神经传导及常见疾病的定位诊断示范课件.ppt

1、神经传导及常见疾病的定位诊断（优选）神经传导及常见疾病的定位诊断由感受器经周围神经、脊髓、脑干、间脑、内囊至大脑由感受器经周围神经、脊髓、脑干、间脑、内囊至大脑皮质的神经通路称上行或感觉传导通路。皮质的神经通路称上行或感觉传导通路。由大脑皮质发出纤维经内囊、脑干、脊髓、周围神经至由大脑皮质发出纤维经内囊、脑干、脊髓、周围神经至效应器的神经通路称下行或运动传导通路。效应器的神经通路称下行或运动传导通路。传导通路的区分传导通路的区分只有不经过大脑皮质的上、下行传导通路才称为反射通路只有不经过大脑皮质的上、下行传导通路才称为反射通路 视觉传导通路和瞳孔对光反射通路视觉传导通路和瞳孔对光反射通路听觉传

2、导通路听觉传导通路平衡觉传导通路平衡觉传导通路感觉（上行）传导通路感觉（上行）传导通路意识性意识性非意识性非意识性躯干、四肢躯干、四肢 头面部头面部本体（深）感觉传导通路本体（深）感觉传导通路躯干、四肢躯干、四肢头面部头面部痛温觉、粗触觉和压觉（浅）传导通路痛温觉、粗触觉和压觉（浅）传导通路内脏感觉传导通路内脏感觉传导通路一般内脏感觉一般内脏感觉特殊内脏感觉特殊内脏感觉 皮质新纹状体背侧丘脑皮质环路皮质新纹状体背侧丘脑皮质环路 新纹状体黑质回路新纹状体黑质回路 苍白球底丘脑环路苍白球底丘脑环路 皮质脑桥小脑皮质环路皮质脑桥小脑皮质环路皮质脊髓束皮质脊髓束 皮质核束皮质核束 锥体束锥体束 运动（

3、下行）传导通路运动（下行）传导通路 锥体外系锥体外系4中央后回中上部中央后回中上部 中央旁小叶后部中央旁小叶后部肌、腱肌、腱关节、关节、皮肤皮肤周围突周围突脊神经脊神经脊神经节脊神经节中枢突中枢突薄束楔束薄束楔束薄束核薄束核楔束核楔束核对侧内侧丘系对侧内侧丘系脑干各部脑干各部背侧丘脑腹背侧丘脑腹后外侧核后外侧核内囊后肢内囊后肢第一节第一节 感觉传导通路感觉传导通路一、本体（深）感觉传导通路一、本体（深）感觉传导通路 （一）躯干和四肢意识性本体感觉（一）躯干和四肢意识性本体感觉和精细触觉传导通路和精细触觉传导通路5内侧丘系交叉内侧丘系交叉薄束核薄束核内侧丘系内侧丘系丘脑腹后外侧核丘脑腹后外侧核楔

4、束核楔束核脊神经脊神经脊神经节脊神经节后根后根中央后回中上部中央后回中上部中央旁小叶后部中央旁小叶后部丘脑中央辐射丘脑中央辐射内囊后肢内囊后肢薄束薄束楔束楔束6（二）躯干和四肢非意识性本体感觉传导通路（二）躯干和四肢非意识性本体感觉传导通路 肌、腱、关节肌、腱、关节的本体感受器的本体感受器脊髓脊髓脊神经后根的内侧部脊神经后根的内侧部C8-L2节段胸核节段胸核 脊髓小脑后束脊髓小脑后束小脑下脚小脑下脚旧小脑皮质旧小脑皮质同侧脊髓侧索同侧脊髓侧索腰骶膨大第腰骶膨大第V-层外侧部层外侧部2级纤维级纤维 对侧和同侧的脊髓小脑前束对侧和同侧的脊髓小脑前束小脑上脚小脑上脚旧小脑皮质旧小脑皮质7胸核胸核脊髓

5、小脑后束脊髓小脑后束小脑下脚小脑下脚中间内侧核中间内侧核脊髓小脑前束脊髓小脑前束小脑上脚小脑上脚小脑皮质小脑皮质8皮肤皮肤 周围突周围突脊神经脊神经脊神经节脊神经节中枢突中枢突脊髓脊髓、层层对侧脊髓丘脑束对侧脊髓丘脑束中央后回中上部中央后回中上部 中央旁小叶后部中央旁小叶后部脑干各部脑干各部背侧丘脑腹背侧丘脑腹后外侧核后外侧核内囊后肢内囊后肢脊髓丘系脊髓丘系二、痛温觉、粗触觉和压觉（浅）传导通路二、痛温觉、粗触觉和压觉（浅）传导通路（一）躯干和四肢痛温觉、粗触觉和压觉传导通路（一）躯干和四肢痛温觉、粗触觉和压觉传导通路 中央后回下部中央后回下部皮肤皮肤粘膜粘膜 周围突周围突三叉神经三叉神经三叉

6、神经节三叉神经节中枢突中枢突三叉神经脊束核三叉神经脊束核 三叉神经脑桥核三叉神经脑桥核三叉丘系三叉丘系背侧丘脑腹后内侧核背侧丘脑腹后内侧核 内囊后肢内囊后肢（二）头面部的痛温觉和触压觉传导通路（二）头面部的痛温觉和触压觉传导通路 上升上升1 12 2节段节段 9后角固有核后角固有核脊髓丘系脊髓丘系丘脑腹后外侧核丘脑腹后外侧核脊髓丘脑前束脊髓丘脑前束脊髓丘脑侧束脊髓丘脑侧束后根后根脊神经节脊神经节脊神经脊神经 上升上升2节段节段交叉交叉中央后回中上部中央后回中上部中央旁小叶后部中央旁小叶后部丘脑中央辐射丘脑中央辐射内囊后肢内囊后肢10三叉丘系三叉丘系交叉交叉三叉丘系三叉丘系丘脑腹后内侧核丘脑腹后

