后循环主要分支闭塞的临床表现课件.ppt

1、韩韩 靖靖后循环主要分支闭塞的临床表现后循环主要分支闭塞的临床表现年月日，沙龙突发中风，被紧急送往医院抢救。此后他在特拉维夫谢巴赫医疗中心接受治疗，靠呼吸机等辅助设备维持生命。1.后循环血管缺血（及闭塞）的主要临床表现2.椎基底动脉走行及主要分支3.后循环主要分支闭塞综合症1.后循环血管缺血（及闭塞）的主要临床表现后循环后循环后循环后循环（posterior cerebral circulation）又称椎基底动脉系统椎基底动脉系统，由椎动脉、基底动脉和大脑后动脉组成，主要供血给脑干、小脑、丘脑、海马、枕叶、部分颞叶及脊髓。后循环缺血（posterior circulation ischemi

2、a,PCI）是常见的缺血性脑血管病，约占缺血性卒中的20%。PCI常见临床表现1PCI的常见临床症状包括头晕、眩晕、肢体或头面部的麻木、肢体瘫痪、感觉异常、步态或肢体共济失调、构音或吞咽障碍、跌倒发作、偏盲、声嘶，Horner综合症等。出现一出现一侧侧脑神经脑神经损害和另一侧运动感觉损害的交叉损害和另一侧运动感觉损害的交叉表现是表现是PCI的特征表现。的特征表现。PCI常见临床表现2常见的PCI类型有TIA、小脑梗死、延脑外侧综合征、基底动脉尖综合征、Weber综合征、闭锁综合征、大脑后动脉梗死、腔隙性梗死（纯运动性卒中、共济失调轻偏瘫、构音障碍拙手综合征、纯感觉性卒中等）。（1）纯运动性轻偏

3、瘫（）纯运动性轻偏瘫（PMH）常见，通常为对侧内囊后肢或脑桥病变。表现面部及上下肢大体相同程度轻偏瘫，不伴感觉、视觉及皮质功能缺失如失语，脑干病变不出现眩晕、耳鸣、眼震、复视及小脑性共济失调等，多在2周内开始恢复。PMH亦可由颈内动脉或大脑中动脉闭塞、硬膜下血肿或脑内占位性病变引起。（2）纯感觉性卒中（）纯感觉性卒中（PSS）较常见，特点是偏身感觉缺失，可伴感觉异常，如麻木、烧灼或沉重感、刺痛、僵硬感等：是对侧丘脑腹后核、内囊后肢、放射冠后部及延髓背外侧病灶所致。大脑后动脉闭塞以及丘脑或中脑小量出血可出现类似表现。（3）共济失调共济失调性轻偏瘫（性轻偏瘫（AH）病变对侧PMH伴小脑性共济失调，

4、偏瘫以下肢重（足踝部明显），上肢轻，面部最轻：指鼻试验、跟膝胫试验阳性。通常由对侧脑桥基底部上1/3与下2/3交界处、内囊后肢及偏上处（影响颞、枕桥束及锥体束）和放射冠及半卵圆中心（影响皮质脑桥束和部分锥体束）病变所致。（4）构音障碍）构音障碍-手笨拙综合征（手笨拙综合征（DCHS）起病突然，症状迅速达高峰，表现构音障碍、吞咽困难、病变对侧中枢性面舌瘫、面瘫侧手无力和精细动作笨拙，书写易发现，指鼻试验不准，轻度平衡障碍。病变在脑桥基底部上1/3与下2/3交界处，为基底动脉旁中线支闭塞：亦见于内囊膝部病变，可视为AH变异型。2.椎-基底动脉走行及主要分支后循环血管走行椎动脉vertebral a

5、rtery 起自锁骨下动脉第一段，穿第6至第1颈椎横突孔，经枕骨大孔进入颅腔，入颅后，左、右椎动脉逐渐靠拢，在脑桥与延髓交界处合成一条基底动脉basilar artery，后者沿脑桥腹侧的基底沟上行，至脑桥上缘分为左右大脑后动脉两大终支。椎动脉一般分为3段，即椎骨内段、环椎轴段及颅内段。后循环血管走形示意图椎动脉（椎动脉（VAVA）V1V1（骨外）段：向上进（骨外）段：向上进C6C6横突孔。横突孔。V2V2（椎间孔段。（椎间孔段。V3V3（脊椎外）段：（脊椎外）段：V4V4（硬膜内段）：过枕骨大孔，在脑桥及延髓交界处合成基底动脉。近侧椎（硬膜内段）：过枕骨大孔，在脑桥及延髓交界处合成基底动脉。

