1、一、概述 骨导 声波 颅骨 骨迷路 前庭阶和鼓阶的外淋巴 蜗管的内淋巴 螺旋器 听神经 听觉中枢气导 声波耳廓外耳道鼓膜听小骨骨迷路 前庭阶和鼓阶的外淋巴 蜗管的内淋巴 螺旋器 听神经 听觉中枢 临床听力测试时,通过测试病人的对每个频率的声音反应阈值,将阈值描记在同一张听力图上,连接每个点即绘出气导听力曲线和骨导听力曲线,将两条曲线进行比较、分析就可以确定:(1)正常听力范围(2)听力损失的程度(轻度、中度、重度、或极重度)(3)确定听力障碍的性质和部位,为治疗提供依据(4)观察治疗效果和病程中的听阈值变化情况,从而作为耳科听力障碍疾病诊断、耳聋评残鉴定、听觉干预效果评估的依据 是目前耳科及临
2、床听力学疾病诊断的最基本和最重要的测试方法 二、听力分级(一)正常听力 临床接受测试的人,多少都比正常人要差点,即都存在听力损失,比0dBHL值要高。dBHL 医Decibel Hearing Level 听力损失程度 听力损失在25dBHL以内,为正常范围 临床上正常听力图可显示骨导听力在各频率范围中均为020dBHL,气导听力则在025dBHL,气、骨导间距为10dBHLA以内。左侧正常听力(二)听力损失的分级标准 目前以纯音听力图评定听力障碍或听力残疾的分类尚无统一标准,临床上常用的分级法是根据世界卫生组织(WHO)列出的听力障碍分级法,主要根据0.5kHz、1kHz、2kHz、4kHz
3、听阈的平均值进行分级。(三)听力损失性质的判定 声音从外耳道进入,通过中耳的传音结构进入耳蜗之前这段称为声音的传导部分 声音进入耳蜗到听神经这段称为感音部分 听神经至大脑听皮层这段称为神经中枢部分 声音传导部分有病变传导性听力损失 感音部分有病变感音性听力损失 神经中枢部分有病变为神经性听力损失 传导和感音部分都有病变混合性听力损力 感音和神经中枢部分都有病变感音神经性听力损失听力图符号的选择传导性听力损失1传导性听力损失 指声音在传导径路上,由于任何结构与功能障碍导致进入内耳的声能减弱所造成的听力下降。1、先天疾病耳道闭锁鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗和鼓室发育异常2、后天疾病外耳道异物、聍耵栓塞
4、、炎症性肿胀、肿瘤阻塞、疤痕闭锁、鼓膜炎、鼓膜穿孔、渗出性或化脓性中耳炎及合并症、后遗症、耳硬化症、中耳肿瘤等。传导性听力损失 耳蜗之后声音传导正常,即骨导听力正常,听力曲线图上表现为:听力曲线图上表现为:气导听阈提高(大于25dB)骨导听阈正常(通常小于15dB),气骨导差值大于10dB反映在听力图为:反映在听力图为:气导曲线在下方合格范围外骨导曲线在上方合格范围气骨导间距大于10分贝以上这就是传导性聋的特征。感音神经性听力损失2感音神经性听力损失 指由于螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导径指由于螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导径路或各级神经元受损害,致声音的感受与神经路或各级神经元受损害,致声音
5、的感受与神经冲动传递,障碍以及皮层功能的缺如,但耳蜗冲动传递,障碍以及皮层功能的缺如,但耳蜗之前的传导是正常的。之前的传导是正常的。常表现为高频听力损失,言语理解力降低,蜗性聋还表现为重振现象。多伴高频耳鸣,部份有眩晕症状。感音神经性听力损失 听力图上表现为:气导、骨导阈值均提高(大于25dB)两条曲线接近或重合即多数频率点上无气骨导差值(小于10dB)耳蜗敏感性降低;频率分辨能力降低;听觉动态范围变窄常见疾病:药物中毒性耳聋、突发性聋、噪声性耳聋、老年性聋、先天性耳聋、传染病源性耳聋、全身系统性疾病引起的耳聋、创伤性耳聋混合性听力损失3混合性听力损失指传音与感音系统同时受累(即上述两种病变同
