间质性肺病的诊疗思路培训课件.ppt

1、本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。四个方面间质性肺病的概念间质性肺病的概念双肺弥漫性病变肺纤维化双肺弥漫性病变肺纤维化？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类间质性肺病的分类有间质性改变特发性肺纤维化有间质性改变特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路诊断思路？间质性肺病的治疗间质性肺病的治疗？（如何处置间质性肺病？）（如何处置间质性肺病？）本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肺间质肺间质由位于肺泡之间由位于肺泡之间的组织所组成。这些组的组织所组成。这些组织结构

2、包括：肺泡壁、织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维网状和弹性纤维(结缔组结缔组织织)、毛细血管网及淋巴、毛细血管网及淋巴管等。管等。肺实质肺实质主要是指肺泡上主要是指肺泡上皮和肺泡腔。皮和肺泡腔。临床实践中，这些术语临床实践中，这些术语常与胸部常与胸部X X线表现相关线表现相关基本概念基本概念本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。基本概念基本概念间质性肺疾病(ILDILD)间质性肺疾病（ILD）是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变 弥漫性实质性肺病(DPLDDPLD)ILD替代概念特发性间质性肺炎(IIPIIP)特发性肺间

3、质纤维化(IPFIPF)寻常型间质性肺炎(UIPUIP)（IPF的早期表现，IIP的子类）本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肉芽肿疾病肉芽肿疾病 结节病、结节病、PLCH胶原血管疾病胶原血管疾病(包括血管炎）包括血管炎）吸入因素吸入因素职业（有机无机）职业（有机无机）环境（包括家居）环境（包括家居）气体蒸汽气溶胶气体蒸汽气溶胶爱好鸟宠物爱好鸟宠物遗传因素遗传因素家族性家族性IPF结节性硬化结节性硬化神经纤维瘤病神经纤维瘤病代谢储存病代谢储存病某些特异性疾病某些特异性疾病肺泡蛋白沉积症（肺泡蛋白沉积症（PAP）肺淋巴管平滑肌瘤病肺淋巴

4、管平滑肌瘤病慢性嗜酸细胞性肺炎慢性嗜酸细胞性肺炎医源性（药物放射）医源性（药物放射）特发性间质性肺特发性间质性肺炎（炎（IIP）感染感染 *病毒病毒非典型病原体非典型病原体PCP继发于其他系统继发于其他系统疾病疾病 消化、肾消化、肾脏、循环等脏、循环等本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。双肺弥漫性病变肺纤维化双肺弥漫性病变肺纤维化？（是不是间质性病变？）本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。详细的病史病程过长或过短咯血或咯黄脓痰发热、胸痛体格检查湿性罗音、哮鸣音胸腔积液血清化验

5、HRCT胸腔积液不对称性肺功能肺功能正常弥散正常支气管镜检查 BALF和TBLB有创肺活检本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。需要讨论的问题间质性肺病的概念间质性肺病的概念双肺弥漫性病变肺纤维化双肺弥漫性病变肺纤维化？（是不是间质性病变？）间质性肺病的分类间质性肺病的分类有间质性改变特发性肺纤维化有间质性改变特发性肺纤维化？（是否是特发性间质性肺炎？）诊断思路诊断思路？间质性肺病的治疗间质性肺病的治疗？（如何处置间质性肺病？）（如何处置间质性肺病？）本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或

6、本人删除。特发性间质性肺炎（特发性间质性肺炎（IIP）急性急性/亚急性亚急性IPl COPl AIP吸烟相关性吸烟相关性IPl DIPl RBILD主要的主要的IIP少见的少见的IIP不能分类的不能分类的IIP慢性致纤维化性慢性致纤维化性IPl IPFl NSIPl特发性淋巴细胞特发性淋巴细胞间质性肺炎间质性肺炎（iLIP）l特发性胸膜特发性胸膜肺弹力纤维增生症肺弹力纤维增生症（iPPFE）由于证据不够下列二个病由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类理类型未被列入疾病分类:l急性纤维素性机化性肺炎急性纤维素性机化性肺炎l气道中心性间质性肺炎气道中心性间质性肺炎本文档所提供的信息仅供参考之