6、近侧椎动脉段解剖（动脉段解剖（A A侧位；侧位；B B前后位；前后位；C C颏顶位）：颏顶位）：1.1.骨外段（骨外段（V1V1）2.2.横突孔段（横突孔段（V2V2）3.3.椎外段（椎外段（V3V3）4.4.硬膜内段（硬膜内段（V4V4）5.5.枕骨枕骨髁的大概位置髁的大概位置 DSA显示椎基底动脉显示椎基底动脉CTA结果结果椎基底动脉及颈内动脉示意图椎基底动脉及颈内动脉示意图1.基底动脉基底动脉2.左小脑前下动脉左小脑前下动脉3.左小脑后下动脉左小脑后下动脉4.右右AICA-PICA干干5.左左PICA6.PICA半球支半球支7.小脑上动脉小脑上动脉（SCA）8.SCA的蚓支的蚓支9.小脑

7、上动脉半球小脑上动脉半球支支 后循环血管主要分支1椎动脉的主要分支1.脊髓前、后动脉 2.小脑下后动脉，是椎动脉最大的分支，通常平橄榄下端附近发出，供应小脑下后部和延髓后外侧部。该动脉还发出脉络膜支组成第4脑室脉络丛。基底动脉的主要分支11.小脑下前动脉，自基底动脉起始段发出，经展神经、面神经和前庭蜗神经的腹侧达小脑下面，供应小脑下面的前部。2.迷路动脉（内听动脉），供应内耳迷路，80%以上发自小脑下前动脉。基底动脉的主要分支23.脑桥动脉，为一些细小分支，供应脑桥基底部。4.小脑上动脉，近基底动脉的末端发出，绕大脑脚向后，供应小脑上部。小脑动脉示意图小脑动脉示意图椎基底动脉主要分支椎基底动脉

8、主要分支（前面观）实体图（前面观）实体图基底动脉的主要分支35.大脑后动脉，是基底动脉的终末分支，绕大脑脚向后，由海马旁回钩向后沿海马沟转至颞叶和枕叶内侧面，皮质支分布于颞叶的内侧面和底面及枕叶，中央支供应背侧丘脑、内外侧膝状体、下丘脑和底丘脑等。丘脑后穿支丘脑后穿支 脉络膜后内动脉脉络膜后内动脉 脉络膜后外动脉脉络膜后外动脉 后胼周动脉后胼周动脉 皮质支皮质支 颞下前动脉颞下前动脉 颞下后动脉颞下后动脉 顶枕动脉顶枕动脉 距状裂动脉距状裂动脉 1.基底动脉基底动脉 2.后交通动脉后交通动脉 3.PCA P1段段4.穿支穿支 5.P2段段 6.小脑上动脉小脑上动脉7.基底动脉的脑桥支基底动脉的

9、脑桥支 8.颞前动脉颞前动脉 9.颞后颞后动脉动脉大脑后动脉（大脑后动脉（Posterior Cerebral Artery,PCA）后循环主要分支总结后循环主要分支总结3.后循环主要分支闭塞综合症脊髓前、后动脉闭塞病因脊髓动脉血栓形成，在年轻患者多与感染有关，病毒和细菌毒素引起管壁损害，进一步引起血栓。急性化脓性脑膜炎，结核性脑膜炎，脊髓血管畸形，结节性动脉周 围炎，以及梅毒感染皆可并发本病。老年患者多因脊髓动脉粥样硬化所致。由细菌性心内膜炎，梅毒性血管炎或胆固醇栓子所引起的脊髓动脉闭塞较少见。颈椎间 盘脱出症和颈椎过伸也可并发本病。脊髓前后动脉血栓临床表现1（1）脊髓短暂性缺血发脊髓短暂性

10、缺血发作作 突然发作的间歇性跛行是本病的典型表现，持续数分钟至数小时，可完全恢复，不遗留任何后遗症。也可表现自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行缓解，休息或使用血管扩张剂可缓解，间歇期症状消失。脊髓横断面脊髓横断面脊髓前后动脉血栓临床表现2（2）脊髓梗死）脊髓梗死 呈卒中样起病，脊髓症状常在数分钟或数小时达到高峰。脊髓前动脉综合征脊髓前动脉综合征又称Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征 脊髓前动脉供应脊髓前2/3区域，易发生缺血性病变，以中胸段或下胸段多见，首发展症状常突发病损水平相应部位根性痛或弥漫性疼痛，短时间内发生迟缓性瘫，脊髓休克期过后转变为痉挛性瘫；传导束

