《血管炎诊治新策略》课件.ppt

1、【Applicable to lecture training work report】血管炎诊治新策略Special lecture notes血管炎诊治新策略血管炎诊治新策略Special lecture notes皮肤皮肤血管炎血管炎血管炎是一组以血管坏死和炎症血管坏死和炎症为主要病理特征的疾病，可累及全身各种血管，临床表现多样,部分患者病情凶险肾肾肺肺五官五官血管血管神经神经Special lecture notesArthritis Rheum.2013 Jan;65(1):1-11.Special lecture notesArthritis Rheum.2013 Jan;65(1

2、):1-11.Special lecture notes大动脉炎大动脉炎(TAK)巨细胞性血管炎（巨细胞性血管炎（GCA)GCA)显微镜下多血管炎（显微镜下多血管炎（MPAMPA）肉芽肿性多血管炎肉芽肿性多血管炎（Wegeners）（）（GPA）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-StraussChurg-Strauss）（）（EGPA)EGPA)结节性多动脉炎结节性多动脉炎（PANPAN）川崎病（川崎病（KDKD）冷球蛋白血症性血管炎（冷球蛋白血症性血管炎（CVCV）IgAIgA的血管炎（过敏性紫癜）（的血管炎（过敏性紫癜）（IgAVIgAV）低补体血症荨麻疹性血管炎

3、（抗低补体血症荨麻疹性血管炎（抗C1qC1q血管炎）（血管炎）（HUVHUV）抗肾小球基底膜（抗抗肾小球基底膜（抗-GBM-GBM）病）病 Arthritis Rheum.2013 Jan;65(1):1-11.Special lecture notesArthritis Rheum.2013 Jan;65(1):1-11.Special lecture notes大、中及小血管受累的血管炎大、中及小血管受累的血管炎典型临床表现典型临床表现Special lecture notes血管炎新分类特点血管炎新分类特点Arthritis Rheum.2013 Jan;65(1):1-11.Speci

4、al lecture notes应考虑系统性血管炎的情况应考虑系统性血管炎的情况Special lecture notes环境基因年龄、性别、种族 病因不清，复杂多样；多种因素的作用导致血管炎症及坏死Special lecture notes1.多细胞介导的免疫反应多细胞介导的免疫反应：Mo、CD4+/CD8+T细胞、NK细胞以及粒细胞等；2.TollToll样受体以及样受体以及DCsDCs在固有免疫系统以及调节免疫系统作用中起桥梁作用；3.Th17Th17细胞细胞在大血管炎症中起主要作用；4.抗内皮细胞抗体抗内皮细胞抗体在TA的发病中发挥一定作用。Autoimmun Rev.2011 Nov

5、;11(1):61-7.大动脉炎大动脉炎Special lecture notes结节性多动脉炎结节性多动脉炎N Engl J Med.2014 Mar 6;370(10):921-31.腺苷脱氨酶2（ADA2-Adenosine Deaminase 2）单基因隐匿性突变或者缺失导致结节性多动脉炎的发生Special lecture notesANCA相关性血管炎相关性血管炎Am J Kidney Dis.2013 Dec;62(6):1176-87 Arthritis Res Ther.2013 Oct 24;15(5):R161.基因：基因：HLA-DP、PRTN3、SERPINA1、HL

6、A-DQ细胞：细胞：B细胞、CD4+细胞以及Th17细胞免疫分子：免疫分子：IL-1、IL-18、CD177、C5a、Cathelicidin LL37等Special lecture notes白塞病白塞病（BD）Ann Rheum Dis.2013 Sep 1;72(9):1510-6.GIMAP是白塞病新的易感位点，通过参与T细胞的存活及失常在BD发病中发挥作用Special lecture notes大动脉炎大动脉炎（Takayasu Arteritis,TA)Takayasu Arteritis,TA)大动脉炎常为肉芽肿性，主要累及主动脉和大动脉炎常为肉芽肿性，主要累及主动脉和/或或

