1、 血管炎病：指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病，不合并另一种已明确的疾病。血管炎病的血管病变呈多发性，累及多个器官，故临床上又统称为系统性血管炎。血管炎的分类方法较多，但是一般临床上较为一致的看法是首先将其分为原发性和继发性。继发性血管炎是指继发于另一明确诊断的疾病：类风湿性关节炎、干燥综合征等等。大血管炎 巨细胞动脉炎 多发性大动脉炎 中血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管炎 Wegener肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症 皮肤白细胞破碎性血管炎一般把Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎统称为ANCA相
2、关性血管炎。一旦明确诊断，应当立即进行治疗。治疗方案因不同的血管炎而有所差异。糖皮质激素是治疗血管炎病的基础治疗。凡有肾、肺、心脏及其它重要脏器受累者，则除应用糖皮质激素外，及早加用免疫抑制剂。糖皮质激素的疗程和剂量应根据疾病种类、病情轻重、治疗效果和个体差异而有所不同，一般将疗程分为阶段性。1短程用药(不超过1个月)用较大剂量在较短的时间内治疗较严重的、急性、一过性皮肤病如急性荨麻疹、血管性水肿伴喉头水肿、心脏症状或胃肠道症状等，可选用氢化可的松、地塞米松等。2中程用药(23个月)可分为治疗和减量阶段，适用于病程较长、伴多器官受累，皮损广泛且严重的皮肤病，如某些剥脱性皮炎、皮肤变应性血管炎、
3、急性风湿热等。常选用泼尼松等。3、长程用药(6个月以上)适用于反复发作，累及多器官，严重的需长期治疗的皮肤病，如天疱疮、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎、肾病综合征、血小板减少性紫癜等。一般选用泼尼松。长程用药可分为治疗、减量和维持三个阶段治疗阶段：用量要足，以期产生预期的疗效。以泼尼松为例，病情轻者用小剂量(2030mgd)，或中等剂量(4080mgd)，重者用大量剂(100200mgd)。当病情得到控制时，或者慢性病的临床表现有一定程度缓解，或加用了非甾体抗炎药和细胞毒性药使病情控制，或出现糖皮质激素的严重毒副作用而不得不减量时，可考虑转入减量阶段。对病程短、临床症状容易控制者，减药速
4、度可以快一些，每35天减少1次，每次按20递减；如病程长、临床症状难以控制减药速度宜慢，每710天减药1次，每次减10。减量过程中出现病情反复则应重新加大剂量至病情控制，再度稳定后再逐渐减量而且减药速度应比原来慢。诱导缓解治疗（初始治疗）强化免疫抑制治疗 维持缓解治疗 复发治疗 强的松 剂量：1mg/kgd，4-6周 10-15mg/d 维持 CTX 口服：2-3mg/kg d 静点：0.5-1.0g/m 上述剂量直到病情缓解 一线诱导缓解治疗方案 缓解率8590%完全缓解：75%时间 3-12个月，少数需要2年 CTX毒副作用大 激素和CTX为一线方案 不推荐单独使用激素 激素应及时减量 激
5、素联合MTX可以用于轻型患者 血浆置换有助于ARF患者脱离透析 注意卡氏肺囊虫感染 小剂量激素 细胞毒药物：CTX AZA MTX MMF 莱氟米特 维持缓解治疗可以控制复发 激素：小剂量或停用 除CTX外，证据最为充分的是AZA 2年以上 不合并使用别嘌呤醇 病情出现小的波动（minor relapse）时，可适当增加激素和免疫抑制剂的剂量 病情出现大的反复（major relapse）时，重新开始诱导缓解治疗。复发治疗缺乏循证医学证据。感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！
