泌尿肾病综合征课件精美版.pptx

1、GBM GBM 受损受损足突融合足突融合阴离子阴离子高高蛋白尿蛋白尿滤过膜滤过膜通透性通透性高高度水肿度水肿低低蛋白血症蛋白血症高高脂血症脂血症水钠水钠潴留潴留肾病综合征肾病综合征（Nephrotic Syndrome，NS）分分类类儿童儿童青少年青少年中老年中老年原原发发性性系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎微小病变型肾病微小病变型肾病膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎膜性肾病膜性肾病局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化继继发发性性过敏性紫癜性肾炎系统性红斑狼疮糖尿病肾病乙肝病毒相关性肾小球肾炎 过敏性紫癜性肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病淋

2、巴瘤或实体肿瘤性肾病+成人成人肾病综合征肾病综合征最常见的原因最常见的原因是一种慢性免疫复合物性肾炎是一种慢性免疫复合物性肾炎多数为免疫复合物的原位形成多数为免疫复合物的原位形成少数为小分子的循环中免疫复合物沉积。(85%的病例原因不明，属原发性膜性肾小球肾炎)起病缓慢，病程长，反复发作起病缓慢，病程长，反复发作预后预后:对皮质激素效果不显著对皮质激素效果不显著,少数患者早期治少数患者早期治疗预后较好，多数病人预后不良疗预后较好，多数病人预后不良1、膜性肾病、膜性肾病 型：位于基底膜内皮侧及系膜区域显著特点：IgA在系膜区沉积分原发性（型、型）和继发性肾小球的病变轻微，故一般无血尿和高血压局灶

3、性节段性肾小球硬化型：大量补体C3沉积-毛细血管壁和系膜区局灶性，IgM和C3沉积系膜细胞和系膜基质增生，伴系膜插入系膜细胞和系膜基质插入到基底膜和内皮细胞之间光镜：肾小球cap壁均匀弥漫性增厚型膜增生性肾小球肾炎超微结构特征免疫荧光：IgA系膜区沉积、常伴C3成人肾病综合征最常见的原因II型自身抗体，补体替代途径激活轻微肾小球病变（Masson染色）膜性增生性肾小球肾炎型过度增生系膜硬化局灶性节段性肾小球硬化型：电子致密物沿基底膜致密层呈带状分布型：位于基底膜内皮侧及系膜区域膜性肾小球肾炎不同阶段膜性肾小球肾炎不同阶段3、微小病变性肾小球肾炎免疫荧光：IgA系膜区沉积、常伴C3病变特征：基底

4、膜弥漫性增厚系膜显著增生病变特征：基底膜弥漫性增厚系膜显著增生型：大量补体C3沉积-毛细血管壁和系膜区免疫荧光：IgA系膜区沉积、常伴C3分原发性（型、型）和继发性成年患者病情可反复，但一般不发展为慢性。型：位于基底膜内皮侧及系膜区域局灶性节段性肾小球硬化银染色：基底膜增厚，钉突形成光镜：系膜细胞及基质增生，血管球呈分叶状足突消失，足细胞从GBM中剥离型：电子致密物沿基底膜致密层呈带状分布临床:复发性肉眼或镜下血尿为主要表现，有时伴上呼吸道感染，蛋白尿轻，血清IgA水平升高，极少为肾病综合征乙肝病毒相关性肾小球肾炎I型 免疫复合物 较多见，约占2/3IgG+C3;C1+C4免疫荧光：IgA系膜

5、区沉积、常伴C3局灶性节段性肾小球硬化(PAS染色）膜性增生性肾小球肾炎型型：大量补体C3沉积-毛细血管壁和系膜区膜性肾小球肾炎炎不同阶段膜性肾小球肾炎炎不同阶段Membranous glomerulonephritis膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎 镀银染色釘突状结构镀银染色釘突状结构又称又称系膜毛细血管性系膜毛细血管性肾小球肾炎肾小球肾炎临床特点：大多数表现为持续性肾病综合症临床特点：大多数表现为持续性肾病综合症预后预后:通常很差通常很差约半数病例约半数病例10年内出现慢性肾衰竭。年内出现慢性肾衰竭。分原发性（分原发性（型、型、型）和继发性型）和继发性发病机制发病机制 电镜电镜 电镜电镜 I

