1、 一、免疫缺陷病总论 二、免疫缺陷病的护理v 免疫是机体的一种生理性保护反应，其本质是识别自身、排斥异己。v 人类免疫系统是由细胞和体液成分协同构成的动态网络，它具有三种基本功能：1、抵御病原微生物及毒素侵袭；2、清除衰老、损伤或死亡的细胞组织，稳定机体内环境；3、免疫监视，识别和清除自身突变细胞和外源性非自身异质性细胞。人类免疫反应分为：两大类 1、非特异性免疫反应 2、特异性免疫反应特异性体液免疫特异性细胞免疫（一）小儿非特异性免疫特点（二）小儿特异性细胞免疫特点（三）小儿特异性体液免疫特点v 免疫功能障碍是指机体由于各种原因发生的免疫系统功能低下、缺陷或异常免疫反应，其可引起反复感染或自
2、身免疫性疾病。v 类型：按发病机制分为 （一）免疫功能缺如（或低下）型 （二）免疫功能亢进型 （一）免疫功能缺如（或低下）型 1、原发性免疫缺陷病（PID）：小儿PID较为 常见的有：X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）、X-连锁高IgM血症（XL HIM）及X-连锁严重联合免疫缺陷病。2、继发性免疫缺陷病（SID）：引起SID的因素很多，主要包括：感染、营养紊乱、疾病（如肿瘤、肾病综合征、肠吸收不良）、药物（糖皮质激素、免疫抑制剂）等。v 由遗传因素或先天性免疫系统发育不良造成的免疫功能障碍，称为原发性免疫缺陷病（PID）。v分类：1.抗体缺陷病 2.T细胞免疫缺陷 3.联合免疫缺陷病 4.吞
3、噬细胞缺陷 5.补体缺陷v 由后天因素（如感染、营养、疾病、药物等）引起的免疫功能障碍，称为继发性免疫缺陷病（SID）或获得性免疫缺陷病。常见原因：1.感染 2.免疫抑制治疗 3.营养不良 4.其他 （二）免疫功能亢进型 机体被某种抗原性物质致敏后，再次与其类似抗原性物质接触后所产生的过强的免疫反应，或针对机体自身的成分产生了免疫，常导致机体的组织损伤或功能障碍。临床常见的I-IV型变态反应（如过敏症、支气管哮喘、变态性皮肤病等）和某些结缔组织病，均属于此类免疫功能障碍性疾病。（一）护理评估：1.病史：感染病史 预防接种史 家族史 2.症状与体征 3.辅助检查 初筛试验 进一步检查 特殊或研究
4、性实验1.B细胞缺陷血IgG、A、M水平同族凝集素嗜异凝集素抗链球菌溶血素“O”抗体分泌型IgA水平B细胞计数（CD19或CD20）IgG亚类IgD和IgE水平抗体反应（破伤风，白喉，风疹，流感杆菌疫苗反应）抗体反应（伤寒，肺炎球菌疫苗反应）侧位咽部腺样体X片 B细胞表型分型淋巴结活检抗体反应体内Ig半衰期体外Ig合成B细胞活化增殖功能基因突变分析 初筛试验 进一步检查 特殊或研究性实验2.T细胞缺陷外周血淋巴细胞计数及形态胸部胸腺影X片迟发皮肤过敏试验 （腮腺炎，念珠菌，破伤风类毒素，毛霉菌素，结核菌或衍生物）T细胞亚群计数（CD3，CD4，CD8）丝裂原增殖反应或湿合淋巴细胞培养HLA配型
5、染色体分析 T细胞表型分型细胞因子及其受体测定（如IL-2，IFN-r,TNF-r）细胞毒细胞功能（NK，CTL，ADCC）酶测定：ADA，PNP，皮肤，胸腺活检，胸腺素测定，细胞活化功能基因突变分析 初筛试验 进一步检查 特殊或研究性实验3.吞噬细胞白细胞计数及形态学NBT试验IgE水平化学发光试验白细胞动力观察移动和趋化性吞噬功能测定杀菌功能测定 粘附分子测定（CD11b，CD18，选择素配体）变形性粘附和凝集功能测定氧化代谢功能测定酶测定（MPO，G6PD，NADPH氧化酶）基因突变分析 初筛试验 进一步检查 特殊或研究性实验4.补体缺陷CH50活性C3水平C4水平调理素测定各补体成分测定补体活化成分测定（C3a，C4a，C4d，C5a）补体旁路测定补体功能测定（趋化因子，免疫粘附）同种异体分析（二）护理诊断：1.反复感染 2.发热 3.生长发育障碍 4.有并发恶性肿瘤危险 (三)治疗：1.治疗原则 2.应用免疫制剂 3.免疫重建 4.基因治疗（四）护理措施：1.一般护理 2.对症治疗的护理 3.原发疾病的护理 4.药物治疗的护理 5.替代治疗的护理 6.免疫重建治疗的 护理 7.健康教育 思考题：1.免疫缺陷病的分类？2.免疫缺陷病的护理诊断？参考书目：胡亚美，江载芳主编.诸福棠实用儿科学.第7版.北京：人民卫生出版社，2002：1437.