11、型分离性感觉障碍，痛温觉缺失而深感觉保留（后索未受累），尿便障碍较明显；脊髓后动脉综合征脊髓后动脉综合征 脊髓后动脉极少闭塞，因有良好侧支循环，即使发生症状也较轻且恢复较快；表现急性根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，痛温觉和肌肉力保存，括约肌功能常不受影响；中央动脉综合征中央动脉综合征 病变水平相应节段的下迅速神经元性瘫痪、肌张力减轻、肌萎缩，多为锥体束损害和感觉障碍。传导束型分离性感觉障碍，痛温觉缺失而深感觉保留（后索未受累）本体感本体感觉和精觉和精细触觉细触觉单个肌的单个肌的肌张力变肌张力变化（下肢化（下肢和躯干下和躯干下部的肌梭部的肌梭和腱器官和腱器官的本体感的本体感觉觉）整

12、个肢体整个肢体运动的信运动的信息（下肢息（下肢和躯干下和躯干下部的肌梭部的肌梭和腱器官和腱器官的本体感的本体感觉觉）粗略触觉粗略触觉浅感觉浅感觉脊髓前动脉综合症示例患者女性68岁，突发胸痛28天，双下肢无力20天胸MRI示：T8、T9椎体水肿，7-T12脊髓增粗，髓内长T1W1、长T2W2信号延脑水平病变延髓部位常见综合症1.小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征（沃伦博格（沃伦博格综合征综合征Wallenberg syndrome)小脑后下动脉(PICA)或椎动脉闭塞综合征也称延延髓背外侧综合征髓背外侧综合征，是脑干梗死最常见类型。导致1.眩晕、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）；2.交叉性感觉障碍（三叉

13、神经背束核及对侧交叉的脊髓丘脑束受损）；3.同侧Horner征（下行交感神经纤维受损）；4.饮水呛咳、吞咽困难和声音嘶哑（疑核受损）；5.同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损）。小脑后下动脉解剖变异较多，常见不典型临床表现。延脑血液供应区延脑血液供应区小脑后下动脉小脑后下动脉椎动脉椎动脉 脊髓前动脉及脊髓前动脉及 椎动脉的旁正椎动脉的旁正中支供应区中支供应区小脑前下动脉小脑前下动脉供应区供应区小脑后下动脉小脑后下动脉供应区供应区下橄榄核平面舌下神经核舌下神经核三叉神经脊束核三叉神经脊束核疑核疑核嵴丘系嵴丘系内侧丘系内侧丘系延髓背外侧综合征延髓背外侧综合征延髓背外侧综合症右延髓背外侧脑梗死右延髓

14、背外侧脑梗死患者男，患者男，68岁，突然岁，突然头晕，言语不清，声头晕，言语不清，声音嘶哑，呛咳，左侧音嘶哑，呛咳，左侧肢体麻木肢体麻木7小时。小时。既往史：糖尿病史既往史：糖尿病史10余年。余年。查体：右侧瞳孔缩小，查体：右侧瞳孔缩小，无眼震，右面部痛觉无眼震，右面部痛觉减退，声音嘶哑，左减退，声音嘶哑，左侧痛觉减退，右指鼻侧痛觉减退，右指鼻试验欠准，双侧病理试验欠准，双侧病理反射阴性。反射阴性。小脑后下动脉综合征（Wallenberg syndrome)现证实10由PICA引起，75由一侧椎动脉闭塞引起。余下由基底动脉闭塞引起。延髓部位常见综合征延髓部位常见综合征2.延髓内侧综合征（延髓内

15、侧综合征（Dejerine综合征）综合征）橄榄前 动脉综合征 即舌下神经交叉瘫综合症。病灶位于延髓腹侧上部近中缝处。表现：同侧周围性舌下神经麻痹。对侧上下肢中枢性瘫痪以及触觉、位置觉、振动觉减退或丧失。可由脊髓前动脉闭塞所致,但常有侧枝循环,较少见常见为椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞Dejerine综合征受损部位及临床表现示意图综合征受损部位及临床表现示意图Magneticresonance image of the fluid attenuated inversion recovery sequence for the axial(left)and T2 weighted corona

16、l(right)sections.There is a well demarcated unilateral medial medullary infarct just below the pontomedullary junction.The right side of each image corresponds to the left side of the brain.小脑前下动脉(AICA)1小脑前下动脉(AICA)是供应小脑三对动脉中最小的一对，75%起自基底动脉（BA）的下部1/3,少部份起自BA中部1/3,极少数情况下AICA 与小脑后下动脉(PICA)共干起自椎动脉（VA）或

