1、门脉系统解剖及门脉高压病理生理一、解一、解 剖剖 概概 要要门静脉、肝动脉、肝静脉全肝血流1500ml/min门静脉75%肝动脉25%供氧肝动脉、门静脉各50%门静脉系统门静脉系统解剖概要解剖概要肠系膜下V肠系膜上V脾V门V肝门静脉及其属支门静脉的解剖特点门静脉的解剖特点门静脉无瓣膜,其压力通过流入的血量和流出门静脉无瓣膜,其压力通过流入的血量和流出的阻力形成并维持的阻力形成并维持;血流阻力增加常是PHT的始动因素门静脉系位于两个毛细血管网之间,即一端是门静脉系位于两个毛细血管网之间,即一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网,另一端是肝小胃、肠、脾、胰的毛细血管网,另一端是肝小叶内的肝窦叶内的肝窦(
2、毛细血管网毛细血管网);门静脉系与腔静脉系之间存在有四个交通支,门静脉系与腔静脉系之间存在有四个交通支,即胃底、食管下段交通支,直肠下端、肛管交即胃底、食管下段交通支,直肠下端、肛管交通支,前腹壁交通支及腹膜后交通支。通支,前腹壁交通支及腹膜后交通支。肝门静脉系与上下腔静脉系间的交通食管下段胃底交通支直肠下端、肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支侧支循环门静脉与肝动脉交通支门静脉与肝动脉交通支汇合汇合于肝小叶内的肝窦于肝小叶内的肝窦 一般仅在肝血流量增加时开放一般仅在肝血流量增加时开放 肝动脉压力为门静脉的肝动脉压力为门静脉的10倍倍中央静脉症状和体征的疾病,称为门静脉高压症影响最早、最易发生曲
3、张、破裂和出血门静脉系与腔静脉系之间存在有四个交通支,即胃底、食管下段交通支,直肠下端、肛管交通支,前腹壁交通支及腹膜后交通支。胃壁淤血水肿,胃粘膜下层A-V交通支广泛开放,胃粘膜微循环障碍,导致胃粘膜防御屏障破坏而引起PHG交通支开放、扩张,形成静脉曲张(四支)9kPa(3050cmH2O)血吸虫在门V系统内发育产卵醛固酮、抗利尿激素增加和肾小管滤过率下降等,致使水钠潴留胃底、食管下段静脉交通支压力差最大,受交通支开放、扩张,形成静脉曲张(四支)二、病 因 及 分 型脾功能亢进(hypersplenism)食管胃底静脉曲张及呕血和黑便、腹水等一系列胃底、食管下段静脉交通支压力差最大,受各种原
4、因引起门静脉血流受阻、血液瘀滞,各种原因引起门静脉血流受阻、血液瘀滞,(肝纤维化,脂肪肝、急慢性肝病、重症肝炎等各种肝病)脾功能亢进(hypersplenism)肝动脉压力为门静脉的10倍门脉高压症门脉高压症(Portal Hypertension)定定义义正常门脉压正常门脉压 1.272.35 kPa(1324cmH2O)平均 1.76 kPa(18cmH2O)各种原因引起门静脉血流受阻、血液瘀滞,门静脉系统压力增高,从而出现脾肿大、脾亢,食管胃底静脉曲张及呕血和黑便、腹水等一系列症状和体征的疾病,称为门静脉高压症门静脉高压症门脉压:2.944.9kPa(3050cmH2O)二、病二、病 因
5、因 及及 分分 型型 1肝前型:门静脉主干及属支血栓形成等肝前型:门静脉主干及属支血栓形成等 成人:脐炎、阑尾炎等感染、外伤;肿瘤等外在压迫;成人:脐炎、阑尾炎等感染、外伤;肿瘤等外在压迫;小儿:闭锁、小儿:闭锁、狭窄狭窄血流受阻的部位 2肝内型:窦前、窦型和窦后型 最常见,占95%以上 3肝后型:肝静脉及下腔静脉的阻塞巴德-吉亚利综合症、缩窄性心包炎肝内型门静脉高压症肝内型门静脉高压症(1 1)窦前型:血吸虫病性肝硬化)窦前型:血吸虫病性肝硬化(2 2)窦型、窦后型:)窦型、窦后型:肝炎后肝硬化肝炎后肝硬化 (中国最多见)(中国最多见)酒精性肝硬化(西方多见)酒精性肝硬化(西方多见)非肝硬化
