1、肺淋巴管肌瘤病的肺淋巴管肌瘤病的CT诊断诊断1l淋巴管肌瘤病（淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕）是一种罕见疾病，是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，表现见疾病，是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。管。l我国报道的病例数较少，几乎所有的我国报道的病例数较少，几乎所有的LAM LAM 病例均发生在育龄期女病例均发生在育龄期女性，平均年龄性，平均年龄30-40 30-40 岁。岁。l由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变
2、，通常又称为肺淋巴管由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病。肌瘤病。2病因及发病机制病因及发病机制l雌激素雌激素l弹性蛋白酶弹性蛋白酶/1-抗胰蛋白酶系统的不平衡抗胰蛋白酶系统的不平衡lLAM细胞可能来源于淋巴管细胞可能来源于淋巴管平滑平滑肌脂肪瘤的转移或前肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位体细胞移位 l近年来发现近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用3l基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生，引起管
3、腔的狭窄与阻塞的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。l组织内可见一定程度的含铁血黄素。组织内可见一定程度的含铁血黄素。l免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小，值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小，HMB-45染色有助于染色有助于LAM的确诊。的确诊。lLAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。4临床临床&病理病理气短：气短：细支气管壁平滑肌增生细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄气道狭
4、窄气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血胸水：淋巴管或胸导管阻塞胸水：淋巴管或胸导管阻塞+破裂、乳糜性胸水破裂、乳糜性胸水肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤5诊断诊断l育龄期年轻女性育龄期年轻女性l原因不明的渐进性呼吸困难、咯血原因不明的渐进性呼吸困难、咯血l反复气胸或乳糜胸液反复气胸或乳糜胸液lCT显示显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影 出现上述情况应高度疑诊为
5、出现上述情况应高度疑诊为LAM6l肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。确诊。lHMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。异性。7LAM的的CT表现表现8双肺多发囊腔双肺多发囊腔l最常见的影像学表现，其出现率为最常见的影像学表现，其出现率为100%。l双肺广泛分布的囊状影，直径在双肺广泛分布的囊状影，直
6、径在2-20mm之间，之间，多数小于多数小于10mm，囊壁多小于，囊壁多小于3mm，囊壁间，囊壁间组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。l血管位于囊腔周围，不位于中央。血管位于囊腔周围，不位于中央。l随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分融合为肺大泡。融合为肺大泡。9LAM分度分度 轻度：轻度：囊腔范围囊腔范围 60%10111213l由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格状改变。状改变。l此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道少见。此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道少见。1415l原因：原因：肺小静脉狭窄阻塞肺小静脉狭窄阻塞 淤血、破裂、出血淤血、破裂、出血 含含铁血黄素沉积铁血黄素沉积l表现：表现：双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚1617 双侧或单侧乳糜性胸腔积液在双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾的疾病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常，可确诊。在量明显高于正常，可确诊。在CT图像上与其图像上与其他类型的胸水无法鉴别。他类型的胸水无法鉴别。18乳糜性胸水乳糜性胸水19谢谢20