7、内侧核三叉神经脊束核三叉神经脊束核三叉神经脑桥核三叉神经脑桥核三叉神经节三叉神经节三叉神经感觉根三叉神经感觉根丘脑中央辐射丘脑中央辐射内囊后肢内囊后肢中央后回下部中央后回下部三叉神经三叉神经三叉神经脊束三叉神经脊束头面部浅感觉传导路头面部浅感觉传导路11视锥细胞视锥细胞视杆细胞视杆细胞双极神经元双极神经元节细胞节细胞视神经视神经视交叉视束视交叉视束 外侧膝状体外侧膝状体视辐射视辐射 内囊后肢内囊后肢 距状沟两侧距状沟两侧 在视交叉中，来自两眼视网膜鼻侧半的纤在视交叉中，来自两眼视网膜鼻侧半的纤 维交叉，颞侧半的纤维不交叉维交叉，颞侧半的纤维不交叉三、视觉传导通路和瞳孔对光反射通路三、视觉传导通

8、路和瞳孔对光反射通路 （一）视觉传导通路（一）视觉传导通路 12视网膜损伤引起的视野缺损视网膜损伤引起的视野缺损与损伤的位置和范围有关；与损伤的位置和范围有关；一侧视神经损伤可致该侧眼一侧视神经损伤可致该侧眼视野全盲；视野全盲；视交叉中交叉纤维损伤可致视交叉中交叉纤维损伤可致双眼视野颞侧半偏盲；双眼视野颞侧半偏盲；一侧视交叉外侧部的不交叉一侧视交叉外侧部的不交叉纤维损伤，则患侧眼视野的鼻纤维损伤，则患侧眼视野的鼻侧半偏盲；侧半偏盲；一侧视束及以上的视觉传导一侧视束及以上的视觉传导路（视辐射、视区皮质）受损，路（视辐射、视区皮质）受损，可致双眼病灶对侧半视野同向可致双眼病灶对侧半视野同向性偏盲（

9、如右侧受损则右眼视性偏盲（如右侧受损则右眼视野鼻侧半和左眼视野颞侧半偏野鼻侧半和左眼视野颞侧半偏盲）。盲）。传导通路的不同部位受损时，可引起不同的视野缺损：传导通路的不同部位受损时，可引起不同的视野缺损：13视锥细胞视锥细胞双极细胞双极细胞节细胞节细胞视神经视神经距状沟周围的枕叶皮质距状沟周围的枕叶皮质 视辐射视辐射外侧膝状体外侧膝状体视束视束视交叉视交叉视杆细胞视杆细胞14瞳孔对光反射途径：瞳孔对光反射途径：两侧动眼神经副核两侧动眼神经副核睫状神经节睫状神经节视网膜视网膜视神经视神经视交叉视交叉两侧视束两侧视束上丘臂上丘臂顶盖前区顶盖前区动眼神经动眼神经节后纤维节后纤维瞳孔括约肌瞳孔括约肌两

10、侧瞳孔缩小两侧瞳孔缩小 直接对光反射直接对光反射 间接对光反射间接对光反射（二）瞳孔对光反射通路（二）瞳孔对光反射通路 15视交叉中交叉纤维损伤可致双眼视野颞侧半偏盲；双侧眼裂对称，口角歪向左侧。脑桥内形成斜方体交叉至对侧传导通路的不同部位受损时，可引起不同的视野缺损：神经系统不同部位病变的临床特点常出现小脑性共济失调眼球震颤构音障碍&肌张力减低等是指锥体系以外的影响和控制躯体运动的一切传导路径，其结构十分复杂，包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、红核、黑质、前庭神经核、小脑等。腰骶膨大第V-层外侧部病例 4 男，62岁，在一次情绪激动时突然晕倒，不省人事。顶叶病变:中枢性感觉障碍失读&失用等大脑

11、半球弥漫性损害:意识障碍精神症状肢体瘫痪&感觉障碍等苍白球发出纤维止于底丘脑核，后者发出纤维经同一途径返回苍白球，对苍白球发挥抑制性反馈影响。常见症状体征:肌无力肌萎缩肌痛&假性肥大等,腱反射改变不明显,通常无感觉障碍（一）躯干和四肢意识性本体感觉和精细触觉传导通路确定神经系统病损水平2、行程中均存在一次交叉,交叉平面不同交叉位置：小脑性共济失调在闭眼和睁眼时对直立稳定性都影响不大（Romberg征阴性）。（一）皮质脊髓束面神经核下半 颊肌、口轮匝肌上、下运动神经元损伤主要表现双极细胞双极细胞节细胞节细胞视杆细胞视杆细胞视神经视神经视束视束视交叉视交叉顶盖前区顶盖前区动眼神经副核动眼神经副核动

