儿科学第八版教材配套神经系统疾病课件.ppt

1、神经系统解剖生理特点（1）小儿大脑神经细胞数目同成人小儿大脑神经细胞数目同成人;以后的主要变化是神经细胞体积增大、树突以后的主要变化是神经细胞体积增大、树突的增多、髓鞘的形成和功能的日趋成熟的增多、髓鞘的形成和功能的日趋成熟;在基础状态下，大脑的氧耗量是全身在基础状态下，大脑的氧耗量是全身5050；解剖生理特点（2）大脑皮层的髓鞘化最晚，婴幼儿时期，大脑皮层的髓鞘化最晚，婴幼儿时期，外界刺激引起的神经冲动传入大脑不仅外界刺激引起的神经冲动传入大脑不仅速度慢，易于泛化，而且不易在大脑皮速度慢，易于泛化，而且不易在大脑皮层内形成稳定兴奋灶，容易出现惊厥；层内形成稳定兴奋灶，容易出现惊厥；脊髓下端比

2、成人低：在新生儿期位于的脊髓下端比成人低：在新生儿期位于的第三腰椎下缘，第三腰椎下缘，4 4岁时上移至第一腰椎岁时上移至第一腰椎；神经系统检查与成人大致相同；不同点:l头颅：形状、头围、囟门和颅缝的观察l婴幼儿特有的反射：l婴儿存在觅食、吸、握持、拥抱等反射；l34月前Kering征可为阳性；l2岁以下Babinski征也可以阳性神经系统辅助检查CSFCSF检查：对诊断最直观的指标；检查：对诊断最直观的指标；脑电图：反映脑电生理和病理的变化，脑电图：反映脑电生理和病理的变化，2424小时动态反映更直接；小时动态反映更直接；CTCT和和MRIMRI：对颅内病变目前最直观和准确：对颅内病变目前最直

3、观和准确的辅助检查；的辅助检查；小儿神经系统常见疾病颅内感染颅内感染l细菌性：细菌性：l病毒性：病毒性：l结核性：结核性：惊厥惊厥l 包括高热惊厥和癫痫这一类疾病包括高热惊厥和癫痫这一类疾病神经系统疾病常见的症状和体征精神状态和意识障碍精神状态和意识障碍惊厥惊厥颅内压增高颅内压增高脑膜刺激征脑膜刺激征其他颅神经受累和肢体瘫痪其他颅神经受累和肢体瘫痪意识障碍分度：分度：嗜睡、意识模糊、昏睡、浅昏迷、深昏迷嗜睡、意识模糊、昏睡、浅昏迷、深昏迷注意甄别：小儿的生理睡眠状态注意甄别：小儿的生理睡眠状态 镇静药物的影响镇静药物的影响颅内压增高的表现头痛，呕吐；头痛，呕吐；婴儿有前囟饱满、颅缝增宽；婴儿有

4、前囟饱满、颅缝增宽；表情淡漠、意识状态改变；表情淡漠、意识状态改变；重者呼吸、循环功能受累，甚至昏迷，重者呼吸、循环功能受累，甚至昏迷，出现脑疝；出现脑疝；脑膜刺激征颈强直颈强直KernigKernig征征BrudzinskiBrudzinski征征 小儿惊厥小儿惊厥定义：惊厥（惊厥（convulsionsconvulsions）是大脑运）是大脑运动神经元异常放电引起的肌肉不随动神经元异常放电引起的肌肉不随意全身性或局部性抽动，常伴有意意全身性或局部性抽动，常伴有意识障碍识障碍小儿惊厥多见的原因大脑发育未完全，神经髓鞘未完全形成，皮层抑制差，兴奋易扩散；血脑屏障差，毒素易进入；免疫力差，易患各

5、种CNS感染；某些疾病好发此年龄，如产伤、脑发育不全，代谢性疾病；临床表现：全身性阵挛性抽搐：高热惊厥、癫痫全身性阵挛性抽搐：高热惊厥、癫痫强直性抽搐：破伤风、脑炎强直性抽搐：破伤风、脑炎局限性抽搐：新生儿多见，呼吸暂停、局限性抽搐：新生儿多见，呼吸暂停、眨眼眨眼惊厥持续状态定义：持续30分钟以上，或两次抽搐发作期间意识不能恢复者。危害性：抽搐高热脑缺氧性损伤脑水肿抽搐 惊厥本身的鉴别诊断寒战新生儿非惊厥性呼吸暂停新生儿活动睡眠期病因鉴别诊断感染性 l颅内l颅外非感染性l颅内l颅外颅内感染化脓性脑膜脑炎病毒性脑膜脑炎结核性脑膜炎乙型脑炎脑脓肿全身性感染高热惊厥败血症破伤风中毒性脑病l重症肺炎l

