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大学课程细胞生物学第六章课件.ppt

1、第六章 细胞质和细胞器p 细胞质(细胞质(cytoplasm):是细胞整体功能结构的是细胞整体功能结构的主要组成部分之一,包括细胞质基质和细胞器。主要组成部分之一,包括细胞质基质和细胞器。p 细胞质基质(细胞质基质(cytoplasmic matrix):):指细胞质指细胞质中除有形结构之外的无定形胶状物质体系。中除有形结构之外的无定形胶状物质体系。p 细胞器细胞器(organelle):存在于细胞质基质中,具有存在于细胞质基质中,具有一定化学组成、一定形态结构、执行特定生理功能,一定化学组成、一定形态结构、执行特定生理功能,并且为细胞所固有的有形结构小体。并且为细胞所固有的有形结构小体。第一

2、节 细胞质基质一、细胞质基质的化学组成一、细胞质基质的化学组成1.无机小分子类物质:无机小分子类物质:水、各种无机盐离子、一些溶解气体。水、各种无机盐离子、一些溶解气体。2.中分子物质:中分子物质:糖(单糖与寡糖)、脂类、氨基酸、细胞代谢产物糖(单糖与寡糖)、脂类、氨基酸、细胞代谢产物及其衍生物。及其衍生物。.大分子物质大分子物质游离的多糖、脂蛋白、可溶性蛋白质及游离的多糖、脂蛋白、可溶性蛋白质及 RNA 等。等。二、细胞质基质的理化特性二、细胞质基质的理化特性光镜下,均质透明,因此又称透明质体;光镜下,均质透明,因此又称透明质体;电镜下,极性化分布;电镜下,极性化分布;实验证明:蛋白质含量实

3、验证明:蛋白质含量 20-30,扩散速率,扩散速率为水溶液的为水溶液的 1/5,具较强的粘滞性;,具较强的粘滞性;生活细胞:呈液晶态,能可逆改变(形态改变、生活细胞:呈液晶态,能可逆改变(形态改变、变形运动、胞质环流运动)。变形运动、胞质环流运动)。三、细胞质基质的功能三、细胞质基质的功能为细胞的生命活动提供相对独立、稳定的内环境;为细胞的生命活动提供相对独立、稳定的内环境;既是细胞内多种生化反应的场所,又是胞内营养既是细胞内多种生化反应的场所,又是胞内营养物质储存及代谢产物的分散介质;物质储存及代谢产物的分散介质;对于细胞内外物质的交换和转运具有一定的调节对于细胞内外物质的交换和转运具有一定

4、的调节控制作用;控制作用;参与细胞表面特化结构的形成及功能活动过程;参与细胞表面特化结构的形成及功能活动过程;为各种细胞器完整机构的维持与正常功能活动的为各种细胞器完整机构的维持与正常功能活动的行使,提供必要的环境基质和作用底物;行使,提供必要的环境基质和作用底物;在生物个体发育,特别是在生物个体的胚胎发育在生物个体发育,特别是在生物个体的胚胎发育过程中对于细胞的分裂增殖、细胞分化具有重要作用。过程中对于细胞的分裂增殖、细胞分化具有重要作用。第二节 核糖体(Ribosome)核糖体核糖体 是细胞内一种核糖核蛋白颗粒是细胞内一种核糖核蛋白颗粒,其唯,其唯一的功能是按照一的功能是按照 mRNA 的

5、指令把氨基酸高效的指令把氨基酸高效且精确地合成为多肽链,所以,核糖体是细且精确地合成为多肽链,所以,核糖体是细胞内蛋白质合成的分子机器。胞内蛋白质合成的分子机器。一、核糖体的形态结构一、核糖体的形态结构 强嗜碱性强嗜碱性的一种的一种无膜包被无膜包被的的颗粒状结构颗粒状结构:151525nm25nm在蛋白质合成中核糖体与在蛋白质合成中核糖体与 mRNA 及及 tRNA 的位置关系的位置关系mRNAmRNA新生肽链新生肽链tRNAtRNAT T因因子子 E E位位点点A A位点位点P P位点位点mRNAmRNA结合部位结合部位5533mRNAmRNAG G 因子因子核糖体的活性位点核糖体的活性位点

