1、本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。K K+的正常代谢的正常代谢血钾水平相对恒定(3.55.5mmol/L)血清K+浓度3.5mmol/L 为低钾血症 (1)总体K+过少:钾缺乏 (2)总体K+正常:K+在细胞内外重新分布尿钾的排泄 多吃多排;少吃少排;不吃也排本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。低钾血症的病因低钾血症的病因摄入不足:手术后长期禁食/消化道梗阻/食管病变吞咽困难/神经性厌食丢失过多 消化道/汗液/腹膜透析/经肾丢失 (经肾丢失:肾脏疾病醛固酮增多症利尿
2、剂补钠过多碱中毒或酸中毒恢复期抗生素如青霉素、庆大霉素、多粘菌素B)细胞外转移到细胞内 碱中毒/低钾性周期性麻痹/血细胞生成增多症/胰岛素的使用/甲亢本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。低血钾症的诊断和鉴别诊断低血钾症的诊断和鉴别诊断分析低钾的原因:持续性低钾?一过性?尿钾排泄量:判断是否肾性失钾 血压测量:鉴别内分泌疾病导致的低钾,原醛?酸碱平衡:包括血PH、尿PH尿钾排泄量:24小时尿钾定量 随机尿钾/肌酐比值:K/C尿钾排泄量增多:K/C 1.5 或 24h 尿钾 25mmol/d血K25mmol或血K20mmol本文档所提
3、供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。低钾血症的诊断流程低钾血症的诊断流程尿钾测定 摄入不足 消化道丢失 细胞内外转移血PH25mmol/d或 K/C5.5近端肾小管酸中毒(II型RTA):近端HCO3-重吸收障碍。高氯性代谢性酸中毒,低钾血症,尿pH5.5/pH8g3 重度缺钾(血钾2 2.5mmol/L)10%KCL400ml 8g 5每日总量:严重缺钾或严重低血钾者,一般不超过 KCL 15g/d静脉补钾速度:KCL 1.5 3g/h(20 40mmol/L)静脉补钾浓度:KCL 1.5 3g/L本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为
4、科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。补钾药物种类补钾药物种类氯化钾:(含钾1314mmol/g)最常用,可口服或静脉用药,胃肠道副作用大 不宜用于肾小管酸中毒等伴高氯血症 可刺激血管壁引起静脉炎,有时需改用大静脉或中心静脉途径补钾 枸橼酸钾(含钾9mmol/g)、醋酸钾(含钾10mmol/g)经肝脏代谢生成碳酸氢根,可纠正酸中毒,适用于伴高氯血症,如RTA 肝功能明显受损者不宜应用。枸橼酸钾合剂(枸橼酸140g+枸橼酸钾98g+1000ml水)谷氨酸钾(含钾4.5mmol/g):适用于肝衰竭伴低钾血症L-门冬氨酸钾镁(含钾3.0、镁3.5mmol/g):有助于进入细胞内
5、本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识中华医学会内分泌学分会肾上腺学组成都军区总医院内分泌科 艾智华本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。原醛症概况原醛症概况原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,简称原醛症),指肾上腺皮质分泌过量醛固酮,导致体内潴钠排钾,血容量增多,肾素-血管紧张素系统活性受抑制临床主要表现为高血压伴低血钾与原发性高血压患者相比,原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重 本文档所提供的信
6、息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。原醛症在高血压人群中的患病率原醛症在高血压人群中的患病率高血压类型PA患病率1级高血压1.99%2级高血压8.02%3级高血压13.2%难治性高血压1723%人群PA患病率亚洲普通高血压人群5%中国难治性高血(2010年)7.1%中国高血压人群中,大约1500万原醛症本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。原发性醛固酮增多症病因分类及构成比病因构成比特发性醛固酮增多症60%醛固酮瘤35%原发性肾上腺皮质增生2%分泌醛固酮的肾上腺皮质癌及异位醛固酮分泌瘤
7、或癌1%家族性醛固酮增多症 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 家族性醛固酮增多症160/100 mmHg、难治性高血压(联合使用3 种降压药物,其中包括利尿剂,血压140/90 mmHg;联合使用4 种及以上降压药物,血压140/90 mmHg)2.高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症3.高血压合并肾上腺意外瘤4.早发性高血压家族史或早发(40 岁)脑血管意外家族史的高血压患者5.原醛症患者中存在高血压的一级亲属6.高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。ARRARR为原醛症首选筛查指标为原醛症首选筛查指标