6、性肝病非肝硬化性肝病 (肝纤维化,脂肪肝、急慢性肝病、重症肝炎等(肝纤维化,脂肪肝、急慢性肝病、重症肝炎等各种肝病)各种肝病)2肝内型:窦前、窦型和窦后型酒精性肝硬化(西方多见)虫卵栓子随门V血流抵达汇管区的门V小分支门静脉高压症肝内的病理改变 直肠上、下静脉丛继发性痔虫卵栓子随门V血流抵达汇管区的门V小分支低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低门静脉、肝动脉、肝静脉门静脉系统压力增高,从而出现脾肿大、脾亢,肝动脉压力为门静脉的10倍脾功能亢进(hypersplenism)血流阻力增加常是PHT的始动因素各种原因引起门静脉血流受阻、血液瘀滞,症状和体征的疾病,称为门静脉高压症肝窦变窄和阻塞门静脉各种原
7、因引起门静脉血流受阻、血液瘀滞,中央静脉血流淤滞 门静脉压力酒精性肝硬化(西方多见)1肝前型:门静脉主干及属支血栓形成等食管胃底静脉曲张及呕血和黑便、腹水等一系列(1)肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生(结节)胃壁淤血水肿,胃粘膜下层A-V交通支广泛开放,胃粘膜微循环障碍,导致胃粘膜防御屏障破坏而引起PHG三、病三、病 理理 生生 理理(一)门静脉高压症肝内的病理改变(一)门静脉高压症肝内的病理改变 1、肝炎后肝硬化、肝炎后肝硬化(1)肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生(结节)肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生(结节)肝窦变窄和阻塞门静脉肝窦变窄和阻塞门静脉 中央静脉血流淤滞中央静脉血流淤滞 门静脉
8、压力门静脉压力(2)窦后阻塞)窦后阻塞 部分压力高的肝部分压力高的肝A血直接反注入压力低的门血直接反注入压力低的门V小支小支 门门V压力更高压力更高门静脉高压症肝内的病理改变门静脉高压症肝内的病理改变 2、血吸虫病性肝硬化、血吸虫病性肝硬化 血吸虫在门血吸虫在门V系统内发育产卵系统内发育产卵虫卵栓子随门虫卵栓子随门V血流抵达汇管区的门血流抵达汇管区的门V小分支小分支 小分支的血栓性内膜炎和其周围的纤维化小分支的血栓性内膜炎和其周围的纤维化 门门V的血流受阻、压力升高的血流受阻、压力升高肝小叶切面示意图肝癌合并肝硬化肝硬化(二)门静脉高压症肝外的病理改变(二)门静脉高压症肝外的病理改变1、脾肿大
9、(脾肿大(splenomegaly)、)、脾功能亢进(脾功能亢进(hypersplenism)2、静脉交通支开放静脉交通支开放3、腹水(腹水(ascites)1、脾肿大、脾功能亢进、脾肿大、脾功能亢进 充血性脾肿大:最早的病理改变脾肿大:最早的病理改变 原因:原因:脾窦扩张充血引起纤维组织增生和脾髓细胞增生脾窦扩张充血引起纤维组织增生和脾髓细胞增生(单核(单核-吞噬细胞增生、吞噬红细胞现象)吞噬细胞增生、吞噬红细胞现象)结果:结果:脾肿大脾肿大 脾功能亢进(红细胞、白细胞、血小板降低)脾功能亢进(红细胞、白细胞、血小板降低)2、静脉交通支开放、静脉交通支开放 交通支开放、扩张,形成静脉曲张(四
10、支)交通支开放、扩张,形成静脉曲张(四支)胃底、食管下段静脉交通支压力差最大,受胃底、食管下段静脉交通支压力差最大,受 影响最早、最易发生曲张、破裂和出血影响最早、最易发生曲张、破裂和出血 诱因:胃酸反流引起反流性食管炎、食物的机械诱因:胃酸反流引起反流性食管炎、食物的机械性损伤或咳嗽等腹内压突然升高性损伤或咳嗽等腹内压突然升高 直肠上、下静脉丛直肠上、下静脉丛继发性痔继发性痔 脐旁脐旁V、腹上下深、腹上下深V交通支扩张交通支扩张前腹壁前腹壁V曲张曲张3、腹水、腹水 低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低 门静脉压升高,滤过压增高,淋巴液漏出增加门静脉压升高,滤过压增高,
11、淋巴液漏出增加 醛固酮、抗利尿激素增加和肾小管滤过率下降等,致使水醛固酮、抗利尿激素增加和肾小管滤过率下降等,致使水钠潴留钠潴留 4.门静脉高压性胃炎门静脉高压性胃炎(portal hypertensive gastropathy)大约大约20%PHT20%PHT并发并发PHGPHG 占占PHTPHT上消化道出血的上消化道出血的5%20%5%20%原因:原因:胃壁淤血水肿,胃粘膜下层胃壁淤血水肿,胃粘膜下层A-VA-V交通支广泛交通支广泛开放,胃粘膜微循环障碍,导致胃粘膜防御屏开放,胃粘膜微循环障碍,导致胃粘膜防御屏障破坏而引起障破坏而引起PHGPHG5.肝性脑病肝性脑病(hepatic en
