆汁酸

9、盐，促进脂溶性维生素的吸收。肝脏患病时，脂溶性维生素维生素的吸收。肝脏患病时，脂溶性维生素A A、D D、E E等吸收减等吸收减少，机体则因缺乏这些维生素而患某些疾病。少，机体则因缺乏这些维生素而患某些疾病。2.2.维生素储存维生素储存 肝是维生素肝是维生素A A、E E、K K和和B12B12的主要储的主要储存场所，肝脏含有胡萝卜素酶，使胡萝卜素转变为维生素存场所，肝脏含有胡萝卜素酶，使胡萝卜素转变为维生素A A。人体约有人体约有9595的维生素的维生素A A贮存于肝内。肝脏不储存维生素贮存于肝内。肝脏不储存维生素D D，但，但肝细胞可将维生素肝细胞可将维生素D D转化为转化为25-25-羟

10、维生素羟维生素D D。9 3.3.生成辅酶生成辅酶 许多许多B B族维生素在肝脏内形成辅酶，族维生素在肝脏内形成辅酶，参与各种物质代谢。如维生素参与各种物质代谢。如维生素B B1 1构成脱羧酶的辅酶，参与构成脱羧酶的辅酶，参与碳水化物代谢；肝将维生素碳水化物代谢；肝将维生素PPPP转变为辅酶转变为辅酶和辅酶和辅酶的组的组成成分等。成成分等。微量元素微量元素 锌、铜、锰、铁、硒等微量元素是金属酶的功锌、铜、锰、铁、硒等微量元素是金属酶的功能成分或酶的激活剂，参与广泛的代谢过程。肝细胞损伤，能成分或酶的激活剂，参与广泛的代谢过程。肝细胞损伤，相应酶系统的活力下降，微量元素的代谢发生障碍。相应酶系统

11、的活力下降，微量元素的代谢发生障碍。肝脏病变时，影响其对微量元素的吸收、转运、肝脏病变时，影响其对微量元素的吸收、转运、转化、贮存和利用，使微量元素在血和肝中的含量降低。转化、贮存和利用，使微量元素在血和肝中的含量降低。10 饮食预防饮食预防1 1调整饮食结构，保持营养均衡。调整饮食结构，保持营养均衡。2 2主食不要过于精细，注意粗细粮搭配。主食不要过于精细，注意粗细粮搭配。3 3每日进食一定量的蔬菜和水果，经常食用每日进食一定量的蔬菜和水果，经常食用 豆制品。豆制品。4 4动物性食品以鱼类、禽类、兔肉为主，适动物性食品以鱼类、禽类、兔肉为主，适 量食用牛、羊肉、少吃猪肉，尤其是肥肉量食用牛、

12、羊肉、少吃猪肉，尤其是肥肉 、猪大肠。、猪大肠。5 5建立合理的膳食制度，均衡地安排三餐的建立合理的膳食制度，均衡地安排三餐的 饮食，少吃零食。饮食，少吃零食。6 6饥饱适当，切忌暴饮暴食，不偏食、挑食。饥饱适当，切忌暴饮暴食，不偏食、挑食。7 7饮酒要适量，不要酗酒。饮酒要适量，不要酗酒。11 营养治疗原则营养治疗原则 1.1.控制热能摄入控制热能摄入 过高热能使脂肪合成增多，加速脂过高热能使脂肪合成增多，加速脂肪肝病变。肪肝病变。对正常体重者，轻工作时可按每千克体重对正常体重者，轻工作时可按每千克体重0.13 0.13 MJ(30kcal)MJ(30kcal)；体重超重者为体重超重者为0.