6、于小亚基上,于小亚基上,16S rRNA的的3端有一段序列能识别端有一段序列能识别并结合并结合mRNA的起始端的起始端A位点位点(氨酰基位点氨酰基位点):亦称氨基酸受位亦称氨基酸受位,位于位于大亚基大亚基,为接受新氨酰为接受新氨酰-tRNA的结合位点的结合位点P位点位点(肽酰基位点肽酰基位点):亦称给位亦称给位,位于小亚位于小亚基基,为延伸中肽酰为延伸中肽酰-tRNA的结合位点的结合位点;于大亚基上于大亚基上,肽基肽基转 移 后 将 释 放 的转 移 后 将 释 放 的tRNA的位点的位点GTP酶位点:酶位点:有有GTP酶活性,可提供催化酶活性,可提供催化肽酰肽酰-tRNA从从A位转位转移到移

7、到P位的能量位的能量肽酰基转移酶位点:肽酰基转移酶位点:于小亚基上于小亚基上,催化氨催化氨基酸间形成肽键基酸间形成肽键二、核糖体的类型与理化特性二、核糖体的类型与理化特性 强负电性强负电性可同阳离子和碱性染料可同阳离子和碱性染料(如甲苯胺蓝如甲苯胺蓝)相结合相结合核糖体核糖体蛋白质蛋白质rRNA4050%50 60%真核细胞的真核细胞的细胞质核糖体细胞质核糖体原核细胞的原核细胞的细胞质核糖体细胞质核糖体核糖体成分的解组图解核糖体成分的解组图解三、核糖体的形成与装配三、核糖体的形成与装配 形成位置:形成位置:核仁核仁 形成过程:形成过程:核仁组织核仁组织中心的中心的 rDNA 经转录经转录形成形

8、成 rRNA;蛋白质蛋白质由胞质经核孔进入核由胞质经核孔进入核仁区,与仁区,与rRNA组装组装为大、小亚基,再经为大、小亚基,再经核孔进入胞质。核孔进入胞质。16S rRNA5S rRNA23S rRNA3端有一段序列同大多数端有一段序列同大多数原核生物原核生物mRNA的核糖体的核糖体结合部位结合部位具有互补关系具有互补关系,能识别能识别mRNA的起始端的起始端游离核糖体游离核糖体完整核糖体完整核糖体结合结合mRNA翻译结束翻译结束四、核糖体与蛋白质的合成四、核糖体与蛋白质的合成(一)(一)RNA 的作用的作用蛋白质合成过程蛋白质合成过程核糖体核糖体mRNAtRNA密码子信息密码子信息合成场所

9、合成场所氨基酸转运氨基酸转运密密切切配配合合1.mRNA蛋白质合成的模板,每蛋白质合成的模板,每3个相邻核苷酸构成一个相邻核苷酸构成一个个密码子(密码子(codon),编码一个特定氨基酸。,编码一个特定氨基酸。2.tRNA识别识别mRNA上的密码子,并将特定氨基酸运输上的密码子,并将特定氨基酸运输至蛋白质合成部位。至蛋白质合成部位。识别密码子识别密码子携带氨基酸携带氨基酸3.rRNA 具有肽酰转移酶的活性;具有肽酰转移酶的活性;为为tRNA提供结合位点提供结合位点(A位点、位点、P位点等位点等);为多种蛋白质合成因子提供结合位点;为多种蛋白质合成因子提供结合位点;在蛋白质合成起始时参与同在蛋白

10、质合成起始时参与同mRNA选择性地结选择性地结 合以及在肽链的延伸中与合以及在肽链的延伸中与mRNA结合;结合;rRNA具有高具有高度复杂度复杂的二级的二级结构结构解码中心解码中心(decoding center)肽基转移酶中心肽基转移酶中心(peptidyl transferase center)(二)蛋白质合成的基本过程(二)蛋白质合成的基本过程 起始起始、延伸延伸和和终止终止三个阶段三个阶段N-端端1.起始:起始:在在始动因子(始动因子(initiation factor,IF)作用下,作用下,mRNA 与核糖体小亚基结合,蛋氨酰与核糖体小亚基结合,蛋氨酰-tRNA 识识别别 mRNA

