皮肤科疑难病例讨论培训课件.ppt

1、皮肤科疑难病例讨论手足口病皮肤科疑难病例讨论2恙虫病皮肤科疑难病例讨论3皮肤科疑难病例讨论4皮肤科疑难病例讨论5皮肤科疑难病例讨论6 麻疹皮肤科疑难病例讨论7皮肤科疑难病例讨论8皮肤科疑难病例讨论9 1、患者、患者67岁男性，汉族，干部，以岁男性，汉族，干部，以“左左颌面部肿痛颌面部肿痛5天，发热天，发热4天天”为主诉入院。为主诉入院。2、既往史：否认肝炎、结核、伤寒等既往史：否认肝炎、结核、伤寒等传染病史，既往有糖尿病史传染病史，既往有糖尿病史6年、冠心病年、冠心病史史3年，脑梗病史年，脑梗病史2年，经治疗目前上述年，经治疗目前上述病情相对稳定。病情相对稳定。病史特点病史特点皮肤科疑难病例讨

2、论103、查体：入院时体温：、查体：入院时体温：37.5，精神差，急性病，精神差，急性病容，咽部充血，扁桃体无肿大，全身皮肤无黄容，咽部充血，扁桃体无肿大，全身皮肤无黄染，无皮疹，左侧颌下可触及染，无皮疹，左侧颌下可触及2*1cm大小的淋巴大小的淋巴结，质韧，活动度可，有压痛，余浅表淋巴结结，质韧，活动度可，有压痛，余浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗未触及肿大，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，余无特殊阳性体征。音，余无特殊阳性体征。病史特点病史特点皮肤科疑难病例讨论114、辅助检查：入院时血常规、辅助检查：入院时血常规WBC5.03109/L，RBC：4.681012/L，H

3、GB：143g/L，PLT：84109/L。N：79.5%，L：13.5%，E：0.2%。血沉血沉53mm/h。降钙素原小于。降钙素原小于0.5，血生化：超，血生化：超敏敏C反应蛋白反应蛋白177.63mg/L，肝肾功正常，空腹，肝肾功正常，空腹血糖血糖8.27mmol/L，肌酸激酶：，肌酸激酶：578u/L,肌酸激肌酸激酶同工酶：酶同工酶：15u/L，乳酸脱氢酶，乳酸脱氢酶308 u/L，肌钙，肌钙蛋白蛋白T:0.017,血钾、血钠、血钙均偏低。凝血血钾、血钠、血钙均偏低。凝血功能正常。功能正常。病史特点病史特点皮肤科疑难病例讨论12 肿瘤标志物除铁蛋白偏高外余项均正常。血培养：无菌生长。呼

4、吸道病原学：风疹病毒抗体、巨细胞病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体均为IgG阳性，自身免疫ANCA全套、ANA、dSDNA均阴性。甲乙丙、艾滋病梅毒病原学检查均阴性。体液免疫：C3、C4偏高。病史特点病史特点皮肤科疑难病例讨论13 超声：左侧颈部淋巴结肿大，肝囊肿。心脏彩超：主动脉瓣钙化并瓣口反流、二尖瓣口反流。肺CT：慢支肺气肿改变，左侧胸腔积液。入院8天后复查：血常规：WBC 4.29109/L，RBC：4.301012/L，HGB：131g/L，PLT：222109/L。N：82.5%，L：15.4%。血生化：超敏C反应蛋白164.45mg/L，肝肾功正常，空腹血糖10.86mmol/L，肌酸激

5、酶：67u/L,肌酸激酶同工酶：14u/L，乳酸脱氢酶267u/L。病史特点病史特点皮肤科疑难病例讨论14 患者发病初主要表现为发热伴左侧面部肿痛，经相关检查明确为左侧淋巴结炎，给予积极抗炎治疗后左颌下肿痛很快缓解，淋巴结缩小，右侧颌下未出现肿痛，但患者体温未恢复，且较入院时明显升高，入院后第三天双上肢及颜面部出现皮疹，该患者的皮疹特点为：出现在颜面部、颈部及双上肢，躯干及下肢未见，为多环形、圆形或卵圆形的扁平隆起的红斑，中间有水疱状突起，个别有暗红色大疱，不痛、不痒。讨论意见讨论意见皮肤科疑难病例讨论15 根据以上特点我科考虑患者为一种急性出疹性发热疾病，此类疾病一般可见于急性出疹性传染病、