13、080.11 MJ(2025 kcal)0.080.11 MJ(2025 kcal)，使，使体重逐渐下降，以有利于肝功能恢复。体重逐渐下降，以有利于肝功能恢复。12 3.3.减少碳水化合物减少碳水化合物 高碳水合化物是造成肥胖和脂肪肝的重高碳水合化物是造成肥胖和脂肪肝的重要因素。应减少碳水化合物摄入。要因素。应减少碳水化合物摄入。碳水化合物主要由粮谷类供给，不碳水化合物主要由粮谷类供给，不用精糖类、蜂蜜、果汁、果酱、蜜饯等甜食和甜用精糖类、蜂蜜、果汁、果酱、蜜饯等甜食和甜点心点心 。碳水化合物以碳水化合物以 2 24g/kg4g/kgd d计算计算 。134.4.供给适量脂肪供给适量脂肪 但食

14、入过多的脂肪可使热能增高，亦不但食入过多的脂肪可使热能增高，亦不利于病情改善。利于病情改善。脂肪中的必需脂肪酸参与磷脂的合成，脂肪中的必需脂肪酸参与磷脂的合成，能使脂肪从肝脏中顺利运出，对预防脂肪肝有利。能使脂肪从肝脏中顺利运出，对预防脂肪肝有利。给予适量脂肪，每天给予适量脂肪，每天4050g4050g左右。左右。植物油不含胆固醇，所含谷固醇、豆固植物油不含胆固醇，所含谷固醇、豆固醇和必需脂肪酸有较好的去脂作用，可阻止或消醇和必需脂肪酸有较好的去脂作用，可阻止或消除肝细胞的脂肪变性，对治疗脂肪肝有益。除肝细胞的脂肪变性，对治疗脂肪肝有益。14 肝硬化的营养治疗肝硬化的营养治疗15引起肝硬化的原

15、因很多，在国内以病毒性肝炎最引起肝硬化的原因很多，在国内以病毒性肝炎最常见；在国外，特别是欧美国家，以酒精中毒最常见；在国外，特别是欧美国家，以酒精中毒最常见。常见。蛋白质、胆碱、蛋白质、胆碱、B B族维生素缺乏都可引起脂肪肝、族维生素缺乏都可引起脂肪肝、肝细胞坏死、变性直至肝硬化，肝细胞坏死、变性直至肝硬化，同时营养不良可降低肝细胞对致病因素的抵抗力，同时营养不良可降低肝细胞对致病因素的抵抗力，而成为肝硬化的间接病因。而成为肝硬化的间接病因。16 （一）营养治疗原则（一）营养治疗原则 保证足够的热能保证足够的热能 充足的热能、高蛋白质饮食可能改善病充足的热能、高蛋白质饮食可能改善病人的肝脏功

16、能及其营养状态。人的肝脏功能及其营养状态。大致为大致为20003000kcal20003000kcal。并根据个体的时间情况如病情、年龄、体力并根据个体的时间情况如病情、年龄、体力活动强度作适当的调整。活动强度作适当的调整。17 1 1，蛋白质供给量，蛋白质供给量 蛋白质的供给量应以病人能够耐受、足蛋白质的供给量应以病人能够耐受、足以维持氮平衡、并能促进肝细胞再生而又不致诱以维持氮平衡、并能促进肝细胞再生而又不致诱发肝性脑病为度。发肝性脑病为度。开始时可试用含蛋白质开始时可试用含蛋白质5050克的基本膳克的基本膳食。一周后如无不良反应食。一周后如无不良反应(消化良好、血氨亦末消化良好、血氨亦末

17、升高，其它指标标并未恶化升高，其它指标标并未恶化)，则每周可递增，则每周可递增10151015克蛋白质直到一日蛋白质供给量达到克蛋白质直到一日蛋白质供给量达到8510085100克。克。18 2 2，脂肪虽不必过分限制，但也不宜太高，脂肪虽不必过分限制，但也不宜太高 每日供给脂肪以每日供给脂肪以4050g4050g为宜，过高过低都为宜，过高过低都不适宜。不适宜。肝功能不良时，胆汁分泌减少，影响肝功能不良时，胆汁分泌减少，影响了脂肪的消化和吸收，因此要用不饱和脂肪酸高了脂肪的消化和吸收，因此要用不饱和脂肪酸高的油脂，如植物油等；不用猪油等饱和脂肪酸。的油脂，如植物油等；不用猪油等饱和脂肪酸。如发

