肾病综合征病例讨论学习课件.ppt

1、病例讨论1 患者：王某某，男性，68岁，宜宾江安县人。主诉：反复双下肢浮肿4年余，加重2月。基本信息2病史3q 现病史：现病史：患者于4年余前无诱因出现双下肢膝关节以下对称性可凹性水肿，不伴尿色及尿量异常，无腹胀、胸闷、喘憋及夜间不能平卧，无皮疹、关节疼痛及骨痛。自服中草药偏方治疗（具体药方不详），自觉水肿减轻，反复发作。2月前无诱因出现眼睑水肿，随后双下肢水肿加重，伴头痛、腹胀、胸闷，活动后心累、气紧，双下肢乏力，自觉小便量减少，时有恶性、呕吐胃内容物（非喷射状）、解黑便，无肢体偏瘫、麻木，不伴视物模糊。在江安县当地医院查尿蛋白3+（未行定量），血肌酐300余umol/L，血清白蛋白15g/

2、L（未见报告单），予以输注白蛋白，利尿等治疗，水肿症状减轻，出现下肢皮肤破溃渗液，转诊至我院。患者入院时头晕、乏力、全身浮肿、腹胀、胸闷、气紧、泡沫尿，无皮疹、关节疼痛、骨痛，无尿痛及尿色异常，发病以来，精神、睡眠欠佳，纳差，二便减少，体重增加约11kg11kg。既往史：发现血压高10余年，最高收缩压220mmHg，既往未规律服药及监测血压，现口服培哚普利2mg qd，自述血压波动于130120/8060mmHg。自述患“冠心病”10年（未行冠脉造影），现口服阿司匹林肠溶片。否认糖尿病病史。否认“肝炎及肺结核”病史。个人史：出生地四川江安，抽旱烟40余年，每日20g，少量饮酒40年。家族史：无

3、肾病家族史。基本信息4体查5l T37 P109次/min R20次/min BP120/87mmHg，BMI28.34kg/m2，腰围115cm。l 形体肥胖，全身浮肿，眼睑水肿，睑结膜苍白，口腔未见溃疡，胸廓呈桶状，双侧中下肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音。l 心脏未见明显异常，肝颈静脉回流征（-），肝肾区无叩痛，移动性浊音（+），上肢水肿（+），阴囊包皮水肿（+），双下肢水肿（+），皮肤紧张，双下肢多处蜕皮，局部皮肤发红，皮温升高。2015-07-15血常规：WBC 8.68*109/L，NEUT%76.4%，HGB94g/L，Hct27.8%，PLT 487*109/L。hsCRP15.

4、73mg/L。2015-7-15尿常规：Pro3+，Glu2+，BLD+，WBC2-5/HP，RBC0-2/HP，颗粒管型3+/HP。2015-7-15大便常规：隐血弱阳性辅助检查6请总结该病例的病例特点7实验室检查8 三大常规：血、尿、粪常规 24小时尿蛋白定量 肝肾功能、血脂 血清固定蛋白电泳，甲状腺功能 输血前检查，自身抗体谱，C3、C4，ANCA D-二聚体，凝血项目技诊检查9心电图胸部正、侧位片超声心动腹部B超(肝胆+双肾输尿管)10实验室检查-24小时尿蛋白定量7月15日生化11l 肝功能：TP39g/L,ALB17g/L，ALT13u/Ll 肾功能：BUN11.95mmol/L，

5、SCr372umol/L，UA407umol/L，Cys-c3.96mg/L。l 电解质：K2.9mmol/L，Na129mmol/L，Cl97mmol/L，Ca1.4mmol/L，P1.3mmol/L。l 心肌酶：CK271u/L，CK-MB22.2u/L,LDH 251u/L.l 血脂：TG1.99mmol/L，TC4.19mmol/L，LDL-C2.75mmol/Ll Glu（随机）6.8mmol/L。7月15日 免疫学12自身抗体谱：ANA、dsDNA、抗Sm抗体全阴性免疫球蛋白：IgG8.45g/L，IgA2.85g/L，IgM1.09g/L均正常补体C3 1.15g/L,C4 0.

6、36NT-ProBNP 2315.49pg/ml，cTnI0.5ng/ml甲状腺功能：TSH11.91uIU/ml,TT3 0.76nmol/L，FT3 3.36pmol/L，FT4 14.53pmol/L，TPO68.9IU/ml。甲状旁腺激素PTH209.6pg/ml。输血前检查：抗HP抗体阳性，RPR阴性，HBcAb阳性13双肾实质回声增强，左肾大小，右肾大小双侧胸腔积液。14超声心动：左房增大室间隔增厚腹部B超：1.肝大。2.腹盆腔积液。3.胆、脾、胰未见明显异常。15检查你的诊断有哪些？16主诉:浮肿浮肿特点：发展缓慢 全身性 对称性 凹陷型 全身性水肿病因？肾脏病？非肾脏病？17肾

7、脏病？非肾脏病？181.1.心源性水肿心源性水肿2.2.肝源性水肿肝源性水肿 3.3.肾源性水肿肾源性水肿4.4.营养不良性水肿营养不良性水肿 5.5.其他（粘液性水肿、经前期紧张综合征等）其他（粘液性水肿、经前期紧张综合征等）肾脏病？非肾脏病？19肾脏病？非肾脏病？20l 肝源性水肿：肝源性水肿：肝功能异常l 营养不良性水肿：营养不良性水肿：慢性消耗性疾病，水肿前有消瘦、体重下降肾小球疾病：大量蛋白尿，3g/24h肾小球疾病的可能性大；肾小球性血尿 肾小管、间质疾病：尿蛋白定量一般1.5g/24h，定性+，多为小分子蛋白（2微球蛋白、溶菌酶、轻链蛋白）肾小球疾病？肾小管、间质疾病？211.急