17、BA 1.侧支分为二部分，一支供应包括绒球及小脑半球前下部分，另一支供应脑桥外下侧（包括三叉神经核、三叉神经脊髓束、面神经核及其纤维、听神经核、听神经以及脊髓丘脑束），小脑中脚及小脑前下部2.小脑前下动脉(AICA)2小脑前下动脉梗死表现：1.旋转眩晕以及病灶同侧的小脑性共济失调（前庭神经核和绳状体受损）；2.耳聋耳鸣（蜗神经核受损）；3.周围性面瘫（面神经核及其根受损)；4.面部痛温觉减退（三叉神经脊束核受累）；5.Horner 征（网状结构交感神经下行纤维损害）；6.病灶对侧的躯体痛、温觉障碍（脊髓丘脑束受累）；7.部分患者可出现对侧肢体无力（皮质脊髓束受累）；8.一时性同向凝视麻痹（绒球

18、与脑神经核联系受累）。耳鸣、耳聋耳鸣、耳聋是AICA闭塞的特征性指标 小脑供血区域示意图迷路动脉迷路动脉迷路动脉又称“内听动脉”，迷路动脉主要起于小脑下前动脉,行于第、脑神经之间,经内耳孔，内耳道底入内耳，是供应面神经、前庭蜗神经和耳蜗与前庭器的主要动脉。桥小脑角、内耳道的手术必须保护好迷路动脉。迷路动脉卒中是眩晕和突聋的常见病因之一，为临床上的常见多发病。迷路的血液供应迷路的血液供应迷路内的各分支动脉均很细，侧枝循环甚差，常易遭受先天、后天诸多致病因素的损伤，和被血栓或栓子所阻塞，导致迷路的缺血、缺氧和细胞坏死，而出现眩晕、头晕、耳鸣、眼震、耳聋和行立不稳等临床症状。迷路动脉梗死的发病机制以

19、高血压病、动脉硬化症、动脉痉挛、高脂血症、高粘度血症、高同型半胱氨酸血症、高纤维蛋白血症、糖尿病、低血压和重度贫血等为其最常见的病因。老年人多由高血压和动脉硬化等引起，中、青年人多由低血压和贫血等所致。有人认为迷路动脉微栓塞的发病率很低，但其致病作用仍不宜忽视。1、血管本身原因（内因）由于上述诸病因的共同作用，促使迷路动脉内壁受损、管腔狭窄，再液成分改变和血液粘稠度增加，血流变缓，以及其侧支循环功能和血液循环上的先天缺陷等原因，极易引发迷路供血灌注压和灌注量的不足甚至动脉管腔的梗阻，引起迷路的缺血缺氧、细胞水肿甚至坏死，引起半规管、前庭和耳蜗功能受损的相应临床症状。2、诱发原因（外因）由于血压

20、低下也可促进本病的发生和发展，故本病多易在睡眠、休息等安静状态中，或服用降血压药、血管扩张药过量之时发病或加重。3、迷路受损 多为一侧，也可两侧同时受损，但后者受损程度可不完全一致。如内听动脉梗塞将同时引发全迷路（半规管、前庭和耳蜗）症状；如仅只损伤其分支中的一支动脉(如耳蜗动脉或前庭动脉)，则仅出现相应的耳蜗或前庭、半规管症状。4、康复情况 如病人迷路血液循环的恢复和代偿较快较好，则可获得较快较好的恢复或完全康复，否则将残留有不同程度的后遗症。迷路动脉缺血临床表现 本病多见于中、老年人，男女二性均可患病。发病可急可缓。根据其发病机的不同其临床表现各异。1.短暂性缺血发作型短暂性缺血发作型 急

21、性起病。病人常于睡眠、休息或服用降血压药、血管扩张药过量之中或之后，或生气、激动、烟洒过量之时突发眩晕。前者多因血液灌注压下降，后者多因动脉痉挛血流灌注量减少，引起急性迷路供血不足所致。发作无定时，可一日发病一次至数次，或数日、数月甚至数年才发一次。一次发作一般持续数秒钟数分钟至半小时，很少持续一日或以上者。如病人迷路血液循环的恢如病人迷路血液循环的恢复和代偿复和代偿较快较好，则可获得较快较好的恢复或，则可获得较快较好的恢复或完全康复完全康复，否则将残留有不，否则将残留有不同程度的同程度的后遗症2.进展性卒中型进展性卒中型 发病后，出现进展性眩晕、不稳、恶心、呕吐和耳鸣、耳聋等迷路症状，系因内