12、眼神经动眼神经睫状神经节睫状神经节瞳孔括约肌瞳孔括约肌视锥细胞视锥细胞16不同部位损伤瞳孔对光反射表现不同部位损伤瞳孔对光反射表现存在存在（+）存在存在（+）丧失丧失（）丧失丧失（）动眼神经动眼神经损伤损伤丧失丧失（）存在存在（+）存在存在（+）丧失丧失（）视神经视神经损伤损伤间接对光间接对光反射反射直接对光直接对光反射反射间接对光间接对光反射反射直接对光直接对光反射反射健康侧眼健康侧眼患侧眼患侧眼17四、听觉传导通路四、听觉传导通路 螺旋器（螺旋器（CortiCorti器）器）双极细胞双极细胞(换元）换元）蜗神经蜗神经 蜗腹侧核和蜗背侧核蜗腹侧核和蜗背侧核(换元）换元）脑桥内形成斜方体脑桥内

13、形成斜方体交叉至对侧交叉至对侧 外侧丘系外侧丘系中脑被盖的背外侧部中脑被盖的背外侧部 下丘下丘(换元）换元）下丘臂下丘臂 内侧膝状体内侧膝状体 (换元）换元）听辐射听辐射内囊后肢内囊后肢大脑皮质的听区颞横回大脑皮质的听区颞横回 听觉冲动是双侧传导的。若一侧通路在外侧丘系以上受损，不会产生听觉冲动是双侧传导的。若一侧通路在外侧丘系以上受损，不会产生明显症状，但若损伤了蜗神经、内耳或中耳，则将导致听觉障碍。明显症状，但若损伤了蜗神经、内耳或中耳，则将导致听觉障碍。18交叉交叉 螺旋器螺旋器蜗神经节蜗神经节蜗神经蜗神经蜗神经核蜗神经核斜方体斜方体外侧丘系外侧丘系内侧膝状体内侧膝状体听辐射听辐射颞横回

14、颞横回下丘核下丘核上橄榄核上橄榄核19五、平衡觉传导通路五、平衡觉传导通路 内耳半规管的壶腹嵴及前庭内的球囊斑和椭圆囊班内耳半规管的壶腹嵴及前庭内的球囊斑和椭圆囊班双极细胞前庭神经双极细胞前庭神经 延髓和脑桥交界延髓和脑桥交界 前庭神经核群前庭神经核群背侧丘脑的腹后核（换元）背侧丘脑的腹后核（换元）颞上回前方的大脑皮质颞上回前方的大脑皮质前庭神经外侧核前庭神经外侧核 前庭脊髓束前庭脊髓束 （躯干、四肢的姿势反射（躯干、四肢的姿势反射伸肌兴奋、屈肌抑制）伸肌兴奋、屈肌抑制）前庭神经核群前庭神经核群 内侧纵束内侧纵束 上升的纤维上升的纤维动眼、滑车和展神经核动眼、滑车和展神经核（眼肌前庭反射（眼肌

15、前庭反射眼球震颤）；眼球震颤）；下降的纤维下降的纤维副神经脊髓核和上段颈髓副神经脊髓核和上段颈髓前角细胞前角细胞（转眼、转头的协调运动）转眼、转头的协调运动）纤维与部分前庭神经直接来的纤维纤维与部分前庭神经直接来的纤维经小脑下脚经小脑下脚（绳状体）（绳状体）小脑（参与平衡调节）小脑（参与平衡调节）纤维纤维脑干网状结构、迷走神经背核及疑核联系脑干网状结构、迷走神经背核及疑核联系20动眼神经核动眼神经核滑车神经核滑车神经核展神经核展神经核副神经核副神经核前庭神经核前庭神经核内侧纵束内侧纵束前庭脊髓束前庭脊髓束前庭神经节前庭神经节前庭蜗神经前庭蜗神经21前穿质前穿质嗅束嗅束嗅球嗅球嗅细胞嗅细胞梨状区

16、梨状区丘脑髓纹丘脑髓纹终纹终纹隔区隔区疆核疆核疆脚间束疆脚间束被盖核被盖核脚间核脚间核嗅细胞嗅细胞经嗅束、嗅三角经嗅束、嗅三角嗅球换元嗅球换元成嗅丝成嗅丝中枢突形中枢突形和外侧嗅纹和外侧嗅纹梨状前区、杏仁周区、梨状前区、杏仁周区、杏仁体皮质内侧核杏仁体皮质内侧核嗅传导通路嗅传导通路 22七、感觉传导路小结七、感觉传导路小结1、感觉传导路均由、感觉传导路均由3级神经元组成级神经元组成2、行程中均存在一次交叉、行程中均存在一次交叉,交叉平面不同交叉位置：交叉平面不同交叉位置：1）躯干四肢深感觉传导路延髓）躯干四肢深感觉传导路延髓 2）躯干四肢浅感觉传导路脊髓）躯干四肢浅感觉传导路脊髓 3）头面部浅

17、感觉传导路延髓、脑桥）头面部浅感觉传导路延髓、脑桥 4）视觉传导路下丘脑）视觉传导路下丘脑 5）听觉传导路脑桥）听觉传导路脑桥 3、均由第、均由第2级神经元发出的纤维交叉级神经元发出的纤维交叉上运动神经元上运动神经元下运动神经元下运动神经元最后公路最后公路 脊髓前角运动神经元脊髓前角运动神经元大脑皮质躯体运动区大脑皮质躯体运动区锥体细胞锥体细胞皮质核束皮质核束皮质脊髓束皮质脊髓束锥体束锥体束脑神经运动核脑神经运动核一、锥体系一、锥体系 第二节第二节 运动传导通路运动传导通路 锥体束锥体束位于中央前回和中央旁小叶前部的巨型锥体细胞位于中央前回和中央旁小叶前部的巨型锥体细胞(Betz(Betz细胞