11、上起始密码子(上起始密码子(AUG)形成始动复合)形成始动复合体,再与大亚基结合形成完整核糖体。体,再与大亚基结合形成完整核糖体。蛋氨酰蛋氨酰-tRNA 结合结合 mRNA 起始密码子同时,起始密码子同时,进入核糖体进入核糖体 P 位。位。大肠杆菌始动复合物的形成过程大肠杆菌始动复合物的形成过程mRNA2.延长:包括进位、转肽、移位延长:包括进位、转肽、移位 进位:进位:第二个氨酰第二个氨酰-tRNA进入进入A位位 转肽:转肽:在转肽酶作用下,在转肽酶作用下,P位上的甲硫氨酸与位上的甲硫氨酸与A位上的氨基酸形成肽链,并把位上的氨基酸形成肽链,并把P位上的甲硫氨位上的甲硫氨酸接收过来,酸接收过来

12、,P位上的位上的tRNA失去所携带的氨基失去所携带的氨基酸后从酸后从P位脱落。位脱落。移位:移位:在移位酶作用下,核糖体沿在移位酶作用下,核糖体沿mRNA从从5到到3移动一个密码子距离,从而与移动一个密码子距离,从而与A位相连的肽位相连的肽基酰基酰tRNA进入到进入到P位。位。新新肽肽键键的的形形成成过过程程图图解解延伸(Elongation)新形成的肽键新形成的肽键3.终止终止:终止密码出现,多肽链合成终止。在:终止密码出现,多肽链合成终止。在释放因子释放因子的作用下,多肽链与的作用下,多肽链与tRNA分离、脱分离、脱落下来,落下来,tRNA释放出来,释放出来,mRNA分离,大、分离,大、小

13、亚基解离。小亚基解离。五、核糖体的存在形式五、核糖体的存在形式 游离核糖体游离核糖体 膜结合核糖体膜结合核糖体(结合于粗面内质网膜)(结合于粗面内质网膜)多聚核糖体多聚核糖体 (polyribosome)(A)(A)(B)(B)mRNA链链多核糖体的大小同多核糖体的大小同 mRNA 链的长短成正比链的长短成正比第三节 内膜系统 内膜系统内膜系统(endomembrane system):细胞内在结细胞内在结构、功能乃至发生上相互关联的所有膜性结构细构、功能乃至发生上相互关联的所有膜性结构细胞器的统称。胞器的统称。溶酶体溶酶体高尔基复合体高尔基复合体核膜核膜质膜质膜分泌泡分泌泡内质网内质网内膜系

14、统内膜系统溶酶体溶酶体质膜质膜各内膜之间可通过出芽和融合而相互流动各内膜之间可通过出芽和融合而相互流动,但但线粒体线粒体和叶绿体不参与此类交流和叶绿体不参与此类交流内膜系统具有许多重要的生物学功能:内膜系统具有许多重要的生物学功能:增加了细胞内的表面积;增加了细胞内的表面积;使细胞质区域化,提高了细胞的代谢水平和功能效使细胞质区域化,提高了细胞的代谢水平和功能效率率 酶系统的隔离与连接;酶系统的隔离与连接;扩散屏障及膜电位的建立;扩散屏障及膜电位的建立;离子梯度的维持;离子梯度的维持;细胞内不同分区内差别细胞内不同分区内差别pHpH值的形成值的形成;等等等等一、内质网(一、内质网(Endopl

15、asmic reticulum,ER)The endoplasmic reticulumElectron micrograph of part of a bat pancreatic cell.(一)内质网的化学组成(一)内质网的化学组成微粒体的电镜形态内质网化学组成方面的资料主要来源于对微粒体内质网化学组成方面的资料主要来源于对微粒体(microsome)膜的研究。膜的研究。主要为磷脂主要为磷脂约含有约含有3040种酶种酶脂类约占脂类约占1/31/3蛋白质约占蛋白质约占2/32/3内质网膜内质网膜内质网膜驻留激酶内质网膜驻留激酶 信号识别颗粒的受体信号识别颗粒的受体(signal-recog