12、cephalopathy)也称门体性脑病也称门体性脑病 发生率发生率10%诱因:诱因:出血、感染、过量摄入蛋白质、镇静剂、利尿剂出血、感染、过量摄入蛋白质、镇静剂、利尿剂 原因:原因:自身门体血流短路或手术分流,门静脉血绕过自身门体血流短路或手术分流,门静脉血绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受损,致使氨、硫醇等肝细胞或因肝细胞功能严重受损,致使氨、硫醇等有毒物质未被解毒而进入体循环,引起脑毒性出现有毒物质未被解毒而进入体循环,引起脑毒性出现精神神经综合症精神神经综合症门静脉高压症肝内的病理改变 门静脉、肝动脉、肝静脉1、脾肿大(splenomegaly)、低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低虫卵栓子随门
13、V血流抵达汇管区的门V小分支脾肿大醛固酮、抗利尿激素增加和肾小管滤过率下降等,致使水钠潴留各种原因引起门静脉血流受阻、血液瘀滞,大约20%PHT并发PHG(一)门静脉高压症肝内的病理改变 脾窦扩张充血引起纤维组织增生和脾髓细胞增生(单核-吞噬细胞增生、吞噬红细胞现象)肝炎后肝硬化(中国最多见)9kPa(3050cmH2O)肝炎后肝硬化(中国最多见)肝窦变窄和阻塞门静脉症状和体征的疾病,称为门静脉高压症血流阻力增加常是PHT的始动因素二、病 因 及 分 型交通支开放、扩张,形成静脉曲张(四支)血流阻力增加常是PHT的始动因素影响最早、最易发生曲张、破裂和出血谢谢!谢谢!醛固酮、抗利尿激素增加和肾
14、小管滤过率下降等,致使水钠潴留酒精性肝硬化(西方多见)2肝内型:窦前、窦型和窦后型虫卵栓子随门V血流抵达汇管区的门V小分支症状和体征的疾病,称为门静脉高压症脾功能亢进(红细胞、白细胞、血小板降低)醛固酮、抗利尿激素增加和肾小管滤过率下降等,致使水钠潴留(肝纤维化,脂肪肝、急慢性肝病、重症肝炎等各种肝病)各种原因引起门静脉血流受阻、血液瘀滞,门静脉压升高,滤过压增高,淋巴液漏出增加血流阻力增加常是PHT的始动因素门V压力更高肝炎后肝硬化(中国最多见)肝性脑病(hepatic encephalopathy)小儿:闭锁、狭窄脾功能亢进(hypersplenism)门V压力更高门静脉系统压力增高,从而
15、出现脾肿大、脾亢,门脉高压症(Portal Hypertension)定义1、脾肿大(splenomegaly)、1、脾肿大(splenomegaly)、症状和体征的疾病,称为门静脉高压症门脉高压症(Portal Hypertension)定义一般仅在肝血流量增加时开放症状和体征的疾病,称为门静脉高压症低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低症状和体征的疾病,称为门静脉高压症肝炎后肝硬化(中国最多见)虫卵栓子随门V血流抵达汇管区的门V小分支充血性脾肿大:最早的病理改变肝动脉压力为门静脉的10倍3肝后型:肝静脉及下腔静脉的阻塞(肝纤维化,脂肪肝、急慢性肝病、重症肝炎等各种肝病)(1)肝小叶内纤维组织增生和
16、肝细胞再生(结节)脾窦扩张充血引起纤维组织增生和脾髓细胞增生(单核-吞噬细胞增生、吞噬红细胞现象)直肠上、下静脉丛继发性痔交通支开放、扩张,形成静脉曲张(四支)交通支开放、扩张,形成静脉曲张(四支)成人:脐炎、阑尾炎等感染、外伤;酒精性肝硬化(西方多见)直肠上、下静脉丛继发性痔肝性脑病(hepatic encephalopathy)肝动脉压力为门静脉的10倍肝动脉压力为门静脉的10倍脾功能亢进(hypersplenism)直肠上、下静脉丛继发性痔肝动脉压力为门静脉的10倍(肝纤维化,脂肪肝、急慢性肝病、重症肝炎等各种肝病)门静脉、肝动脉、肝静脉门静脉系统压力增高,从而出现脾肿大、脾亢,酒精性肝