6、型型 免疫复合物免疫复合物 较多见，约占较多见，约占2/3IgG+C3;C1+C4内皮下内皮下沉积物沉积物II型自身抗体，补体替代途径激活型自身抗体，补体替代途径激活C3，无，无IgG、C1或或C4GBM致密沉积物致密沉积物分型分型n型：型：90%系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 n型：型：10%致密沉积物病致密沉积物病 持续性血清补体降低持续性血清补体降低-低补体血性肾小球肾炎低补体血性肾小球肾炎 发病机制：足细胞抗原引起原位IC形成淋巴瘤或实体肿瘤性肾病免疫荧光：IgA系膜区沉积、常伴C3基底膜增厚形成“钉突”病变特征：基底膜弥漫性增厚系膜显著增生是引起儿童肾病综合征最常见

7、的原因II型自身抗体，补体替代途径激活IgG+C3;C1+C4早期仅累及皮髓质交界处的肾小球，肾小球内部分毛细血管绊内系膜基质增多，基底膜塌陷，严重者管腔闭塞系膜区IgG，IgM和C3沉积淋巴瘤或实体肿瘤性肾病显著特点：IgA在系膜区沉积是引起儿童肾病综合征最常见的原因临床特点：大多数表现为持续性肾病综合症光镜：肾小球cap壁均匀弥漫性增厚弥漫性肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多FSGS:collagen deposition(blue)淋巴瘤或实体肿瘤性肾病肾小球的病变轻微，故一般无血尿和高血压II型自身抗体，补体替代途径激活病变特征：基底膜弥漫性增厚系膜显著增生成人肾病综合征膜性增生性肾小球

8、肾炎膜性增生性肾小球肾炎 由于增生的系膜细胞和系膜基质的插入，致使毛由于增生的系膜细胞和系膜基质的插入，致使毛细血管基底膜分离，在银浸和细血管基底膜分离，在银浸和PAS染色时呈染色时呈PASPAS染色染色 ：管壁呈分层状管壁呈分层状“双轨征双轨征”电镜：电镜：系膜细胞和系膜基质增生，伴系膜插入系膜细系膜细胞和系膜基质增生，伴系膜插入系膜细胞和系膜基质插入到基底膜和内皮细胞之间胞和系膜基质插入到基底膜和内皮细胞之间电镜：电镜：系膜细胞和系膜基质增生，伴系膜插入系膜细系膜细胞和系膜基质增生，伴系膜插入系膜细胞和系膜基质插入到基底膜和内皮细胞之间胞和系膜基质插入到基底膜和内皮细胞之间肾小球内可见电子

9、致密物肾小球内可见电子致密物 型型：位于基底膜内皮侧及系膜区域：位于基底膜内皮侧及系膜区域 型型：电子致密物的电子密度：电子致密物的电子密度型型 沿基底膜致密层呈带状分布沿基底膜致密层呈带状分布型型：电子致密物位于基底膜内皮侧及系膜区域：电子致密物位于基底膜内皮侧及系膜区域 型型：电子致密物沿基底膜致密层呈带状分布：电子致密物沿基底膜致密层呈带状分布膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎型型膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎型型膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎型型型膜增生性肾小球肾炎超微结构特征型膜增生性肾小球肾炎超微结构特征病变特征：基底膜弥漫性增厚系膜显著增生PAS染色：管

10、壁呈分层状“双轨征”成年患者病情可反复，但一般不发展为慢性。系膜增生性肾小球肾炎光镜：肾小球cap壁均匀弥漫性增厚临床特点：大多数表现为持续性肾病综合症局灶性节段性肾小球硬化约半数病例10年内出现慢性肾衰竭。淋巴瘤或实体肿瘤性肾病型：大量补体C3沉积-毛细血管壁和系膜区是引起儿童肾病综合征最常见的原因型：电子致密物沿基底膜致密层呈带状分布系膜细胞和系膜基质增生，伴系膜插入系膜细胞和系膜基质插入到基底膜和内皮细胞之间局灶性，IgM和C3沉积病变重者可伴节段性硬化，严重者出现肾功能障碍，预后较差。成人肾病综合征膜性增生性肾小球肾炎型肾小球硬化，呈局灶性和节段性分布成年患者病情可反复，但一般不发展为