18、生脂肪痢，则需对脂肪的摄入量加以限制，如发生脂肪痢，则需对脂肪的摄入量加以限制，改用低脂膳食。改用低脂膳食。19 3.3.充足的碳水化物以保肝、解毒充足的碳水化物以保肝、解毒 充分的糖原贮备有利于解毒、保肝。并可充分的糖原贮备有利于解毒、保肝。并可纠正肝脏功能不良时可能发生的低血糖。纠正肝脏功能不良时可能发生的低血糖。每日可供给碳水化物每日可供给碳水化物300450 g300450 g。食欲不振、主食摄入量少时可适量补充食欲不振、主食摄入量少时可适量补充一些甜食、蜂蜜、以及按病人需要配制的维生素一些甜食、蜂蜜、以及按病人需要配制的维生素强化饮料。也可口服或静脉注射葡萄糖。强化饮料。也可口服或静

19、脉注射葡萄糖。避免含粗糙的、不溶性膳食纤维多的食物，避免含粗糙的、不溶性膳食纤维多的食物，可选用含可溶性膳食纤维多的食物如山楂糕、果可选用含可溶性膳食纤维多的食物如山楂糕、果酱、果汁冻等。酱、果汁冻等。20 4.4.防止微量营养素的缺乏防止微量营养素的缺乏 供给丰富的多种维生素（维生素供给丰富的多种维生素（维生素A A、C C、D D、E E、K K及及B B族维生素和叶酸族维生素和叶酸 ）、微量元素锌、铁等。）、微量元素锌、铁等。维生素维生素D D可减缓或中止骨软化，骨质疏松的进可减缓或中止骨软化，骨质疏松的进展；展；给予大量叶酸和锌可加速脱氧核糖核酸的合给予大量叶酸和锌可加速脱氧核糖核酸的

20、合 成，增强组织修复能力，有利于肝细胞的再生。成，增强组织修复能力，有利于肝细胞的再生。维生素维生素C C可促进胶原合成和叶酸、铁等的利用可促进胶原合成和叶酸、铁等的利用 对有出血倾向和凝血缺陷者应补充维生素对有出血倾向和凝血缺陷者应补充维生素K K 肝硬化病人常有程度不等的贫血。因此，膳肝硬化病人常有程度不等的贫血。因此，膳食应充分供给有利于补血的各种微量营养素。食应充分供给有利于补血的各种微量营养素。21 5.5.采用低钠高钾饮食采用低钠高钾饮食 一般采用低钠高钾饮食一般采用低钠高钾饮食。限制钠的摄入限制钠的摄入是治疗腹水的重要措施，根据限盐或限钠程度，是治疗腹水的重要措施，根据限盐或限钠

21、程度，大致可分为大致可分为“低盐低盐”、“无盐无盐”等等 。低盐膳食低盐膳食：禁用一切盐渍、酱制、：禁用一切盐渍、酱制、烟熏及含盐分高的咸味食品和调味品及含钠或苏烟熏及含盐分高的咸味食品和调味品及含钠或苏打的食物。打的食物。即即2323克食盐克食盐/天（或天（或15mI15mI酱油）。酱油）。无盐膳食无盐膳食：禁用食品原则同上。但：禁用食品原则同上。但烹调时不允许加盐或酱油，限制含钠高的蔬菜。烹调时不允许加盐或酱油，限制含钠高的蔬菜。注意水和药中含钠量。注意水和药中含钠量。22 补充钾盐的食物：在食物中各种蔬菜水果补充钾盐的食物：在食物中各种蔬菜水果（如蕃（如蕃茄、南瓜、橘子、香蕉等茄、南瓜、