7、用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。特发性间质性肺炎（IIP）特发性肺纤维化（IPF/UIP）除 IPF 以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）特发性间质性肺炎的分类特发性间质性肺炎的分类 隐原性机化性肺炎（COP）本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。特发性肺纤维化（IPF）定义20112011年年ATS/ERS/JRS/ALAT IPFATS/ERS/JRS/ALAT

8、IPF指南定义：指南定义：慢性、进行性致纤维化的间质性肺炎，局限于肺部原因不明、主要出现在老年患者表现为劳力性呼吸困难，进行性加重，肺功能恶化，预后差组织病理学和/或影像学HRCT表现为普通型间质性肺炎(UIP)Am J Respir Cri Care Med.,2011,187,788-824 本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。05010015020025030045-5455-6465-7475+MaleFemale02040608010012045-5455-6465-7475+MaleFemalePrevalenceInci

9、dencePer 100,000Per 100,000 Incidence:30,000 patients/year Prevalence:80,000 current patients Age of onset:most 4070 years Two-thirds 60 years old at presentation Males femalesATS/ERS.Am J Respir Crit Care Med.2000;161:646-664.Raghu G,et al.Am J Respir Crit Care Med.2006;174:810-816.本文档所提供的信息仅供参考之用，

10、不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。IPF自然病程20132013年年9 9月发布的月发布的ATS/ERS IIPATS/ERS IIP新分类共识指出：新分类共识指出：IPF的自然病程多样性，可以长期稳定，可以快速进行性进展，可以在病程中出现急性加重Raghu,G.et al.AJRCCM.2011,183.788-824.stable本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。IPF的发病机制吸烟，环境暴露吸烟，环境暴露-粉尘，微生物因素，胃粉尘，微生物因素，胃-食管返流微吸入食管返流微吸入Wynn T A.J.

11、Exp.Med.Vol.2008,No.7,1339-1350.本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。UIP在HRCT的特征分布：分布：肺外周部和下叶肺组织更肺外周部和下叶肺组织更显著显著形态：形态：网格状影，很少磨玻璃影网格状影，很少磨玻璃影胸膜下肺大泡或蜂窝样改变胸膜下肺大泡或蜂窝样改变牵引性支气管扩张牵引性支气管扩张晚期蜂窝样改变晚期蜂窝样改变无胸膜下蜂窝样变或很多磨无胸膜下蜂窝样变或很多磨玻璃样变不利于玻璃样变不利于UIPUIP诊断诊断本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除

12、。IPF临床表现Subjected to external review 成人 不能解释的劳累型呼吸困难 咳嗽 双肺底吸气爆裂音（Velcro）杵状指本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。IPF诊断标准l 排除其它已知原因导致的ILD(如：环境和职业导致的肺病，CTD-ILD，和药物性肺病等)。l 在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT呈现典型的UIP表现。l 有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表现。Subjected to external review本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；

13、如有不当之处，请联系网站或本人删除。Diagnostic algorithm for IPFSubjected to external reviewPossible UIPInconsistent with UIPUIP/Probable/Possible UIPNon-classifiable fibrosis本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。HRCT criteria for UIP pattern 典型典型UIP(all four features)可能可能UIP(all three features)不符合不符合UIP(an

14、y of the seven features)胸膜下胸膜下,基底部为主基底部为主网格状阴影网格状阴影蜂窝伴有或不伴有牵拉蜂窝伴有或不伴有牵拉性支气管扩张性支气管扩张缺少列表中不符合缺少列表中不符合UIP的的表现表现(第三列第三列)胸膜下胸膜下,基底部为主基底部为主网格状阴影网格状阴影缺少列表中不符合缺少列表中不符合UIP的表现的表现(第三列第三列)上上,中肺野为主中肺野为主支气管血管周围病变明显支气管血管周围病变明显明显的磨玻璃影明显的磨玻璃影较多的小结节影较多的小结节影散在的囊性影散在的囊性影弥漫性马赛克征弥漫性马赛克征/气体气体 分布不均分布不均支气管肺段或叶实变支气管肺段或叶实变本文档