16、nition particle receptor)核糖体亲合蛋白核糖体亲合蛋白内质网腔内质网腔内质蛋白内质蛋白(endoplasmin)钙网蛋白钙网蛋白(calreticulin)贮积贮积Ca2+分子伴侣分子伴侣免疫球蛋白重链结合蛋白免疫球蛋白重链结合蛋白(Ig heavy-chain-binding protein,BiP)蛋白质二硫键异构酶蛋白质二硫键异构酶(protein disulphide isomerase,PDI)(二)内质网的形态结构与类型(二)内质网的形态结构与类型膜厚约膜厚约5 56nm6nm,单位膜结构,总面积很大单位膜结构,总面积很大。如肝细胞中,内质网总面积如肝细胞中

17、,内质网总面积=质膜的质膜的30304040倍。倍。完整细胞内的内质网在核周形成网状三维结构。完整细胞内的内质网在核周形成网状三维结构。内质网的两种类型内质网的两种类型(rough endoplasmic reticulum,RER)胞质面附着有核糖体,表面粗糙胞质面附着有核糖体,表面粗糙(smooth endoplasmic reticulum,SER)无核糖体附着,表面光滑无核糖体附着,表面光滑电镜下的光面内质网图象电镜下的光面内质网图象糙面内质网的糙面内质网的EM图象图象Rough ERSmooth ERRERRER和和 SERSER的的形态形态差异差异多为多为扁囊状扁囊状广泛存在于广泛

18、存在于合成蛋白质合成蛋白质的细胞中的细胞中多为多为小管或小囊状小管或小囊状广泛存在于广泛存在于合成类固醇合成类固醇的细胞中的细胞中电镜下糙面内质网常呈平行的双层膜状电镜下糙面内质网常呈平行的双层膜状,两层膜间宽距不等两层膜间宽距不等p 在三维结构上,内质网是连续的网状膜系统在三维结构上,内质网是连续的网状膜系统,其内腔相通。其内腔相通。膜向腔的一面膜向腔的一面膜向胞质的一面膜向胞质的一面胞质面胞质面(cytoplasmic face)腔面腔面(luminal face)大而扁平的片状结构大而扁平的片状结构小管小管小囊小囊Smooth ERRough ER(三)内质网的功能(三)内质网的功能1.

19、RER 的功能分泌蛋白分泌蛋白内膜系统内可溶性蛋白内膜系统内可溶性蛋白膜蛋白膜蛋白 二硫键异构酶(二硫键异构酶(PDI):):切断二硫键,帮助新合成切断二硫键,帮助新合成蛋白重新形成二硫键并处于正确折叠的状态。蛋白重新形成二硫键并处于正确折叠的状态。结合蛋白(结合蛋白(Bip):):识别错误折叠的蛋白或未装配识别错误折叠的蛋白或未装配好的蛋白亚基,并促进重新折叠与装配。好的蛋白亚基,并促进重新折叠与装配。整合蛋白:整合蛋白:结合未正确折叠的蛋白,使之滞留于结合未正确折叠的蛋白,使之滞留于内质网。内质网。N-连接糖基化连接糖基化ER驻留蛋白驻留蛋白运往其它部位的蛋白运往其它部位的蛋白溶酶体溶酶体

20、分泌细胞中细胞器结构分泌细胞中细胞器结构呈极性分布呈极性分布2.SER 的功能SER 膜上含多种与脂类合成有关的酶,脂质在膜上含多种与脂类合成有关的酶,脂质在膜的胞质侧合成,借助膜的胞质侧合成,借助转位酶转位酶翻至内质网腔面。翻至内质网腔面。糖原颗粒糖原颗粒磷酸酶磷酸酶葡萄糖葡萄糖 6-磷酸磷酸去除磷酸基团去除磷酸基团葡萄糖葡萄糖血液血液 机体组织机体组织SER膜胞质端膜胞质端(detoxification)清除脂溶性废物,使之极性增强,更易于排泄,清除脂溶性废物,使之极性增强,更易于排泄,从而减轻毒性。从而减轻毒性。SER中含有一些中含有一些酶酶:与外源性物质结合与外源性物质结合 使其氧化使

