1、4、实验室检查:血像:WBC3.40109/L,中性粒细胞2.9109/L,占64.6%,淋巴细胞0.747109/L,占22%,红细胞总数2.911012/L,血红蛋白含量Hb46.8g/L,MCV 61.4,MCH16.1,MCHC262,血小板总数96109/L。网织红细胞计数16%。讨论问题1:从血像结果看,患者的初步诊断是什么?缺铁性贫血医学教案10/12/20221 最初步诊断:小细胞低色素性贫血(缺铁性贫血?地中海贫血?)讨论问题2:患者的病史、体格检查需要完善那些?需要做那些实验室检查明确诊断?缺铁性贫血医学教案10/12/20222 广州中医药大学第一临床医学院血液科 古学奎
2、2022-10-12 缺铁性贫血(IDA)是指人体内铁储备耗竭导致血红蛋白合成减少而引起的贫血。这类贫血的特点是骨髓、肝、脾等组织中缺乏可染色铁,血清铁、转铁蛋白饱和度和铁蛋白降低。表现为小细胞低色素性贫血。最常见的贫血类型。以婴幼儿、育龄妇女、孕妇发病率最高。缺铁性贫血医学教案10/12/20224 铁的来源和吸收:成年人每日从食物中摄取1mg1.5mg铁即可维持体内铁的平衡。铁主要在十二指肠和空肠上段吸收。1、肉类食物中的铁(Fe2+)易吸收,植物性食物中的铁(Fe3+)较难吸收。2、蛋白质分解的氨基酸、酰胺及胺类均可与铁形成易溶解的亚铁螯合物,利于铁的吸收。3、还原剂如维生素C、乳酸、琥
3、珀酸等可将Fe3+还原为Fe2+以利于吸收。缺铁性贫血医学教案10/12/20225 铁的运转:血浆中的Fe2+氧化成Fe3+,与血浆中运铁蛋白结合,被运到各组织中去,将暂时不用的铁送到贮存部位。1、带高铁的运铁蛋白在幼红细胞表面与运铁蛋白受体结合,通过胞饮作用进入细胞内,Fe3+还原为Fe2+。2、运铁蛋白是肝细胞及单核-巨噬细胞合成的1球蛋白。可作为判断肝脏合成功能的指标,也是一种急性时相反应蛋白。缺铁性贫血医学教案10/12/20226 铁的分布和贮存:铁在体内分布广泛,血红蛋白铁约占65,肌红蛋白铁约占6,储存铁占25。其余的铁存在于各种含铁酶类(如过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化
4、酶)和运转铁中。贮存铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式存在于单核巨噬细胞系统中。铁蛋白是去铁蛋白和Fe3+形成的复合物,可作为判断是否缺铁或铁负荷过量的指标。缺铁性贫血医学教案10/12/20227 铁的转运:幼红细胞内的铁蛋白用普鲁士蓝染色时呈颗粒状,称铁粒幼细胞。运铁蛋白能够结合铁的数量称为总铁结合力。正常情况下,运铁蛋白饱和度约为33。游离状态的铁称为血清铁。2/3未与铁结合的运铁蛋白称为未饱和铁结合力。铁的再利用和排泄:人体每日排出铁量约1mg。生育年龄的妇女铁丢失较多,每日排铁约为1.52.0mg。哺乳妇女每天从乳汁中排出铁约1mg。缺铁性贫血医学教案10/12/20228缺铁性贫血医学教
5、案10/12/20229 铁摄入不足和需求增加:素食者、胃酸缺乏、胃及十二指肠手术后、慢性萎缩性胃炎及其他胃肠道疾病可致铁摄入不足;育龄期妇女、婴幼儿生长迅速,铁需求量增加。铁丢失过多:男性以消化道出血最多见,女性则常是月经过多。阵发性睡眠性血红蛋白尿也可致缺铁。缺铁性贫血医学教案10/12/202210 原发病的症状 贫血的一般表现 组织缺铁的表现:儿童生长发育延迟,或有行为异常。异食癖。容易疲劳,这种疲劳可能与贫血的实际严重程度不相称。口角炎、舌炎,甚至出现吞咽困难(PaterPater son-Kelly son-Kelly综合征)综合征)等 缺铁性贫血医学教案10/12/202211