22、耳迷路的进行性缺血所致。症状由轻变重，持续进展，数小时至数天内方达高峰。查体可见自发性眼球震颤明显，病耳呈现神经性聋（重振试验阳性）和半规管、耳石功能低下。如果内耳循环功能能迅速获得改善和恢复，眩晕和不稳等症状多可逐渐减轻和消失，但高龄和重症病人多残留有一定的听力障碍和不同程度的头晕、不稳，且以夜晚和暗处为重。迷路动脉缺血临床表现3.完全性卒中型 发病突然，眩晕、不稳等半规管、前庭症状和耳鸣、耳聋等耳蜗症状突出，且很快达到高峰（多在数十分钟至数小时内）。系因内耳迷路缺血发生较急较重和较完全，再加其自身循环代偿功能较差或很差所致。眩晕、恶心、呕吐和不稳等症状常表现得较严重和突出，因而耳蜗受损症状

23、在病初常被掩盖或被忽视，甚至等眩晕发作缓解后才被察觉。查体可见自发性眼球震颤，病灶侧神经性聋和半规管、耳石功能低下，甚之呈死迷路。如只有耳蜗缺血，临床上则仅表现为不同程度的突聋甚至完全性聋，偶可伴有短暂的轻微头晕和不稳。如迷路供血能得到很快而较好的改善，数日后，眩晕、不稳等症状可逐渐缓解，但听力改善一般较慢。此型多数病人常残留有或多或少的半规管、前庭和耳蜗受损的后遗症，而需较长时间的康复治疗。甚至一次犯病，即可留下终身残疾。辅助检查迷路MRI（T1W1、T2W1、DW1、PWI、PWI/DW1)和水成像检查，可显示有不同程度的缺血性水肿，如为出血可出现高密度出血灶和含鐡血黄素。MRA效果不理想

24、。迷路动脉梗死的诊断根据临床表现、既往病史和无其它脑病和耳病的并存特点，常可作出诊断。早期内耳迷路MRI水成像检查可协助诊断。根据高（低）血压病、动脉硬化症等既往病史可作出病因诊断。脑桥动脉脑桥动脉脑桥动脉 前正中群动脉供应中缝两侧区域;前外侧群动脉主要供应锥体束和脑桥核;外侧群动脉供应被盖外侧部和小脑中脚;后群动脉供应小脑上脚和前髓帆。桥脑血液供应区桥脑血液供应区基底动脉基底动脉基底动脉旁正中支供应区基底动脉旁正中支供应区基底动脉短周支供应区基底动脉短周支供应区三叉神经三叉神经基底动脉长周支供应区基底动脉长周支供应区小脑中脚小脑中脚小脑上脚小脑上脚桥脑解剖结构桥脑解剖结构外展神经：外展神经：

25、同侧外展神经周围性麻痹同侧外展神经周围性麻痹锥体束：锥体束：对侧痉挛性瘫痪对侧痉挛性瘫痪脊髓丘脑侧束：脊髓丘脑侧束：对侧躯体痛温觉消失对侧躯体痛温觉消失内侧纵束：内侧纵束：眼震、朝向病灶侧的注视麻痹面神经核：面神经核：同侧周围性面神经瘫痪同侧周围性面神经瘫痪外侧丘系：外侧丘系：听觉减退听觉减退内侧丘系：内侧丘系：对侧触觉、位置觉及振动觉减退对侧触觉、位置觉及振动觉减退外展神经核：外展神经核：同侧外展神经核性瘫痪同侧外展神经核性瘫痪桥脑的血供源自椎基底动脉，桥脑基底外侧和被盖部由短旋动脉供应；桥脑基底部内侧由基底动脉中央支供应，旁正中支供应桥脑被盖部正中部分脑室底部、外展神经核、内侧纵束和网状结

26、构；桥脑基底部和被盖部最外侧为长旋动脉供应。由于外侧区侧支循环丰富，发生梗塞概率较低。而桥脑旁正中动脉、短旋动脉呈直角起自基底动脉，易受高血压的影响而出现动脉粥样硬化，易出现梗塞。脑桥的血液供应特点脑桥梗死的临床特点貌似大脑半球病变的纯运动性偏瘫占桥脑梗塞的60.9%。这是因为锥体束位于桥脑基底部，基底部由基底动脉的旁正中深穿支供应血流，该部位动脉易有动脉硬化性改变和透明变性，其近端闭塞时导致基底部正中梗塞，使未交叉的锥体束受损。PICA和SCA引起的梗塞通常仅累及小脑；而AICA（供应脑桥外侧被盖部和小脑中脚）不同，它引起的梗塞灶多累及脑干和小脑中脚。脑桥梗死的临床特点桥脑梗塞时交叉性瘫及颅