8、性肾小球肾炎2.急进性肾小球肾炎3.慢性肾小球肾炎4.无症状性蛋白尿和（或）血尿5.肾病综合征肾小球病的临床分型？22肾病综合征23肾病综合征l 是指一组由多种病因、病理和临床疾病所引起的临床症候群，包括：（1）大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d （2）低蛋白血症：血浆白蛋白30g/L （3）水肿 （4）高脂血症l 其中（1）、（2）两项为诊断所必需，即：（1）（2）（3）（1）（2）（4）NS诊断成立 （1）（2）（3）（4）24原发性？继发性？25 儿童儿童 青少年青少年 中老年中老年 微小病变型肾病微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病 系膜毛细血管性肾小

9、球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化 过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病糖尿病肾病 先天性肾病综合征先天性肾病综合征 过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性肾淀粉样变性 乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎 乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎 骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体瘤性肾病淋巴瘤或实体瘤性肾病进一步检查26l 骨髓穿刺涂片：增生性贫血，浆细胞百分比正常。l 血清蛋白电泳：发现M蛋白条带。l 血清免疫固定电泳：IgG、泳道发现异常单克隆条带，单克隆免疫球蛋白类型为IgG-27病理类型？光镜描述送检肾穿刺组织

10、常规做HE、PAS、PASM、Masson染色，主要为肾皮质，可见8个肾小球，其中5个肾小球球性硬化，1个肾小球节段性硬化。其余2个肾小球系膜细胞和基质轻度增生，系膜区无明显嗜复红蛋白沉积，璧层上皮细胞无增生，未见新月体形成。可见1个肾小球毛细血管襻缺血、皱缩。肾小管上皮细胞空泡变性，灶状萎缩（萎缩面积占20%），肾间质灶状炎性细胞浸润伴纤维化，小动脉管壁增厚，细动脉玻璃样变，管腔狭窄。免疫荧光：IgG阴性，IgM+/-，IgA、C3、C1q阴性，：阴性，：阴性，AA：阴性。特殊染色：刚果红阴性，氧化刚果红阴性。28病理类型？结论局灶节段性肾小球硬化症，非特殊型（FSGS，NOS）29 原发性

11、FSGS？继发性FSGS？肥胖相关性肾小球肥大症？高血压良性肾小球硬化症？遗传性FSGS？年龄性和非活动性球性硬化？30鉴别并发症311.1.感染感染2.2.血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成）血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成）3.3.急性肾衰竭急性肾衰竭4.4.蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱肾病综合征治疗原则32l 严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。优质蛋白饮食，热量要保证充分，（3035kcal/kg）。低盐饮食(3g/d),低脂饮食。一般治疗33l 糖皮质激素：泼尼松1mg/kgd。激素用药：起始足量：泼尼松0.51mg/kgd用药812周；缓慢减药；足量治疗后每

12、23周减原用量10%长期维持以最小有效剂量（10mg/d）维持半年左右。细胞毒药物：常用环磷酰胺2mg/kgd，苯丁酸氮芥0.2mg/kgd或硫唑嘌呤2mg/kgd主要治疗抑制免疫与炎症反应34l 利尿消肿：噻嗪类利尿剂；潴钾利尿剂；袢利尿剂；渗透性利尿剂；提高血浆胶体渗透压，如输注血浆或白蛋白l 减少尿蛋白：血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂对症治疗35l 感染：一旦感染及时治疗。l 血栓及栓塞并发症：ALB20g/L时一般认为存在高凝状态。肝素钠皮下注射，阿司匹林等。抗凝一般持续半年。l 急性肾衰竭：袢利尿剂血液透析碱化尿液原发病治疗l 蛋白质及脂肪代谢混乱：ACEI，ARB

13、，他汀类等。并发症防治36l 一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食l 主要治疗：血液透析超滤，甲泼尼龙80mg ivgttl 预防并发症及对症治疗：低分子肝素钙，低分子右旋糖苷250ml、血浆200ml扩容，呋塞米利尿，CCB类降压，EPO及铁剂纠正贫血，瑞格列奈降糖，优甲乐纠正甲减。l 中医中药：黄芪当归合剂，真武汤，越婢汤。患者入院治疗3738实验室检查-血常规实验室检查-血常规39实验室检查-生化40体重变化41l 一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食l 主要治疗：泼尼松60mg po qd；速尿20mg po tid;l 抗凝：双嘧达莫片75mg tid。l 中药：肾舒胶囊、黄芪片、中药汤剂。

14、病情稳定后巩固治疗：42中草药43患者使用的中药方剂之一44l 研究证明,马兜铃酸对家兔、山羊、大鼠等动物和人体均有毒害作用,特别是对啮齿类动物有强致癌作用;药代动力研究发现马兜铃在人体内有蓄积作用;对肾脏损害存在量-毒依赖关系,主要特征是肾小管坏死。l 含有马兜铃成分的中药包括我国马兜铃属药用植物马兜铃、天仙藤、关木通、青木香、广防己(木防己),以及朱砂莲、汉防己、寻骨风;德国的铁线莲状马兜铃;美洲的蛇根马兜铃;印度马兜铃等。马兜铃酸-肾毒性中药成分45常见肾毒性中草药46l 泽泻：有毒成分为苷类生物碱。常用量1015g，中毒量30g以上。过量可直接损害肾小管，不宜鲜用、生用。泽泻47To be continued感谢聆听，有问题您直说48