11、慢性。GBM虫蚀状膜性增生性肾小球肾炎型I型 免疫复合物 较多见，约占2/3膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎型（免疫荧光）型（免疫荧光）型：IgG和补体C3呈颗粒状和团块状沉积-毛细血管壁和系膜区 膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎型（免疫荧光）型（免疫荧光）型：大量补体C3沉积-毛细血管壁和系膜区是引起是引起儿童肾病综合征儿童肾病综合征最常见的原因最常见的原因大量的蛋白尿和严重水肿，蛋白尿为大量的蛋白尿和严重水肿，蛋白尿为高度选择性高度选择性，尿内主要是小分子蛋白如白蛋白。尿内主要是小分子蛋白如白蛋白。肾小球的病变轻微，故一般无血尿和高血压肾小球的病变轻微，故一般无血尿和高血压

12、预后：较好，对肾上腺皮质激素敏感。预后：较好，对肾上腺皮质激素敏感。90儿童病例，在治疗后很快消失。儿童病例，在治疗后很快消失。成年患者病情可反复，但一般不发展为慢性。成年患者病情可反复，但一般不发展为慢性。MINIMAL CHANGE DISEASE(LIPOID NEPHROSIS)脏层上皮细胞足突广泛融合、消失，平铺脏层上皮细胞足突广泛融合、消失，平铺于肾小球毛细血管基底膜之上。于肾小球毛细血管基底膜之上。近曲小管上皮细胞内大量脂质近曲小管上皮细胞内大量脂质型：电子致密物沿基底膜致密层呈带状分布肾小球的病变轻微，故一般无血尿和高血压病变特征：基底膜弥漫性增厚系膜显著增生系膜区IgG，Ig

13、M和C3沉积免疫荧光：IgA系膜区沉积、常伴C3是引起儿童肾病综合征最常见的原因病变特征：基底膜弥漫性增厚系膜显著增生 GBM虫蚀状临床:复发性肉眼或镜下血尿为主要表现，有时伴上呼吸道感染，蛋白尿轻，血清IgA水平升高，极少为肾病综合征通常没有炎细胞反应型：大量补体C3沉积-毛细血管壁和系膜区电镜：系膜细胞和系膜基质不同程度增多。足突消失，足细胞从GBM中剥离电镜：足突弥漫性变平、融合或消失（足突病）膜性增生性肾小球肾炎型型：电子致密物沿基底膜致密层呈带状分布局灶性节段性肾小球硬化微小病变性肾小球肾炎临床病理联系肾病综合征型：大量补体C3沉积-毛细血管壁和系膜区临床特点：大多数表现为持续性肾病

14、综合症足突消失，足细胞从GBM中剥离轻微肾小球病变（轻微肾小球病变（Masson染色）染色）局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化病变特点：病变特点：肾小球硬化，呈局灶性和节段性分布肾小球硬化，呈局灶性和节段性分布临床：临床：本型出现血尿和高血压的比例较高本型出现血尿和高血压的比例较高蛋白尿常为非选择性蛋白尿常为非选择性皮质类固醇疗效差皮质类固醇疗效差 (50%病例发病病例发病10年内发展为慢性肾衰竭年内发展为慢性肾衰竭)局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化光镜：光镜：早期仅累及皮髓质交界处的肾小球，肾小球内早期仅累及皮髓质交界处的肾小球，肾小球内部分毛细血管绊内部分毛细血管绊内

15、系膜基质系膜基质增多，增多，基底膜基底膜塌陷，严塌陷，严重者管腔闭塞重者管腔闭塞免疫荧光：免疫荧光：局灶性，局灶性，IgM和和C3沉积沉积电镜检查：电镜检查：足突消失，足细胞从足突消失，足细胞从GBM中剥离中剥离局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(PAS染色染色）Segmental sclerosis FSGS:collagen deposition(blue)病理特点：病理特点：弥漫性肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多弥漫性肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多临床：临床：好发于青少年好发于青少年 肾病综合症；可伴血尿肾病综合症；可伴血尿结局：结局：病变轻者预后较好。病变重者可伴节段性硬病

