临床少见胸腺瘤致异位ACTH综合征一例分享课件.ppt

1、27W 13床教学查房床教学查房 2016年7月27日基本信息姓名姓名:李李 萍萍性别：女性别：女年龄：年龄：49岁岁职业：农民职业：农民住址：湖南省衡阳市衡东县城关镇交住址：湖南省衡阳市衡东县城关镇交通东路通东路11号号主诉多毛、痤疮、皮肤色素加深、反复头痛4月现病史（一）患者自诉患者自诉4月前发现上唇皮肤长少量浅灰色胡须，后月前发现上唇皮肤长少量浅灰色胡须，后自觉颜色变深、胡须变浓，并发觉眉毛增粗增黑，自觉颜色变深、胡须变浓，并发觉眉毛增粗增黑，头皮多有粉刺出现，起初患者未予以重视。随后出头皮多有粉刺出现，起初患者未予以重视。随后出现脸颊皮肤、胸前皮肤散在痤疮，并不断增多，无现脸颊皮肤、胸

2、前皮肤散在痤疮，并不断增多，无痛感，伴轻微瘙痒，痛感，伴轻微瘙痒，“六神六神”沐浴露洗后稍能缓解，沐浴露洗后稍能缓解，搔抓后局部皮肤色素加深，同时亦觉面部肤色较以搔抓后局部皮肤色素加深，同时亦觉面部肤色较以前变深。同时患者感反复头痛、伴头晕、失眠，无前变深。同时患者感反复头痛、伴头晕、失眠，无黑黑曚曚、晕厥，不伴呕吐，无时间规律，头痛以休息、晕厥，不伴呕吐，无时间规律，头痛以休息欠佳后为甚。因以上症状持续，半月后患者遂至湖欠佳后为甚。因以上症状持续，半月后患者遂至湖南中医附一医院就诊，当时南中医附一医院就诊，当时现病史（二）现病史（三）既往史、个人史、婚育史、月经史既往史、个人史、婚育史、月经

3、史否认否认“结核结核”“肝炎肝炎”“伤寒伤寒”等传染病史及其密等传染病史及其密切接触史。否认切接触史。否认“糖尿病糖尿病”、“冠心病冠心病”、“高血压高血压病病”等慢性病史，否认药物及食物过敏史，无重大等慢性病史，否认药物及食物过敏史，无重大外伤史及手术史，否认输血史，预防接种史不详。外伤史及手术史，否认输血史，预防接种史不详。个人史、婚育史、家族史都无特殊。个人史、婚育史、家族史都无特殊。月经史：围绝经期，月经很不规律，量不定，无血月经史：围绝经期，月经很不规律，量不定，无血块及痛经。末次月经：块及痛经。末次月经：2016年年7月月10日。日。体查（一）体查（一）T:36.7 P:76T:3

4、6.7 P:76次次/分分 R:18R:18次次/分分 BP:BP:170170/110110mmHgmmHg。发育正常，营养一般，发育正常，营养一般，慢性病容，慢性病容，神清合作，自主体神清合作，自主体位位。略呈满月脸，面部肤色较深，眉毛黑且浓，上唇与。略呈满月脸，面部肤色较深，眉毛黑且浓，上唇与鼻子间皮肤可见稀疏纤细的灰黑色胡须，面颊部及胸前鼻子间皮肤可见稀疏纤细的灰黑色胡须，面颊部及胸前皮肤可见较多痤疮。皮肤可见较多痤疮。全身皮肤及巩膜无黄染。全身皮肤及巩膜无黄染。体查（二）体查（三）体查（四）腹平坦，无胃肠型及蠕动波，无压痛、反跳痛，未腹平坦，无胃肠型及蠕动波，无压痛、反跳痛，未扪及包

5、块，肝脾肋下可扪及，移动性浊音阴性，双扪及包块，肝脾肋下可扪及，移动性浊音阴性，双肾区无叩痛，肠鸣音正常，双下肢无水肿。脊柱及肾区无叩痛，肠鸣音正常，双下肢无水肿。脊柱及四肢无畸形，四肢肌力、肌张力正常，生理反射存四肢无畸形，四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理征阴性。在，病理征阴性。辅助检查（一）辅助检查（一）2016年7月21日我院门诊：肝肾功能：均正常。血糖（空腹）：正常。血脂：TC 6.32mmol/L,LDL 3.79mmol/L。血ACTH(8am)33.06pmol/l,ACTH(4pm)32.55pmol/l,血F(8am)33.19ug/dl,F(4pm)33.32ug/

6、dl.辅助检查（二）辅助检查（二）性激素六项:睾酮 0.72ng/ml,稍高,余均正常.E7A:大致正常。心电图：A型预激综合征。心脏彩超：二、三尖瓣轻度返流，心室顺应性减退（EF 59%）。腹部彩超：肝胆脾胰门静脉系、双肾输尿管膀胱均未见明显异常，双侧肾上腺区未见明显肿块。1.皮质醇增多症（库欣综合征可能性大）2.A型预激综合征单纯性肥胖症酗酒者发生肝功能损害致假性Cushing综合征抑郁症1.抽血完善皮质醇及ACTH基值水平及节律、小剂量地塞米松抑制试验、大剂量地塞米松抑制试验；2.留24小时尿查17-OH、17-KS（主要查17-OH）；3.肾上腺CT平扫增强、鞍区垂体MRI平扫加动态增

7、强；4.必要时完善肺部CT及腹部CT，明确是否为异位Cushing综合征；5.病因及病变部位明确后，决定下一步治疗方案：如手术治疗、肾上腺皮质激素合成阻滞药（如米托坦）以及替代治疗等；6.完善检查期间予以对症支持（如降血压，避免应用影响检验结果的药物及某些食物等）。入院后检查（二）小地、大地抑制试验入院后检查（二）小地、大地抑制试验 F F F ACTH ACTH ACTH 24h尿尿 (0am)(8am)(4pm)(0am)(8am)(4pm)17-OH 7.26 17.70 31.24 19.51 24.52 28.60 36.03 .7.27 .7.28 .胸部CT平扫增强：前上纵隔软组织肿块：考虑肿瘤可能性大，请结合临床；右中叶炎性病灶。CT肾上腺平扫增强：左侧肾上腺结合部增粗，意义待定。目前诊断目前诊断库欣综合征（异位性可能性大）库欣综合征（异位性可能性大）低钾性代谢性碱中毒（代偿）低钾性代谢性碱中毒（代偿）A型预激综合征型预激综合征1.完善诊疗计划内辅助检查，分析结果；2.根据检验及检查结果明确病变部位，决定治疗方案。查房目的：查房目的：和各位老师交流、讨论及共同学习，谢和各位老师交流、讨论及共同学习，谢谢！谢！