1、重庆医科大学第二临床学院重庆医科大学第二临床学院 bronchiectasis 病病l男性，男性，45岁，咳嗽、咯痰、痰血岁，咳嗽、咯痰、痰血10年，再发年，再发3天入院，病前有受凉史。天入院，病前有受凉史。l查体：右肺底可闻及湿罗音。查体：右肺底可闻及湿罗音。l血图分析：血图分析：WBC7.9109，中性粒细胞，中性粒细胞86%，胸片：右下肺纹理粗乱。胸片：右下肺纹理粗乱。l问题问题1：诊断：诊断?l 鉴别诊断？鉴别诊断？l问题问题2：治疗？：治疗？指直径大于指直径大于2mm中中等大小的近端支气管由等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张织破坏引起的异
2、常扩张 支气管扩张症是支气管慢性支气管扩张症是支气管慢性异常扩张的疾病，大多继发于呼异常扩张的疾病，大多继发于呼吸道感染和支气管阻塞，由于破吸道感染和支气管阻塞，由于破环支气管管壁，形成管腔扩张和环支气管管壁，形成管腔扩张和变形。临床表现为慢性咳嗽伴大变形。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。量脓痰和反复咯血。病因和发病机制病因和发病机制 病理病理 病理生理病理生理 临床表现临床表现 诊断诊断 鉴别诊断鉴别诊断 治疗治疗 病因和发病机制病因和发病机制 感染感染阻塞阻塞支气管支气管管腔慢性化脓管腔结构破坏管壁变薄支气管扩张支气管扩张发育缺陷、遗传性疾病机体免疫功能失调胸内负压胸内负压反复支气
3、管肺炎肺纤维化收缩引流不畅 通气肺不张巨大气管巨大气管-支气管症支气管症 Kartagener综合征综合征：因软骨发育不全或弹力纤维不：因软骨发育不全或弹力纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻旁窦足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻旁窦炎及内脏转位（右位心），称为炎及内脏转位（右位心），称为Kartagener综合征。综合征。有右位心者伴支气管扩张发病率在有右位心者伴支气管扩张发病率在1520。肺囊性纤维化肺囊性纤维化 先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症 影像表现：影像表现：全内脏镜像性全内脏镜像性反位，双肺下反位，双肺下野多发不规则野多发不
4、规则囊状影，边界囊状影，边界欠清。欠清。病理病理（一）部位：（一）部位：右中叶：右中叶：中叶综合征中叶综合征 左下叶左下叶 左舌叶左舌叶（二）扩张形态：（二）扩张形态：扩张形态可分为扩张形态可分为柱状、囊状柱状、囊状两种，二者常混合存在两种，二者常混合存在。（三）镜下改变：（三）镜下改变：管腔变形扩张管腔变形扩张，粘膜表面常有慢性溃疡，粘膜表面常有慢性溃疡，常伴毛细血，常伴毛细血管扩张。管扩张。右肺中叶支气管细长，周围有右肺中叶支气管细长，周围有多簇淋巴结，常因非特异性或多簇淋巴结，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右中叶肺不张，称气管，引起右中叶肺不
5、张，称为中叶综合征为中叶综合征,是支扩的好发部是支扩的好发部位。位。病理生理病理生理：支气管扩张的早期：支气管扩张的早期：出现轻度阻塞性通气改变出现轻度阻塞性通气改变 支气管扩张的晚期：支气管扩张的晚期：表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍，表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍，通气血流比值小于正常通气血流比值小于正常 肺内的动静脉样分流肺内的动静脉样分流 低低氧血症氧血症 肺小动脉血管痉挛肺小动脉血管痉挛 肺动脉高压肺动脉高压 肺心肺心病。病。临床表现临床表现（一）症状：（一）症状：1、慢性咳嗽伴大量脓痰慢性咳嗽伴大量脓痰，痰量与体位改变有关（，痰量与体位改变有关（体位性排痰体位性排痰）
6、，），痰液放置数小时后可分为四层。痰液放置数小时后可分为四层。2、反复咯血反复咯血是本病的特点是本病的特点 干性支气管扩张干性支气管扩张 3、反复发生肺部感染、反复发生肺部感染 4、慢性感染中毒症状、慢性感染中毒症状（二）体征（二）体征（三）辅助检查：（三）辅助检查：1、痰液检查、痰液检查泡沫脓性分泌物浑浊粘液坏死组织2、影像学检查：、影像学检查：X线平片线平片CT检查检查可明确支气管扩张的部位、性质和范围，以及病可明确支气管扩张的部位、性质和范围，以及病变严重的程度，对治疗、尤其对于考虑外科手术指征和切变严重的程度，对治疗、尤其对于考虑外科手术指征和切除范围提供除范围提供重要参考依据。重要参
7、考依据。支气管造影支气管造影3、纤维支气管镜检查、纤维支气管镜检查4、肺功能检查、肺功能检查左左下下肺肺支支 诊断诊断：典型病史典型病史临床症状、体征临床症状、体征X线平片、线平片、CT 鉴别诊断鉴别诊断 一、慢性支气管炎一、慢性支气管炎二、肺脓肿二、肺脓肿三、肺结核三、肺结核 四、先天性肺囊肿四、先天性肺囊肿 五、弥漫性泛细支气管炎五、弥漫性泛细支气管炎 治疗治疗 防治呼吸道反复感染防治呼吸道反复感染+保持呼吸道引流通畅；必要时手保持呼吸道引流通畅；必要时手术切除。术切除。（一）保持引流通畅（一）保持引流通畅 祛痰剂祛痰剂 及支气管舒张剂的使用及支气管舒张剂的使用 体位引流体位引流 纤维支气管镜吸痰纤维支气管镜吸痰（二）控制感染（二）控制感染 全身抗生素的应用全身抗生素的应用 局部给药局部给药（三）手术治疗（三）手术治疗 手术适应症手术适应症