22、橘子、香蕉等 ）、干豆类、肉、鱼类等都是）、干豆类、肉、鱼类等都是钾的丰富来源。如患者每日尿量不少于钾的丰富来源。如患者每日尿量不少于1000ml1000ml，还可采用，还可采用“无盐酱油无盐酱油”(只含钾而不含钠只含钾而不含钠)代替食盐调味。代替食盐调味。但如患者尿量过少或血钾超过但如患者尿量过少或血钾超过5.0mmol/L5.0mmol/L则不宜则不宜食用无盐酱油或其它含钾多的食物，以免引起高血钾。食用无盐酱油或其它含钾多的食物，以免引起高血钾。23 6.6.烹调方法及食物选择烹调方法及食物选择 烹调方法多样化烹调方法多样化，注意色、香、味、型。对于，注意色、香、味、型。对于限盐饮食更要精

23、心调配，以刺激食欲。辛辣刺激性食品少限盐饮食更要精心调配，以刺激食欲。辛辣刺激性食品少用或不用。用或不用。食物质地应细软，避免生、硬、脆和粗糙的食物质地应细软，避免生、硬、脆和粗糙的食物食物（如带刺的鱼、带碎骨的肉或鸡、干炸丸子、含粗纤（如带刺的鱼、带碎骨的肉或鸡、干炸丸子、含粗纤维多、未切碎、跺细、不易煮软的菜蔬）以免造成曲张的维多、未切碎、跺细、不易煮软的菜蔬）以免造成曲张的食道静脉破裂出血。食道静脉破裂出血。供给果胶、海藻胶、豆胶等可溶性膳食纤维供给果胶、海藻胶、豆胶等可溶性膳食纤维，以利胆、通便。（可做成果汁冻、西瓜糕、杏仁豆腐、山以利胆、通便。（可做成果汁冻、西瓜糕、杏仁豆腐、山榨糕

24、、果酱等供给病人）榨糕、果酱等供给病人）24 关于肝性昏迷的发病机制关于肝性昏迷的发病机制 1.1.氨中毒学说氨中毒学说：在肝细胞受损害时，：在肝细胞受损害时，肝脏无力清除血中代谢产生的有害物质，如血中肝脏无力清除血中代谢产生的有害物质，如血中氨浓度过高引起的氨中毒，可导致肝性昏迷；氨浓度过高引起的氨中毒，可导致肝性昏迷；25 2.2.氨基酸代谢不平衡学说氨基酸代谢不平衡学说：肝昏迷时常伴有：肝昏迷时常伴有血浆芳香族氨基酸血浆芳香族氨基酸(包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸)的浓的浓度明显度明显升高升高，而，而支链氨基酸支链氨基酸(包括缬氨酸、亮氨酸和异亮包括缬氨酸、亮氨

25、酸和异亮氨酸氨酸)则则下降下降。芳香族氨基酸主要在肝脏中进行分解代谢，当芳香族氨基酸主要在肝脏中进行分解代谢，当肝功能不全时，芳香族氨基酸在肝中代谢障碍，致使其血肝功能不全时，芳香族氨基酸在肝中代谢障碍，致使其血中的浓度增高。中的浓度增高。但是支链氯基酸的分解代谢主要在骨骼肌中进但是支链氯基酸的分解代谢主要在骨骼肌中进行，因此肝脏有病时，行，因此肝脏有病时，支链氨基酸在血中的浓度并不增高，支链氨基酸在血中的浓度并不增高，相反地还会下降。相反地还会下降。（肝功能不全时，胰岛素灭活障碍，血（肝功能不全时，胰岛素灭活障碍，血胰岛素水平增高，促进支链氨基酸进入肌细胞等组织细胞）胰岛素水平增高，促进支链

26、氨基酸进入肌细胞等组织细胞）26 营养治疗原则营养治疗原则 治疗肝性昏迷的主要措施之一，是防止治疗肝性昏迷的主要措施之一，是防止血氨增高。血氨增高。从而避免肝昏迷的发生及向危重方向从而避免肝昏迷的发生及向危重方向发展。发展。肝性昏迷患者的营养治疗，应给予肝性昏迷患者的营养治疗，应给予低蛋白、高碳水化合物、适量脂肪、适量热量、低蛋白、高碳水化合物、适量脂肪、适量热量、少渣半流饮食或鼻饲流质饮食。少渣半流饮食或鼻饲流质饮食。严格控制蛋白质的质与量，对控制血严格控制蛋白质的质与量，对控制血氨增高，是至关重要氨增高，是至关重要的。的。27 1.1.供给足够热能和碳水化合物供给足够热能和碳水化合物 足够