8、推荐血浆醛固酮与肾素比值(plasma aldosterone-renin ratio,ARR)作为筛查指标放射免疫法或化学发光法测定血醛固酮血浆肾素活性(PRA)或肾素浓度(DRC),前者是通过测定血管紧张素产生的速率来反映PRA,而后者则通过放射免疫法直接测定血浆肾素浓度DRC 能否取代PRA 作为一线的检测方法,还需临床试验或人群研究PRA、DRC及醛固酮检测单位不相同,统计数据时,需要进行单位换算:醛固酮常用单位ng/dl (1 ng/dl=27.7 pmol/L,1 ng/dl=10 pg/ml)PRA常用单位ngml-1 h-1 (1 ngml-1 h-1=12.8pmolL-1m
9、in-1)DRC 常用单位mU/L (1 ngml-1h-1=8.2 mU/L)本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。筛查前准备筛查前准备(1)尽量将血钾纠正至正常范围(2)维持正常钠盐摄入(3)停用对ARR 影响较大药物至少4 周:醛固酮受体拮抗剂(安体舒通、依普利酮)、保钾利尿剂(阿米洛利、氨苯喋啶)、排钾利尿剂(氢氯噻嗪、呋塞米)及甘草提炼物(4)停用至少2 周的药物:ACEI、ARB、CCB类等药物可导致ARR假阴性;但如服药时肾素活性15 ng/dl),以提高筛查试验的敏感性和特异性本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为
10、科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。原醛症的确诊试验口服高钠饮食及氟氢可的松试验由于操作繁琐,准备时间较长,国内无药等原因,目前临床很少开展生理盐水试验的敏感度和特异度分别达到95.4%及93.9%。但增加血容量,诱发高血压危象及心功能衰竭,对于那些血压难以控制、心功能不全及严重低钾血症的患者不应进行此项检查卡托普利试验操作简单、安全性较高,但存在一定的假阴性,部分特醛症患者血醛固酮水平可被抑制ARR 作为原醛症筛查试验有一定假阳性,必须选择一种或几种确诊试验来避免原醛症被过度诊断口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验这4 项试验各有其优缺点,临床
11、医师可根据患者实际情况进行选择本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。确诊试验的结果判断本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。原醛症分型诊断原醛症分型诊断要结合生化指标、肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血(AVS)结果进行综合分析肾上腺CT在诊断上存在一定局限性 小部分小部分CT CT 表现为双侧结节的醛固酮瘤可被误诊为特醛症表现为双侧结节的醛固酮瘤可被误诊为特醛症 CT CT 表现为肾上腺微腺瘤的特醛症也可被误认为醛固酮瘤而行切除表现为肾上腺微腺瘤的特醛症也可被误认为醛固酮瘤
12、而行切除 单侧肾上腺无功能腺瘤并不少见单侧肾上腺无功能腺瘤并不少见,尤其在尤其在40 40 岁以上患者岁以上患者磁共振成像(MRI)在原醛症分型诊断上并不优于肾上腺CT若影像学检查未能发现明显占位,或病灶较小不能区分肾上腺腺瘤和增生,可选择双侧AVS 进行原醛症的分型诊断本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。双侧肾上腺静脉采血双侧肾上腺静脉采血(AVS)(AVS)推荐如患者愿意手术治疗且手术可行,肾上腺CT提示有单侧或双侧肾上腺形态异常(包括增生或腺瘤),需进一步行双侧AVS 以明确有无优势分泌2014 年双侧肾上腺静脉采血专家共识
13、 建议以下人群可不行AVS 检查:(1)年龄小于40 岁,肾上腺CT 显示单侧腺瘤且对侧肾上腺正常的患者 (2)肾上腺手术高风险患者 (3)怀疑肾上腺皮质癌的患者 (4)已经证实患者为GRA 或家族性醛固酮增多症3型(FH3)本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。基因分型在原醛症中的应用基因分型在原醛症中的应用建议年龄在20 岁以下原醛症患者,或有原醛症或早发脑卒中家族史的患者,应做基因检测以确诊或排除GRA对于发病年龄很轻的原醛症患者,建议行KCNJ5 基因检测排除FH3本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。原醛症治疗原醛症治疗本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。原醛症诊断流程原醛症诊断流程本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿。文档如有不当之处,请联系本人或网站删除。谢 谢
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