16、变轻者预后较好。病变重者可伴节段性硬化，严重者出现肾功能障碍，预后较差。化，严重者出现肾功能障碍，预后较差。光镜：光镜：系膜区增宽，系膜细胞增生、系膜基质增多系膜区增宽，系膜细胞增生、系膜基质增多 过度增生过度增生系膜硬化系膜硬化免疫荧光：免疫荧光：系膜区系膜区IgG，IgM和和C3沉积沉积电镜：电镜：系膜区电子致密沉积物系膜区电子致密沉积物 又称又称Berger病（病（1968年）年）好发于好发于儿童和青年儿童和青年临床临床:复发性复发性肉眼或镜下血尿肉眼或镜下血尿为主要表现，有为主要表现，有时伴上呼吸道感染，蛋白尿轻，血清时伴上呼吸道感染，蛋白尿轻，血清IgA水平升水平升高，极少为肾病综合

17、征高，极少为肾病综合征显著特点：显著特点：IgA在系膜区沉积在系膜区沉积病情超过病情超过20年者年者50%发展为慢性肾衰竭发展为慢性肾衰竭 光镜：光镜：病变呈多种多样，轻重不一病变呈多种多样，轻重不一大多数表现为大多数表现为系膜节段性或弥漫性增生系膜节段性或弥漫性增生偶然表现为新月体性肾炎偶然表现为新月体性肾炎电镜：电镜：系膜细胞和系膜基质不同程度增多。系膜细胞和系膜基质不同程度增多。系膜区可见大块状致密沉积物。系膜区可见大块状致密沉积物。免疫荧光：免疫荧光：IgA系膜区沉积、常伴系膜区沉积、常伴C3乙肝病毒相关性肾小球肾炎临床:复发性肉眼或镜下血尿为主要表现，有时伴上呼吸道感染，蛋白尿轻，血

18、清IgA水平升高，极少为肾病综合征膜性增生性肾小球肾炎型型：电子致密物沿基底膜致密层呈带状分布临床特点：大多数表现为持续性肾病综合症通常没有炎细胞反应病变轻者预后较好。型：电子致密物的电子密度型型：IgG和补体C3呈颗粒状和团块状沉积-毛细血管壁和系膜区大量的蛋白尿和严重水肿，蛋白尿为高度选择性，尿内主要是小分子蛋白如白蛋白。II型自身抗体，补体替代途径激活型：大量补体C3沉积-毛细血管壁和系膜区3、微小病变性肾小球肾炎发病机制：足细胞抗原引起原位IC形成3、微小病变性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎型局灶性节段性肾小球硬化肾小球内可见电子致密物型：大量补体C3沉积-毛细血管壁和系膜区3、微小病

19、变性肾小球肾炎病变重者可伴节段性硬化，严重者出现肾功能障碍，预后较差。对皮质激素效果不显著,少数患者早期治疗预后较好，多数病人预后不良IgA肾病肾病IgA肾病肾病IgA肾病免疫（荧光肾病免疫（荧光IgA阳性）阳性）IgA肾病肾病IgA肾病肾病型型：电子致密物位于基底膜内皮侧及系膜区域：电子致密物位于基底膜内皮侧及系膜区域 型型：电子致密物沿基底膜致密层呈带状分布：电子致密物沿基底膜致密层呈带状分布2、膜增生性肾小球肾炎3、微小病变性肾小球肾炎成人肾病综合征最常见的原因膜性增生性肾小球肾炎型足突消失，足细胞从GBM中剥离光镜：肾小球cap壁均匀弥漫性增厚系膜细胞和系膜基质增生，伴系膜插入系膜细胞