15、所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。UIP 的病理学标准明显纤维化/结构破坏,伴或不伴有胸膜下/间隔周围蜂窝样改变肺实质呈现斑片状纤维化出现成纤维母细胞灶缺乏不支持UIP诊断的特征本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF HRCT Pattern Surgical Lung Biopsy Pattern(when performed)Diagnosi

16、s of IPF UIPUIPYESProbable UIPPossible UIPNon-classifiable fibrosisNot UIPNoSubjected to external review本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF HRCT Pattern Surgical Lung Biopsy Pattern(when performed)Diagnosis of IPF Poss

17、ible UIPUIPYESProbable UIPPossible UIPProbable Non-classifiable fibrosisNot UIPNoSubjected to external review Multidisciplinary discussion:sampling error on SLB?adequate HRCT?本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。HRCT Pattern Surgical Lung Biopsy Pattern(when performed)Diagnosis of IPF Inc

18、onsistent with UIPUIPPossible Probable UIPNoPossible UIPNon-classifiable fibrosisNot UIPCombination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF Subjected to external review Multidisciplinary discussion:sampling error on SLB?adequate HRCT?本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。

19、学者关于IPF诊断的建议年轻的患者，尤其是女性，应高度怀疑结缔组织病。IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查，行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病，对UIP的诊断帮助不大。即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。IPF急性加重的诊断标准1个月内出现不能解释的呼吸困难加重；存在低氧血症的客观证据；影像学表现为新近出现的肺部浸润影；除外其他诊断（如感染、肺栓塞、气胸或心衰）。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删

20、除。TimeFirst IPF decade(n=114)已完成的随机对照临床研究Second IPF decade(n=7,040)King 11Richeldi 11King 09Raghu 04Demedts 05Azuma 05Ziesche 99Douglas 98Raghu 91Johnson 89King 08Noble 10Noble 10Taniguchi 10Daniels 10Raghu 08Kubo 05STEP IPFnet 10ACE-IPF 12PANTHER 12ARTEMIS-IPF 12Richeldi 14Raghu 14King 14本文档所提供的信息仅

21、供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。已完成的IPF临床试验研究药物研究药物发表时间发表时间 试验名称试验名称研究设计研究设计 入组患者数入组患者数 结果结果N-N-乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸20052005IFIGENIAIFIGENIAIIIIII182182+IFN-rIFN-r20042004RaghuRaghuIIIIII330330-IFN-rIFN-r20092009INSPIREINSPIREIIIIII826826-西地那非西地那非20102010STEP-IPFSTEP-IPFIIIIII180180-波生坦波生坦20082008BUIL

22、D-1BUILD-1IIIIII158158-波生坦波生坦20112011BUILD-3BUILD-3IIIIII616616-安立生坦安立生坦20132013ARTEMIS-IPFARTEMIS-IPFIIIIII492492-马西替坦马西替坦 20132013MUSIC-IPFMUSIC-IPFIIII178178-伊马替尼伊马替尼20102010DanielsDanielsIIII119119-尼达尼布尼达尼布20112011TOMORROWTOMORROWIIII423423+尼达尼布尼达尼布20142014INPULSISINPULSISIIIIII10661066+华法令华法令20

23、122012ACE-IPFACE-IPFIIIIII145145-吡非尼酮吡非尼酮20102010TANIGUCHITANIGUCHIIIIIII275275+吡非尼酮吡非尼酮20112011CAPACITY 1 CAPACITY 1 IIIIII435435+吡非尼酮吡非尼酮20112011CAPACITY 2CAPACITY 2IIIIII344344-吡非尼酮吡非尼酮20142014ASCENDASCENDIIIIII555555+NACNAC20142014PANTHER-IPFPANTHER-IPFIIIIII266266-泼尼松泼尼松+硫唑嘌呤硫唑嘌呤+NAC20122012PAN

