不典型主动脉夹层病例讨论教学课件.ppt

1、/min,BP 131/71 mm Hg,肥胖体型,神清,言语清晰n全身皮肤粘膜出现散在粟粒样大小的出血点,尤以胸腹部为主n双侧瞳孔等大,对光反射灵敏；口角无歪斜,伸舌不偏n颈软；胸廓对称,呼吸运动平稳,双肺呼吸音清晰。心界不扩大,心率82 次/min,律齐,心音有力,各瓣膜区未闻及病理性杂音下未触及肿大,肠鸣音减弱,12 次/min。肛门、外生殖器未见异常n神经系统检查:双上肢肌张力正常,肌力级,腱反射正常；双下肢肌张力正常,肌力0 级,腱反射消失。腹壁反射消失,浅感觉在胸5 以下水平消失；胸6 以下音叉震动觉减退,胸8 水平以下音叉震动觉消失0.831,HGB 109 g/L,RBC 3.

2、5 1012/L,HCT 0.310,PLT 25109/L;n血生化:Na+114 mmol/L,K+4.6 mm ol/L,Cl-83mmol/L,Cr 820 umol/L,BUN 50 mmol/L,Ca2+1.95mm ol/L,GOT 50 U/L,GPT 44 U/L,TP 50 g/L,ALB 29g/L,GLB 21 g/L,LDH 893 U/L,TBI 22.3 mmol/L,DBI13.8 mmol/L;+),RBC(+),蛋白(+);n凝血酶原时间,部分凝血酶活化时间,凝血酶时间,纤维蛋白原均在正常范围内;n胃液潜血(+);n脑脊液常规、生化各指标值均在正常范围内能衰

3、竭,尿毒症;n血小板减少性紫癜检查：双肾彩超明确肾脏形态及肾动静脉血流，腰椎CT平扫/胸腰椎MRI明确腰椎及脊髓情况回声正常,皮髓分界清楚,集合系统正常,无局灶性病变。右肾大小、位置正常。皮髓分界欠清楚,集合系统正常,无局灶性病变。双肾门血流通畅主动脉夹层动脉瘤(3 型):上缘累及左侧锁骨下动脉,向下累及左侧髂内动脉,主动脉弓水平以下假腔内见附壁血栓,大部分呈动脉内膜环状剥离脊髓明显肿胀,其内灰白质分界模糊,中央管略扩大,T2W1 平扫信号增高,但平扫及增强扫描髓内未见异常强化灶。所见胸腹主动脉管径明显增宽、直径约4 cm,其内可见弧形稍高信号影,直径约1.7 cm胸腹主动脉CT 增强+三维成

4、像:主动脉夹层动脉瘤(3 型),上缘累及左侧锁骨下动脉,向下累及左侧髂内动脉,主动脉弓水平以下假腔内见附壁血栓,大部分呈动脉内膜环状剥离。功能衰竭n血小板减少性紫癜家属因经济原因放弃手术治疗，自动出院；出院时肾功能、血小板计数均在正常范围内脉内膜裂口进入血管壁,导致动脉内膜广泛撕裂n传统分型方法：降主动脉的扩张部位B1、B2、B3（2）主动脉弓部有无受累C型、S型（3）根据实际情况排列组合如B1C胸或及背痛是急性主动脉夹层的特征性表现,90%以上的急性主动脉夹层患者在急诊就诊时主诉严重的撕裂样疼痛,而仅有一小部分患者有轻微疼痛甚至根本无疼痛n大约80%StanfordA型的病人有严重的胸痛,S

5、tanford B 型的病人多有撕裂样疼痛放射到腰背部是心脏和神经系统n神经系统并发症包括脑缺血、脊髓缺血及周围神经损害,其中脑缺血最为常见,约5%10%n主动脉夹层临床表现因受累血管的不同而复杂多变,有较高的误诊率不典型;n临床医师对主动脉夹层的认识不足,缺乏必要的警惕性告了3 例无痛性主动脉夹层的病人,随后陆续有主动脉夹层合并神经系统综合征的病例报告,脑、脊髓缺血是这一综合征的主要原因n夹层导致肋间动脉和腰动脉阻塞,引起脊髓缺血坏死,脊髓受损层面和血液供应受损平面有直接的联系起自椎动脉的脊髓前动脉和脊髓后动脉以及来源于胸、腹主动脉侧支的根动脉(肋间动脉和腰动脉),其中脊髓前动脉是脊髓灌注的

6、最主要来源,它在下行过程中接受根动脉的支持肋支、23 对胸支、12对腰支。n根动脉最大的分支是Aadmkiewicz动脉,大约从T10L3 区域发出,供应下胸髓和腰髓的血液灌注髓的血液供应少于脊髓的其它部分,使得这一区域更加依赖于和敏感于Admkiewicz动脉的血流变化n主动脉夹层的外科修复中特别强调保护下胸髓和腰髓血液供应issection and paraplegia and case report”为检索语句在MEDLINE(1966 年至今)上检索到51 篇相关文献,非创伤性主动脉夹层合并截瘫25 例,其中13 例无痛,脊髓受损节段在T9L3 6 例,上胸髓病变3 例,可见下胸髓病变

7、合并截瘫高于上胸髓:胸腰段脊髓明显肿胀,我们考虑可能是主动脉夹层损伤了Admkiewicz动脉的病例表明,主动脉夹层的临床症状较我们以前所认识的更加变化多端,通常缺乏典型的临床表现n但无痛性夹层的诊断对于我们说是一个挑战n至今,对于无痛性主动脉夹层的机理还没有一个合理的解释检索到的13 例无痛性夹层的病例通常伴随有一系列的神经或心血管症状或体征n神经系统症状包括:不能行走、间歇性双下肢麻痹、进展性运动和感觉缺失、单侧下肢麻木、声音嘶哑等大,有晕厥、继发于主动脉瓣反流的呼吸困难、上腔静脉阻塞综合征等液进入血管壁,仅使内膜轻微凸入真腔n(2)主动脉外膜是神经分布的地方,少量的外膜撕裂可避免疼痛对疼

8、痛的感知能力下降;n(4)已发生的严重脊髓缺血使内脏及脊髓丘脑丧失感知疼痛的能力；到的一样,夹层的迅速进展导致脊髓的广泛缺血,使病人丧失感知的疼痛的能力,因而出现无痛性主动脉夹层中除心血管和神经系统症状外,还可出现其它器官受累的表现,如肾动脉受累、肠系膜上动脉受累、下肢血管受累等自溶肾动脉再通,肾血流恢复,肾功能恢复b.腹主动脉夹层动脉瘤压迫肾血管,使肾脏缺血,肾功能受损,随后由于夹层盲端破溃入真腔,假腔内压力下降,减轻了对肾动脉的压迫,从而恢复肾血流、肾功能得以恢复膜出血(胸腹部皮肤出现大量出血点,血尿),随着血小板数量的恢复上述症状消失,n上述症状的出现与血小板减少有关KI检索未发现有主动脉夹层合并有血小板减少的病例报道；n主动脉夹层并发血小板减少的可能解释：内膜撕裂，广泛的附壁血栓形成导致一过性、消耗性的血小板减少,本病例中尚难用其它情况加以解释化迅速n临床表现多样n临床医师应提高警惕，加深对这一疾病的认识，尽量减少误诊的发生