1、primary sclerosing cholangitis(PSC)1u原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢慢性淤胆性肝病性淤胆性肝病，以进行性肝内外胆管慢性，以进行性肝内外胆管慢性炎症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现胆炎症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现胆管管不规则狭窄不规则狭窄、减少减少直至直至小胆管消失小胆管消失。u虽然进展缓慢，但它最终必将导致大部分虽然进展缓慢，但它最终必将导致大部分患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而死亡。性肿瘤而死亡。2u黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状
2、u典型实验室表现为典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常胆汁淤积性肝酶异常的的特点特点：即即碱性磷酸酶碱性磷酸酶AKPAKP水平通常高于正常水平通常高于正常上限的上限的5 5倍，而倍，而转氨酶转氨酶ALTALT水平仅轻微升高水平仅轻微升高uERCPERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金标准标准3ERCPERCP或或MRCPMRCP胆道造影可见：胆道造影可见：肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短胆管形成胆管形成“串珠状串珠状”改变改变456789101112131415161718192021222324252627282930
