非动脉硬化性脑血管病课件.pptx

1、非动脉硬化性脑血管病 兰晶非动脉硬化性血管病n卒中最常见的五种亚型：血栓形成、栓塞、低灌注、蛛网膜下腔出血、脑出血n动脉粥样硬化为卒中最常见的病因。非动脉硬化性血管病n动脉夹层n肌纤维发育不良n遗传性结缔组织病n扩张性动脉病n脑淀粉样血管病n血管炎和其它可能的炎性血管疾病n药用滥用nMoyamoya综合征n血液系统疾病n肿瘤性疾病n导致卒中的遗传病动脉夹层n大部分与外伤、牵拉或物理应力作用有关。n颈内动脉颅外段最常受累，其次为椎动脉颅外段。n最显著特点为疼痛（同侧搏动性头痛和颈部、下颌、面部锐痛）、TIA、梗死n彩超、DSA可诊断纤维肌性发育不良n非动脉粥样硬化性多灶性病变，可累及血管壁3层中

2、的任何一层或所有层。常见类型发生于中膜。任何中等大小的肌性颅内动脉都可能受累。n常发生于中年女性，双侧ICA受累常见。nTIA和轻度或中度卒中遗传性结缔组织病n遗传性疾病，累及皮肤、脉管系统和骨骼系统n弹性假黄瘤（PXE），常染色体显性和隐性两种遗传模式。n皮肤改变，血管扭曲、过早钙化、内膜增厚、微动脉瘤和梭形动脉瘤。n主动脉弓和颅内动脉受累。n常见腔隙性脑梗死、白质缺血遗传性结缔组织病nEhlers-Danlos综合征 在临床上和遗传学上多样但都存在胶原缺陷的疾病。n皮肤延展过度、关节活动性过度；二尖瓣和三尖瓣脱垂、主动脉根部及肺动脉扩张；颈动脉-海绵窦瘘和动脉夹层（最重要和常见）、动脉瘤。

3、遗传性结缔组织病nMarfan综合征 一种和全身器官、系统广泛异常相关的结缔组织病n晶状体脱位（半数），四肢长、下胸部畸形、蜘蛛样指、关节松弛，主动脉根部不规则扩大、主动脉瓣返流和二尖瓣脱垂常见。n大部分脑血管事件和该疾病的心脏和大动脉表现相关。遗传性结缔组织病nLoeys-Dietz综合征 常染色体显性遗传病，多种骨组织和结缔组织异常及易患动脉瘤和动脉夹层。n较长四肢、手指及松弛的关节，眼距宽、腭裂、悬雍垂裂、脊柱侧凸，外凸的胸壁，动脉导管未闭、房间隔缺损。扩张性动脉病（扩张延长症）n最常病变部位为基底动脉及椎动脉（一侧或双侧），颈内动脉，大脑中动脉n脑梗死、压迫占位效应、颅神经或脑实质移位

4、。n缺血常发生于供应脑干和基底节的穿支动脉供血区脑淀粉样血管病n嗜刚果红血管病n小动脉和中动脉中无定形的嗜伊红染料物质沉积导致管壁增厚，刚果红染色后在偏光显微镜下可见血管壁内黄绿双折射。n累及许多动脉，特别是软脑膜和脑叶皮层。n临床特征是反复发作的脑叶出血。血管炎和其他可能的炎性血管病n感染导致的动脉炎 细菌和真菌：肺炎球菌、脑膜炎球菌、梅毒、结核分枝杆菌、隐球菌、曲霉菌、球孢子菌 病毒：带状疱疹病毒、AIDS 寄生虫：囊虫病（囊尾蚴）、受累血管MCA、PCA、ACA；克氏锥虫，导致心脏受累出现心源性栓塞血管炎和其他可能的炎性血管病n系统性血管炎（包括胶原血管病）：结节性多动脉炎、超敏性血管炎