18、细胞)和和其他类型的锥体细胞以及位于额、顶叶部分区域的锥体细胞的其他类型的锥体细胞以及位于额、顶叶部分区域的锥体细胞的轴突共同组成锥体束轴突共同组成锥体束.24躯干肌、四肢肌躯干肌、四肢肌中央前回中上部中央前回中上部中央旁小叶前部中央旁小叶前部锥体细胞锥体细胞内囊后肢内囊后肢中脑、脑桥中脑、脑桥皮质脊髓侧束皮质脊髓侧束皮质脊髓前束皮质脊髓前束脊髓前角运动神经元脊髓前角运动神经元脊神经脊神经（一）皮质脊髓束（一）皮质脊髓束 延髓延髓25中央前回中上部、中央前回中上部、中央旁小叶前部中央旁小叶前部内囊后肢内囊后肢皮质脊髓束皮质脊髓束大脑脚底中大脑脚底中3/5锥体锥体锥体交叉锥体交叉皮质脊髓侧束皮质

19、脊髓侧束前角运动细胞前角运动细胞皮质脊髓前束皮质脊髓前束26锥体细胞锥体细胞（中央前回下部）（中央前回下部）皮质核束皮质核束动眼神经核动眼神经核滑车神经核滑车神经核展神经核展神经核三叉神经运动核三叉神经运动核面神经核上部面神经核上部疑核疑核副神经核副神经核眼外肌眼外肌咀嚼肌咀嚼肌面肌（额肌、眼轮匝肌面肌（额肌、眼轮匝肌)咽喉肌咽喉肌胸锁乳突肌胸锁乳突肌斜方肌斜方肌内囊膝内囊膝（二）皮质核束（二）皮质核束 27中央前回下部中央前回下部皮质核束皮质核束内囊膝内囊膝大脑脚底中大脑脚底中3/5躯体运动核躯体运动核28视交叉中交叉纤维损伤可致双眼视野颞侧半偏盲；新纹状体黑质回路由感受器经周围神经、脊髓、

20、脑干、间脑、内囊至大脑病例 5 男，6l岁，于数周前突然昏迷不醒，意识恢复后，出现右上、下肢瘫痪，舌活动不灵活。常出现小脑性共济失调眼球震颤构音障碍&肌张力减低等顶叶病变:中枢性感觉障碍失读&失用等距状沟周围的枕叶皮质或以运动症状为主,如桡神经麻痹主要表现垂腕,感觉障碍较轻（一）躯干和四肢意识性本体感觉和精细触觉传导通路上、下运动神经元损伤主要表现一侧视束及以上的视觉传导路（视辐射、视区皮质）受损，可致双眼病灶对侧半视野同向性偏盲（如右侧受损则右眼视野鼻侧半和左眼视野颞侧半偏盲）。视交叉中交叉纤维损伤可致双眼视野颞侧半偏盲；前庭神经外侧核 前庭脊髓束（躯干、四肢的姿势反射伸肌兴奋、屈肌抑制）距

21、状沟周围的枕叶皮质不同部位损伤瞳孔对光反射表现面肌（额肌、眼轮匝肌)大脑半球弥漫性损害:意识障碍精神症状肢体瘫痪&感觉障碍等病例 7 年轻女子，18岁，一天忽然晕倒，不省人事达几个小时。重症肌无力除肌无力,可无任何其他体征身体右侧(除了面部外)本体感觉和两点辨别觉完全丧失，全身痛、温觉正常。两足靠拢站立并闭目时，身体倾向右侧。动眼神经核动眼神经核滑车神经核滑车神经核三叉神经运动核三叉神经运动核展神经核展神经核面神经核上部面神经核上部舌下神经核舌下神经核疑核疑核副神经核副神经核面神经核下部面神经核下部29面神经核下半面神经核下半 颊肌、口轮匝肌颊肌、口轮匝肌 舌下神经核舌下神经核 舌肌舌肌只接受

22、对侧皮质核束纤维只接受对侧皮质核束纤维 面神经核上瘫面神经核上瘫 面神经核下瘫面神经核下瘫 舌下神经核上瘫舌下神经核上瘫 舌下神经核下瘫舌下神经核下瘫 30上、下运动神经元损伤主要表现上、下运动神经元损伤主要表现 31 是指锥体系以外的是指锥体系以外的影响和控制躯体运动的影响和控制躯体运动的一切传导路径，其结构一切传导路径，其结构十分复杂，包括大脑皮十分复杂，包括大脑皮质、纹状体、背侧丘脑、质、纹状体、背侧丘脑、红核、黑质、前庭神经红核、黑质、前庭神经核、小脑等。核、小脑等。二、锥体外系二、锥体外系 32（一）皮质新纹状体背侧丘脑皮质环路（一）皮质新纹状体背侧丘脑皮质环路 皮质纹状体纤维皮质纹

23、状体纤维 纹状体苍白球纤维纹状体苍白球纤维 大大脑脑皮皮质质腹前核、腹前核、腹外侧核腹外侧核 苍白球丘脑纤维苍白球丘脑纤维 躯体运动、躯体运动、感觉区感觉区 新纹状体新纹状体 苍白球苍白球内囊内囊背侧丘脑背侧丘脑额叶躯体额叶躯体运动区运动区 苍白球苍白球腹前核腹前核腹外侧核腹外侧核尾状核尾状核壳壳33（二）新纹状体黑质回路（二）新纹状体黑质回路 自尾状核和壳发出纤维，止于黑质，再由黑质发出自尾状核和壳发出纤维，止于黑质，再由黑质发出纤维返回尾状核和壳。黑质神经细胞能产生和释放多巴胺，纤维返回尾状核和壳。黑质神经细胞能产生和释放多巴胺，当黑质变性后，则纹状体内的多巴胺含量亦降低，与当黑质变性后，