6、中毒性菌痢癫痫核黄疸颅内出血缺血缺氧性脑病血栓形成脑血管栓塞颅内占位性病变癔病手足搐溺症高血压脑病水电紊乱l低血钠l高血钠低血糖中毒颅外非感染颅外非感染高热惊厥6m-4y体温上升期发作短暂，大多数在10分钟以内发作后意识恢复快，没有神经系统异常既往多有高热惊厥史热退后一周脑电图正常经验惊厥后伴有意识障碍提示CNS感染;反复发作的无热惊厥以癫痫居多特别是3岁以上儿童;3岁以下无热惊厥多考虑低血钙、低血糖;治疗针刺或按压人中、合谷、内关药物止惊：l首选安定l0.3-0.5mg/kg/次（1mg/岁），总量10mg/次l10%水合氯醛l0.5-0.6ml/kg/次，加等量生理盐水灌肠l鲁米那l8-1

7、0mg/kg/次，20min后起效，维持用治疗l硫喷妥钠l10-20mg/kg/次，加10%GS稀释至1%，1ml/min iv 惊止即停l冬非l冬眠灵 1mg/kg/次l非那根 1mg/kg/次惊厥持续状态治疗止惊脱水退热根据情况给予一定的维持治疗其他治疗脱水l20%甘露醇 5-10ml/kg/次，间隔4、6、8、12、各一次（视情况而定）利尿l速尿 1mg/kg/次退热：采用物理和药物降温l复方氨基比林 0.5ml起，每岁加0.1mll赖氨比林 1015mg/kg 常见颅内感染化脓性脑膜炎 （purulent meningitispurulent meningitis，简称化脑），简称化脑

8、）是小儿时期常见的由化脓性细菌引起的中枢神经系统急性感染性疾病，以婴幼儿发病居多。化脑的病死率已大大降低，由50%90%降至10%以下，但仍然是小儿严重感染性疾病之一。其中脑膜炎双球菌引起的化脑最多见，部分可引起流行，称流行性脑脊髓膜炎。【病因病因】（一）（一）病原菌病原菌常见的致病菌有常见的致病菌有脑膜炎双球菌、流感嗜血杆菌及脑膜炎双球菌、流感嗜血杆菌及肺炎链球菌肺炎链球菌等。等。新生儿时期和出生新生儿时期和出生2505010106 6/L/L，糖，糖1.6mmol/L,400mg/L400mg/L。（四）脑积水（四）脑积水 炎症渗出物阻碍脑脊液循环可导致交炎症渗出物阻碍脑脊液循环可导致交通

9、与非交通性脑积水。通与非交通性脑积水。【实验室检查实验室检查】（一）（一）外周血象外周血象 白细胞总数明显升高，以中性粒细胞为白细胞总数明显升高，以中性粒细胞为主，占主，占80%80%以上；严重感染时，白细胞反以上；严重感染时，白细胞反而减少。而减少。（二）脑脊液检查（二）脑脊液检查压力高；外观混浊；白细胞数显著增高，可达1000106/L以上，以中性粒细胞为主；糖含量显著降低，常1.1mmol/l，蛋白质含量增多；脑脊液涂片革兰氏染色找菌可阳性。（不典型化脑改变）（三）其他检查（三）其他检查血培养血培养：不一定阳性，新生儿血培养阳性率甚高。皮肤淤斑涂片皮肤淤斑涂片：是诊断脑膜炎双球菌脑膜炎病