6、风湿免疫性疾病、及血液病等，下面我们进行一一鉴别：讨论意见讨论意见皮肤科疑难病例讨论16 急性出疹性传染病：急性出疹性传染病临床上最常见的有麻疹、水痘、猩红热等。急性出疹性传染病皮肤科疑难病例讨论17麻疹：是一种由麻疹病毒引起的急性呼吸道传染病，多发生在冬春季节，小儿多见，近年青壮年发病有所升高，患者起病初可有发热、上呼吸道感染、结膜炎等表现，口腔可见麻疹粘膜斑，发热3-4天后体温较前明显持续升高并于耳后、发际、面部出现淡红色皮疹，2-3天内波及全身，皮疹特点为散在或融合成片的淡红色斑丘疹，疹间皮肤正常不痒，化验血象白细胞及中性粒细胞减少。急性出疹性传染病皮肤科疑难病例讨论18麻疹黏膜斑皮肤科

7、疑难病例讨论19斑丘疹皮肤科疑难病例讨论20麻疹皮肤科疑难病例讨论21斑 疹皮肤科疑难病例讨论22 该患者为67岁老年男性，发病前无麻疹疾患接触史，于发热1周后出现皮疹，仅出现在颜面部、颈部及双上肢，躯干及下肢未见，皮疹为较散在的多环形、圆形或卵圆形的扁平隆起的红斑，中间有水疱状突起，个别有暗红色大疱，不痛、不痒。该患者从流行病学及皮疹特点上均不考虑麻疹，可排除。麻疹皮肤科疑难病例讨论23水痘：由水痘-带状疱疹病毒所引起的急性传染病，多见于儿童，病人是唯一的传染源，临床上以发热及全身性分批出现的皮疹为主要表现，以斑疹、丘疹及迅速发展的疱疹和结痂为特征，本病传染性强，发病12日至疱疹结痂均有传染

8、性，病后可获持久免疫力，皮疹形态：斑疹、丘疹和疱疹，有痒感，出现时间：发热第1天出疹，出疹顺序：先见于躯干和头部，后及全身，分布状态：呈向心性分布，手、脚心均有皮疹呈单个分批出现，同一部位可同时存在斑疹、丘疹、疱疹和结痂，皮疹消退顺序同出疹，先出的先退，13周后退痂，不留痕迹。急性出疹性传染病皮肤科疑难病例讨论24疱 疹皮肤科疑难病例讨论25 皮肤科疑难病例讨论26脓疱疹皮肤科疑难病例讨论27带状疱疹皮肤科疑难病例讨论28 该患者为67岁老年男性，发病前无水痘疾患接触史，于发热1周后出现皮疹，虽然皮疹中间有水疱状突起，但皮疹仅出现在颜面部、颈部及双上肢，躯干及下肢未见，水疱状突起出现在红斑中央

9、，个别有暗红色大疱，不痛、不痒。从该患者的病史及皮疹特点看水痘也可排除。水 痘皮肤科疑难病例讨论29猩红热：由A组型溶血性链球菌引起的急性呼吸道传染病，主要见于515岁儿童，病人和带菌者为主要传染源。临床以发热、咽痛、草莓舌、全身弥漫性猩红色皮疹和疹退后皮肤脱屑为特点，病后可获感染后免疫，但不同型间无交叉免疫，可再感染，前驱期发热时咽痛明显。12天后全身出现针头大小红疹，疹间皮肤充血，呈现一片猩红，压之退色。疹退后可发生大片脱皮，血常规白细胞总数及中性粒细胞增高显著。急性出疹性传染病皮肤科疑难病例讨论30皮肤科疑难病例讨论31皮肤科疑难病例讨论32皮肤科疑难病例讨论33脱 屑皮肤科疑难病例讨论

10、34皮肤科疑难病例讨论35 该患者虽有发热及皮疹，但皮疹形态及临床特点与猩红热不符，故也不考虑猩红热。我科常见的出疹性传染病除上述疾病外还有风疹、手足口病、伤寒、斑疹伤寒、流脑等也可出现发热伴出疹。猩 红 热皮肤科疑难病例讨论36皮肤科疑难病例讨论37风疹皮肤科疑难病例讨论38手足口病初期口腔溃疡皮肤科疑难病例讨论39手足口病-手部皮疹皮肤科疑难病例讨论40手部皮疹皮肤科疑难病例讨论41足部皮疹皮肤科疑难病例讨论42瘀斑瘀点流脑图片皮肤科疑难病例讨论43瘀瘀斑斑瘀瘀点点流脑图片皮肤科疑难病例讨论44流脑图片皮肤科疑难病例讨论45 以上是一些常见传染性疾病的皮疹特点，根据该患者的病史、流行病学史