24、则纹状体内的多巴胺含量亦降低，与ParkinsonParkinson病（震颤麻痹）的发生有关。病（震颤麻痹）的发生有关。（三）苍白球底丘脑环路（三）苍白球底丘脑环路 苍白球发出纤维止于底丘脑核，后者发出纤维经同苍白球发出纤维止于底丘脑核，后者发出纤维经同一途径返回苍白球，对苍白球发挥抑制性反馈影响。一侧底一途径返回苍白球，对苍白球发挥抑制性反馈影响。一侧底丘脑核受损，丧失对同侧苍白球的抑制，对侧肢体出现大幅丘脑核受损，丧失对同侧苍白球的抑制，对侧肢体出现大幅度颤搐。度颤搐。34（四）皮质脑桥小脑皮质环路（四）皮质脑桥小脑皮质环路 额、顶、枕、颞叶额、顶、枕、颞叶广泛皮质广泛皮质 脑桥核脑桥核齿

25、状核齿状核 对侧新对侧新小脑皮质小脑皮质 小脑上脚交叉小脑上脚交叉 大大脑脑皮皮质质 躯体运动区躯体运动区背侧丘脑背侧丘脑(腹前核、腹前核、腹外侧核）腹外侧核）皮质脑桥纤维皮质脑桥纤维 小脑中脚小脑中脚(脑桥小脑束脑桥小脑束)交叉交叉脊髓前脊髓前角细胞角细胞红核脊髓束红核脊髓束红核红核脑桥核脑桥核皮质脑桥束皮质脑桥束新小脑皮质新小脑皮质齿状核齿状核红核红核前角运动细胞前角运动细胞背侧丘脑腹前核背侧丘脑腹前核35中枢性(脑脊髓)周围性(周围神经)肌肉系统性疾病并发症神经系统疾病定位诊断准则1.确定神经系统病损水平局灶性,例如:脑梗死脑肿瘤横贯性脊髓炎桡神经麻痹面神经麻痹2.确定病变空间分布局灶性

26、多灶性弥漫性系统性神经系统疾病定位诊断准则多灶性 病变分布于神经系统2个或以上部位,病变通常不对称,例如:视神经脊髓炎麻风多数周围神经受累多发性脑梗死神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性前庭神经核群背侧丘脑的腹后核（换元）神经传导及常见疾病的定位诊断局灶性多灶性弥漫性系统性视交叉中交叉纤维损伤可致双眼视野颞侧半偏盲；2、行程中均存在一次交叉,交叉平面不同交叉位置：内侧纵束 上升的纤维动眼、滑车和展神经核（眼肌前庭反射眼球震颤）；传导通路的不同部位受损时，可引起不同的视野缺损：只有不经过大脑皮质的上、下行传导通路才称为反射通路不同部位损伤瞳孔对光反射表现双极细胞前

27、庭神经 延髓和脑桥交界纤维与部分前庭神经直接来的纤维经小脑下脚（绳状体）小脑（参与平衡调节）两足靠拢站立并闭目时，身体倾向右侧。中央支 脑髓质深层（内囊）刺激性病灶可引起癫痫发作,破坏性病灶导致神经功能缺失症状体征壳核尾状核病变:肌张力减低运动增多综合征,第二节 运动传导通路侵犯两侧对称结构(脑周围神经或肌肉)常出现小脑性共济失调眼球震颤构音障碍&肌张力减低等弥漫性侵犯两侧对称结构(脑周围神经或肌肉)代谢性&中毒性脑病Guillain-Barr综合征 神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性系统性病变选择性损害某些功能系统或传导束如运动神经元病亚急性联合变性神经系统

28、疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性3.定位诊断通常要遵循一元论原则尽量用一个局限性病灶解释患者全部临床表现如果不合理或无法解释再考虑多灶性或弥散性病变可能神经系统疾病定位诊断准则4.首发症状常有定位价值 可提示病变主要部位 有时可指示病变性质例如,一高血压病人突发后枕部剧烈头痛眩晕&呕吐,并有一侧肢体共济失调,但无肢体瘫痪小脑出血可能性大神经系统疾病定位诊断准则 刺激性病灶可引起癫痫发作,破坏性病灶导致神经功能缺失症状体征 一侧半球病变:出现病灶对侧偏瘫(中枢性面舌瘫&肢体瘫),偏身感觉障碍或偏盲等 大脑半球弥漫性损害:意识障碍精神症状肢体瘫痪&感觉障碍等 额叶病变:

29、强握反射表达性失语失写精神症状&癫痫发作等 顶叶病变:中枢性感觉障碍失读&失用等 颞叶病变:感觉性失语象限盲&钩回发作等 枕叶病变:视野缺损皮质盲&癫痫发作伴视觉先兆等神经系统不同部位病变的临床特点1.大脑半球病变 主要表现肌张力改变(增高或减低)运动异常(增多或减少)&震颤等 黑质-苍白球病变:静止性震颤&肌张力增高运动 减少综合征,如Parkinson病 壳核尾状核病变:肌张力减低运动增多综合征,如舞蹈症手足徐动症&扭转痉挛等神经系统不同部位病变的临床特点2.基底节病变 l 一侧病变:交叉性运动障碍,出现病侧脑神经瘫&对侧肢体瘫-中脑或脑桥病变;也可出现病侧面部&对侧肢体交叉性感觉障碍-延