5、伴肉芽肿病（Churg-Strauss综合征）、超敏性血管炎、Wegener肉芽肿病、同时具有其他亚型特点的重叠综合征血管炎和其他可能的炎性血管病n结节性多动脉炎：n累及小动脉或中动脉n血管内膜增生、纤维蛋白样坏死、多形核白细胞和单核细胞浸润（动脉血栓形成后）n多发单神经炎、脑病、卒中（疾病后期）血管炎和其他可能的炎性血管病n超敏性血管炎伴肉芽肿病（Churg-Strauss综合征）n小血管（毛细血管）和小静脉受累n脑病和末梢神经炎常见，卒中少见；哮喘、嗜酸性粒细胞增多症血管炎和其他可能的炎性血管病n超敏性血管炎：n皮疹、紫癜样皮损（腿）n卒中（罕见），紫癜出血导致血管炎和其他可能的炎性血管病

6、nWegener肉芽肿：n坏死性肉芽肿性动脉炎n肺、鼻窦、上呼吸道和肾n眼眶受累、眼外肌麻痹和视网膜、视神经缺血、脑梗死脑动脉炎（偶有报道）血管炎和其他可能的炎性血管病n系统性红斑狼疮：n卒中病因多 小血管病变、小的深部梗死和出血常由SLE得肾脏疾病伴发的高血压导致；皮层梗死和皮层-皮层下梗死常由凝血系统异常和心源性栓塞导致血管炎和其他可能的炎性血管病n类风湿关节炎（RA）n活动期纤维蛋白原水平、纤维蛋白原的更新以及纤维蛋白降解产物增加，高滴度类风湿因子可导致高黏滞性综合征血管炎和其他可能的炎性血管病n结节病：可导致脑实质肉芽肿、脑膜炎和脊髓病、脑动脉炎。n TIA、卒中以及脑膜、下丘脑和垂体

7、功能异常为血管炎性神经系统结节病的临床特征；同时也可累及脊髓、周围神经系统和肌肉血管炎和其他可能的炎性血管病n巨细胞（颞）动脉炎：n一般多见于老人和女性；ECA分支（特别是颞浅动脉和枕动脉）受累n头痛、失明（视网膜中央动脉）、卒中很少为首发症状n确诊需要颞动脉活检 血管炎和其他可能的炎性血管病n孤立性中枢神经系统血管炎：n急性发作、可阶梯式逐渐加重n认知和行为改变（60%）、头痛、非对称性运动体征、嗜睡、抽搐常见，TIA、卒中n累及大部分软脑膜、皮层和脊髓血管的节段性、坏死性肉芽肿性血管炎，动、静脉均可受累血管炎和其他可能的炎性血管病nTakayasu动脉炎（无脉症）n日本的年轻女孩和妇女中最

8、早发现n主动脉弓及分支的闭塞性疾病，导致颈部及四肢血管搏动消失n头痛、眩晕、晕厥、视物模糊常见，卒中、局灶性体征并不是主要临床特征n左侧CCA中段、双侧锁骨下动脉和无名动脉中段最常受累，中膜和外膜血管炎和其他可能的炎性血管病nBehcet病n口腔和生殖道组织阿弗他溃疡、葡萄膜炎、滑膜炎、和其他皮肤表现（毛囊炎和结节性红斑）、肠道黏膜溃疡和血栓性静脉炎n年轻男性，常见于土耳其、沙特、地中海、日本n脑膜炎（头痛）、脑炎（逐渐进展为多灶性症状）、卒中（局灶性体征）n发作期-缓解期血管炎和其他可能的炎性血管病nCogan综合征n伴有前庭-听觉功能异常的基质性角膜炎综合征，累及年轻人的自身免疫性血管病变

9、n畏光、视力下降、眼红，耳鸣、听力下降、眩晕和共济失调n小动脉和中动脉血管炎血管炎和其他可能的炎性血管病nEales病n以视网膜血管异常和反复发作的玻璃体出血为主特点的眼病n中东、印度常见，青年男性多见nCNS受累表现为脑膜炎、局灶性梗死和血管闭塞血管炎和其他可能的炎性血管病n脑、耳和视网膜的微血管病（Susac综合征）n渐进的严重的双眼失明，耳鸣和失聪n认知和行为异常、伴有锥体束征的双侧活动无力和小脑功能异常n脑活检见小动脉缺失、微梗死灶血管炎和其他可能的炎性血管病nSneddon综合征n慢性皮损、网状青斑和反复发作的卒中为特点n常出现在无卒中危险因素的年轻患者n诊断学意义的特征是发生于躯干