7、其主要分支。一般患者起病年龄小于其主要分支。一般患者起病年龄小于50岁岁Special lecture notes19901990年美国风湿病学会分类标准年美国风湿病学会分类标准符合符合3 3条或条或3 3条可以诊断条可以诊断Special lecture notes治疗选择治疗选择 Special lecture notes国外目前尝试使用他克莫司联合咪唑类药物治疗难治性TARheumatology(Oxford).2014 Mar 7.Epub ahead of printSpecial lecture notes巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎（Giant cell arteritis,GCA)

8、动脉炎常为肉芽肿性，主要累及主动脉和/或其主要分支,好发于颈动脉和椎动脉的分支，常涉及颞动脉。患者通常在50岁以上，通常与风湿性多肌痛相关Special lecture notesGCA分类标准分类标准符合符合3条可以诊断条可以诊断Special lecture notes一项为期10周的多中心、双盲的随机对照研究发现：加用阿达木单抗并不增加GCA患者的缓解率Ann Rheum Dis.2013 Jul 29.Special lecture notes荟萃分析发现：在GCA治疗有效性和安全性方面，激素联合免疫制剂治疗方案并不优于并不优于激素单药治疗。Clin Rheumatol(2014)33

9、:227236Special lecture notes结节性多动脉炎结节性多动脉炎(Polyarteritis Nodosa，PAN)中小动脉的坏死性动脉炎不伴有肾小球肾炎或小动脉、毛细血管或小静脉的与ANCA无关的血管炎Special lecture notes上述上述10条中至少有条中至少有3条阳性者可考虑为条阳性者可考虑为PAN19901990年年ACRACR的分类标准的分类标准Special lecture notes网状青斑皮下组织，动脉炎性混合炎性浸润。Journal of Autoimmunity 48-49(2014)84e89Special lecture notes肾动脉

10、造影显示：不连续的灌注，动脉狭窄，截流和微动脉瘤（箭头）。Journal of Autoimmunity 48-49(2014)84e89Special lecture notes治疗治疗诱导缓解期：诱导缓解期：激素：甲泼尼龙激素：甲泼尼龙1000mg/d,3天，激素（天，激素（1mg/kg/d）CTX:2mg/kg.d 或或0.6g/m2，每月一次；每月一次；6-12月月维持期：维持期：（10mg/d）Journal of Autoimmunity 48-49(2014)84e89HBVHBV相关的结节性多动脉炎，可短期用糖皮质相关的结节性多动脉炎，可短期用糖皮质激素激素+血浆交换血浆交换+

11、抗病毒治疗抗病毒治疗Special lecture notesANCAANCA相关性小血管炎（相关性小血管炎（AASV)AASV)坏死性血管炎，很少或无免疫沉积物，主要影响小血管（即毛细血管，小静脉，动脉和小动脉），与髓过氧化物酶（MPO）ANCA和蛋白酶3（PR3）ANCA具有相关性。不是所有的患者都有ANCA阳性。Special lecture notesSpecial lecture notesANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体Special lecture notesAAV新的生物标志物新的生物标志物Rheumatology 2014;53:300-306 J Am Soc Nephrol

12、.2014 Mar;25(3):455-63.J Am Soc Nephrol.2012 Mar;23(3):556-66 Curr Rheumatol Rep.2013 Oct;15(10):363.Special lecture notesAASV临床表现临床表现Joint bone spine 2007;74:427-435Special lecture notesAnn Rheum Dis.2013;72(6):1003-10.Special lecture notes评估疾病的严重程度评估疾病的严重程度AASVAASV诊断明确诊断明确局部型局部型/早期早期SCr150umol/LSC

13、r150umol/L全身型伴器官损害全身型伴器官损害SCr500umol/LSCr500umol/LSCr500umol/LPred+MTX/CTXPred+MTX/CTXPred+CTXPred+CTX Pred+CTX+Pred+CTX+血浆置换血浆置换缓解缓解换用换用AZA/MTXAZA/MTXBSR/BHPR关于AASV的治疗指南-2007Special lecture notesAASV治疗进展治疗进展Rheumatology 2014;53:532-539,Arthritis Res Ther.2013 Sep 24;15(5):R133.Clinical journal of t

