原发性肾上腺皮质功能减退症课件.ppt

1、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Primary chronic adrenocortical hypofunction）(又称又称 Addisons disease)1肾上腺组织结构2下丘脑下丘脑-垂体垂体-肾上腺皮质轴肾上腺皮质轴 下丘脑 促肾上腺皮质激素释放激素（促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）垂 体 +促肾上腺皮质激素（促肾上腺皮质激素（ACTH）肾上腺 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素+-34病病 因因其它原因：其它原因：恶肿转移、真菌等感染、淀粉样变、双侧恶肿转移、真菌等感染、淀粉样变、双侧肾上腺全切或次全切除后、放疗破坏、血管肾上腺全切或次全切除后、放疗

2、破坏、血管栓塞、肾上腺酶系抑制药长期应用、栓塞、肾上腺酶系抑制药长期应用、Aids。肾上腺结核：以往最常见，累及双侧肾上腺皮肾上腺结核：以往最常见，累及双侧肾上腺皮质和髓质。质和髓质。特发性肾上腺萎缩：近年常见原因，与自身免特发性肾上腺萎缩：近年常见原因，与自身免疫有关，血中可检出抗肾上腺的自身抗体，主疫有关，血中可检出抗肾上腺的自身抗体，主要累及皮质，髓质变化不大。可伴其他自身免要累及皮质，髓质变化不大。可伴其他自身免疫性疾病。疫性疾病。5(1)钠排出钠排出 脱水，血容量脱水，血容量 ，心排出量，心排出量，肾血流量肾血流量 氮质血症氮质血症、乏力、虚弱消瘦、乏力、虚弱消瘦;对儿茶酚胺升压反应

3、对儿茶酚胺升压反应 直立性低血压，重者直立性低血压，重者 可晕厥、休克。可晕厥、休克。(2)钾排出钾排出 高钾血症和轻度的代谢性酸中毒。高钾血症和轻度的代谢性酸中毒。1.醛固酮（醛固酮（Aldo）病理生理和临床表现病理生理和临床表现6（1）胃肠系统：食欲减退、恶心、呕吐，胃酸减少，）胃肠系统：食欲减退、恶心、呕吐，胃酸减少，消化不良，体重减轻等。消化不良，体重减轻等。（2）神经、精神系统：乏力、淡漠、嗜睡、疲劳。）神经、精神系统：乏力、淡漠、嗜睡、疲劳。（3）心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝。）心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝。（4）肾：排水能力减弱）肾：排水能力减弱+ADH增

4、多增多稀释性低血钠。稀释性低血钠。（5）代谢障碍：糖异生）代谢障碍：糖异生，肝糖原耗损，肝糖原耗损空腹低血糖。空腹低血糖。2.皮质醇皮质醇病理生理和临床表现病理生理和临床表现7（6）对垂体）对垂体ACTH、黑素细胞刺激素（黑素细胞刺激素（MSH）、）、促促脂素脂素LPH）（三者来自一共同的前体物）反馈抑制）（三者来自一共同的前体物）反馈抑制 此组激素分泌此组激素分泌 皮肤、粘膜色素沉着，摩擦处、皮肤、粘膜色素沉着，摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处尤甚。掌纹、乳晕、瘢痕等处尤甚。（7）对感染、外伤等的应激能力减弱，易发生肾上）对感染、外伤等的应激能力减弱，易发生肾上腺危象。腺危象。（8）生殖系统：女

5、性阴毛、腋毛脱落，月经减少或）生殖系统：女性阴毛、腋毛脱落，月经减少或闭经，性功能障碍等。闭经，性功能障碍等。2.皮质醇皮质醇病理生理和临床表现病理生理和临床表现891011突出的症状与体征突出的症状与体征 1.疲乏无力疲乏无力：常见，约常见，约2/3病人以乏力为主诉，逐渐加病人以乏力为主诉，逐渐加 重，当病人极度虚弱无力时可能是危象的先兆。重，当病人极度虚弱无力时可能是危象的先兆。2.色素沉着：色素沉着：特征性表现。出现最早特征性表现。出现最早,具有诊断价值。具有诊断价值。3.低血压：低血压：原有高血压者可降至正常原有高血压者可降至正常.4.胃肠道症状：胃肠道症状：意味着肾上腺皮质破坏严重意