6、时发生)结合有中耳和内耳的病变,或中耳病变累及内耳引致混合性听力损失 听力图上表现为:气导与骨导听力曲线均有下降而且气导听力曲线降低更明显气导阈值提高(大于25dB)骨导域值提高(大于25dB)气骨导差值大于10dB三、常见听力损失图形类型名 称说 明平坦每倍频波动5dB缓降每倍频阈值升降610dB显降每倍频阈值升降1115dB陡降低中频处为平坦或缓降,其后每倍频阈值突然升降16dB上升低频区每倍频减少5dB谷型中频区比两端频率域值20dB切迹单一频率处阈值明显增加,其相领频率迅恢复正常或近于正常山中频区比两端频率阈值小于20dB或更小 根据各频率纯音听阈损失情况,听力图可分为平坦型、缓降型、
7、显降型、陡降型、上升型、槽型或谷型、切迹型及山型注意:各听力曲线的分型,要满足上表中的标准平坦型听力图每倍频波动每倍频波动5dB曲线基本上在一个水平面上曲线基本上在一个水平面上慢性化脓性中耳炎并听骨链破坏缓降型听力图由低频到高频每区间下降由低频到高频每区间下降5-10dB显降型听力图由低频到高频每区间降低由低频到高频每区间降低15-20dB徒降型听力图,低于,低于1000Hz或或2000Hz正正常或较正常,(低中频处为常或较正常,(低中频处为平坦或缓降)高频则每倍频平坦或缓降)高频则每倍频阈值突然下降阈值突然下降16dB上升型听力图由低频到高频每区间上升5-10dB耳闷、自身免疫性感音神经性聋
8、谷型听力图(槽型、咬饼型)高、低频损失少,听力损失高、低频损失少,听力损失主要集中在中频,中频区比两端主要集中在中频,中频区比两端频率域值频率域值20dB外伤性听骨链中断、先天性遗传听力损失切迹型听力图单一频率处阈值明显增加,单一频率处阈值明显增加,其相领频率迅恢复正常或近其相领频率迅恢复正常或近于正常于正常见噪声性耳鸣、暴振性耳鸣山型听力图中频区比两端频率阈值小于中频区比两端频率阈值小于20dB或更小或更小耳硬化症、鼓膜穿孔碎片型型听力图只有在一个或两个频率可以只有在一个或两个频率可以测到听力测到听力极重度先天性耳聋通过听力曲线分型的识别,可以为临床提供耳科疾病的大体病因及对该病的治疗效果进
9、行预测和评估;如:患者以“高调耳鸣”为主诉就诊,听力检测显示“切迹型”听力曲线图,那么临床医生基本可以考虑患者可能因长期接触各种噪声,导致的噪声性聋,结合其病史,可以明确诊断;同时对该听力下降引起的耳鸣,治疗效果一般较差,耳鸣习服疗法及避免进一步接触噪声,是其主要的治疗手段再比如:患者听力检测显示:“上升型”听力曲线图;那么应该进一步追问病史:(1)如果患者近1周以内首次发作,那么应考虑“低频突发性听力下降”;(2)如果患者为女性,双侧均显示为“上升型”听力图,那么考虑自身免疫性内耳疾病可能性大;(3)如果为青少年,伴言语发育不佳,患者主诉“听得见,听不清“,同时听力曲线显示“上升型”则应该考
10、虑患者“听神经病”可能(4)如果患者近年来反复波动性听力下降,伴头晕、及耳鸣症状,结合上升型听力曲线图,考虑梅尼埃病;(5)如果患者在听力下降,头晕、及耳鸣症状后数月、数年或数十年再次出现上述梅尼埃病的症状,听力测试显示上升型曲线为主,则应主要考虑“迟发型膜迷路积水”的可能。四、常见耳病的听力曲线图听力损失的程度我们用平均听力损失(PTA)来衡量听力损失情况。平均听力损失(PTA)是将500Hz、1000Hz、2000Hz处的气导阈值相加,然后除以3,便是平均听力损失的值三频率三频率PTA虽然气导与骨导的PTA值都能计算出来,但气导的PTA值更常用。如果在500Hz到1000Hz和1000Hz