27、神经麻痹并不常见，因桥脑的颅神经核多分部于被盖部，由较丰富的长旋动脉及小脑上动脉供应血流，后交通动脉、大脑后动脉和小脑上动脉有侧枝循环，所以颅神经可不受影响。脑桥上/中部旁中线综合征由基底动脉旁中央支血供障碍引起；病变对侧中枢性舌瘫对侧中枢性上下肢瘫痪同侧小脑性共济失调Patients with unilateral paramedian infarctions typically presented a pure motor hemiparesis that progressed over the first 3 days and was accompanied by dysarthriaa

28、nd homolateral ataxia.脑桥腹下部综合征（Millard-Gubler Syndrome)同侧外展N麻痹同侧周围性面瘫对侧中枢性舌瘫一；对侧肢体瘫。也其它位置不同的突出症状可能出现小脑前下动脉阻塞引起。脑桥基底内侧综合征（Foville Syndrome)病灶侧周围性面瘫；两眼向病灶侧同向注视麻痹；病灶对侧偏瘫；基底动脉旁正中支闭塞引起。闭锁综合征 闭锁综合症（locked-in syndrome）又称闭锁症候群，即去传出状态，系脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗塞所致。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，

29、因此意识保持清醒，对语言的理解无障碍，由于其动眼神经与滑车神经的功能保留，故能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。但因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。因此虽然意识清楚，但因身体不能动，不能言语，常被误认为昏迷。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。表现临床上病人常有以下表现：1、意识清楚，能听懂别人讲话，明白问话，可用睁、闭眼或眼球活动示意回答。2、四肢全瘫，双侧病理反射阳性。3、对疼痛刺激及声音能感知，听

30、力正常，偶有偏身感觉障碍，刺激肢体可出现去脑强直。4、预后差，多在数小时或数日内死亡，能存活数日者少见。典型病例在大仲马的著名小说基督山伯爵中，检察官维尔福的父亲诺瓦蒂埃德维尔福是闭锁综合征的典型患者。法国时尚杂志ELLE前主编让多米尼克鲍比 写的畅销书潜水钟与蝴蝶是其在患此病后通过助手辅助单靠眨眼的方法排列单词写就。2007年被拍成电影。据英国每日邮报报道，英国一名闭锁综合征男性患者申请安乐死，却被法庭驳回，一周后绝食自杀身亡。患者男性，患者男性，6464岁，主因岁，主因“间断头晕间断头晕2 2周，加重周，加重1 1天，神志不清、四肢强直天，神志不清、四肢强直1717小时小时”急诊以急诊以“

31、脑干梗塞脑干梗塞”收入院。收入院。小脑上动脉小脑上动脉综合症小脑上动脉综合症为脑桥病变中较少见的综合症，其特点为同侧小脑症状和对侧痛温觉障碍，由Mills氏（1908，1912）最先描述。病因为小脑上动脉闭塞，之原因为血栓形成和栓塞等血管疾病。临床表现为：发病年龄30-60岁。血栓形成多见于高龄。早期症状：常有恶心、呕吐、眩晕，亦可有头痛、复视、耳鸣、轻度意识障碍。小脑症状：表现为患侧辨距不良，协调障碍，快复动作不能，意向性震颤，肌张力降低，步行时向患侧倾倒以及言语障碍等。感觉障碍：对侧痛温觉障碍由脊髓丘脑束受损引起，触觉和深感觉无障碍。不自主运动：同侧肢体特别是上肢安静状态下出现缓慢的、无节

32、律性的、小振幅的不自主运动。这种震颤与齿状核、红核、小脑上脚损害有关。亦可出现舞蹈徐动样运动，软腭阵挛等。面部表情肌运动麻痹。听觉：中枢性感觉性耳聋，为下丘脑及外侧丘系障碍所致。Horner氏综合症。其他：亦有报道颅神经核症状。无特效疗法。病程缓慢进行性发展，可持续数十年。桥脑上外侧综合征小脑上动脉（SCA）闭塞引起；眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤（前庭核损害）两眼向病灶侧水平凝视不能（脑桥侧视中枢损害）同侧肢体共济失调（脑桥臂、结合臂、小脑齿状核损害）；同侧Horner综合征（下行交感神经损害）同侧面部感觉障碍（三叉神经感觉束损害）和对侧痛觉、温度觉障碍（脊髓丘脑束损害）；对侧下肢深感觉障碍（内