21、其氧化 失活失活内质网内质网内质蛋白内质蛋白钙网蛋白钙网蛋白Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+钙泵钙泵Ca2+储备库储备库Ca2+信号反应信号反应内质网内质网线粒体线粒体 内质网储存大量内质网储存大量Ca2+,当细胞需要时向胞质释放,当细胞需要时向胞质释放引起相关生理反应发生。引起相关生理反应发生。胃壁腺上皮细胞、肝细胞中。胃壁腺上皮细胞、肝细胞中。(四)新合成肽链穿越内质网的转移机制(四)新合成肽

22、链穿越内质网的转移机制信信 号号 肽肽 假假 说说 信号肽(信号肽(signal sequence):):位于新生分泌蛋白位于新生分泌蛋白多肽多肽N-端的一段短序列,指导新生肽链结合于粗端的一段短序列,指导新生肽链结合于粗面内质网膜上。面内质网膜上。信号识别颗粒(信号识别颗粒(signal recognition particle,SRP):):位于细胞质中,能够识别信号肽并介导位于细胞质中,能够识别信号肽并介导新生蛋白及核糖体结合于内质网膜。新生蛋白及核糖体结合于内质网膜。蛋白合成均始于游离核糖体蛋白合成均始于游离核糖体 新生肽上出现新生肽上出现信号信号肽肽 SRP识别识别 SRP-核糖体复

23、合体,蛋白合成核糖体复合体,蛋白合成暂时终止暂时终止 SRP与内质网膜上的与内质网膜上的SRP受体受体结合结合 核糖体结合核糖体结合通道蛋白移位子通道蛋白移位子 SRP解离解离 蛋白蛋白质合成重新开始质合成重新开始 信号肽通过移位子进入内质网信号肽通过移位子进入内质网 信号肽切除信号肽切除 肽链合成完成肽链合成完成 蛋白质进入内蛋白质进入内质网腔质网腔 核糖体脱离内质网。核糖体脱离内质网。新生肽新生肽出现信号肽出现信号肽无信号肽无信号肽Targeted to ER membrane膜结合核糖体膜结合核糖体游离核糖体游离核糖体信号肽信号肽SRPSRP 受体受体内质网腔内质网腔通道蛋白移位子通道蛋

24、白移位子膜蛋白的合成膜蛋白的合成转移终止序列转移终止序列二、高尔基复合体(二、高尔基复合体(Golgi Complex)嗜银的网状结构嗜银的网状结构高尔基体高尔基体(Golgi body)高尔基器高尔基器(Golgi Apparatus)内网器内网器(internal reticular apparatus)1898年,年,C.Golgi 所描述的所描述的“内网器内网器”形态形态(一)高尔基复合体的形态结构(一)高尔基复合体的形态结构高尔基复合体高尔基复合体(Golgi complex):若干个分散若干个分散的高尔基体相互连接成复杂的网状结构。的高尔基体相互连接成复杂的网状结构。分枝状圆泡分枝

25、状圆泡2030nm分枝状小管分枝状小管大囊泡、小囊泡、大囊泡、小囊泡、扁平囊扁平囊形成面形成面(forming face)顺面顺面(Cis face)6nm凸面凸面凹面凹面成熟面成熟面(maturing face)反面反面(Trans face)10nm高尔基复合体的模式图解高尔基复合体的模式图解(TGN)(CGN)分泌细胞中高尔基体的分布及极性定向分泌细胞中高尔基体的分布及极性定向高尔基复合体高尔基复合体细胞核细胞核分泌囊分泌囊(二)高尔基复合体的化学组成(二)高尔基复合体的化学组成胆固醇胆固醇磷脂磷脂糖脂糖脂高尔基复合体高尔基复合体蛋白质蛋白质脂类脂类p 高尔基复合体脂质成分含量介于质膜与