24、THER-IPFPANTHER-IPFIIIIII155155-复方磺胺甲恶唑复方磺胺甲恶唑20132013ShulginaShulginaIIII118118-依维莫斯依维莫斯20112011MaloufMaloufIIII8989-依那西普依那西普20082008RaghuRaghuIIII8888-本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。2011年IPF指南基于循证医学的治疗推荐 强弱推荐长期氧疗（静息状态下有低氧血症的患者）糖皮质激素治疗急性加重的患者肺移植（合适的患者）处理无症状胃食管返流肺康复训练不推荐单用糖皮质激素糖皮质激素

25、N-乙酰半胱氨酸硫唑嘌呤 秋水仙碱单用 N-乙酰半胱氨酸环孢素A抗凝药物糖皮质激素联合免疫抑制剂吡非尼酮-干扰素波生坦肺动脉高压（IPF引起）依那西普 机械通气（IPF引起呼吸衰竭）（2010年5月30日前文献证据）Am J Respir Crit Care Med 2011.183：788824本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。强强弱弱备注备注推荐推荐长期氧疗 肺移植 肺康复训练（适用于多数IPF患者，但少数患者并不适用）大多数急性加重的IPF患者，应使用皮质激素，但少数患者不适用。无症状的食道反流，大多数应该治疗，少数可不予治疗

26、 不推荐不推荐糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素A、糖皮质激素+免疫抑制剂、-干扰素、波生坦、依那西普 糖皮质激素N-乙酰半胱氨酸硫唑嘌呤、单用N-乙酰半胱氨酸、抗凝药物、吡非尼酮大多数IPF患者合并的肺高压不应治疗，少数人可治疗本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。非特异性间质性肺炎（NSIP）NSIP由Katzenstein等 1994年首次报道，当时他发现有一组病人在临床上与特发性间质性肺炎（IIP）相似，而在病理组织学上不同于寻常性间质性肺炎（UIP），也不像其他类型的IIP，如DIP、LIP、AIP等的病理表现，因此提出将这组病人称

27、之为非特异性间质性肺炎（NSIP）。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病理根据细胞成分和纤维化成分可分为3个亚组：组以间质性炎症（细胞型）为主，组兼有炎症和纤维化，组以纤维化为主。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。NSIP 在HRCT 的特征双肺磨玻璃样影，呈片状双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于胸膜下区域，分布，多见于胸膜下区域，常伴小片实变影常伴小片实变影可见不规则线状影及牵引可见不规则线状影及牵引性支气管扩张性支气管扩张即使蜂窝样变，其所占总即使蜂窝样变，其所占总体

28、病变的比例也很小体病变的比例也很小伴蜂窝样变的患者在组织伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤维化型）学上以第三组（纤维化型）病人为主病人为主本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床表现NSIP的临床表现差异加大，平均发病年龄比IPF患者年轻10岁以上，与IPF不同可发生于儿童。无性别差异，与吸烟无关。发病通常呈渐进性，少数患者为亚急性表现。有报道确诊前症状持续的中位时间约12个月左右，也可短至6个月或长至3年。呼吸困难、咳嗽和乏力是常见的症状，几乎半数患者有体重减轻的表现。仅少数患者出现全身症状如发热，10%35%的患者有杵状指。爆

29、裂音起初以双下肺为著，但可能逐渐扩展。某些患者可闻及吸气性哮鸣音。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。辅助检查肺功能超过90%的患者表现为限制性通气功能障碍，少数有轻度的气流受限，所有患者均有肺弥散功能的降低。支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗液的特点 与寻常型间质性肺炎不同，大约50%的病例淋巴细胞比例增高，支气管肺泡灌洗液T淋巴细胞亚群分析，CD4CD8有明显倒置，有些患者中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞数目也有增加。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊断、治疗及预后诊断：需要依