33、侧丘系外侧部分损害）双侧听力障碍，对侧较重。少见SCA综合征出现病变对侧感音性耳聋中脑梗死综合症大脑脚综合征（Weber syndrome）:中脑大脑脚脚底损害，可出现大脑脚综合征，损伤动眼神经和锥体束，多见于小脑幕裂孔疝。动眼神经根损伤:同侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）；皮质脊髓束受损:对侧上下肢瘫痪。皮质核束受损:对侧面神经和舌下神经核上瘫动眼神经动眼神经锥体束锥体束额桥束额桥束顶颞桥束顶颞桥束红红 核核黑黑 质质中脑水管中脑水管内侧纵束内侧纵束动眼神经核动眼神经核大脑脚综合征大脑脚综合征红核综合征 又称 Benedikt综合征。表现：同侧：动眼神经瘫痪伴瞳孔

34、散大(中脑内的动眼神经根纤维中断)，对侧：触觉、振动觉、位置觉及辨别觉减退(内侧丘系损害)，运动过度(震颤、舞蹈样动作、手足徐动症，由于红核损害引起)，强直(黑质受损)。原因：基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞，或两者均阻塞。锥体束锥体束大脑后动脉（PCA）血液供应中央支：中央支：丘脑、下丘脑、底丘脑、膝状体丘脑、下丘脑、底丘脑、膝状体以及大部分中脑。此外，分支到侧脑室及以及大部分中脑。此外，分支到侧脑室及第三脑室脉络丛。第三脑室脉络丛。变异大。变异大。主要来自主要来自PCAPCA（72.5-88.3%72.5-88.3%）；来自）；来自ICAICA（6.8-20.2%6.8-20.2%）；两部分

35、平均参加（）；两部分平均参加（4.3-4.3-11%11%）。）。PCAPCA供血区模式图供血区模式图皮质支：皮质支：半球底面和内侧面一部分（包括：海马回、梭状回、颞下回、半球底面和内侧面一部分（包括：海马回、梭状回、颞下回、舌回、窟窿回峡、楔叶、楔前叶后舌回、窟窿回峡、楔叶、楔前叶后1/31/3及顶上小叶后部）及顶上小叶后部）大脑后动脉闭塞主干闭塞引起对侧同向性偏盲，上部视野损伤较重，黄斑视力可不受累（黄斑视觉皮质代表区为大脑中、后动脉双重血液供应）。中脑水平大脑后动脉起始处闭塞，可见垂直性凝视麻痹、动眼神经瘫、核件性眼肌麻痹、眼球垂直性歪扭斜视。优势半球枕叶受累可出现命名性失语、失读，不伴

36、失写。双侧大脑后动脉闭塞导致的皮质盲、记忆受损（累及颞叶），不能识别熟悉面孔（面容失认症），幻视和行为综合征。大脑后动脉闭塞深穿支闭塞：丘脑穿通动脉产生红核丘脑综合征：病侧小脑性共济失调、意向性震颤、舞蹈样不自主运动，对侧感觉障碍；丘脑膝状体动脉出现丘脑综合征：对侧深感觉障碍、自发性疼痛、感觉过度、轻偏瘫、共济失调和舞蹈手足徐动症等。闭塞时引起枕叶皮层闭塞，可有对侧偏盲（黄斑回避）；中央支闭塞可导致丘脑梗塞，表现为丘脑综合征：对侧偏身感觉减退，感觉异常和丘脑性疼痛和锥体外系症状。左枕叶梗死。（左枕叶梗死。（PCA终末支）终末支）基底动脉尖综合征Top of basilar syndrome基底

37、动脉尖综合征：基底动脉尖端分出两对动脉，大脑后动脉和小脑上动脉，供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。临表为眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为障碍，伴有记忆力丧失，及对侧偏盲或皮质盲，少数患者出现大脑脚幻觉。基底动脉尖综合征基底动脉尖综合征(TOBS)首先由Caplan于1980年提出,约占脑梗死的7.6%.Caplan根据其临床表现分为两组,即中脑和丘脑受损的脑干首端梗死和颞叶内侧面、枕叶受损的大脑后动脉区梗死。随着影像学的发展,特别是MRI的临床应用,确诊的TOBS越来越多。本文就其有关的问题加以综述。基底动脉尖综合征临床表现TOBS是一种特殊类型的缺血性脑血管病,由于TOB区

38、局部解剖的特点,此区血循环障碍常出现2个或2个以上梗死灶,且临床表现多样。大部分学者将其表现分为两组:脑干首端梗死和大脑后动脉区梗死。由于供应脑干首端的血管多为深穿支或终末支,并直接从大血管发出,易造成血管的损伤,故脑干首端梗死多见。脑干首端梗死眼球运动障碍这是TOBS主要特征之一,中脑被盖内侧汇聚了眼球水平运动和垂直运动的下行纤维以及动眼神经核簇,损害部位不同,可出现不同的复合眼征:1垂直注视麻痹,病人随意及反射性垂直注视均消失,此乃由于顶盖前区和后连合梗死引起上视麻痹,红核的内侧和背侧梗死引起下视麻痹。2假性Parinaud综合征,是核性损害最具特征的表现,病灶侧完全性动眼神经麻痹伴对侧上