10、因诊断的方法之一。脑脊液特殊检查脑脊液特殊检查：如对流免疫电泳法、乳胶颗粒凝集法测定病原菌；C反应蛋白及降钙素原升高可辅助诊断。头颅头颅CTCT检查检查：可协助诊断并发症等。【诊断诊断】早期正确的诊断及治疗是决定预后的关键。早期正确的诊断及治疗是决定预后的关键。对于有发热并伴有一些神经系统异常症状体征对于有发热并伴有一些神经系统异常症状体征的患儿应及时进行脑脊液检查以明确诊断。的患儿应及时进行脑脊液检查以明确诊断。注意一些不典型改变（如疾病早期、不规律用注意一些不典型改变（如疾病早期、不规律用抗生素）。抗生素）。腰穿禁忌症 颅内压增高征明显；（必须行腰穿时可先降颅压，再行腰穿）严重心肺功能受累

11、及休克；腰穿部位皮肤感染；各种情况的脑脊液改变各种情况的脑脊液改变 情况情况 压力压力 外观外观 潘氏试验潘氏试验 白细胞数白细胞数 蛋白蛋白 糖糖 其他其他 (Kpa)106/L g/L mmol/L正常正常 0.69-1.96 清清 -0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 涂片、培养涂片、培养化脓性化脓性 高高 混浊混浊 +-+数百数百-数万数万,常常 1-5 明显减明显减 可发现细菌可发现细菌脑膜炎脑膜炎 数千数千,偶尔偶尔1百百 低低 多形核为主多形核为主 (2.2)结核性结核性 常升高常升高 不太不太 +-+数十数十-数百数百 增高，增高，减低减低 涂片可发现涂片可发现脑膜炎脑膜炎

12、 阻塞时阻塞时 清清 淋巴为主淋巴为主 阻塞时阻塞时 抗酸杆菌抗酸杆菌,培培 低低 显著升高显著升高 养结核菌阳性养结核菌阳性病毒性病毒性 正常或正常或 多数多数 -+数十数十-数百数百 正常或正常或 正常正常 病毒抗体病毒抗体脑炎脑炎 升高升高 清清 淋巴为主淋巴为主 稍高稍高 阳性，病毒培阳性，病毒培 (2）隐球菌隐球菌,真菌真菌 培养阳性培养阳性 各种情况的脑脊液改变（续）各种情况的脑脊液改变（续）情况情况 压力压力 外观外观 潘氏试验潘氏试验 白细胞数白细胞数 蛋白蛋白 糖糖 (Kpa)106/L g/L mmol/L正常正常 0.69-1.96 清清 -0-5 0.2-0.4 2.2

13、-4.4 脑脓肿、脑脓肿、常升高常升高 清或不清或不 -+正常正常-数百数百 正常或稍高正常或稍高 正常正常脑肿瘤脑肿瘤 太清太清 中毒性中毒性 较高较高 清清 -+正常正常 正常或稍高正常或稍高 正常正常脑炎、脑炎、高热高热 正常或正常或 清清 -正常正常 正常正常 正常正常惊厥惊厥 稍高稍高【治疗治疗】(一一)抗生素治疗抗生素治疗(二二)对症及支持治疗对症及支持治疗抗生素治疗抗生素治疗 1 1 用药原则用药原则；及早静脉注射抗生素治疗，脑脊液培养阳性时，应做药敏试验，选用抗生素。2病原菌未明确的初始治疗病原菌未明确的初始治疗 经验性用药：多用易透过血脑屏障广谱抗生素 头孢三嗪（罗氏芬）；大

14、剂量青霉素和氨苄青霉素（耐酶）(二二)对症及支持治疗对症及支持治疗观察病情，保证水电平衡观察病情，保证水电平衡 包括各项生命体征、意识、瞳孔等处理高热、惊厥及休克处理高热、惊厥及休克处理颅高压，预防脑疝处理颅高压，预防脑疝除脑膜炎双球菌脑膜炎外，可同时使用除脑膜炎双球菌脑膜炎外，可同时使用地塞米松地塞米松病毒性脑膜炎、脑炎病毒性脑膜炎、脑炎 （viral meningitis,encephalitis）儿科临床上比较常见的由多种病毒引起的中枢儿科临床上比较常见的由多种病毒引起的中枢神经系统感染性疾病。神经系统感染性疾病。病程轻重不等，轻者可自行缓解；危重者呈急病程轻重不等，轻者可自行缓解；危重

