儿童暴发型心肌炎-课件.pptx

1、主主要要内内容容诊断检查误诊常用治疗ECMO一、临床诊断依据一、临床诊断依据 (一一)心功能不全、心源性休克或心脑综合征心功能不全、心源性休克或心脑综合征 (二二)心脏扩大心脏扩大(X(X线、超声心动图检查表现之一线、超声心动图检查表现之一)(三三)心电图改变：以心电图改变：以R R波为主的波为主的2 2个或个或2 2个以上主要导联个以上主要导联(I(I、IIII、aVFaVF、V5)V5)的的ST-TST-T改变持续改变持续4 4天天 (四四)CK)CKMBMB升高或心肌肌钙蛋白升高或心肌肌钙蛋白(cTnI(cTnI或或cTnT)cTnT)阳性阳性二、病原学诊断依据二、病原学诊断依据(一一)

2、确诊指标：自患儿心内膜、心肌、心包确诊指标：自患儿心内膜、心肌、心包(活检、活检、病理病理)或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起。心肌炎由病毒引起。1 1分离到病毒分离到病毒 2 2用病毒核酸探针查到病毒核酸用病毒核酸探针查到病毒核酸 3 3特异性病毒抗体阳性特异性病毒抗体阳性(二二)参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。起。1 1自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低同

3、型抗体滴度较第一份血清升高或降低4 4倍以上倍以上 2 2病程早期患儿血中特异性病程早期患儿血中特异性IgMIgM抗体阳性抗体阳性 3 3用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸 三、确诊依据三、确诊依据 (一一)具备诊断依据具备诊断依据2 2项，可临床诊断为心肌炎。发病同时或项，可临床诊断为心肌炎。发病同时或l l3 3周有病毒感染的证据支持诊断者周有病毒感染的证据支持诊断者 (二二)同时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具同时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具备病原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎备病原学参考依据之一，可临床

4、诊断为病毒性心肌炎 (三三)凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，确诊或除外心肌炎化，确诊或除外心肌炎l诊断标准诊断标准目前仍缺乏特异性的诊断指标目前仍缺乏特异性的诊断指标l诊断标准不能机械搬用诊断标准不能机械搬用l主要靠主要靠临床临床综合综合分析分析l容易误诊或漏诊容易误诊或漏诊l心肌炎中最为严重的类型心肌炎中最为严重的类型l起病急骤，进展起病急骤，进展迅速迅速l多数因病毒感染多数因病毒感染l严重严重心力衰竭、低血压或心力衰竭、低血压或心源性休心源性休克克l需要血管活性药物、机械循环支持需要血管活性药物、机械循环支持l病程

5、病程急性期病程急性期病程1-2周周l预后凶险预后凶险未及时治疗：病死率很高（未及时治疗：病死率很高（50-80%）及时治疗：预后很好（及时治疗：预后很好（90%）l起病急骤，病情发展迅速起病急骤，病情发展迅速数小时或数小时或1-2 天即出现天即出现急性心力衰竭急性心力衰竭心源性休克心源性休克晕厥发作晕厥发作猝死猝死暴发性心肌炎的临床表现暴发性心肌炎的临床表现l多以心外症状为首发表现多以心外症状为首发表现全身症状：全身症状：发热、乏力发热、乏力呼吸道：呼吸道：咳嗽咳嗽，气促，气促消化道：消化道：腹痛、腹胀、呕吐腹痛、腹胀、呕吐神经系统：神经系统：头痛、晕厥、惊厥头痛、晕厥、惊厥7编辑版pptl急

6、性心力衰竭急性心力衰竭呼吸呼吸、心率增快，烦躁不安、尿少、心率增快，烦躁不安、尿少、浮肿、浮肿、肝脏迅速增大、肝脏迅速增大l心源性休克心源性休克面色面色苍白、皮肤发花、肢端凉苍白、皮肤发花、肢端凉、脉搏脉搏细弱细弱、血压血压降低降低l阿阿-斯斯综合征综合征面色面色苍白、突然意识丧苍白、突然意识丧失、失、抽搐抽搐暴发性心肌炎的临床表现暴发性心肌炎的临床表现8编辑版pptCK-MB早期升高早期升高持续持续3-5天天特异性差特异性差受受多种因素多种因素影响影响实验室检查实验室检查提示心功能受损提示心功能受损判断严重性、病情、判断严重性、病情、转归转归稍有滞后，动态复查稍有滞后，动态复查B型利钠肽型利

7、钠肽(BNP)急性心肌炎：特异性为急性心肌炎：特异性为86%，敏感性为，敏感性为71%显著高于扩张性心肌病显著高于扩张性心肌病和先天性心脏病和先天性心脏病爆发性心肌炎更高爆发性心肌炎更高肌钙蛋白肌钙蛋白心肌酶谱心肌酶谱9编辑版pptl急性心肌炎急性心肌炎ECG改变改变80-95%最常见变化最常见变化 ST段、段、T波改变波改变Congenit.Heart Dis.5(4),366373(2010)Am.J.Emerg.Med.27(8),942947(2009)Congenit.Heart Dis.5(4),366373(2010)l爆发性心肌炎受限制爆发性心肌炎受限制病情危重病情危重CMR耗