10、和四肢的网状青斑、浅蓝灰色皮肤斑纹n颅内动脉分支闭塞、抗磷脂抗体、瓣膜型心脏异常血管炎和其他可能的炎性血管病nKohlmeirer-Degos综合征n恶性萎缩性丘疹病，伴有特征性皮肤改变的血管闭塞性疾病n皮损开始为小的、黄粉色隆起性破坏，常见于躯干和上肢，皮损中央部分萎缩，呈瓷白色、扁平样凹陷，破损处被一个隆起的粉色带环绕，常伴毛细血管扩张。n梗死、小出血、SAH、硬膜窦血栓形成（少见）药物滥用n药物滥用已经成为导致青少年和年轻人卒中的一个重要原因n海洛因成瘾n苯丙胺n合成口服药的滥用n可卡因的使用n成瘾生活方式导致的感染并发症Moyamoya综合征nICA在颅内分叉处出现进行性的狭窄和逐渐闭

11、塞，ICA、ACA、MCA的颅底穿支扩张并形成吻合通道，出现毛细血管扩张n伴有内膜增厚和内弹力膜异常的内皮细胞增生和纤维化n女性明显高于男性，常见于15岁的儿童和30-50岁成人n儿童表现为一过性的偏瘫或其他局灶性神经系统体征，成人常见为脑出血，典型部位为丘脑、基底节或白质，有时为SAH和脑室内出血血液系统疾病n细胞异常：红细胞增多症、血小板增多症、白血病、夜间阵发性血红蛋白尿n血清学异常（高凝状态和出血）：蛋白C和S、抗凝血酶、癌症、血友病n免疫异常：抗磷脂抗体综合征（APLA）肿瘤性疾病n淋巴瘤炎肉芽肿病 主要累及肺血管，可累及脑动脉及静脉，肺外累及皮肤和中枢神经系统n淋巴瘤 可表现为孤立

12、的血管内肿瘤，现称为血管内淋巴瘤，既往称肿瘤样血管内皮增生症 可引起皮肤红色斑疹、皮下结节、血沉快、发热和肾衰竭。头痛、梗死一些导致卒中的遗传病nMELAS（线粒体肌病、脑病、乳酸酸中毒和卒中样发作）n抽搐、头痛、智能减退最为突出n身材矮小、感音性耳聋、便秘常见n急性发作的视力减退、轻偏瘫、共济失调，一般伴有抽搐n病变主要由缺血导致一些导致卒中的遗传病nFabry病 卒中、肾衰竭、痛觉减退和皮肤血管角质瘤n性别相关的溶酶体贮积病，大部分为纯合子男性，偶有纯合子女性病例n小的针尖样大小、深紫红色的非瘙痒性丘疹提示该诊断，沿大腿内侧、会阴、脐周分布n多发性血管闭塞和卒中常见。卒中偏向于与穿支动脉病

13、变相关的腔隙性梗死一些导致卒中的遗传病nCADASIL（伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病）n19号染色体上notch 3基因突变n临床表现为头痛、卒中、进行性步态异常、情绪障碍（抑郁）、额叶型皮质下痴呆一些导致卒中的遗传病n神经纤维瘤病1型n肾、全身动脉和脑血管的异常n牛奶咖啡斑、周围神经纤维瘤和Lisch结节为最常见临床表现n缺血性卒中和SAH一些导致卒中的遗传病n高同型半胱氨酸血症n导致过早动脉粥样硬化和卒中的最常见基因病n胱硫醚-合成酶遗传缺陷导致n纯合子形式称为先天性高胱氨酸尿症，罕见，典型的以卒中或心肌梗死为表现形式的临床血栓栓塞事件发生于30岁以前n杂合子患者严重程度相对较轻 结束语当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的，所以不要放弃，坚持就是正确的。When You Do Your Best,Failure Is Great,So DonT Give Up,Stick To The End谢谢大家荣幸这一路，与你同行ItS An Honor To Walk With You All The Way演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日