坏死性淋巴结炎课件.pptx

1、坏死性淋巴结炎坏死性淋巴结炎硕士研究生刘毅研究生导师王辰教授组织细胞性坏死性淋巴结炎组织细胞性坏死性淋巴结炎lhistiocytic necrotizing lymphaderitis lHNLlKikuchis disease组织细胞坏死性淋巴结炎最早由日本的组织细胞坏死性淋巴结炎最早由日本的Kikuchi 等等于于1972年描述年描述是一种特殊类型的非肿瘤性淋巴结疾病是一种特殊类型的非肿瘤性淋巴结疾病发病机制发病机制l可能与病毒感染有关可能与病毒感染有关 EB EB 病毒病毒 副流感病毒副流感病毒 人类疱疹病毒人类疱疹病毒-6-6 巨细胞病毒巨细胞病毒 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒l可能与变态

2、性反应有关可能与变态性反应有关在坏死灶内及灶周组织中在坏死灶内及灶周组织中,可见纤维素样坏死性血管炎可见纤维素样坏死性血管炎临床表现临床表现l不同程度的发热不同程度的发热 l咽痛咽痛l浅表淋巴结肿大浅表淋巴结肿大l片状麻疹样皮疹片状麻疹样皮疹l消化道症状消化道症状实验室检查实验室检查l白细胞不升或减少，可出现少数异型淋巴细胞白细胞不升或减少，可出现少数异型淋巴细胞 l贫血贫血l血沉增快血沉增快l肝功能肝功能l超声或超声或CT示肝脾淋巴结肿大示肝脾淋巴结肿大 l抗核抗体抗核抗体临床分型临床分型单纯型单纯型变态反应型变态反应型症状症状典型典型变应性发热变应性发热受累器官受累器官淋巴结淋巴结淋巴结、

3、脾脏、肝脏、淋巴结、脾脏、肝脏、肾脏、血液、肾脏、血液、病程病程3 个月内个月内多次复发，病程较长多次复发，病程较长诊断诊断l临床三大主症临床三大主症A.发热，抗生素治疗无效，而对糖皮质激素敏感发热，抗生素治疗无效，而对糖皮质激素敏感B.有痛性非肿瘤性淋巴结肿大，多以颈部为主有痛性非肿瘤性淋巴结肿大，多以颈部为主C.白细胞减少白细胞减少l淋巴结活检淋巴结活检淋巴结病理淋巴结病理l肉眼肉眼淋巴结包膜完整，质地中等，大部分组织呈灰白色淋巴结包膜完整，质地中等，大部分组织呈灰白色l光镜光镜皮质区和副皮质区淋巴细胞坏死，多数坏死细胞核破皮质区和副皮质区淋巴细胞坏死，多数坏死细胞核破坏，严重者呈凝固性坏

4、死，坏，严重者呈凝固性坏死，正常结构完全消失正常结构完全消失坏死区周围见吞噬核碎屑、核固缩的巨噬细胞和无吞坏死区周围见吞噬核碎屑、核固缩的巨噬细胞和无吞噬的组织细胞、噬的组织细胞、T 淋巴细胞淋巴细胞鉴别诊断一鉴别诊断一恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤l恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤一般好发于中老年人一般好发于中老年人全身淋巴结无痛性肿大全身淋巴结无痛性肿大,质地较硬韧质地较硬韧,活动度较差活动度较差后期可出现发热、白细胞升高等临床症状后期可出现发热、白细胞升高等临床症状lHNL HNL 在发热高峰时淋巴结可增大在发热高峰时淋巴结可增大,热退时缩小热退时缩小,在在1 d 1 d 内内即可有明显变化即可有明显变化淋巴