8、时耗时需要监护需要监护l室间隔或心室壁可稍增厚室间隔或心室壁可稍增厚心肌炎性水肿心肌炎性水肿l心室壁节段性运动异常心室壁节段性运动异常心肌炎症受累不均匀心肌炎症受累不均匀心内膜活检心内膜活检l诊断金标准诊断金标准l操作风险大操作风险大l并发症多并发症多l设备和技术缺乏设备和技术缺乏l临床未见广泛应用临床未见广泛应用14编辑版pptl主观原因主观原因对该病认识不足对该病认识不足未仔细查体未仔细查体未完善相关检查未完善相关检查l2011年台湾年台湾5年年27例心肌炎例心肌炎最常见症状为消化道表现最常见症状为消化道表现11例（例（41%）误诊为胃肠炎）误诊为胃肠炎l国内国内10年回顾年回顾14例暴心

9、例暴心7例误诊例误诊胃炎胃炎3；上感；上感2；急腹症；急腹症1；病脑；病脑1Pediatr Neonatol.2011;52(3):135-139小儿急救医学小儿急救医学.2003；3(10):129-130l详细询问病史详细询问病史l仔细查体仔细查体l完善检查完善检查l注意精神状态注意精神状态l时时警惕时时警惕一看一看精神反应精神反应二摸二摸摸脉搏摸脉搏三听三听心脏听诊心脏听诊l 应尽快将患者收到或转至有呼吸循环监护和支持治疗条件的应尽快将患者收到或转至有呼吸循环监护和支持治疗条件的ICUl 严密监测和控制出入水量，每小时记录并作为病情变化和补液治疗参考严密监测和控制出入水量，每小时记录并作

10、为病情变化和补液治疗参考l 严密监测心电、血氧饱和度和血压严密监测心电、血氧饱和度和血压l 监测实验室指标监测实验室指标l 床边胸部平片检查床边胸部平片检查l 床旁超声心动图，连续监测，评估心腔大小、室壁运动状态及左心室射血分数改变床旁超声心动图，连续监测，评估心腔大小、室壁运动状态及左心室射血分数改变l 有创血液动力学检测，包括有创动脉血压及中心静脉压、肺毛细血管楔压或有创血液动力学检测，包括有创动脉血压及中心静脉压、肺毛细血管楔压或PICCO监测监测l泵功能异常泵功能异常弥漫性心肌收缩减弱弥漫性心肌收缩减弱左心室射血分数下降左心室射血分数下降l心脏大小正常心脏大小正常-无基础疾病无基础疾病

11、l各脏器功能各脏器功能肺部肺部-肺水肿、肺水肿、ARDS肝功能：肝功能：AST、ALT肾功能：肾功能：Cr、BUN凝血功能：出血、凝血功能：出血、DIC休息休息监护监护吸氧吸氧液体管理液体管理对症支持、营养心对症支持、营养心肌肌治疗措施治疗措施循环支持循环支持呼吸支持呼吸支持血液净化血液净化心脏移植心脏移植生命支持生命支持抗病毒抗病毒激素激素静脉丙球静脉丙球正性肌力正性肌力、血管活性血管活性抗心律失常抗心律失常药物治疗药物治疗一般治疗一般治疗21编辑版ppt发病机制与抗病毒、免疫治疗发病机制与抗病毒、免疫治疗第一阶段第一阶段直接损伤直接损伤病毒病毒病毒血症病毒血症侵入侵入心肌心肌病毒复制（受染

12、病毒复制（受染后后6-7天）天）心肌受损心肌受损（病毒感染阶段）（病毒感染阶段）免疫免疫损伤损伤病毒病毒病毒血症病毒血症 T细细胞、胞、K细胞细胞参与参与形成形成免疫复合物免疫复合物损伤损伤心肌心肌（自身免疫反应阶段）（自身免疫反应阶段）第二阶段第二阶段扩张型心肌病扩张型心肌病细胞因子和细胞因子和NO等介导的等介导的心肌损害和微血管损伤心肌损害和微血管损伤（扩张型心肌病阶段）（扩张型心肌病阶段）第三阶段第三阶段抗抗病毒治疗病毒治疗免疫调节治疗免疫调节治疗22编辑版pptl病毒侵犯、复制及其引发病毒侵犯、复制及其引发的心肌直接损伤均发生于的心肌直接损伤均发生于疾病疾病早期早期l2017成人指南成

13、人指南所所有病毒性暴发性心肌炎患有病毒性暴发性心肌炎患者均应尽早给予联合抗病毒者均应尽早给予联合抗病毒治疗？治疗？Heart Vessels.2014;29(3):336-342Exp Ther Med.2014;7(1):97-102.l静脉丙球作用静脉丙球作用调节免疫调节免疫中和抗体中和抗体加速病毒清除加速病毒清除l常用剂量常用剂量400 mg/(kgd)，连用，连用3-5 d1g/(kgd)，连用，连用2 dl激素作用激素作用抑制免疫、抗炎抑制免疫、抗炎抑制炎症水肿抑制炎症水肿减轻毒素和炎症因子对心减轻毒素和炎症因子对心肌的不良影响肌的不良影响l主要结论主要结论激素不降低病毒性心肌炎病死