30、靠病理。治疗：糖皮质激素为首选，可以联合免疫抑制剂。预后：相对较好，优于UIP，5年存活率90。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。隐源性机化性肺炎 隐源性机化性肺炎是一组原因不明的少见疾病。其相应的临床放射病理学定义是指没有 明确的致病原（如感染）或明确的致病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情其他临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下出现的机化性肺炎况下出现的机化性肺炎 本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病 理肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润。肺泡腔内肉芽组织增生

31、，可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织。细支气管内也可见肉芽组织。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床表现COP发病率男女基本相等，年龄在50-60岁之间。亚急性起病，表现为发热、刺激性咳嗽乏力，食欲减低和体重下降。咯血、咯痰，胸痛，关节痛，夜间盗汗不常见。气短的症状较轻。上述临床症状在数周内进展。体检时可发现散在的湿性罗音。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。实验室检查外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高 BALF 细胞分类中淋巴细胞（41-59%）和中性

32、粒细胞（5-12%）增高，嗜酸性细胞也可增高，CD4与CD8比值明显降低血沉和C反应蛋白明显增高肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍，CO弥散率降低本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。影像学表现多发性片状肺泡渗出，实变（支气管充 气征）磨玻璃样变，但没有但没有蜂窝样改变蜂窝样改变分布在周边部及双肺 游走性本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊断 临床表现 胸部影像学 病理学临床拟诊临床拟诊确诊确诊本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网

33、站或本人删除。鉴别诊断 需排除各种继发性机化性肺炎：（1）包括细菌、真菌、病毒感染后引起的机化性肺炎（2）除外药物因素引起的机化性肺炎，常见药物有安碘酮，博来霉素，金制剂等（3）在血管炎如Wegener肉芽肿等结缔组织病；间质性肺炎，如NSIP中也可见到机化性肺炎样改变；某些肿瘤周边部位，如淋巴瘤。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治疗及预后糖皮质激素激素减量或停药过快会复发。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急性间质性肺炎(一)1944年，Hamman-Rich发表了一

34、组不明病因的急性进展的肺纤维化病例，并命名为“特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)”1975年Liebow对IPF行进一步分类：Usual Interstitial Pneumonia(UIP)Desquamative Interstitial Pneumonia(DIP)Bronchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia(BOOP)Lymphoid Interstitial Pneumonia(LIP)Giant Cell Interstitial Pneumonia(GIP)本文档所提供的

35、信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急性间质性肺炎（二）1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性间质性肺炎(AIP)”这一独立的名词。Olson等人进一步证实了其正确性，并认为AIP=Hamman-Rich Syndrome 2000年，ATS/ERS明确认定，AIP与IPF是完全不同的疾病。病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害(DAD)本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临 床 表 现起病突然，进展迅速，快速发展为呼吸功能衰竭，存活时间短，大部分在12月内死亡，死

36、亡率为78%。发病年龄783岁，平均49岁。大多数患者既往体健；绝大多数在起病初期有类似上呼吸道感染的症状。实验室检查不具有特异性。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。AIP病理广泛分布的、表现均一的肺损伤肺泡通常变形甚至塌陷间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细胞增殖、胶原纤维沉积炎性细胞以单个核细胞为主类似于UIP中的纤维母细胞灶的胶原束由间质突入肺泡腔肺泡内，型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透明膜晚期为蜂窝肺本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。推荐的AIP的诊断标准6

37、0天内有急性下呼吸道疾病影像学为弥散的双肺浸润肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害缺乏病因缺乏病因，诸如：感染、SIRS、中毒、结缔组织病、既往的肺间质病既往胸片正常本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。AIP在HRCT的主要特征弥漫性分布的双侧气腔实变影，以弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中下肺为著中下肺为著常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。A I P本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；