30、髓病变如小脑后下动脉血栓形成l 双侧病变:意识障碍(脑干上行性网状激活系统受累)四肢瘫双侧锥体束征&脑神经受损症状神经系统不同部位病变的临床特点3.脑干病变p常出现小脑性共济失调眼球震颤构音障碍&肌张力减低等p蚓部病变:躯干共济失调p半球病变:同侧肢体共济失调p与慢性小脑病变(如变性病肿瘤)相比,急性小脑病变(如血管性炎症性)症状明显-前者可发挥代偿机制神经系统不同部位病变的临床特点4.小脑病变 脊髓半侧损害:半切(Brown-Sequard)综合征 横贯性损害:受损平面以下运动感觉&自主神经功能障碍,表现完全或不完全性截瘫或四肢瘫传导束性感觉障碍&括约肌功能障碍n 根据感觉障碍最高平面运动障

31、碍深浅反射改变&自主神经功能障碍等可大致确定脊髓损害平面神经系统不同部位病变的临床特点5.脊髓病变n 脊髓选择性损害症状体征可见于多种疾病,例如:肌萎缩侧索硬化-锥体束&前角细胞选择性受损 亚急性联合变性-锥体束&后索选择性受损 脊髓空洞症-(病变位于一侧后角或前连合)出现一侧或双侧节段性分离性感觉障碍n 脊髓受损的症状体征&演进过程与病变部位性质&发病缓急等因素有密切关系神经系统不同部位病变的临床特点5.脊髓病变u周围神经多为混合神经,受损后通常出现相应支配区下运动神经元瘫痪腱反射减弱或消失感觉障碍&自主神经障碍等u由于不同部位周围神经所含的神经纤维种类&受损程度不同,出现的症状体征亦不相同

32、u或以运动症状为主,如桡神经麻痹主要表现垂腕,感觉障碍较轻u或以感觉症状为主,如股外侧皮神经炎仅股外侧皮肤麻木疼痛或感觉缺失u多发性神经病出现四肢远端对称性感觉运动&自主神经功能障碍神经系统不同部位病变的临床特点6.周围神经变n 肌肉是运动效应器,分为肌肉本身&神经肌肉接头处病变n 常见症状体征:肌无力肌萎缩肌痛&假性肥大等,腱反射改变不明显,通常无感觉障碍n 强直性肌病可出现肌强直n 重症肌无力除肌无力,可无任何其他体征 神经系统不同部位病变的临床特点7.肌肉病变典型病例分析病例病例 1 1 女孩，女孩，5 5岁，两个月前突然出岁，两个月前突然出现高热，三天后发现左下肢不能活动，现高热，三天

33、后发现左下肢不能活动，以后体温虽然降至正常以后体温虽然降至正常,但左下肢的运但左下肢的运动仍未恢复动仍未恢复,且肢体逐渐变细。经检查且肢体逐渐变细。经检查发现：左下肢完全瘫痪，肌张力减退，发现：左下肢完全瘫痪，肌张力减退，膝和跟腱腱反射消失，肌肉明显萎缩，膝和跟腱腱反射消失，肌肉明显萎缩，无病理反射，深、浅感觉未发现异常。无病理反射，深、浅感觉未发现异常。损伤部位上神经元(锥体细胞和锥体束)下神经元(脑神经运动核、脊髓前角、脑脊神经)症状和体征瘫痪特点肌 张 力深 反 射浅 反 射病理反射 痉挛性(硬瘫)增高 亢进 消失或减弱 (+)弛缓性(软瘫)降低 减弱 消失或减弱 (-)上、下神经元损伤

34、后临床表现的比较讨论讨论 从左下肢瘫痪特点来看，为下神经元从左下肢瘫痪特点来看，为下神经元损伤的弛缓性瘫痪；无感觉障碍，说明周围损伤的弛缓性瘫痪；无感觉障碍，说明周围神经未受损伤（周围神经损伤一般兼有运动神经未受损伤（周围神经损伤一般兼有运动和感觉障碍），故病变在脊髓前角（左侧）和感觉障碍），故病变在脊髓前角（左侧）（图（图17-123）；瘫痪类及左侧整个下肢，说）；瘫痪类及左侧整个下肢，说明脊髓受损伤的节段在腰骶膨大（明脊髓受损伤的节段在腰骶膨大（L1S4）根据患者起病急、有高热等急性炎症的症状，根据患者起病急、有高热等急性炎症的症状，诊断为急性脊髓前角灰质炎（小儿麻痹）。诊断为急性脊髓前角

35、灰质炎（小儿麻痹）。病例病例 2 2 男男，24岁，背部被人戳一岁，背部被人戳一刀，一年后，脊髓损伤所致的左下刀，一年后，脊髓损伤所致的左下肢完全瘫痪。检查发现：左下肢随肢完全瘫痪。检查发现：左下肢随意运动消失，腱反射亢进，肌无明意运动消失，腱反射亢进，肌无明显萎缩，显萎缩，Babinski征阳性。在剑突征阳性。在剑突水平以下，右侧肢体的痛、温觉丧水平以下，右侧肢体的痛、温觉丧失；左侧肢体的本体感觉和两点辨失；左侧肢体的本体感觉和两点辨别觉丧失，触觉减弱。其他未发现别觉丧失，触觉减弱。其他未发现异常。异常。讨论讨论 根据病史和患者的症状和体征，显然不根据病史和患者的症状和体征，显然不是周围神经