14、率激素不降低病毒性心肌炎病死率能改善心功能能改善心功能文献均为低质量、小样本文献均为低质量、小样本需要进一步研究需要进一步研究Cochrane Database Syst Rev.2013;18;(10):CD004471l 2017成人暴发性心肌炎专家共识成人暴发性心肌炎专家共识推荐推荐n 早期早期、足、足量应用量应用l 理由：暴发性心肌炎，第一阶段短，第二阶段的理由：暴发性心肌炎，第一阶段短，第二阶段的免疫损伤发生早且严重免疫损伤发生早且严重生命支持生命支持l 生命支持生命支持治疗治疗暴发暴发性心肌炎各项治疗措施的性心肌炎各项治疗措施的重中之重中之重重 心肌弥漫心肌弥漫性严重损伤，泵性严重

15、损伤，泵功能功能衰竭衰竭，肺，肺瘀血瘀血和肺部和肺部炎症，炎症，难以难以维持维持血液血液和和氧的氧的供应供应 生命生命支持使支持使心脏休息心脏休息，在系统治疗情况下恢，在系统治疗情况下恢复复心脏功能心脏功能首选首选的治疗方案和救治的中心的治疗方案和救治的中心环节环节以生命支持为依托的综合救治方案以生命支持为依托的综合救治方案l 升压药物、强心剂等药物治疗升压药物、强心剂等药物治疗l 缺乏生命支持治疗条件时的缺乏生命支持治疗条件时的次选方案次选方案l 在生命支持治疗准备期间短时间使用在生命支持治疗准备期间短时间使用的过渡治疗措施的过渡治疗措施28编辑版pptl早期支持早期支持尽早使用尽早使用气促

16、、呼吸费力时气促、呼吸费力时即使即使SPO2正常也需应用正常也需应用lCRRTl作用持久，对循环影响小作用持久，对循环影响小l少尿、液体超负荷少尿、液体超负荷l免疫吸附免疫吸附理论基础：体液免疫和细胞免疫理论基础：体液免疫和细胞免疫特异性去除血浆中致病因子特异性去除血浆中致病因子经主动脉内球囊反搏（经主动脉内球囊反搏（IABP）体外膜肺氧合（体外膜肺氧合（ECMO）动脉置管动脉置管静脉置管静脉置管ECMO 概况概况33编辑版pptlECMO优势优势心肺支持心肺支持挽救生命挽救生命提高生存率提高生存率暴发性心肌炎暴发性心肌炎的一线治疗的一线治疗35编辑版ppt国际国际ELSO数据报告数据报告-2

17、017.07ECMO总数总数87366人，存活到出院人，存活到出院48572人，存活率人，存活率55%36编辑版ppt儿童心脏疾病总体存活率儿童心脏疾病总体存活率55%暴发性暴发性心肌炎总体存活率心肌炎总体存活率74%儿童儿童ECMO总体存活率总体存活率61%暴发性暴发性心肌炎总体存活率心肌炎总体存活率78%lECMO指征指征l严重心律失常严重心律失常度房室传导阻滞度房室传导阻滞室速室速室颤室颤心脏骤停心脏骤停Eur Heart J.2013 Jan;34(2):112-120.病例病例l前期前期治疗治疗抗炎抗炎激素、激素、IVIG抗休克抗休克抗心律失常抗心律失常机械通气机械通气抗抗心衰心衰治

18、疗治疗lECMO指指征征 心源性休克心源性休克 Bp=80/34(48)症状症状性性心动过缓心动过缓 肾上腺素肾上腺素维持维持(0.3ug/kg/min)异异丙肾丙肾(2.5ug/kg/min)Lac=5.542编辑版ppt病例病例lECMO较较顺利顺利l氧合正常，组织灌注好氧合正常，组织灌注好l2天天病情后好转病情后好转l2天天心律失常纠正心律失常纠正l第第7天撤机天撤机l2014.12.17ECMO治疗治疗l2014.12.23撤撤离离ECMOl2014.12.24撤离呼吸机撤离呼吸机l2014.12.27转心内科转心内科l2015.1.13出院出院43编辑版ppt胸片变化胸片变化ECMO

19、前前ECMO后后ECMO后后2天天ECMO后后4天天ECMO后后6天天ECMO后后6天天44编辑版pptl治疗观念的改变治疗观念的改变以生命支持为依托的以生命支持为依托的综合治疗综合治疗首选的治疗方案首选的治疗方案救治的中心环节救治的中心环节l复旦大学附属儿科医院复旦大学附属儿科医院国内国内PICU开展开展ECMO最早最早技术过硬，经验丰富技术过硬，经验丰富华东地区唯一开展华东地区唯一开展ECMO转运的医院转运的医院18017591034123l早期识别非常重要早期识别非常重要症状不典型症状不典型容易误诊容易误诊仔细查体仔细查体注意精神反应注意精神反应ECMOECMO转运电话转运电话180175910341801759103446编辑版ppt