27、的热能和充足的葡萄糖可以满足够的热能和充足的葡萄糖可以满足脑组织能量代谢的需要。避免发生低血糖，减足脑组织能量代谢的需要。避免发生低血糖，减少体内组织蛋白质的分解，增强肝细胞对毒素的少体内组织蛋白质的分解，增强肝细胞对毒素的抵抗力，促进肝脏功能的恢复，对保肝、解毒、抵抗力，促进肝脏功能的恢复，对保肝、解毒、恢复和改善中枢神经系统的功能都有良好作用。恢复和改善中枢神经系统的功能都有良好作用。28 2 2，控制蛋白质的质与量，减少外源性氨的，控制蛋白质的质与量，减少外源性氨的 来源来源 从饮食上减少氨的来源，抑制其产生或减少其从饮食上减少氨的来源，抑制其产生或减少其吸收，是对肝衰及肝昏迷营养治疗的

28、重点。控制饮食中蛋吸收，是对肝衰及肝昏迷营养治疗的重点。控制饮食中蛋白质的摄入量是防止血氨升高的基本措施之一。白质的摄入量是防止血氨升高的基本措施之一。29 控制肝性昏迷患者的蛋白质摄入量，应根控制肝性昏迷患者的蛋白质摄入量，应根据临床症状和血氨检验情况来决定：据临床症状和血氨检验情况来决定：轻度或中度血氨增高而无神经系统症状者轻度或中度血氨增高而无神经系统症状者，在第在第1 1、2 2日可采用低蛋白饮食，每日每公斤体重供给日可采用低蛋白饮食，每日每公斤体重供给蛋白质蛋白质0.5g0.5g左右，以后每隔左右，以后每隔2 23 3天调整天调整1 1次，最大限次，最大限度每天每公斤体重以不超过度每

29、天每公斤体重以不超过1g1g为宜；为宜；有血氨增高同时又有神经系统症状者有血氨增高同时又有神经系统症状者，在，在2 23 3天内给予无动物蛋白饮食，根据临床症状，以后天内给予无动物蛋白饮食，根据临床症状，以后每日每公斤体重从每日每公斤体重从0.20.20 03g3g开始供给，每间隔开始供给，每间隔2 23 3天调整天调整1 1次，但每次蛋白质增加的量要小于次，但每次蛋白质增加的量要小于10g10g，最大，最大限度每日每公斤体重以不超过限度每日每公斤体重以不超过1g1g为宜。为宜。30 血氨正常而有神经系统症状者血氨正常而有神经系统症状者，在，在2424小小时内给予无动物蛋白饮食，继续观察血氨情

30、况，如血时内给予无动物蛋白饮食，继续观察血氨情况，如血氨情况正常，则按每日每公斤体重氨情况正常，则按每日每公斤体重0 02 20.3g0.3g给予蛋给予蛋白质为宜。白质为宜。对对患有肾功能不全或肝肾综合征的患者患有肾功能不全或肝肾综合征的患者，应严格限制蛋白质的摄入量，特别是动物蛋白质。应严格限制蛋白质的摄入量，特别是动物蛋白质。如果在增加食物蛋白质过程中，再次出现血如果在增加食物蛋白质过程中，再次出现血氨增高，且伴神经系统症状，则应重新限制蛋白质饮氨增高，且伴神经系统症状，则应重新限制蛋白质饮食，并且限制更严格、时间也更长些，当再次血氨下食，并且限制更严格、时间也更长些，当再次血氨下降则其蛋白质递增的速度要更慢些。降则其蛋白质递增的速度要更慢些。31