38、如有不当之处，请联系网站或本人删除。治 疗原则：早期、大量、长期 使用激素和免疫抑制剂本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1987年，Myers等发现了6位具有双肺爆裂音、限制性通气功能障碍和影像为肺间质改变的重度吸烟的病人。终末细支气管内及旁存在大量的成簇的AM，病变周围的肺泡壁增厚伴轻度炎性细胞浸润。RBILD是一种在组织病理学上与吸烟相关的RB无差异，而在临床上表现为具有限制性通气功能障碍的与吸烟相关的间质性肺病。呼吸性细支气管炎伴间质性肺病本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本

39、人删除。临 床 表 现症状：在RBILD中，主要表现为隐匿起病的运动后气短，干咳；此外还可有胸痛、体重下降、乏力等。体征：多可见双侧吸气末的爆裂音，但杵状指罕见。肺功能：RBILD的肺功能总体上是混合性通气功能障碍，但以限制性为主、伴弥散功能障碍。BALF：发现具有棕色色素沉着的AM。可见少量的中性粒细胞，但嗜酸和淋巴细胞不会出现。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。RBILD的影像学20%的病人X线表现为正常；50%可有弥散对称的网状结节伴磨玻璃样变。HRCT最常见的表现为不同程度的斑片状阴影、磨玻璃样改变和小叶中央型结节。本文档所

40、提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治 疗对RBILD首先应戒烟。糖皮质激素的疗效无法肯定。对肺功能进行性加重的患者可考虑予强的松30-40mg/天1月。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。胸膜肺弹力纤维增生症Pleuroparenchymal Fibroelastosis(PPFE）l 成年人（中位年龄成年人（中位年龄57岁），岁），无性别偏向。无性别偏向。l 约约 50%出现反复感染。出现反复感染。l 有家族有家族ILD和非特异性自身和非特异性自身抗抗 体体。l 60%患者疾病进

41、行性进展，患者疾病进行性进展，40%患者患者死亡。死亡。HRCT：胸膜胸膜增厚增厚合并牵合并牵拉拉性性支气管扩张，结构扭曲和上支气管扩张，结构扭曲和上肺肺叶叶容积缩小。容积缩小。病理：病理：胸膜胸膜和胸膜下肺实质纤和胸膜下肺实质纤维化维化。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急性纤维蛋白性和机化性肺炎（AFOP）病理：病理：肺泡腔内球形纤维素沉积同时伴有机化性肺炎，代表DAD和OP。HRCTHRCT：双肺基底部斑片磨玻璃和实变影。临床：临床：可以特发性，也可以继发于CVD、HP、药物性反应。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学

42、依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。气道中心性纤维化病理：病理：病变以小气到周围为主。HRCTHRCT：双肺中心性间质性改变（网格影及索条影）。临床：临床：无性别和年龄差异本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。不能分类IIP的原因 1.临床、放射或病理学资料不充分；2.临床、放射或病理学发现存在显著不一致：u先前的治疗导致放射或病理学表现出现重要改变,(如，病理证实的 DIP 随着激素治疗后表现为残留NSIP表现)u出现不认识的表现或已认识的表现出现了不寻常的变异，而不能放在目前ATS/ERS分类中,(如.OP表现同时伴

43、有显著的纤维化)u同一个患者出现多种 HRCT和/或病理学类型.“Unclassifiable disease”10%of IIPs本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。总总 结结IIP是一组找不到原因的间质性肺炎诊断需要依靠临床-病理-影像多学科讨论（MDD）。HRCT具有重要诊断和鉴别诊断价值：对于典型的IPF表现，可以根据HRCT临床诊断，正确率在90%以上。对于某些较为典型的IIP，如COP、LIP可以结合临床拟诊。对于以磨玻璃为主要表现的HRCT，理论上是不能做出鉴别诊断的。对于非UIP表现确诊需要病理学证据本文档所提供的信息