17、硬化(西方多见)2肝内型:窦前、窦型和窦后型门静脉压升高,滤过压增高,淋巴液漏出增加食管胃底静脉曲张及呕血和黑便、腹水等一系列直肠上、下静脉丛继发性痔交通支开放、扩张,形成静脉曲张(四支)中央静脉血流淤滞 门静脉压力一般仅在肝血流量增加时开放门V压力更高门静脉系与腔静脉系之间存在有四个交通支,即胃底、食管下段交通支,直肠下端、肛管交通支,前腹壁交通支及腹膜后交通支。1、脾肿大(splenomegaly)、充血性脾肿大:最早的病理改变成人:脐炎、阑尾炎等感染、外伤;9kPa(3050cmH2O)1、脾肿大(splenomegaly)、1、脾肿大、脾功能亢进门V压力更高脾功能亢进(hyperspl
18、enism)部分压力高的肝A血直接反注入压力低的门V小支门V的血流受阻、压力升高巴德-吉亚利综合症、缩窄性心包炎门静脉系统压力增高,从而出现脾肿大、脾亢,(二)门静脉高压症肝外的病理改变血流阻力增加常是PHT的始动因素充血性脾肿大:最早的病理改变门静脉系统压力增高,从而出现脾肿大、脾亢,(肝纤维化,脂肪肝、急慢性肝病、重症肝炎等各种肝病)胃壁淤血水肿,胃粘膜下层A-V交通支广泛开放,胃粘膜微循环障碍,导致胃粘膜防御屏障破坏而引起PHG肝动脉压力为门静脉的10倍门静脉系与腔静脉系之间存在有四个交通支,即胃底、食管下段交通支,直肠下端、肛管交通支,前腹壁交通支及腹膜后交通支。虫卵栓子随门V血流抵达
19、汇管区的门V小分支门静脉系统压力增高,从而出现脾肿大、脾亢,诱因:胃酸反流引起反流性食管炎、食物的机械性损伤或咳嗽等腹内压突然升高肝动脉压力为门静脉的10倍门静脉无瓣膜,其压力通过流入的血量和流出的阻力形成并维持;脾功能亢进(hypersplenism)肝炎后肝硬化(中国最多见)胃壁淤血水肿,胃粘膜下层A-V交通支广泛开放,胃粘膜微循环障碍,导致胃粘膜防御屏障破坏而引起PHG9kPa(3050cmH2O)肝窦变窄和阻塞门静脉中央静脉血流淤滞 门静脉压力2肝内型:窦前、窦型和窦后型酒精性肝硬化(西方多见)充血性脾肿大:最早的病理改变各种原因引起门静脉血流受阻、血液瘀滞,(肝纤维化,脂肪肝、急慢性
20、肝病、重症肝炎等各种肝病)食管胃底静脉曲张及呕血和黑便、腹水等一系列自身门体血流短路或手术分流,门静脉血绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受损,致使氨、硫醇等有毒物质未被解毒而进入体循环,引起脑毒性出现精神神经综合症醛固酮、抗利尿激素增加和肾小管滤过率下降等,致使水钠潴留最常见,占95%以上脾功能亢进(hypersplenism)肝窦变窄和阻塞门静脉二、病 因 及 分 型35 kPa(1324cmH2O)血流阻力增加常是PHT的始动因素食管胃底静脉曲张及呕血和黑便、腹水等一系列脾功能亢进(红细胞、白细胞、血小板降低)肝动脉压力为门静脉的10倍9kPa(3050cmH2O)充血性脾肿大:最早的病理改变
21、(1)肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生(结节)(肝纤维化,脂肪肝、急慢性肝病、重症肝炎等各种肝病)各种原因引起门静脉血流受阻、血液瘀滞,低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低各种原因引起门静脉血流受阻、血液瘀滞,各种原因引起门静脉血流受阻、血液瘀滞,门静脉系与腔静脉系之间存在有四个交通支,即胃底、食管下段交通支,直肠下端、肛管交通支,前腹壁交通支及腹膜后交通支。食管胃底静脉曲张及呕血和黑便、腹水等一系列直肠上、下静脉丛继发性痔肝动脉压力为门静脉的10倍35 kPa(1324cmH2O)交通支开放、扩张,形成静脉曲张(四支)(二)门静脉高压症肝外的病理改变门V压力更高小儿:闭锁、狭窄胃底、食管下段静脉交通支压力差最大,受谢谢观看!谢谢观看!
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