11、、皮疹特点及病原学相关检查我科认为该患者可排除急性出疹性传染病。急性出疹性传染病皮肤科疑难病例讨论46 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等。风湿免疫性疾病：SLE皮肤科疑难病例讨论47 约80-85%患者有皮疹，92%以上患者有发热，各种热型均可出现。皮疹特点为：皮损为多形性，以水肿性红斑最常见，绿豆至黄豆大小，颜面蝶形红斑、甲周红斑及指

12、趾甲远端下红斑具有特征性。此病病情复杂常累及多个脏器诊断较为困难，主要根据颧颊部红斑、盘状狼疮及多脏器受累、相关自身免疫抗体阳性（抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗磷脂抗体）等多项分类诊断标准来评估诊断。该患者67岁男性、无上述皮疹特点未提示有多个脏器损害且相关的风湿免疫抗体阴性，故认为该病诊断依据不足。SLE皮肤科疑难病例讨论48结缔组织病皮肤科疑难病例讨论49系统性红斑狼疮皮肤科疑难病例讨论50急性皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病.此病较少见，病因尚不清楚，与机体的免疫异常、遗传及血管病变、病毒感染等因素有关。临床上以颜面出现紫红色水肿性皮损以及对称性四肢近端肌无力、肌肉疼痛及压痛为

13、主要症状。各年龄组均可发病。风湿免疫性疾病：急性皮肌炎皮肤科疑难病例讨论51急性皮肌炎皮损特点：以眼睑部位中心出现眶周不同程度的浮肿性紫红色斑片为主要特点，四肢肘膝尤其是掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹、斑疹，偶可见溃破，甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑。此病皮损也呈多样性，诊断主要根据对称性四肢近端肌无力、肌痛伴上述特征性皮损，再结合血清肌酶、24小时尿肌酸升高及肌电图的异常改变、病变肌肉活检来明确诊断。急性皮肌炎皮肤科疑难病例讨论52皮肌炎皮肤科疑难病例讨论53皮肌炎皮肤科疑难病例讨论54皮肌炎皮肤科疑难病例讨论55皮肌炎皮肤科疑难病例讨论56皮肌炎皮肤科疑难病例讨论57该患者病史中未

14、提到四肢肌无力、肌痛等表现，皮疹特点也不相符，故认为皮肌炎不能诊断。急性皮肌炎皮肤科疑难病例讨论58风湿热是一种常见的、反复发作的急性或慢性全身性结缔组织炎症，主要累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤和皮下组织。临床表现以心脏炎和关节炎为主，可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下结节、舞蹈病等。常见于5-15岁的儿童及青少年，病因考虑与A组链球菌感染后引起的免疫反应有关。风湿免疫性疾病：风湿热皮肤科疑难病例讨论59风湿热的皮肤表现：渗出型表现为荨麻疹、斑丘疹、多形红斑、结节性红斑及环形红斑等多种表现，以环形红斑多见且有诊断意义。皮疹常见于四肢内侧和躯干，为淡红色环状红晕，迅速向周围扩大，边缘轻度隆起，环

15、内皮肤颜色正常。红斑时隐时现，不痒不硬，压之褪色，历时达数月之久。增殖型表现为皮下结节，如豌豆大小，数目不等，较硬，触之不痛，与皮肤无粘连，对称性分布，常位于肘、膝、腕、踝、指趾关节伸处。风湿热皮肤科疑难病例讨论60 风湿热皮肤科疑难病例讨论61 风湿热皮肤科疑难病例讨论62 风湿热皮肤科疑难病例讨论63风湿热临床上无特异性的诊断方法，主要依靠临床表现及实验室检查（咽拭子培养、ASO阳性、血象升高、血沉增快、C反应蛋白阳性等），并有先前链球菌感染的证据。该患者皮疹虽表现为颜面部、颈部及双上肢多环形、圆形红斑，但中间有水疱状突起，个别有暗红色大疱，无皮下结节，皮损与风湿热不的皮损不同且患者为67

16、岁男性，未提供病前链球菌感染病史，无心脏、关节、中枢神经系统症状，故认为风湿热的诊断不成立。风湿热皮肤科疑难病例讨论64多形性红斑多形性红斑又名多形渗出性红斑，是一种原因尚未明确的急性非感染性的粘膜皮肤病。可能由于皮肤小血管对某些致敏物质产生变态反应，也可能是因某些器官或系统疾病如红斑狼疮、红细胞增多症、恶性淋巴瘤等引起，月经、妊娠、寒冷等亦可引起本病。免疫性疾病：多形性红斑皮肤科疑难病例讨论65春秋季节多见，发病急骤，前驱症状。皮肤红斑与虹膜状红斑是临床上较多见的类型。少数为大疱型多形红斑。一般只有灼热和瘙痒等不适感，依其临床不同特点，一般分为斑疹-丘疹型，水疱及大疱型，重症型三种。多形性红