14、he American Society of Nephrology:CJASN 2014 MarSpecial lecture notes 对于重度对于重度ANCAANCA相关小血管炎患者，利妥昔单抗治疗（相关小血管炎患者，利妥昔单抗治疗（375mg/m2375mg/m2，4 4周）诱周）诱导缓解的疗效导缓解的疗效不劣于不劣于传统免疫抑制（传统免疫抑制（CTX3-6 CTX3-6月）；序贯月）；序贯AZA12-15AZA12-15维持治维持治疗疗 除了接受利妥昔单抗单疗程治疗的患者除了接受利妥昔单抗单疗程治疗的患者白细胞减少和肺炎的发生率低于白细胞减少和肺炎的发生率低于接接受标准治疗的患者外，

15、两种治疗方案在总体不良事件上无其他差异。受标准治疗的患者外，两种治疗方案在总体不良事件上无其他差异。N Engl J Med 2013;369:417-27.Special lecture notes白塞病白塞病(Behcets Disease，BD)可累及动脉或静脉可累及动脉或静脉 复发性口腔和复发性口腔和/或生殖器口疮性溃疡伴随皮肤、眼、或生殖器口疮性溃疡伴随皮肤、眼、关节、胃肠道和关节、胃肠道和/或中枢神经系统的炎症性病变或中枢神经系统的炎症性病变 小血管炎：栓塞、血栓形成、动脉炎及动脉瘤可能会小血管炎：栓塞、血栓形成、动脉炎及动脉瘤可能会发生。发生。Special lecture no

16、tes国际白塞病研究小组分类标准国际白塞病研究小组分类标准有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。Journal of Autoimmunity 48-49(2014)Special lecture notes一般治疗一般治疗Special lecture notes治疗进展治疗进展Cell Biochem Biophys.2014 Mar 13.Z Rheumatol.2014 Feb 20.Jpn J Ophthalmol.2014 Mar;58(2):120-30.Special lecture notes1988-2013年年BD诊治发展诊治发展Orph

17、anet Journal of Rare Diseases 2014,9:16Special lecture notes初发症状初发症状Special lecture notes干预情况干预情况Special lecture notes根据症状分层，生物制剂的使用情况根据症状分层，生物制剂的使用情况Special lecture notes谢谢！谢谢！THANK YOUSWOTSWOT分析模板分析模板SWOT分析是市场营销管理中经常使用的功能强大的分析工具，最早是由美国旧金山大学的管理学教授在80年代初提出来的：S代表strength(优势)，W代表weakness(弱势)，O代表opport

18、unity(机会)，T代表threat(威胁)。市场分析人员经常使用这一工具来扫描、分析整个行业和市场，获取相关的市场资讯，为高层提供决策依据，其中，S、W是内部因素，O、T是外部因素。它在制定公司发展战略和进行竞争对手分析中也经常被使用。SWOT的分析技巧类似于波士顿咨询（BCG）公司的增长/份额矩阵（The Growth/Share Matrix），什么是什么是SWOT分析分析内部环境优势Strengths劣势Weakness机会Opportunities威胁ThreatsSWOT分析传统矩阵示意图分析传统矩阵示意图外部环境SWOT行业分析适用范围行业分析适用范围业务单元及产品线分析竞争对

19、手分析SWOT企业自身SBU SWOT分析SWO TSWO T企业自身SBU SWOT分析主要竞争对手SBU SWOT分析企业的内外部环境与行业平均水平进行比较当选择行业领域中只有少数竞争对手时，可以考虑做SWOT组图进行比较SWOT分析步骤分析步骤分析环境因素分析环境因素构造构造SWOT矩阵矩阵 制定行动计划制定行动计划运用各种调查研究方法，分析出公司所处的各种环境因素，即外部环境因素和内部能力因素。将调查得出的各种因素根据轻重缓急或影响程度等排序方式，构造SWOT矩阵。在完成环境因素分析和SWOT矩阵的构造后，便可以制定出相应的行动计划。SW优势与劣势分析（内部环境分析）优势与劣势分析（内