6、体征:皮肤、黏膜苍白、毛发干燥、脾轻度大。长期严重的贫血患者可发生心脏扩大和贫血性心脏病。指甲可变得薄脆或呈扁平甲、反甲或匙状甲,舌乳头萎缩,严重时出现光滑舌。缺铁性贫血医学教案10/12/202212缺铁性贫血医学教案10/12/202213缺铁性贫血医学教案10/12/202214 血象:典型的小细胞低色素性贫血。网织红细胞计数正常或轻度增加。骨髓象:骨髓,红系造血增生活跃,粒系和巨核细胞系正常。骨髓铁染色见铁粒幼细胞极少或消失,细胞外铁缺如。缺铁性贫血医学教案10/12/202215 铁代谢检查:血清铁浓度常低于8.95mol /L(500/g/L)。总铁结合力增高,大于64.44 Mo
7、l/L(360g/L)。运铁蛋白饱和度降低15。血清铁蛋白是反映机体铁储备的敏感指标,缺铁性贫血时低于14g/L。红细胞游离原卟啉测定(FEP):FEP/Hb4.5g/gHb有诊断意义。缺铁性贫血医学教案10/12/202216缺铁性贫血医学教案10/12/202217缺铁性贫血医学教案10/12/202218缺铁性贫血医学教案10/12/202219缺铁性贫血医学教案10/12/202220缺铁性贫血医学教案10/12/202221 包括缺铁性贫血诊断和病因诊断包括缺铁性贫血诊断和病因诊断 缺铁及缺铁性贫血分为三个阶段缺铁及缺铁性贫血分为三个阶段 1 1、缺铁(潜在性缺铁期):仅储存铁减少。
8、、缺铁(潜在性缺铁期):仅储存铁减少。2 2、缺铁性红细胞生成、缺铁性红细胞生成 :FEPFEP4.5ug/g4.5ug/g,转,转铁蛋白饱和度铁蛋白饱和度15%15%。3 3、缺铁性贫血、缺铁性贫血:小细胞低色素性贫血。小细胞低色素性贫血。缺铁性贫血医学教案10/12/202222 符合第1条和38条中任何两条以上者可诊断IDA:1、呈小细胞低色素贫血。2、有缺铁的病因和临床表现。3、血清铁10.7mol/L(600/g/L),总铁结合力64.44mol/L(360g/L)。4、运铁蛋白饱和度降低15。5、骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞15。6、红细胞游离原卟啉0.9mol/L
9、(500g/L)(全血),或血液锌原卟啉0.96mol/L(600g/L)(全血),或FEP/Hb4.5g/gHb。7、血清铁蛋白14g/L。8、铁剂治疗有效。缺铁性贫血医学教案10/12/202223缺铁性贫血医学教案10/12/202224缺铁性贫血医学教案10/12/202225缺铁性贫血医学教案10/12/202226缺铁性贫血医学教案10/12/202227 海洋性贫血:遗传性疾病,常有家族史。常伴有脾脏肿大。血红蛋白电泳出现异常血红蛋白带。各项铁代谢指标不降低。慢性病性贫血:病因为慢性炎症和肿瘤。部分患者表现为小细胞低色素性贫血。其血清铁降低,总铁结合力不增加或有降低;血清铁蛋白常
10、升高;骨髓铁储存正常而铁粒幼细胞减少。铁粒幼细胞贫血:骨髓中铁粒幼细胞增多,并出现特征性的环形铁粒幼细胞,其计数15时有诊断意义。患者血清铁和铁蛋白升高,骨髓含铁血黄素颗粒增多。缺铁性贫血医学教案10/12/202228缺铁性贫血医学教案10/12/202229 病因治疗是缺铁性贫血治疗的关键所在。铁剂治疗:首选口服铁剂。1、每日口服剂量为元素铁150200mg,于进餐时或餐后服用。2、口服铁剂的治疗反应:34天后网织红细胞开始上升,710天左右达高峰,血红蛋白多在治疗2周后开始升高,12个月后恢复正常。缺铁性贫血医学教案10/12/2022303、口服铁剂的副作用:恶心、胃部灼热感、上腹部不