15、者呈急进性过程，可导致死亡及后遗症。进性过程，可导致死亡及后遗症。【病因病因】各种病毒各种病毒最多为肠道病毒最多为肠道病毒引起（包括柯萨奇病毒、埃可引起（包括柯萨奇病毒、埃可病毒等），病毒等），虫媒病毒（如流行性乙型脑炎病毒）；虫媒病毒（如流行性乙型脑炎病毒）；常见传染病毒、腮腺炎病毒、单纯疱疹病毒；常见传染病毒、腮腺炎病毒、单纯疱疹病毒；临床上多数不能明确是何种病毒感染。临床上多数不能明确是何种病毒感染。【流行病学流行病学】不同病毒导致的脑膜炎、脑炎有不同的发病季节、地理、接触动物史等特点。肠道病毒感染多在夏季发生，在人与人之间直接传播。人类虫媒病毒是通过携带的蚊、虱等叮咬而致病，常有季节流

16、行性，夏秋季发生的乙型脑炎。单纯疱疹病毒脑炎多为散发。【病理病理】脑膜充血；脑膜及血管周围有单核、淋巴和浆细胞侵润；血管内皮细胞及周围组织坏死；神经髓鞘变性，以及神经元破坏；病毒性脑炎时各脑区、脊髓、神经根及外周神经受累不同，临床表现亦不同。【发病机制发病机制】病毒迅速增殖，直接破坏神经组织。病毒迅速增殖，直接破坏神经组织。神经组织对病毒抗原的剧烈反应导致的神经组织对病毒抗原的剧烈反应导致的脱髓鞘病变和血管周围损伤及其所导致脱髓鞘病变和血管周围损伤及其所导致的供血不足。的供血不足。【临床表现临床表现】（一）（一）病毒性脑膜炎病毒性脑膜炎急性起病，可有数日急性起病，可有数日前驱期前驱期。主要症状

17、为发热、恶心、呕吐，部分有皮疹。主要症状为发热、恶心、呕吐，部分有皮疹。年长儿有头痛，眼球后痛，颈、背、下肢痛，年长儿有头痛，眼球后痛，颈、背、下肢痛，畏光；畏光；婴儿则表现为不安，易激惹。婴儿则表现为不安，易激惹。患儿意识多不受累，极少有惊厥发作。患儿意识多不受累，极少有惊厥发作。可有颈强直。可有颈强直。（二）（二）病毒性脑炎病毒性脑炎 临床表现随病因不同而异临床表现随病因不同而异，有几种类型：，有几种类型：1 1发病开始时症状较轻，随后迅速进展而陷发病开始时症状较轻，随后迅速进展而陷入昏迷，可突然死亡；入昏迷，可突然死亡；2 2病初即高热频繁惊厥发作，出现异常动作病初即高热频繁惊厥发作，出

18、现异常动作或幻觉，其间可有短暂清醒期；或幻觉，其间可有短暂清醒期；3 3多数患儿病初表现为：多数患儿病初表现为：一般急性全身感染征候，可有发热、头一般急性全身感染征候，可有发热、头痛、鼻咽炎、腹痛、恶心、呕吐等；痛、鼻咽炎、腹痛、恶心、呕吐等；出现惊厥发作、颈强直、木僵状态及异出现惊厥发作、颈强直、木僵状态及异常动作。常动作。由于主要受累脑区的不同可出现不同的由于主要受累脑区的不同可出现不同的限局性神经系统体征。限局性神经系统体征。病毒性脑炎CT表现【实验室检查实验室检查】（一）脑脊液检查 多数压力增高，外观清亮，白细胞总数0106/L，病初多以中性粒细胞为主，以后以淋巴细胞为主，蛋白质多正常或轻度增高，糖含量正常。（二）病毒学检查 发病早期应收集大便、咽分泌物和脑脊液等作病毒学诊断。多数为阴性。【诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断】诊断主要根据临床表现、脑脊液检查和诊断主要根据临床表现、脑脊液检查和病毒学检查。病毒学检查。鉴别诊断鉴别诊断 化脑 不规则治疗化脑的脑脊液改变类似病毒脑。注意：病毒脑意识改变较明显；血常规白细胞不高（乙型脑炎例外）。高热惊厥高热惊厥：1）6月至4岁的小儿在高热时常发生惊厥；2）惊厥多在体温上升早期发生，3）惊厥发作时间短，很少连续发作，发作后意识恢复快，4）排除其他病因，5）热退后一周作脑电图正常。常见于小儿呼吸道病毒感染的早期。