26、内质网膜高尔基复合体脂质成分含量介于质膜与内质网膜之间。之间。(标记酶标记酶)酶酶硫胺素焦磷酸酶硫胺素焦磷酸酶糖基转移酶糖基转移酶酸性磷酸酶酸性磷酸酶磷脂酶磷脂酶溶酶体酶溶酶体酶甘露糖转移酶甘露糖转移酶N-N-乙酰半乳糖转移酶乙酰半乳糖转移酶N-N-乙酰葡萄糖胺转移酶乙酰葡萄糖胺转移酶岩藻糖转移酶岩藻糖转移酶半乳糖转移酶半乳糖转移酶唾液酸转移酶唾液酸转移酶 糖基转移酶糖基转移酶脂类糖基化:脂类糖基化:磺化磺化-糖基转移酶糖基转移酶(参与蛋白质合成)(参与蛋白质合成)(三)高尔基复合体的功能(三)高尔基复合体的功能物质转送运输和分泌活动物质转送运输和分泌活动糖蛋白的加工合成糖蛋白的加工合成蛋白质

27、的水解蛋白质的水解蛋白质分选和胞内膜泡运输蛋白质分选和胞内膜泡运输酶原颗粒的形成路线图解酶原颗粒的形成路线图解 高尔基复合体的功能高尔基复合体的功能物质转送运输和分泌活动物质转送运输和分泌活动受调控和不受调控的分泌路线示意图受调控和不受调控的分泌路线示意图内陷内陷部分质膜返部分质膜返回高尔基区回高尔基区 高尔基复合体的功能高尔基复合体的功能分拣分拣(sorting)TGN(反面高尔基网反面高尔基网)胞质胞质高尔基复合体高尔基复合体不受调控不受调控的膜融合的膜融合质膜质膜受调控的膜融合受调控的膜融合糖蛋白的加工合成糖蛋白的加工合成连在连在Asn的氨基基团上的氨基基团上连在连在Ser、Thr和和h

28、Lys的羟基基团上的羟基基团上寡糖寡糖N-N-连接寡糖连接寡糖 (N-linked oligosaccharides)O-O-连接寡糖连接寡糖 (O-linked oligo-saccharides)高尔基复合体的功能高尔基复合体的功能高尔基复合体对糖蛋白共价修饰的分区化高尔基复合体对糖蛋白共价修饰的分区化反面高尔基网为蛋白质的分选部位反面高尔基网为蛋白质的分选部位 高尔基复合体的功能高尔基复合体的功能蛋白质的水解蛋白质的水解高尔基复合体对胰岛素分高尔基复合体对胰岛素分子的加工改造过程图解子的加工改造过程图解前胰岛素原前胰岛素原胰岛素原胰岛素原高高尔尔基基复复合合体体的的功功能能蛋白质分选和胞

29、内膜泡运输蛋白质分选和胞内膜泡运输 高尔基复合体的功能高尔基复合体的功能蛋白质的混合物蛋白质的混合物ERGolgi ComplexComplex分选分选TGN运往溶酶体运往溶酶体(分选信号分选信号控制控制)三、溶酶体(三、溶酶体(Lysosome)单层膜包围单层膜包围多种酸性水解酶多种酸性水解酶(标志酶(标志酶-酸性磷酸酶)酸性磷酸酶)(一)溶酶体的结构特征(一)溶酶体的结构特征大小大小(二)溶酶体的类型(二)溶酶体的类型溶酶体溶酶体(生理状态生理状态)残余小体残余小体(residual body)或或三级溶酶体三级溶酶体(tertiary lysosome)次级溶酶体次级溶酶体(second

30、ary lysosome)初级溶酶体初级溶酶体(primary lysosome)酸性水解酶是溶酶体标志酶酸性水解酶是溶酶体标志酶,含酸性水解酶的膜泡即为溶酶体含酸性水解酶的膜泡即为溶酶体 次级溶酶体次级溶酶体(化化)吞噬吞噬自噬溶酶体:自噬溶酶体:吞噬自身组分。吞噬自身组分。异噬溶酶体:异噬溶酶体:吞噬外来异物。吞噬外来异物。(三)溶酶体的形成与成熟(三)溶酶体的形成与成熟磷酸转移酶磷酸转移酶识别其三级结构形识别其三级结构形成的成的信号斑信号斑,将其寡糖链上的甘露糖磷酸化形成,将其寡糖链上的甘露糖磷酸化形成 M6P。网格蛋白网格蛋白M6P受体受体反面高尔基网反面高尔基网酶蛋白的分选酶蛋白的分