6、味着肾上腺皮质破坏严重,其症状加其症状加 重表明危象的即将到来。重表明危象的即将到来。5.体重减轻：体重减轻：患者常呈消瘦患者常呈消瘦,体重下降的程度与病情轻体重下降的程度与病情轻 重、程长短有关。进行性体重减轻也表重、程长短有关。进行性体重减轻也表 示危象的即将到来示危象的即将到来.6.低血糖低血糖7.神经、精神症状神经、精神症状8.性功能紊乱性功能紊乱12肾上腺危象肾上腺危象 常为应激情况下（常为应激情况下（eg创伤、手术、感染、胃肠紊乱、过创伤、手术、感染、胃肠紊乱、过劳、分娩等）或不恰当的停用激素。劳、分娩等）或不恰当的停用激素。自觉原有症状加重，虚弱、食欲不振、恶心、自觉原有症状加重

7、，虚弱、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或腹痛，严重者脱水、血压下降、心呕吐、腹泻或腹痛，严重者脱水、血压下降、心率增快，常有低血糖、低钠血症、嗜睡、休克率增快，常有低血糖、低钠血症、嗜睡、休克或昏迷。或昏迷。诱因诱因表现表现13实验室检查实验室检查 2.血血Rt：可有贫血、中性粒细胞可有贫血、中性粒细胞 、淋巴细胞、淋巴细胞 嗜酸性细胞嗜酸性细胞 。3.影像学检查：影像学检查：X线示心脏缩小，呈垂直位。线示心脏缩小，呈垂直位。肾上腺肾上腺X线及线及CT检查。检查。4.激素检查：激素检查：血尿血尿PIF、尿尿17-羟常羟常 ，ACTH 。5.ACTH兴奋实验：兴奋实验：具有诊断价值，可探查肾上腺皮质

8、储备具有诊断价值，可探查肾上腺皮质储备 功能，并可鉴别原发性及继发性。功能，并可鉴别原发性及继发性。1.血生化：血生化：可有低血钠可有低血钠、高血钾高血钾，部分可高血钙（糖皮质激部分可高血钙（糖皮质激 素有促进肾、肠排钙作用），素有促进肾、肠排钙作用），可有氮质血症、空可有氮质血症、空 腹低血糖腹低血糖,糖耐量低平曲线。糖耐量低平曲线。14诊诊 断断 症状、体征症状、体征:乏力、食欲减退、体重减轻、乏力、食欲减退、体重减轻、血压低、皮肤粘膜色素沉着、心界缩小、血压低、皮肤粘膜色素沉着、心界缩小、心音减弱等。心音减弱等。化验：化验：血血Na+、K+，BUN可可，尿尿Na+、Cl-不不 低，低，2

9、4h尿尿17-羟羟，17-酮酮，血、尿血、尿PIF，血血ACTH 。肾上腺皮质储备功能肾上腺皮质储备功能151.与其它色素沉着的疾病的鉴别与其它色素沉着的疾病的鉴别2.与肌病或神经精神性乏力的鉴别与肌病或神经精神性乏力的鉴别3.与低血糖疾病的鉴别与低血糖疾病的鉴别4.与低血钠疾病的鉴别与低血钠疾病的鉴别 5.与其他慢性消耗性疾病、胃肠道疾病的鉴别与其他慢性消耗性疾病、胃肠道疾病的鉴别鉴鉴 诊诊 162.皮质激素替代治疗：皮质激素替代治疗：目的：补足日常生活状况下的生理剂量的肾上腺皮质激目的：补足日常生活状况下的生理剂量的肾上腺皮质激 素，一般以糖皮质激素为主，个别需辅以盐皮质激素，一般以糖皮质

