1、重症肌无力医学知识重症肌无力医学知识重症肌无力医学知识23 重症肌无力医学知识4 5 重症肌无力医学知识6 7发病机理重症肌无力医学知识8重症肌无力医学知识9重症肌无力医学知识10 重症肌无力医学知识11 重症肌无力医学知识12 重症肌无力医学知识13重症肌无力医学知识14重症肌无力医学知识15 16重症肌无力医学知识17重症肌无力医学知识18 19 重症肌无力医学知识20重症肌无力医学知识21重症肌无力医学知识22重症肌无力医学知识2324重症肌无力医学知识25重症肌无力医学知识26重症肌无力医学知识2728nACHR-Ab检测阳性率7090，伴有胸腺瘤的达7693，全身型达8590，而单纯
2、眼肌型为3654。一般无假阳性。n胸腺CT发现胸腺瘤及胸腺增生，常见于40岁以上患者。n电生理发现低频衰减阳性，正常情况下，神经的重复电刺激使每一次神经冲动释放AChR量减少，尽管其ACh量减少，仍能保证正常的NMJ传导（其安全系数为3或4）。但MG病人由AChR数目减少，安全系数降低，正常重复电刺激所致正常生理性ACh释放减少，也会使NMJ处传导障碍。4090MG病人结果阳性，以全身型明显。重症肌无力医学知识2930重症肌无力医学知识31重症肌无力医学知识32重症肌无力医学知识3334重症肌无力医学知识35重症肌无力医学知识3637重症肌无力医学知识38重症肌无力医学知识3941重症肌无力医
3、学知识42重症肌无力医学知识43 重症肌无力医学知识44伴胸腺瘤的伴胸腺瘤的MGMG手术问题手术问题 缺点缺点 （1 1）术后）术后AchRabAchRab增多，病情恶化，增多，病情恶化，达达3 3 年之久年之久 （2 2）术后危象高达）术后危象高达33%52%33%52%（3 3）术中死亡率）术中死亡率4.9%4.9%（4 4）术后远期疗效病不理想，）术后远期疗效病不理想，1010年年 存活率存活率20%48%20%48%重症肌无力医学知识45远期存活率作者 杂志 例数 5年 10年 疗法Wakata Eur Neurol 1993，33：115 15 73%20%手术石井升 胸部外科199
4、3，46：54 13 73%48%手术仓重 胸部外科1993，46：61 20 78.6%手术张志庸 中华肿瘤1994，16：375 49 65.4%50%手术丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 85.7%33.3%非手术丛志强 中华神经1999，32：296 84 76.5%54.5%非手术非手术疗法与手术疗法相比，其远期存活率无明显差异重症肌无力医学知识46 远期存活质量作者 杂志 例数 完全缓解 药物缓解 疗法Palmisni Eur Neurol 1993，34：78 111 10%手术大内 胸部外科1993，46：48 56 12.5%35.7%手术 石井升 胸部外科199
5、3，46：54 13 0 （有效50%）手术仓重 胸部外科1993，46：61 20 21.1%（有效63.2%）手术杨明山 中华神经1999，32：347 124 20.2%19.4%手术丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 15.4%55.8%非手术丛志强 中华神经1999，32：296 84 36.9%44%非手术 从存活质量来看，非手术与手术疗法也无显著差异重症肌无力医学知识47对伴胸腺瘤的MG的对策n1、2期胸腺瘤：尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法 n3、4期胸腺瘤：手术彻底切除+免疫抑制疗法 胸腺瘤对胸腺瘤对MG有免疫调节作用，有免疫调节作用，主要为免疫抑制作用！主要为免疫抑制作用！重症肌无力医学知识48重症肌无力医学知识49重症肌无力医学知识5051重症肌无力医学知识52重症肌无力医学知识53重症肌无力医学知识54重症肌无力医学知识55