17、斑皮肤科疑难病例讨论66(一）斑疹-丘疹型此型最常见，初起为圆形水肿性红斑或扁平丘疹，扁豆至硬币大小，颜色鲜红，境界清楚。皮疹呈远心性扩展，1-2日后中央变成暗紫色，或出现紫癜、水疱甚至血疱，形成所谓虹膜状或靶形损害，为本病特征性损害。皮损呈对称分布，手背、前臂、足踝等处为好发部位。此型粘膜损害较少，全身症状轻微。多形性红斑皮肤科疑难病例讨论67(二）水疱-大疱型损害以集簇或散在的水疱、大疱为主。水疱可发生于红斑基础上，此时皮损中央为水疱、大疱或血疱，疱周围绕暗红色晕轮，呈虹膜样。此型常伴有口、鼻、生殖器等处粘膜水疱、糜烂。可出现关节痛、发热、蛋白尿和血沉增快等全身症状。多形性红斑皮肤科疑难病

18、例讨论68 (三）重症型：发病急骤，常有高热、头痛、咽痛、关节痛及全身不适症状。皮损为鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑，其上有水疱、大疱或血疱，皮损可融合成大片状，分布广泛。还可并发肺炎、心肌炎、关节炎、消化道溃疡及肝、肾损害等，皮损可继发感染，甚至出现败血症。本型可因抢救不及时而引起死亡。多形性红斑皮肤科疑难病例讨论69多形性红斑皮肤科疑难病例讨论70多形性红斑皮肤科疑难病例讨论71多形性红斑皮肤科疑难病例讨论72多形性红斑皮肤科疑难病例讨论73 此病的诊断主要依据病史和临床表现进行诊断。皮肤损害多为红斑。重症全身反应明显。该患者主要病史特点为发热、皮疹，皮疹特点为多环形、圆形或卵圆形的扁平隆

19、起的红斑，中间有水疱状突起，个别有暗红色大疱，不痛、不痒。其皮疹特点与多形性红斑所述的特点近似，且该患者有血沉增快、蛋白尿及C反应蛋白增高，故认为此病不能除外，明确诊断有待于病变皮肤活检。皮肤活检示皮肤血管壁内皮肿胀，开始为真皮毛细血管炎继之水肿液蓄积，淋巴细胞浸润。多形性红斑皮肤科疑难病例讨论74 也称为急性发热性嗜中性皮病。多见于中年以上女性，临床表现为：突然发热，皮损境界清楚，主要对称分布于面、颈部、四肢隆起性触痛性的红色斑块或结节，末梢血中性白细胞增多，组织学上真皮有密集的嗜中性白细胞浸润。虽然国内外不断有相关的报道，但由于其病因及发病机理仍不清楚，加之认识不足，常在临床中误诊。Swe

20、et综合征皮肤科疑难病例讨论75临床特点：1、发热、肌痛及大关节游走性疼痛；2.早期皮疹多为渗出性红斑或丘疹；3.典型皮损是扁平隆起呈多环形、圆或卵圆形的红斑，边缘常见假性水疱状颗粒或乳头状突起，个别出现暗红色大疱；4.眼结膜充血，口腔粘膜糜烂、溃疡 sweet综合症皮肤科疑难病例讨论76辅助检查：患者周围血中白细胞增多，嗜中性白细胞增多、血沉增快。皮肤组织学活检可见真皮水肿、毛细血管扩张，在真皮上部和中部出现致密的嗜中性白细胞浸润，毛细血管周围也有嗜中性白细胞浸润。sweet综合症皮肤科疑难病例讨论77次要标准：发病前有非特异性呼吸道或胃肠道感染，疫苗接种史，或伴有：a炎症性疾病；b血液增生

21、性疾病或恶性实体肿瘤；c妊娠；周期性全身不适和发热(38)；发作期实验室检查：ESR20mm/h，C反应蛋(+)；外周血涂片嗜中性分叶核和杆状核白细胞70%；白细胞增多8000/uL(4项中有3项)；系统使用糖皮质激素或者碘化钾有良好效果。sweet综合症皮肤科疑难病例讨论79Sweet综合征皮肤科疑难病例讨论80Sweet综合征皮肤科疑难病例讨论81 该患者发病前有明确的上呼吸道感染史，皮损为多形红斑，伴有水疱或大疱，病理检查未提供，实验室检查ESR20mm/h，C反应蛋(+)；外周血涂片嗜中性粒细胞70%；以上特点与此病有近似之处，故认为此病不能完全除外，但患者为无痛性红斑、白细胞总数不高

