1、风风 湿湿 病病（rheumatism）1一一、概述：、概述：与A族乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎症 主要累及全身结缔组织，主要是心脏，关节，其次是血管，皮肤和中枢神经系统 急性期称风湿热，有发热，关节痛，白细胞增多，抗链“O”滴度增高 病变反复发作，导致心瓣瓣病 发病情况：发病率、地区、季节 2二、病因、发病机制二、病因、发病机制与咽喉部A族乙型溶血性链球菌感染有关 病因：病因：不是链球菌直接作用的结果发病机制：发病机制：p抗原、抗体的交叉反应p属于自身免疫性疾病C抗原（糖蛋白）结缔组织M抗原（蛋白）心肌，血管平滑肌 3三、病理改变：三、病理改变：1 1、变质渗出期、变质渗出期 变性
2、：结缔组织粘液样变性 渗出：浆液、纤维素、炎细胞坏死：胶原纤维纤维素样坏死此期约持续1个月左右4镜下：中心：纤维素样坏死物周围：风湿细胞或阿少夫细胞（Aschoff cell）2 2、增生期（肉芽肿期）、增生期（肉芽肿期）风湿小体风湿小体肉眼：一般看不到，圆形或梭形 5风湿细胞：风湿细胞：体积大，圆形或多边形；胞浆丰富（嗜双色）；体积大，圆形或多边形；胞浆丰富（嗜双色）；核大，圆形，卵圆形；核膜清楚，染色质集中核中央，横核大，圆形，卵圆形；核膜清楚，染色质集中核中央，横断面上如枭眼状，纵切面如毛虫状。断面上如枭眼状，纵切面如毛虫状。67镜下：中心：纤维素样坏死物周围：风湿细胞或阿少夫细胞（As
3、choff cell）风湿巨细胞2 2、增生期（肉芽肿期）、增生期（肉芽肿期）风湿小体风湿小体肉眼：一般看不到，圆形或梭形 89镜下：中心：纤维素样坏死物周围：风湿细胞或阿少夫细胞（Aschoff cell）炎细胞：淋巴细胞、浆细胞风湿巨细胞此期约持续2-3个月左右2 2、增生期（肉芽肿期）、增生期（肉芽肿期）风湿小体风湿小体肉眼：一般看不到，圆形或梭形 103 3、瘢痕期（纤维化期）、瘢痕期（纤维化期）纤维素样坏死物被溶解吸收 风湿细胞 成纤维细胞，产生胶原纤维 梭形小瘢痕 此期约持续2-3个月左右11总结：以上三个时期是一个连续过程，总共需4-6 个月，平均每期1-1.5个月,不超过2个月
4、。以上过程反复进行,所以在某个部位可以有不同时 期的病变混合存在,最后导致病变部位纤维组织大 量增生。发生在不同部位：基本病变的表现程度不相同。心肌的表现最典型 浆膜，皮肤，脑，关节滑膜以浆液或/和纤维素渗出为主。12四、各器官的风湿病变四、各器官的风湿病变（一）心脏（一）心脏风湿性心脏病风湿性心脏病(rheumatic heart disease,RHD)风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎风湿性心肌炎风湿性心肌炎风湿性心外膜炎风湿性心外膜炎131 1、风湿性心内膜炎、风湿性心内膜炎 好发部位:最常见：二尖瓣，其次:二尖瓣和主动脉瓣联合受累 病变符合风湿病的基本病变过程 特点 急性期：瓣膜闭锁缘上形
5、成赘生物肉眼：灰白色、半透明、粟粒大小、多个、串珠状单行排列、附着牢固14151617181 1、风湿性心内膜炎、风湿性心内膜炎 好发部位:最常见：二尖瓣，其次:二尖瓣和主动脉瓣联合受累 病变符合风湿病的基本病变过程 特点 急性期：瓣膜闭锁缘上形成赘生物肉眼：灰白色、半透明、粟粒大小、多个、串珠状单行排列、附着牢固 镜下：白色血栓 19瓣膜之疣状血栓(纤维素性血栓)20病变反复发作 赘生物被机化瓣膜内纤维组织大量增生瓣膜增厚、变硬，卷曲 腱索纤维化，收缩，牵拉瓣膜 瓣膜间渗出物被机化 瓣膜狭窄/关闭不全瓣膜病（慢性风湿性心脏病）2122 斑：左心房后壁心内膜纤维组织增生，形成的局限性斑块232
6、 2、风湿性心肌炎、风湿性心肌炎 累及心肌间质 有风湿病典型的基本病变增生期，在心肌间质内小血管周围形成典型的风湿小体242526273 3、风湿性心外膜炎、风湿性心外膜炎 以浆液/纤维素渗出为主浆液量少，完全吸收量多，心包腔积液纤维素绒毛心量少，被溶解全吸收量多，被机化缩窄性心包炎282930（二）关节（二）关节 累及全身大关节 临床表现为关节游走性疼痛 累及关节滑膜和关节周围的软组织累及滑膜时、以渗出为主；累计关节周围软组织时，有三期改变，但只形成 风湿细胞，不形成风湿小体。不引起关节畸形。舔遍关节舔遍关节 咬伤心脏咬伤心脏31（三）血管（三）血管主要累及动脉系统，以小动脉为主动脉壁有风湿病基本病变 动脉内膜纤维性增生，管壁增厚变硬、狭窄，并发血栓形成，管腔闭塞32（四）皮肤（四）皮肤 环形红斑 肉眼：淡红色的环状红晕，中央皮肤正常 镜下：真皮浅层血管扩张、充血、炎细胞浸润 具有诊断意义3334（四）皮肤（四）皮肤 环形红斑 皮下结节：镜下：特别大的风湿小体 具有诊断意义肉眼：四肢大关节附近的伸侧面皮下，0.5-2cm，圆形或椭圆形、质硬、无压痛的结节3536（五）脑（五）脑多见于儿童、女孩多见风湿性小动脉炎动脉狭窄神经细胞变性、坏死，胶质细胞增生病变累及锥体外系（基底节、黑质），患者出现不自主的肢体运动，叫小舞蹈症。3738