44、仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病史、体格检查、胸部病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定线检查和肺功能测定不是不是 IIP如：可能与胶元血管疾病、环境、应用药物有关可能是可能是IIPHRCT 能明确诊断 IPF，并且有典型的临床表现临床上无典型的 I P F 表 现 或HRCT不典型具有诊断另一种DPLD 的特征，如 PLCH怀疑其他TBLB或或BALF？如果无诊如果无诊断意义断意义TBLB,BALF或或其它相关检查其它相关检查外科肺活检外科肺活检不能明确诊断的不能明确诊断的IIPHRCTUIP NSIP OP DAD DIP RB LIP

45、 本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病史体格检查血清化验HRCT支气管镜 BALF和TBLB肺功能有创肺活检诊断方法本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。HRCT在诊断IIP中的作用本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。普通CT vs HRCT本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。对于典型的IPF表现，可以根据HRCT临床诊断，正确率在90%以上。对于某些较为典

46、型的IIP，如COP、LIP可以结合临床拟诊。对于以磨玻璃为主要表现的HRCT，理论上是不能做出鉴别诊断的。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。白细胞总数白细胞总数淋巴细胞淋巴细胞(%)中性粒细胞中性粒细胞(%)嗜酸细胞嗜酸细胞 (%)肥大细胞肥大细胞 (%)正常人正常人(不吸烟不吸烟)12.92.0104/l11.81.1(7%15%)1.60.07(0%2%)0.20.06(0%1%)1正常人正常人(吸烟者吸烟者)41.84.55.20

47、.91.60.20.60.1 1石棉肺石棉肺 N+N硅肺硅肺 +或或 N N N N慢性铍病慢性铍病 +N 或或+N N特发性肺纤维化特发性肺纤维化 +N结缔组织疾病合并肺结缔组织疾病合并肺纤维化纤维化 +N结节病结节病 +N 或或+N N过敏性肺炎过敏性肺炎 +N或或+N +韦格纳韦格纳肉芽肿肉芽肿 +N +慢性嗜酸性肺炎慢性嗜酸性肺炎 +N N+BOOP +/某些间质性肺疾病支气管肺泡灌洗液的常见细胞分类某些间质性肺疾病支气管肺泡灌洗液的常见细胞分类 本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学

48、依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。外科开胸肺活检（外科开胸肺活检（OLBOLB）经胸腔镜肺活检经胸腔镜肺活检/电视引导下的胸腔电视引导下的胸腔镜肺活检（镜肺活检（VATSVATS ）经皮肺穿刺经皮肺穿刺经支气管肺活检（经支气管肺活检（TBLBTBLB）本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。-开胸肺活检指征开胸肺活检指征年龄在年龄在6565岁以下岁以下无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，伴发热、盗汗、消无家族史，无结缔组织病

49、，病情进展较快，伴发热、盗汗、消瘦等系统性症状瘦等系统性症状有咯血、反复气胸、外周血管炎或不能解释的肺动脉高压有咯血、反复气胸、外周血管炎或不能解释的肺动脉高压影像学表现不典型：影像学表现不典型：胸片或胸片或CTCT以磨玻璃样变或斑片结节状影为主以磨玻璃样变或斑片结节状影为主分布上的不典型分布上的不典型以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布肺门或纵隔淋巴结肿大肺门或纵隔淋巴结肿大有胸膜炎或胸膜增厚有胸膜炎或胸膜增厚本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。Probability of Diagnosing Diff

50、use DiseasesTransbronchial Biopsy Surgical Biopsy1.Granulomatous diseases2.Malignant tumors/lymphangitic 3.DAD(any cause)4.Certain infections 5.Alveolar proteinosis 6.Eosinophilic pneumonia 7.Vasculitis 8.Amyloidosis9.EG/HX/PLCH10.LAM 11.RB/RBILD/DIP 12 UIP/NSIP/LIP COP13.SAD14.PHT and PVODOftenSome