5、结较孤立淋巴结较孤立,直径一般小于直径一般小于2 cm2 cm鉴别诊断一鉴别诊断一化脓性炎症化脓性炎症lHNL 急性起病者常在短时间内出现高烧急性起病者常在短时间内出现高烧,易被诊断为易被诊断为化脓性炎症化脓性炎症l化脓性炎症一般白细胞明显升高化脓性炎症一般白细胞明显升高,有感染灶有感染灶,局部可以局部可以有红肿热痛等炎性表现有红肿热痛等炎性表现,对抗生素治疗敏感对抗生素治疗敏感lHNL白细胞减少、对抗生素治疗无效白细胞减少、对抗生素治疗无效鉴别诊断一鉴别诊断一结核病结核病l亚急性起病伴淋巴结肿大的亚急性起病伴淋巴结肿大的HNL 易被误诊为结核易被误诊为结核,但抗痨但抗痨治疗无效治疗无效l淋巴

6、结结核淋巴结结核多继发于肺结核多继发于肺结核临床伴发有发热、消瘦、咳嗽、盗汗等结核中毒症状临床伴发有发热、消瘦、咳嗽、盗汗等结核中毒症状颈部淋巴结结核的淋巴结一组肿大，可以互相融合颈部淋巴结结核的淋巴结一组肿大，可以互相融合鉴别诊断一鉴别诊断一自身免疫性疾病自身免疫性疾病l在女性病人长期反复发热、皮疹、蛋白尿、多脏器受在女性病人长期反复发热、皮疹、蛋白尿、多脏器受累的累的HNL，由于有时出现一过性抗核抗体阳性，易被，由于有时出现一过性抗核抗体阳性，易被误诊为风湿热、类风湿热及系统性红斑狼疮等结缔组误诊为风湿热、类风湿热及系统性红斑狼疮等结缔组织疾病织疾病l对这一类疾病的惟一有效鉴别诊断就是通过

7、淋巴结活对这一类疾病的惟一有效鉴别诊断就是通过淋巴结活检病理诊断检病理诊断病理鉴别诊断病理鉴别诊断本病确诊必须依靠淋巴结活检，但应与以下情况相鉴别本病确诊必须依靠淋巴结活检，但应与以下情况相鉴别干酪样结核，病理呈完全坏死干酪样结核，病理呈完全坏死恶性淋巴瘤，被膜常破坏，恶性淋巴瘤，被膜常破坏，细胞有异型细胞有异型恶性组织细胞增生症恶性组织细胞增生症,组织细胞异型性显著，且可见异组织细胞异型性显著，且可见异型组织细胞吞噬红细胞现象型组织细胞吞噬红细胞现象治疗原则治疗原则l自限性疾病，且病因不清，不需要特殊的治疗自限性疾病，且病因不清，不需要特殊的治疗l对发热、淋巴结疼痛的病人予对症治疗和支持治疗

8、。应对发热、淋巴结疼痛的病人予对症治疗和支持治疗。应用肾上腺皮质激素治疗，多能较快退烧，预后较好用肾上腺皮质激素治疗，多能较快退烧，预后较好l对复发的对复发的HNL 病人可以直接给予肾上腺皮质激素治疗，病人可以直接给予肾上腺皮质激素治疗，能取得比较好的效果能取得比较好的效果强的松治疗强的松治疗l剂量为剂量为1mg.kg,症状缓解后减量，症状缓解后减量，疼痛明显者疼痛明显者给予芬必得对症处理给予芬必得对症处理l口服泼尼松口服泼尼松30 mg/d，逐渐递减为，逐渐递减为2.5 mg/d，并给予左旋咪唑等细胞免疫增强剂辅助治疗并给予左旋咪唑等细胞免疫增强剂辅助治疗Reference1.Payne J

9、H,Evans M,Gerrard MP.Kikuchi-Fujimoto disease:a rare but important cause of lymphadenopathy.Acta Paediatr 2003;92:2614.2.Pandey M,Abraham EK,Somanathan T,et al.Necrotising histiocytic lymphadenitis.J Postgrad Med 2002;48:523.3.Ramirez AL,Johnson J,Murr AH.Kikuchi-Fujimoto disease:an easily misdiagno

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