36、损伤，而是利刃刺伤了脊髓的传导束是周围神经损伤，而是利刃刺伤了脊髓的传导束（图（图17-126）。损伤区在第）。损伤区在第4胸椎偏左侧，即胸椎偏左侧，即T6脊髓左侧半边横断脊髓左侧半边横断(Brown-Sequard综合征综合征)。患。患者左下肢痉挛性瘫痪，表明左侧皮质脊髓束损伤。者左下肢痉挛性瘫痪，表明左侧皮质脊髓束损伤。右侧肢体痛、温觉和左侧肢体本体觉和两点辨别右侧肢体痛、温觉和左侧肢体本体觉和两点辨别觉消失，表明分别为左侧脊髓丘脑侧束、脊髓后觉消失，表明分别为左侧脊髓丘脑侧束、脊髓后索（主要为薄束）受损所致。触觉不完全消失是索（主要为薄束）受损所致。触觉不完全消失是其冲动仍可经对侧脊髓丘

37、脑前束上传。从患者感其冲动仍可经对侧脊髓丘脑前束上传。从患者感觉缺失在剑突水平以下，推测脊髓受损的部位约觉缺失在剑突水平以下，推测脊髓受损的部位约在在T6左侧半，与外伤位置相符。左侧半，与外伤位置相符。病例病例 3 3 男，男，60岁，主诉近一年来行走困难，岁，主诉近一年来行走困难，走路不知深浅，在黑暗处更严重，甚至不敢走路不知深浅，在黑暗处更严重，甚至不敢行走。检查发现：患者步态不稳，两足过度行走。检查发现：患者步态不稳，两足过度叉开站立。令其双足并拢直立时，睁眼时尚叉开站立。令其双足并拢直立时，睁眼时尚可，如闭眼则立即摇晃倾倒可，如闭眼则立即摇晃倾倒(Romberg征阳征阳性性)。两下肢的

38、肌力正常，髌腱和跟腱反射。两下肢的肌力正常，髌腱和跟腱反射消失。脐平面以下双侧深感觉和两点辨别觉消失。脐平面以下双侧深感觉和两点辨别觉均消失，触觉减弱。均消失，触觉减弱。讨论讨论 临床诊断为脊髓痨。这是一种缓慢进展的临床诊断为脊髓痨。这是一种缓慢进展的脊髓灰质梅毒，主要病变为脊髓后索和后根发生脊髓灰质梅毒，主要病变为脊髓后索和后根发生变性和萎缩（图变性和萎缩（图17-125)。患者脐平面以下双侧深。患者脐平面以下双侧深感觉、两点辨别觉和腱反射消失，说明病变损坏感觉、两点辨别觉和腱反射消失，说明病变损坏双侧脊髓后索，且病变上界在双侧脊髓后索，且病变上界在T10节段。触觉不完节段。触觉不完全消失是

39、触觉还可通过脊髓丘脑前束向上传导的全消失是触觉还可通过脊髓丘脑前束向上传导的缘故。病人出现的行走困难，步态不稳是由于肌缘故。病人出现的行走困难，步态不稳是由于肌关节感觉缺失所致的感觉性共济失调，它与小脑关节感觉缺失所致的感觉性共济失调，它与小脑疾病所致共济失调的不同点是通过视觉帮助可以疾病所致共济失调的不同点是通过视觉帮助可以在很大程度上得到控制，而闭眼缺乏视觉帮助时在很大程度上得到控制，而闭眼缺乏视觉帮助时Romberg征阳性。小脑性共济失调在闭眼和睁眼征阳性。小脑性共济失调在闭眼和睁眼时对直立稳定性都影响不大（时对直立稳定性都影响不大（Romberg征阴性）。征阴性）。病例病例 4 4 男

40、，男，62岁，在一次情绪激动岁，在一次情绪激动时突然晕倒，不省人事。两天后意识恢时突然晕倒，不省人事。两天后意识恢复，但右侧肢体瘫痪。数周后检查发现：复，但右侧肢体瘫痪。数周后检查发现：右上、下肢痉挛性瘫痪，肌张力增强，右上、下肢痉挛性瘫痪，肌张力增强，腱反射亢进。双侧眼裂对称，口角歪向腱反射亢进。双侧眼裂对称，口角歪向左侧。伸舌时舌尖偏向右侧，无舌肌萎左侧。伸舌时舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩。整个右半身的各种感觉丧失。两眼缩。整个右半身的各种感觉丧失。两眼视野右侧同向性偏盲视野右侧同向性偏盲(图图17-131)。大脑大脑A分为：皮质支分为：皮质支 皮质各层及髓质浅层皮质各层及髓质浅层 中央支中央

41、支 脑髓质深层（内囊）脑髓质深层（内囊）基底核、间脑基底核、间脑讨论讨论 右上、下肢痉挛性瘫痪表明皮质脊髓右上、下肢痉挛性瘫痪表明皮质脊髓束受损，右侧面神经和舌下神经核上瘫，表束受损，右侧面神经和舌下神经核上瘫，表明皮质核束受损。整个右半身的各种感觉丧明皮质核束受损。整个右半身的各种感觉丧失，而其他感觉丧失则表明脊髓丘脑侧束、失，而其他感觉丧失则表明脊髓丘脑侧束、三叉丘系、内侧丘系受损，其感觉传导路受三叉丘系、内侧丘系受损，其感觉传导路受损的部位是在丘脑以上。双眼视野右侧同向损的部位是在丘脑以上。双眼视野右侧同向性偏盲发生在左侧视束以上的部位受损。由性偏盲发生在左侧视束以上的部位受损。由以上综