31、选晚期内吞体晚期内吞体M6P(四)溶酶体的功能(四)溶酶体的功能MMMM1.细胞内物质的消化分解及衰老残损细胞器的清除细胞内物质的消化分解及衰老残损细胞器的清除2.细胞营养作用细胞营养作用 原生动物依靠溶酶体的分解消化作用将营养物质原生动物依靠溶酶体的分解消化作用将营养物质分解利用。分解利用。真核细胞在饥饿状态下,可利用自噬作用将部分真核细胞在饥饿状态下,可利用自噬作用将部分细胞质或细胞器分解为可利用小分子,提供营养细胞质或细胞器分解为可利用小分子,提供营养维持生存。维持生存。3.防御保护功能防御保护功能酵母菌酵母菌巨噬白细胞巨噬白细胞4.参与某些腺体组织细胞分泌过程的调节参与某些腺体组织细胞

32、分泌过程的调节 如储存于甲状腺腺体内腔中的如储存于甲状腺腺体内腔中的甲状腺球蛋白甲状腺球蛋白,首,首先要通过吞噬作用进入分泌细胞内,被溶酶体水先要通过吞噬作用进入分泌细胞内,被溶酶体水解成解成甲状腺素甲状腺素,才被分泌到胞外。,才被分泌到胞外。5.参与生物个体发生、发育过程参与生物个体发生、发育过程胚胎胚胎顶体顶体(acrosome):透明质酸酶、神透明质酸酶、神经氨酸酶、酸性经氨酸酶、酸性磷酸酶和蛋白酶磷酸酶和蛋白酶等多种水解酶等多种水解酶受精过程中的功能受精过程中的功能(五)溶酶体异常与人类疾病(五)溶酶体异常与人类疾病2.肺结核:肺结核:结核杆菌的结核杆菌的菌体成分硫酸脑苷脂能抵菌体成分

33、硫酸脑苷脂能抵抗溶酶体的杀伤作用,使其在肺泡内大量繁殖,抗溶酶体的杀伤作用,使其在肺泡内大量繁殖,导致巨噬细胞裂解,释放出的结核杆菌再被吞噬导致巨噬细胞裂解,释放出的结核杆菌再被吞噬重复上述过程,最终引起肺组织钙化和纤维化。重复上述过程,最终引起肺组织钙化和纤维化。1.贮积病:贮积病:多为先天性多为先天性-溶酶体酶缺失和异常导致溶酶体酶缺失和异常导致底物大量贮积,影响细胞功能。底物大量贮积,影响细胞功能。3.矽肺:矽肺:SiO2颗粒颗粒吸入肺泡吸入肺泡巨噬细吞噬,吞噬小体与巨噬细吞噬,吞噬小体与溶酶体融合溶酶体融合SiO2的羟基与溶酶体膜的磷脂或的羟基与溶酶体膜的磷脂或蛋白形成氢键,溶酶体崩解

34、,细胞自溶蛋白形成氢键,溶酶体崩解,细胞自溶矽尘矽尘释出后被其他巨噬细胞吞噬,如此反复释出后被其他巨噬细胞吞噬,如此反复受损受损巨噬细胞释放巨噬细胞释放“致纤维化因子致纤维化因子”胶原纤维沉胶原纤维沉积,肺组织纤维化积,肺组织纤维化呼吸功能呼吸功能四、过氧化物酶体(四、过氧化物酶体(peroxisome)(一)过氧化物酶体的形态结构(一)过氧化物酶体的形态结构尿酸氧化酶尿酸氧化酶形成形成(二)过氧化物酶体的功能(二)过氧化物酶体的功能解毒作用解毒作用第四节 线粒体(Mitochondrion)线粒体是细胞的动力工厂,提供动物细胞所需能线粒体是细胞的动力工厂,提供动物细胞所需能量的量的80%。一