11、适感、便秘、腹泻等。处理:小剂量开始治疗,逐渐增加剂量;同时进食肉类,改变剂型;部分患者在治疗4872小时后副作用消失。4、影响铁吸收的因素:(1)抑制吸收:过多的谷物、乳品、咖啡、茶叶、蔬菜、制酸药和质子泵抑制剂、服用含钙、镁、磷酸盐的药物。缺铁性贫血医学教案10/12/202231(2)促进铁的吸收:稀盐酸、维生素C 铁剂注射治疗的指征:1、有胃肠道疾患如溃疡性结肠炎、节段性肠炎、胃切除术后胃肠功能絮乱,或妊娠时有持续性呕吐等,口服铁剂使胃肠道症状加重。2、有慢性腹泻、脂肪痢或吸收不良综合征的患者,有铁的吸收障碍。缺铁性贫血医学教案10/12/2022323、严重缺铁性贫血又需要在短期内提
12、高血红蛋白者,如:妊娠晚期IDA严重,需要使血红蛋白迅速上升,防止胎儿出现IDA。4、血液透析或自体输血采血量大,需要短期内维持体内铁平衡者。5、IDA患者实在不能耐受口服铁剂者。6、因出血丧失铁的速度,超过了铁的被吸收的速度者。缺铁性贫血医学教案10/12/202233 肌肉注射:1、右旋糖酐铁0.5ml(10mg)im 观察1小时。2、右旋糖酐铁50mg im。3、右旋糖酐铁100mg im 每周注射23次。静脉注射:1、过敏试验:25mg IV 510分钟。2、右旋糖酐铁500mg+NS 250ml iv drip 3060分钟(铁:盐水=50mg:25ml)。右旋糖酐铁 50100mg
13、 IV。缺铁性贫血医学教案10/12/202234 补铁总剂量(mg)=正常血红蛋白一患者血红蛋白(g/L)体重(kg)0.24+500mg。所需铁(mg)150病人Hb(g/L)体重(kg)0.33 注射用铁的副作用:1、即刻反应:头痛、头晕、发热、面部潮红、荨麻疹、关节痛、肌肉痛、低血压、恶心、严重者过敏性休克。2、迟发反应:淋巴结肿大、发热、关节和肌肉痛。缺铁性贫血医学教案10/12/202235 北京协和医院:药物血红蛋白恢复正常的时间琥珀酸亚铁片 94.17.9天硫酸亚铁片 99.912.6天肌注右旋糖酐铁 116.321.6天缺铁性贫血医学教案10/12/202236 口服铁剂:硫
14、酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁、枸橼酸铁胺、琥珀酸亚铁、多糖铁复合物、福乃得、新血宝。缺铁性贫血医学教案10/12/202237 补充病史:1、有活动后气促,无夜间阵发性呼吸困难。无胸闷胸痛。2、无黑便,无呕血。无咳嗽,无咯血。3、无尿频,无尿痛,无肉眼血尿,尿量正常,有浓茶样尿。4、无骨骼、关节疼痛。5、无明显消瘦,大便正常缺铁性贫血医学教案10/12/202238 钟某的病史、体格检查需要完善那些?需要做那些实验室检查明确诊断?缺铁性贫血医学教案10/12/2022396、无偏食的不良习惯,没有毒物和药物接触史,无输血史。否认肾炎病史。7、家族无遗传病的病史。补充体格检查1、皮肤巩膜轻度
15、黄染2、无胸骨压痛和叩痛缺铁性贫血医学教案10/12/202240讨论问题3:需要进一步做什么实验室帮助确诊此病?讨论问题4:要和哪几个病鉴别?如何鉴别?缺铁性贫血医学教案10/12/202241 网织红细胞计数 贫血组合 地贫组合 骨髓像缺铁性贫血医学教案10/12/202242 网织红细胞计数:16%贫血组合:铁蛋白0.86ug/L,血清铁3.2umol/L,转铁蛋白3.59g/L,转铁蛋白饱和度3.5%。叶酸16.6ng/ml,维生素B12137.1pg/ml。地贫组合:HbA94.54%,HbA22.56%,HbH 0%,HbF 2.9%红细胞包涵体:阴性 不稳定血红蛋白测定:阴性 需要鉴别:地中海贫血,慢性病贫血,铁粒幼红细胞贫血 缺铁性贫血医学教案10/12/202243 讨论问题5:讨论问题5 此患者IDA的原发病是什么?如何诊断?缺铁性贫血医学教案10/12/202244 大便盐水漂浮法集卵找虫卵。胃镜、肠镜。PNH诊断的实验室检查 最后诊断:PNH缺铁性贫血医学教案10/12/202245
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