大型医院干燥综合症病例讨论课件.ppt

1、患者，女性，55岁。因”反复咳嗽、咳痰、气促20余天”于2012-12-12入院患者20余天前出现咳嗽及咳少量黄白痰，夜间及平卧时明显，伴活动后稍许气促，开始未予注意症状逐渐加重，10余天前至惠阳区人民医院就诊，查胸部CT提示“双肺大片渗出病灶，考虑炎症，右侧胸腔积液，纵隔及双侧腋窝淋巴结增大”，遂予抗感染（左氧氟沙星、克林霉素、氟康唑）及对症支持等治疗后症状有好转，复查胸部CT病灶无明显改变且右侧胸腔积液增多，现为进一步诊治收住我科。有口干病史。既往有类风湿关节炎病史。既往无吸烟史。体温：36.4，呼吸：23次/分，脉搏：98次/分，血压：140/80mmHg。指脉氧82%。神清，全身浅表淋

2、巴结未触及肿大。颈静脉无怒张，呼吸稍促，双肺呼吸音粗，双侧中下肺野可闻及散在湿性罗音，右下肺呼吸音减弱至消失。心界不大，心率98次/分，律齐，心音稍低钝，未闻及病理性杂音。腹平软无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。双下肢轻度浮肿。四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。超敏C反应蛋白12.38mg/l，N基末端脑利钠肽前体1057pg/ml，血沉降82 mm/h 综合生化：白蛋白20.0g/L、球蛋白40.4g/L、谷丙转氨酶47U/L、谷草转氨酶104U/L、-羟丁酸脱氢酶357U/L、L-乳酸脱氢酶437U/L、肌酸激酶846U/L、肌酸激酶MB型同功酶19U/L、甘油三酯

3、2.00mmol/L、肌酐46mol/L、镁0.78mmolL、钠132.5mmol/L 血气分析：酸碱度7.47、氧分压13.01kPa、二氧化碳分压5.03kPa、剩余碱3.1mmol/L、氧饱和度98.1%，血常规：血红蛋白 93gL、白细胞计数6.1109/L、中性粒细胞百分比0.833、血小板计数464109L糖类抗原125 129.8u/ml、肿瘤3项未见异常降钙素原定量 0.103ng/ml，尿常规未见异常 胸腔穿刺：黄色胸水约1500ml。胸水常规+生化示：红细胞+/HP、多核细胞2%、单核细胞98%、李凡他试验阳性(+)、白细胞2-4/HP、葡萄糖6.98mmol/L、腺苷脱

4、氨酶10U/L、L-乳酸脱氢酶247U/L、总蛋白45.0g/L，胸水结明试验弱阳性()、癌胚抗原3.76g/L、结核菌杆菌(阴性)，真菌D-葡聚糖检测229.5pg/ml人免疫缺陷病毒抗体1+2型(-)梅毒血清试验(-)ANA谱：抗核糖核蛋白抗体测定 阳性（+）、抗SSA阳性(+)痰涂片未找到抗酸杆菌 免疫8项：抗链球菌溶血素“O”抗体39.0IU/ml、类风湿因子158.70IU/ml、C反应蛋白105.90mg/L、补体C3 0.90g/L、补体C4 0.31g/L、免疫球蛋白IgG 17.07g/L、免疫球蛋白IgA 6.12g/L、免疫球蛋白IgM 0.91g/L。诊断：1、干燥综合

5、征；2、肺部真菌感染治疗：激素0.5mg/kg，伏立康唑治疗后患者症状改变复查血常规：血红蛋白117 gL，白细胞计数9.3 109/L，中性粒细胞百分比 0.821；白蛋白 36.0g/L，谷丙转氨酶 34 U/L，谷草转氨酶50 U/L；真菌D-葡聚糖检测133.6 pg/ml；类风湿因子 160.81 IU/ml，C反应蛋白 4.70mg/L B超少量胸腔积液。复查真菌D-葡聚糖检测90.4pg/ml，血常规：血红蛋白112gL、白细胞计数12.6109/L、中性粒细胞百分比0.806、血小板计数551109L，血沉降36mm/h。原发性干燥综合征（primary SS）继发于外分泌腺自

6、身免疫功能异常的口眼干燥。继发性干燥综合征 除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。eg.SLE RA SD【病因病理】【病因病理】一、西医病因病理一、西医病因病理（一）病因及发病机制（一）病因及发病机制1、病因：、病因：（1）病毒因素：）病毒因素：EB病毒、丙肝、病毒、丙肝、HIV病病毒毒（2）遗传因素）遗传因素自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难1 猖獗龋齿 2 填充物脱离3 牙齿缺损 4 白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感6 腮腺肿大鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血气管干燥症 慢性干咳皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症）少数病人可发生肺间质的纤维化【诊

7、断和鉴别诊断】【诊断和鉴别诊断】诊断诊断 要点：要点：一、口腔症状：一、口腔症状：3项中有项中有1项或项或1项以上项以上A、每日感口干持续每日感口干持续3个月以上个月以上B、成年后腮腺反复或持续肿大成年后腮腺反复或持续肿大C、吞咽干性食物时需水帮助吞咽干性食物时需水帮助二、眼部症状：二、眼部症状：3项中有项中有1项或项或1项以上项以上A、每日感到不能忍受的眼干持续每日感到不能忍受的眼干持续3个月；个月；B、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；有反复的砂子进眼或砂磨感觉；C、每日需用人工泪液每日需用人工泪液3次或次或3次以上。次以上。三、眼部体征：三、眼部体征：1项或项或1项以上项以上1、Schirme

8、r试验（）（试验（）（5mm/5min）2、角膜染色（）（角膜染色（）（4vanBi jsterveld记分法）记分法）四、组织学检查四、组织学检查 下唇腺病理活检示淋巴细胞灶下唇腺病理活检示淋巴细胞灶 1（指（指4mm2组织内至少有组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为为1个灶。个灶。五、涎腺受损：下述检查任五、涎腺受损：下述检查任1条则可诊断条则可诊断1、唾液流率（）（、唾液流率（）（1.5ml/15min）;2、腮腺造影（）腮腺造影（）3、涎腺同位素检查（）、涎腺同位素检查（）六、自身抗体：抗六、自身抗体：抗SSA或抗或抗SSB（）（）（双扩散双扩散发）发）1、原发性原发性SS：无任何潜在疾病的情况下，无任何潜在疾病的情况下，符合有下述任何符合有下述任何1条则可诊断。条则可诊断。（1）符合上述）符合上述4条或条或4条以上，但必需含有条以上，但必需含有条目四、（组织学检查）和条目四、（组织学检查）和/或条或条 目六（自目六（自身抗体）身抗体）（2）条目三、四、五、六中任条目三、四、五、六中任3条阳性。条阳性。om