1、原因不明的肉芽性疾病自限性疾病，一般为良性经过多器官受累（淋巴结、肺、胸膜、皮肤、骨骼、眼、肝、脾、腮腺、扁桃体等）90%以上有肺的改变定义结节病专业知识宣讲10/11/20221临床特征好发年龄：20-40岁性别：女性多见临床症状：咳嗽、咳少量粘痰、乏力、低热、盗汗（影像学肺部改变明显而临床症状轻微）其他症状：肝脾肿大、皮肤结节、关节疼痛、腮腺肿大、外周淋巴结肿大、眼部病变实验室检查：Kveim实验阳性、ACE（血管紧张素转化酶）升高、血尿钙值升高（活动期）转归：急性-经治疗消退或自行消退；慢性-进行性肺纤维化结节病专业知识宣讲10/11/20222组织病理特征：多个器官非干酪性肉芽肿（肉芽
2、肿的组织形态学表现并无特异性，但在多器官中见到同样的组织病变，结合临床资料可诊断本病）淋巴结：增大，一般不融合（两肺门、气管旁、主动脉弓旁）肺内肉芽肿：0.4mm以下，肺间质（病变主要沿支气管血管周围结缔组织鞘及小叶间隔蔓延，胸膜下肺间质内肉芽肿更密集）结节病专业知识宣讲10/11/20223影像分期v 0期肺部X线检查阴性，肺部清晰v期淋巴结肿大，无肺浸润：双肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，常伴气管右旁淋巴结肿大，约占51v期淋巴结肿大，伴肺浸润，约占25%v期仅见肺部浸润，而无肺门淋巴结肿大，约占15vIV期 肺纤维化结节病专业知识宣讲10/11/20224影像学表现（一）胸内淋巴结增大（二）
3、肺内病变：肺泡结节病、肉芽肿结节、肺纤维化（三）胸膜病变（四）支气管病变结节病专业知识宣讲10/11/20225（一）胸内淋巴结增大胸内淋巴结增大是结节病最常见表现（77%）常见部位：中纵隔前纵隔后纵隔常见分布：上腔静脉后、升主动脉旁、支气管分叉部、支气管分叉下纵隔淋巴结增大合并两肺门淋巴结增大典型影像表现结节病专业知识宣讲10/11/20226结节病专业知识宣讲10/11/20227（二）肺内病变1、肺泡结节病：肺泡内浸润性病变，边缘模糊斑片状病灶，支气管气像，两肺上叶多见，变化多样2、肉芽肿结节：形状规则的结节，沿支气管血管束分布肺间质性病变，支气管血管束增粗，呈串珠状3、肺纤维化：多发生
4、于肺泡结节病的部位，纤维化的范围取决于肺泡结节病的范围；主要征象支气管扭曲、周围部蜂窝状影、弥漫线状影结节病专业知识宣讲10/11/20228肺泡结节病女，38岁，气喘10天余结节病专业知识宣讲10/11/20229肺内肉芽肿男，53岁，咳嗽、咳痰1月余结节病专业知识宣讲10/11/202210肺内肉芽肿女，38岁反复咳嗽后气促2月余结节病专业知识宣讲10/11/202211（三）胸膜病变少见，常与肺内多发结节同时存在（四）支气管病变少见，可引起支气管狭窄、大叶肺不张结节病专业知识宣讲10/11/202212胸膜病变结节病专业知识宣讲10/11/2022131、粟粒性结核2、转移瘤3、肺炎4、肺癌、淋巴瘤鉴别诊断结节病专业知识宣讲10/11/202214急性粟粒性肺结核结节病专业知识宣讲10/11/202215转移瘤结节病专业知识宣讲10/11/202216间质型肺炎结节病专业知识宣讲10/11/202217小结双肺门及多组纵隔淋巴结增大，坏死、钙化少见 沿支气管血管束分布肉芽肿结节肺泡内浸润性病变，支气管气像全身其它部位非干酪性肉芽肿炎症结节病专业知识宣讲10/11/202218谢谢！结节病专业知识宣讲10/11/202219