11、到2000Hz之间的听力损失增加1520dB以上,PTA值应将两个损失最少的频率处的值相加,然后除以2,便是PTA的值两频率两频率PTA1、老年性听力损失老年人群多见,渐进性双耳听力下降,听力图表现为双侧对称性、缓降型、感音神经性听力下降。随年龄增加程度加重2、噪声性听力损失急性、慢性强声刺激损伤听觉器官引起的听力障碍,患者常存在噪声接触史。听力图表现为单侧或双侧的感音神经性听力损失,在3k或/和4k Hz处出现“V”型切迹,严重时可导致全频听阈均有下降。双耳的曲线基本相同,说明其周围充满噪声,如在嘈杂的酒吧或其他工作环境中当噪声偏于一侧耳朵时,这只耳朵会略差于另一只。如卡车司机的左耳比右耳差
12、,猎人专门只在一侧端着枪。头部稍稍起到保护另一侧耳朵的作用左耳爆振性聋这种创伤性耳聋的听力图左右耳有很大不同。通常伴有传导性损失。例如,爆炸声对靠近一侧耳朵伤害更大。因为头部保护了另一侧耳朵。噪声性耳聋往往伴有高频耳鸣3、耳硬化症指镫骨底板与前庭窗固定,引起听骨链活动受限,属传导性听力损失类型。多发生于女性人群,生育后发病率提高。听力曲线表现为:单侧或双侧的传导性或混合性听力损失,在2k Hz出现Carhart切迹。结合声导抗As型曲线可基本考虑此病。镫骨底板见骨质增生硬化看上去很象中耳炎的症状,但骨导阈值在2000Hz处有一个下降。这个尖峰下降叫做Carhart槽4、以耳闷为主诉的突发性聋老
13、年人群多见,渐进性双耳听力下降,听力图表现为双侧对称性、缓降型、感音神经性听力下降。随年龄增加程度加重低频为主的听力下降,呈上升型听力图导抗图正常:A型5、自身免疫性感音神经性聋听力损失可以是进行性或波动性,可累及单耳或双耳,如为双耳其听力损失大多不对称。听力图可有多种:低频型、高频型、平坦型;但是以低频型为最多,呈上升型听力曲线。与听神经病不一样的是:多发生于女性患者听力学特征:ABR的V波多可以引出,同时结合言语测听,可以发现最大言语识别率与纯音听阈无不成比例下降的表现。要注意与听神经病鉴别。听神经病也表现出类似的“上升型”听力曲线图;但与之不同的是,听神经病患者,言语识别率较差,同时AB
14、R各波未见分化,或V分化不清。低频听力损失,呈上升型听力曲线6、腮腺病毒感染所致单侧极重度聋右侧听力正常,左侧极重度聋(学龄儿童多见)患儿多于学龄时期发现,追踪病史,多于幼时有腮腺炎感染的病史。听力图显示一侧极重度聋,对侧听力正常(注意与单侧突发性全聋鉴别)。腮腺炎耳聋与突聋腮腺炎耳聋与突聋有相似的听力图。区别在于前者为慢性的而后者是突发的。对于突聋应让其先就医,及时诊治对其恢复极其重要。腮腺炎造成的耳聋有单耳,也有双耳的7、鼓膜穿孔所致听力曲线当鼓膜穿孔较小时,只对低频听力有影响;当鼓膜穿孔较大时,各频率都出现传导性听力下降。耳内镜显示:鼓膜小穿孔外伤性鼓膜穿孔,听力损失较轻,听力图上可见低
15、频传导性聋鼓膜大穿孔,听骨链正常鼓膜穿孔较大时,各频率都出现传导性听力下降当鼓膜穿孔较小时,只对低频气导听阈稍有影响(右耳),当穿孔较大时,各个频率的气导听阈值都明显下降8、外伤性听骨链中断各种原因导致的听骨链中断,或脱离;常发生于锤骨与砧骨、砧骨与镫骨之间。耳内镜示:鼓膜完整,鼓室图显示Ad型曲线。听力曲线显示:骨气导差超过40dB 以上,当脱离发于锤骨时,传导性听力损失500Hz处似“V型”曲线当砧骨与镫骨脱离时,“V型”槽发生于2000Hz处备注:当脱离发于锤骨时,传导性听力损失在500Hz处似“V型”曲线;当砧骨与镫骨脱离时,“V型”槽发生于2000Hz处。鼓膜与听骨链摘除、脱离右耳症