42、合分析可推断其病变在左侧内囊，根以上综合分析可推断其病变在左侧内囊，根据起病急的病史，为血管病变出血所致。临据起病急的病史，为血管病变出血所致。临床诊断为左侧内囊出血。床诊断为左侧内囊出血。病例病例 5 5 男，男，6l岁，于数周前突然昏岁，于数周前突然昏迷不醒，意识恢复后，出现右上、迷不醒，意识恢复后，出现右上、下肢瘫痪，舌活动不灵活。检查发下肢瘫痪，舌活动不灵活。检查发现：右上、下肢痉挛瘫痪，肌张力现：右上、下肢痉挛瘫痪，肌张力增强，腱反射亢进，增强，腱反射亢进，Babinskin征阳征阳性，无肌萎缩。伸舌时舌尖偏向左性，无肌萎缩。伸舌时舌尖偏向左侧，左侧舌肌明显萎缩。身体右侧侧，左侧舌肌

43、明显萎缩。身体右侧(除了面部外除了面部外)本体感觉和两点辨别觉本体感觉和两点辨别觉完全丧失，全身痛、温觉正常。完全丧失，全身痛、温觉正常。讨论讨论 患者伸舌时向左侧偏斜，舌左半肌肉患者伸舌时向左侧偏斜，舌左半肌肉萎缩，表明左侧舌下神经受损；右侧上、下萎缩，表明左侧舌下神经受损；右侧上、下肢痉挛性瘫痪，是皮质脊髓束损伤；结合舌肢痉挛性瘫痪，是皮质脊髓束损伤；结合舌下神经损伤情况，推测病灶部位在延髓舌下下神经损伤情况，推测病灶部位在延髓舌下神经出脑水平，同时损伤左侧舌下神经根和神经出脑水平，同时损伤左侧舌下神经根和锥体束。由于病灶向背侧伤及左内侧丘系锥体束。由于病灶向背侧伤及左内侧丘系(图图17-

44、127)，因此出现身体右侧，因此出现身体右侧(除面部除面部)本体感本体感觉和两点辨别觉丧失。根据起病急的病史，觉和两点辨别觉丧失。根据起病急的病史，为血管病变所致。诊断为舌下神经平面的交为血管病变所致。诊断为舌下神经平面的交叉性瘫痪。病变是脊髓前动脉血栓形成，累叉性瘫痪。病变是脊髓前动脉血栓形成，累及延髓左侧舌下神经根、锥体束和内侧丘系。及延髓左侧舌下神经根、锥体束和内侧丘系。病例病例 6 6 男男，50岁，于数周前突然岁，于数周前突然头晕倒地，但神志还清醒。随后出头晕倒地，但神志还清醒。随后出现语言不清，右手运动不协调。检现语言不清，右手运动不协调。检查发现：患者右侧上、下肢运动不查发现：患

45、者右侧上、下肢运动不协调，但肌力、肌张力和反射正常。协调，但肌力、肌张力和反射正常。右侧软腭和声带瘫痪，腭垂偏向左右侧软腭和声带瘫痪，腭垂偏向左侧。两足靠拢站立并闭目时，身体侧。两足靠拢站立并闭目时，身体倾向右侧。右侧面部和左侧躯干和倾向右侧。右侧面部和左侧躯干和肢体痛、温感觉丧失。其他感觉正肢体痛、温感觉丧失。其他感觉正常。常。讨论讨论 临床诊断为延髓背外侧综合征临床诊断为延髓背外侧综合征（Wallenberg综合症），由于小脑后下动脉综合症），由于小脑后下动脉血栓形成，累计延髓有背外侧区（图血栓形成，累计延髓有背外侧区（图17-128）。患者由于病灶损伤脊髓小脑束，而）。患者由于病灶损伤脊

46、髓小脑束，而出现同侧共济失调，且在两足靠拢闭目站立出现同侧共济失调，且在两足靠拢闭目站立时身体倒向病灶侧。软腭和声带瘫痪是损伤时身体倒向病灶侧。软腭和声带瘫痪是损伤同侧疑核引起。病灶波及三叉神经脊束和脊同侧疑核引起。病灶波及三叉神经脊束和脊髓丘脑束，故发生同侧面部痛、温觉和对侧髓丘脑束，故发生同侧面部痛、温觉和对侧肢体痛、温觉丧失的交叉性感觉异常。肢体痛、温觉丧失的交叉性感觉异常。病例病例 7 7 年轻女子，年轻女子，18岁，一天忽然岁，一天忽然晕倒，不省人事达几个小时。意识恢晕倒，不省人事达几个小时。意识恢复后，不能说话。检查发现：右上肢复后，不能说话。检查发现：右上肢痉挛性瘫痪，随意运动丧失，肌张力痉挛性瘫痪，随意运动丧失，肌张力增强，腱反射亢进；右眼裂以下面肌增强，腱反射亢进；右眼裂以下面肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向右侧，无舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩；唇、舌能够运动，发音无障碍，萎缩；唇、舌能够运动，发音无障碍，但不能说出规则的言语。其他无异常。但不能说出规则的言语。其他无异常。大脑中大脑中A大脑前大脑前A终支终支大脑后大脑后A终支终支