20、部环境分析）产品线的宽度产品的质量产品价格产品的可靠性产品的适用性服务的及时性服务态度竞争优势可以指消费者眼中一个企业或它的产品有别于其竞争对手的任何优越的东西。需要注意的是一定要从消费者的角度出发，寻找与竞争者或行业平均水平比较，公司的产品与服务有什么优势/劣势；而不是从公司的角度出发，衡量企业的竞争优势。通过一定努力，建立自身竞争优势引起竞争者注意，开始作出反应直接进攻企业优势所在，或采取更为有力的策略竞争优势受到削弱，寻找新的策略增强自身竞争优势根据根据SW分析，公司建立并维持自身的竞争优势分析，公司建立并维持自身的竞争优势企业在维持竞争优势过程中，必须深刻认识自身的资源和能力，采取适当

21、的措施。因为一个企业一旦在某一方面具有了竞争优势，势必会吸引到竞争对手的注意。而影响企业竞争优势的持续时间，主要的是三个关键因素：（1）建立这种优势要多长时间?（2）能够获得的优势有多大？（3）竞争对手作出有力反应需要多长时间？如果企业分析清楚了这三个因素，就会明确自己在建立和维持竞争优势中的地位了。OT机会与威胁分析（外部环境分析）机会与威胁分析（外部环境分析）环境威胁指的是环境中一种不利的发展趋势所形成的挑战，如果不采取果断的战略行为，这种不利趋势将导致公司的竞争地位受到削弱。环境机会就是对公司行为富有吸引力的领域，在这一领域中，该公司将拥有竞争优势。OT机会与威胁分析方法一：机会与威胁分

22、析方法一：PEST法法垄断法律环境保护法税法对外贸易规定劳动法政府稳定性经济周期GNP趋势利率货币供给通货膨胀失业率可支配收入能源供给成本人口统比收入分配社会稳定生活方式的变化教育水平消费政府对研究的投入政府和行业对技术的重视新技术的发明和进展技术传播的速度折旧和报废速度OT机会与威胁分析方法一：波特五力模型机会与威胁分析方法一：波特五力模型进入本行业有哪些壁垒？它们阻碍新进入者的作用有多大？本企业怎样确定自己的地位（自己进入或者阻止对手进入）？购买者转而购买替代品的转移成本；公司可以采取什么措施来降低成本或增加附加值来降低消费者购买替代品的风险？供货商的品牌或价格特色；供货商的战略中本企业的

23、地位；供货商之间的关系；从供货商之间转移的成本本企业的部件或原材料产品占买方成本的比例；各买方之间是否有联合的危险；本企业与买方是否具有战略合作关系行业内竞争者的均衡程度、增长速度、固定成本比例、本行业产品或服务的差异化程度、退出壁垒等，决定了一个行业内的竞争激烈程度构造构造SWOT矩阵矩阵SWT特快专递服务推出较早技术支持较强（如电子追踪服务以邮局为服务终端，服务网络覆盖面广O特快专递”过去的形象不太好认知率不高可靠性与速度不及私营公司私营速递公司多以大公司为主要客户中小机构、个人的需求得不到满足，是个被忽视的市场香港近年经济不太景气，外部环境不利速递业竞争对手林立，正面冲突可能招致报复制订行动计划制订行动计划SWOTWT对策 最小与最小对策，即考虑弱点因素和威胁因素，目的是努力使这些因素都趋于最小。悲观 WO对策 最小与最大对策，即着重考虑弱点因素和机会因素，目的是努力使弱点趋于最小，使机会趋于最大 苦乐参半 ST对策 最小与最大对策，即着重考虑优势因素和威胁因素，目的是努力使优势因素趋于最大，是威胁因素趋于最小。苦乐参半 SO对策 最大与最大对策，即着重考虑优势因素和机会因素，目的在于努力使这两种因素都趋于最大。理想 小大大小