16、状表现为鼓膜上有很大的孔并无听骨链,该听力损失为纯传导性听力损失,气骨导差异很大。左耳表现为听骨链脱离:锤骨与砧骨、砧骨与镫骨之间经常发生脱离当脱离发生在锤骨时,气导阈值在500Hz呈V型槽;当砧骨与镫骨脱离时,V型槽发生在2000Hz处。骨导阈值在正常范围内9、慢性化脓性中耳炎并听骨链破坏慢性化脓性中耳炎,当累及听骨链,出现听骨链中断时,听力损失常较重,表现为以传导性或混合性听力下降,听力图出现骨气导差可达40dB;当鼓膜穿孔很大,以及无听骨链时,表现为纯传导性听力损失,骨气导差值可达60dB,即鼓膜损失20dB,听骨链损失40dB。中耳炎骨导阈值都在正常范围之内,而气导曲线是上升的10、前
17、庭导水管扩大好发于幼儿和儿童,是一种常染色体隐性遗传的家族性病变导致的内耳发育畸形表现为扩大的前庭导水管导致内耳“第三窗”的出现纯音测听时发现异常的低频气骨导差,但患者中耳功能正常,声导抗呈“”型图。听力图表现为:低频(250Hz 500Hz)显著的气骨导差,而高频(2000Hz-8000Hz)表现为感音神经性听力损失。婴幼儿在出生的前几年内常有听力,但几年后听力常因头外伤、感冒、发烧等因素而导致波动性下降,从中度,到中-重度;最后发展为不可逆性的极重度感音神经性听力损失。表现为混合性听力损失,低频气骨导差明显,高频区无骨气导差(声导抗A型)颞骨显示:扩大的导水管与总脚相通,直径大于1.5mm
18、备注:听力损失逐渐加重从中度,到中-重度;最后发展为不可逆性的极重度感音神经性听力损失11、半规管裂隙综合症是由于上半规管表面位于中颅窝部位缺乏骨质覆盖引起。患者最常见临床症状为自听过响及耳堵塞感,常诉能听到自己的血管搏动、眼球运动的声音;部分患者可出现受强声刺激,如听锅铲炒菜声或马路助动车声,或中耳、颅内压增高时,如咳嗽、喷嚏捏鼻涕时触发眩晕。听力曲线图表现为2000Hz以下骨导听力下降,气导听力正常或下降;在低频部分出现明显的骨气导差,如下图;但鼓室导抗图正常“A”型,镫骨肌反射正常引出。结合颞骨CT影像可见:上半规管骨性缺损,如下图显示;可确诊。正常的耳部CT影像:上半规管层面上半规管裂
19、隙综合症:可见骨性缺损半规管裂隙综合症所表现出的特征性“低频区骨气导差”的听力曲线图主要原因是:半规管裂隙的存在,在内耳形成除前庭窗和蜗窗之外的“第三窗”。因“第三窗”分流自气导传入耳蜗的能量而导致气导听阈提高;同时,因半规管骨性裂隙降低了声能自骨导传入时的阻抗而使骨导听阈降低,故在低频区出现气骨导差。如果对听力曲线图,认识不清,部分患者可能因“不明原因”的传导性聋而行中耳探查术或疑为“耳硬化症”而行镫骨底板切除术。12、老年性耳聋中枢性老年性耳聋不同于其他三种,因为其听力损失较少但语言分辨率很差。这样的病人配戴助听器没有其他老年性耳聋患者效果好。可能有动脉硬化病史,症状表现为很难回答有关病史
20、的问题或进行交谈。耳膜通常不光泽、硬化。机械性及代谢性老年性耳聋常伴有轻微的传导性损失,有的只在高频出现13、先天性遗传听力损失先天性听力损失图为“咬饼型”,时间一长听力会快速下降,但其形状不变。语言分辨率很好14、极重度先天性耳聋听力图可能呈碎片型。骨导也是如此。如果询问病人是否能听到或感觉到声音,音调是否有改变。通常得到的回答只是感觉到了,即他感觉到的是声音的振动而不是听到了声音。语言能力受到影响,发音不准,语言分辨率差总之,简单的听力曲线图,能给临床耳科疾病的诊断、治疗、及预后提供很多有价值的信息,如:反复低频波动性的听力下降,而无典型“梅尼埃病”症状的早期患者,耳科医师应当及早结合其听力曲线的特征性的变化,做出相应的鉴别诊断和必要的治疗。
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