20、和系膜基质插入到基底膜和内皮细胞之间显著特点：IgA在系膜区沉积成人肾病综合征大多数表现为系膜节段性或弥漫性增生是引起儿童肾病综合征最常见的原因本型出现血尿和高血压的比例较高成年患者病情可反复，但一般不发展为慢性。电镜：系膜细胞和系膜基质不同程度增多。好发于青少年(50%病例发病10年内发展为慢性肾衰竭)近曲小管上皮细胞内大量脂质早期仅累及皮髓质交界处的肾小球，肾小球内部分毛细血管绊内系膜基质增多，基底膜塌陷，严重者管腔闭塞型：大量补体C3沉积-毛细血管壁和系膜区型：电子致密物沿基底膜致密层呈带状分布大量的蛋白尿和严重水肿，蛋白尿为高度选择性，尿内主要是小分子蛋白如白蛋白。型：电子致密物沿基底

21、膜致密层呈带状分布膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎型（免疫荧光）型（免疫荧光）型：大量补体C3沉积-毛细血管壁和系膜区是引起是引起儿童肾病综合征儿童肾病综合征最常见的原因最常见的原因大量的蛋白尿和严重水肿，蛋白尿为大量的蛋白尿和严重水肿，蛋白尿为高度选择性高度选择性，尿内主要是小分子蛋白如白蛋白。尿内主要是小分子蛋白如白蛋白。肾小球的病变轻微，故一般无血尿和高血压肾小球的病变轻微，故一般无血尿和高血压预后：较好，对肾上腺皮质激素敏感。预后：较好，对肾上腺皮质激素敏感。90儿童病例，在治疗后很快消失。儿童病例，在治疗后很快消失。成年患者病情可反复，但一般不发展为慢性。成年患者病情可反复，

22、但一般不发展为慢性。局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化病变特点：病变特点：肾小球硬化，呈局灶性和节段性分布肾小球硬化，呈局灶性和节段性分布临床：临床：本型出现血尿和高血压的比例较高本型出现血尿和高血压的比例较高蛋白尿常为非选择性蛋白尿常为非选择性皮质类固醇疗效差皮质类固醇疗效差 (50%病例发病病例发病10年内发展为慢性肾衰竭年内发展为慢性肾衰竭)系膜区增宽，系膜细胞增生、系膜基质增多约半数病例10年内出现慢性肾衰竭。大量的蛋白尿和严重水肿，蛋白尿为高度选择性，尿内主要是小分子蛋白如白蛋白。电镜：系膜细胞和系膜基质不同程度增多。微小病变性肾小球肾炎预后：较好，对肾上腺皮质激素敏感。免

23、疫荧光：IgA系膜区沉积、常伴C3膜性增生性肾小球肾炎型好发于青少年微小病变性肾小球肾炎大量的蛋白尿和严重水肿，蛋白尿为高度选择性，尿内主要是小分子蛋白如白蛋白。本型出现血尿和高血压的比例较高淋巴瘤或实体肿瘤性肾病轻微肾小球病变（Masson染色）局灶性节段性肾小球硬化是引起儿童肾病综合征最常见的原因型：大量补体C3沉积-毛细血管壁和系膜区膜性肾小球肾炎 镀银染色釘突状结构过度增生系膜硬化病变重者可伴节段性硬化，严重者出现肾功能障碍，预后较差。分原发性（型、型）和继发性Membranous glomerulonephritis显著特点：IgA在系膜区沉积局灶性节段性肾小球硬化病变特征：基底膜弥

24、漫性增厚系膜显著增生2、膜增生性肾小球肾炎病变重者可伴节段性硬化，严重者出现肾功能障碍，预后较差。预后：较好，对肾上腺皮质激素敏感。型：电子致密物沿基底膜致密层呈带状分布膜性增生性肾小球肾炎型好发于青少年系膜细胞和系膜基质增生，伴系膜插入系膜细胞和系膜基质插入到基底膜和内皮细胞之间病变特征：基底膜弥漫性增厚系膜显著增生型：IgG和补体C3呈颗粒状和团块状沉积-毛细血管壁和系膜区型：电子致密物的电子密度型病变轻者预后较好。本型出现血尿和高血压的比例较高免疫荧光：IgA系膜区沉积、常伴C3是一种慢性免疫复合物性肾炎肾病综合征（Nephrotic Syndrome，NS）型：大量补体C3沉积-毛细血管壁和系膜区 GBM虫蚀状局灶性节段性肾小球硬化膜性肾小球肾炎不同阶段