35、、线粒体的结构一、线粒体的结构线粒体的形态、大小线粒体的形态、大小线粒体的数量线粒体的数量线粒体的分布线粒体的分布一般随机均匀分布一般随机均匀分布细胞活跃合成蛋白质时,细胞活跃合成蛋白质时,线粒体在线粒体在 RER 处局部集中处局部集中线粒体的三维结构:线粒体的三维结构:外膜、膜间隙、内膜和基质外膜、膜间隙、内膜和基质线粒体的超微结构线粒体的超微结构细胞质溶质细胞质溶质外膜外膜膜间隙膜间隙内膜内膜基质基质嵴嵴膜间隙膜间隙基质基质孔蛋白单体孔蛋白单体外膜外膜1.1.线粒体外膜线粒体外膜 4.5 nm;通透性很低;通透性很低(150Da不带电荷的小分不带电荷的小分子子),稍大的分子须经由专一运载系

36、统才能穿膜。,稍大的分子须经由专一运载系统才能穿膜。2.2.线粒体内膜和内部空间线粒体内膜和内部空间基片(基片(F0)头部(头部(F1)自然状态下功自然状态下功能能-合成合成ATP。嵴的数量与线粒体氧化活性的强弱程度有关。嵴的数量与线粒体氧化活性的强弱程度有关。3.内外膜转位接触点(内外膜转位接触点(translocation contact site)4.基质(基质(matrix)二、线粒体的化学组成二、线粒体的化学组成线粒体中各种酶的定位线粒体中各种酶的定位三、线粒体的功能三、线粒体的功能四、线粒体的遗传体系四、线粒体的遗传体系p 线粒体自含线粒体自含DNA,mtDNA是是裸露的、裸露的、

37、不与组蛋白结合,存在于线粒体的基质内。不与组蛋白结合,存在于线粒体的基质内。p 线粒体一般含有线粒体一般含有5-10个个mtDNA,主要编码线粒,主要编码线粒体的体的tRNA、rRNA及一些及一些线粒体蛋白质。线粒体蛋白质。线粒体中大约有线粒体中大约有1000种基因产物,种基因产物,37种由线粒体种由线粒体自身编码,绝大部分由核编码。自身编码,绝大部分由核编码。线粒体的生长与增殖所线粒体的生长与增殖所需要的大部分蛋白质由需要的大部分蛋白质由核基因编码、在细胞质核基因编码、在细胞质中合成;仅有少部分中合成;仅有少部分蛋蛋白质由其自身基因编码、白质由其自身基因编码、在线粒体内合成。在线粒体内合成。

38、线粒体蛋白线粒体蛋白+分子伴侣蛋白分子伴侣蛋白+蛋白因子蛋白因子与线粒体膜上与线粒体膜上的受体结合,跨膜通道开放,蛋白质转运到基质。的受体结合,跨膜通道开放,蛋白质转运到基质。五、线粒体的发生五、线粒体的发生隔隔六、线粒体与医学六、线粒体与医学(a)外侧所示为人外侧所示为人mtDNA的编码的编码产物产物:编码编码复合物复合物43个亚基个亚基中的中的7个个(ND1,2,3,4,4L,5和和6);编码编码11个亚基中的细个亚基中的细胞色素胞色素b);编码编码复合物复合物13个亚个亚基中的基中的3个个(COI,II,III);编码编码ATPase复合物复合物16个亚基中的个亚基中的2个个(6,8);编码编码大小大小rRNA(16S,12S rRNA);编码编码22种种tRNA(白白线区线区,其旁的英文字母代表同族其旁的英文字母代表同族氨基酸氨基酸)。(b)内侧示人内侧示人mtDNA中的致病点突变中的致病点突变,用用疾病的首字疾病的首字缩写缩写和和核苷酸的位置核苷酸的位置来表示。来表示。(自自Wallace,1999)部分致病突变在人线部分致病突变在人线粒体基因组中的定位粒体基因组中的定位

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