39、视障碍。对侧上视受限是由于病灶侧上直肌核破坏所致。3两上睑下垂伴垂直注视障碍,为核性损害,病灶累及了动眼神经核群的上直肌核、下直肌核及提上睑肌核,内直肌核和下斜肌核相对不受影响,此由于上直肌核和下直肌核位于动眼神经核上端,首先受累,提上睑肌核为单个,因此部分损伤也会造成两上睑下垂。瞳孔异常当导水管腹侧中脑被盖内侧缺血,瞳孔反射弧传入纤维在视束至E-W核段受损,常出现瞳孔异常,如瞳孔不圆。Selhorst等认为E-W核包含上下两组细胞,每组细胞支配同侧瞳孔虹膜,当两组细胞病损不等时,即表现瞳孔异常。整组E-W核受累表现为瞳孔散大,对光反应消失,若同时伴意识障碍,易误诊为脑疝,需注意鉴别。鉴别要点

40、1意识障碍持续时间长但程度相对轻;2脱水治疗后,意识及瞳孔改变无改善;3脑CT检查大脑半球无病灶,中线无错位;4其他生命体征平稳;5轻度的肢体障碍。意识障碍和幻觉TOBS多引起不同程度、不同性质的意识障碍,文献记载其发生率为77%100%,一般多持续6h3d.随病情不同可表现为深昏迷、无动性缄默、嗜睡或睡眠过度。意识恢复后,肢体运动感觉大多恢复正常或基本正常。Facon等认为基底动脉尖梗死的病人,最突出症状为睡眠过长与动眼神经麻痹。意识障碍为中脑的网状结构和(或)丘脑的非特异性核团板内核、网状核受损所引起,三者均为非特异性投射系统的一部分,板内核是丘脑的起搏器,控制大脑皮质的电活动;网状核修改

41、和调整丘脑皮质间的冲动。Bassetti等认为丘脑在睡眠调节中起重要作用,丘脑旁正中区梗死可导致睡眠过度。TOBS病人可有视幻觉,Caplan称其为“大脑脚幻觉”,病人对幻觉描述生动形象但知其为非真实内容。如果幻觉仅发生于傍晚,则称“黄昏幻觉”。这些幻觉的病理解剖和病理生理尚不清楚,有人认为可能与中脑网状结构异常、丘脑皮质下核及枕核的传导受阻有关。内脏行为异常 脑干首端梗死病人可出现内脏感觉和运动异常。脑干网状结构是内脏感觉上行束与调节内脏活动的下行束的转换站,下丘脑外侧区的传出纤维,主要终止于中脑网状结构。丘脑背内侧核与前额皮质、下丘脑、杏仁体、黑质、中央前回以及其他丘脑核群有丰富的联系,认

42、为是内脏与躯体冲动进行复杂整合的中枢,Potter等曾报道单侧丘脑背内侧核损害导致的同侧嗅觉功能下降。Rousseaux等报道1例由于双侧丘脑背内侧核和板内核损害造成的持久的嗅觉和味觉功能缺陷,并伴体质量下降。大脑动脉血管供血分区大脑动脉血管供血分区CT解剖解剖(图文图文)MCA 终末支ACA终末支PCA终末支MCA 终末支ACA终末支PCA终末支脉胳膜前动脉MCA 终末支ACA终末支PCA终末支脉胳膜前动脉ACA穿支PCA穿支及PCoAMCA 终末支ACA终末支PCA终末支脉胳膜前动脉ACA穿支PCA穿支及PCoAMCA穿支MCA 终末支ACA终末支PCA终末支脉胳膜前动脉ACA穿支PCA穿支及PCoAMCA穿支MCA 终末支ACA终末支PCA终末支脉胳膜前动脉ACA穿支PCA穿支及PCoAMCA穿支MCA 终末支ACA终末支PCA终末支MCA 终末支ACA终末支PCA终末支MCA 终末支ACA终末支PCA终末支MCA 终末支ACA终末支ACA终末支脑的供血模式图大脑中动脉大脑中动脉小脑前下动脉小脑前下动脉小脑后下动脉小脑后下动脉小脑上动脉小脑上动脉大脑前动脉大脑前动脉脉络膜前动脉脉络膜前动脉大脑后动脉大脑后动脉豆纹动脉豆纹动脉谢谢！