22、，是否为此病需进一步行皮肤活检。sweet综合症皮肤科疑难病例讨论82成人成人Still病是一种病因未明的以长期病是一种病因未明的以长期间歇性发热、咽痛、一过性多形性皮间歇性发热、咽痛、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞高度增高和肝功能受损等系统粒细胞高度增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。受累的临床综合征。血象高但血培养阴性。抗生素治疗无效。皮疹为多形性，可出现多形及环状红斑，半数病例有淋巴结及脾大，血沉快，血清铁蛋白升高多大于1000.免疫性疾病：成人Still病皮肤科疑难

23、病例讨论83此病为排除性诊断，有高热、一过性、易变性皮疹、关节痛和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。该患者有发热及多形红斑样皮损、血沉快、中性粒细胞偏高，血培养阴性，但白细胞总数不高，无咽痛、关节痛及脾大等症状，故认为与此病的诊断不完全相符。免疫性疾病：成人Still病皮肤科疑难病例讨论84血清病、药物热及结节性红斑、结节性血管炎等免疫性疾病也可出现发热及皮疹，因患者未注射过异种血清可排除血清病，药物疹往往为多形性，有烧灼及瘙痒感，常见的为猩红热样、荨麻疹等，严重时表现为剥脱性皮炎，嗜酸粒细胞升高、停药后热退、皮疹退，有时诊断较为困难，

24、该患者无药物过敏史、皮疹无瘙痒、嗜酸粒细胞偏低，故不考虑药物热。结节性红斑、结节性血管炎皮损表现为结节，该患者皮肤无结节样改变也不考虑。免疫性疾病皮肤科疑难病例讨论85 急性出疹性发热也可见于某些血液病，如急性白血病、霍奇金病及恶性网状细胞病等。血液病皮肤科疑难病例讨论86急性白血病起病往往以高热、进行性贫血、明显出血或全身酸痛等为首发症状；因白血病细胞广泛浸润各组织脏器，导致肝、脾、淋巴结肿大及其他器官功能障碍；因正常血细胞减少，导致贫血、出血、继发性感染和发热。急性白血病皮损表现小斑片及结节样皮疹。血液病皮肤科疑难病例讨论87霍奇金病是霍奇金病是恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤的一个独特类的一个独特类

25、型。出现原因不明的进行性淋巴结肿型。出现原因不明的进行性淋巴结肿大、纵隔肿块、腹部肿块及原因不明大、纵隔肿块、腹部肿块及原因不明的长期发热或间歇热等。的长期发热或间歇热等。霍奇金病可出现荨麻疹、出血斑及剥脱性红皮病，有痒感。血液病皮肤科疑难病例讨论88恶性网状细胞病是网状内皮系统增生恶性网状细胞病是网状内皮系统增生的恶性疾病。在临床上酷似白血病。的恶性疾病。在临床上酷似白血病。本病临床的特征是发热、贫血、肝、本病临床的特征是发热、贫血、肝、脾与全身淋巴结肿大脾与全身淋巴结肿大,末梢血常呈全血末梢血常呈全血细胞减少。细胞减少。恶性网状细胞病可有皮下结节、溃疡及出血性皮疹。血液病皮肤科疑难病例讨论

26、89血液系统上述疾病虽可出现皮疹但均为血液系统恶性疾病，除皮疹外还应有血细胞、骨髓及其他脏器的改变。该患者血细胞除一过性血小板下降、中性粒细胞升高外无其他特殊改变，病史中未提供血液病相关信息故不考虑。血液病皮肤科疑难病例讨论90经过上述分析及讨论、鉴别，我科认为该患者可基本排除急性出疹性传染病及血液病，考虑患者为风湿免疫性疾病引起的发热、出疹，风湿免疫性疾病里系统性红斑狼疮、急性皮肌炎、风湿热、结节性红斑、结节性血管炎、血清病、药物热基本可排除，成人Still病诊断依据不足待排，该患者病情特点与渗出性多形性红斑及Sweet综合征有较多相近之处，需要重点考虑，可行皮肤活检等相关检查进一步明确。结 论 皮肤科疑难病例讨论91皮肤科疑难病例讨论92