10、激素为主，个别需辅以盐皮质激 素或性激素。素或性激素。治治 疗疗 1.饮食饮食:（1）膳食中食盐摄入量应多于正常人，每日）膳食中食盐摄入量应多于正常人，每日8-10g。（2）膳食中含有丰富的碳水化合物、蛋白质及维生素。）膳食中含有丰富的碳水化合物、蛋白质及维生素。（3）大量）大量VitC长期治疗有助于色素沉着减退。长期治疗有助于色素沉着减退。17治治 疗疗 糖皮质激素：糖皮质激素：氢化可的松氢化可的松、强的松强的松/强的松龙。强的松龙。给药时间：上午给药时间：上午8时一次给药时一次给药,或或8时给时给2/3,下午下午4时时 给给1/3量量,更接近于正常人皮质醇分泌的昼夜节律。饭后给药可更接近于

11、正常人皮质醇分泌的昼夜节律。饭后给药可避免对胃肠道刺激。避免对胃肠道刺激。注注:有合并症时根据情况适当加量。有合并症时根据情况适当加量。对肥胖糖尿病、慢性感染或心血管疾病的病人对肥胖糖尿病、慢性感染或心血管疾病的病人 加量加量 慎重。慎重。18治治 疗疗 盐皮质激素盐皮质激素：经糖皮质激素替代及足够食盐服用后仍有头晕、乏力、经糖皮质激素替代及足够食盐服用后仍有头晕、乏力、血压偏低者需加用盐皮质激素。血压偏低者需加用盐皮质激素。9-氟氢考的松口服氟氢考的松口服 11-去氧皮质酮三甲基醋酸去氧皮质酮三甲基醋酸(醋酸醋酸DOCA油剂油剂)肌注肌注 注注:(1)为避免激素的副作用，开始时宜用小剂量为避

12、免激素的副作用，开始时宜用小剂量;(2)如出现血压偏高、浮肿、头疼等钠潴留症状或有低血如出现血压偏高、浮肿、头疼等钠潴留症状或有低血 钾、肌无力等症状时，盐皮质激素应减量或停用钾、肌无力等症状时，盐皮质激素应减量或停用;(3)如有低血压、高血钾则适当加量。如有低血压、高血钾则适当加量。19治治 疗疗 3.病因治疗：病因治疗：eg 抗抗TB治疗治疗 20静脉补液静脉补液 输液目的：输液目的：（1）补充血容量，纠正脱水。）补充血容量，纠正脱水。（2）补充糖及电解质。）补充糖及电解质。液体中酌情加液体中酌情加KCl，必要时纠酸、抗休克。必要时纠酸、抗休克。能进饮时，应予以高盐饮料，补液适当减少。能进

13、饮时，应予以高盐饮料，补液适当减少。补充激素补充激素 氢化考的松静点，一般经氢化考的松静点，一般经5-7天激素可改为生理天激素可改为生理维持量。维持量。酌情加盐皮质激素。酌情加盐皮质激素。控制感染及其他诱因控制感染及其他诱因肾上腺危象的治疗肾上腺危象的治疗 21 Addison患者发生严重应激时，每日给予氢可患者发生严重应激时，每日给予氢可总量不得少于总量不得少于300 mg。外科手术应激短暂，在数日内每天减少用量外科手术应激短暂，在数日内每天减少用量1/3-1/2，直至维持量。，直至维持量。较轻的短暂应激，每日给予氢可较轻的短暂应激，每日给予氢可100 mg即可，以即可，以后按情况递减。后按

14、情况递减。外科手术及其他应激时的治疗外科手术及其他应激时的治疗 22 患者张翠敏，女，患者张翠敏，女，54岁。主因岁。主因“间断恶心、呕吐间断恶心、呕吐3天，神志天，神志不清半天不清半天”来急诊。既往来急诊。既往“Addisons 病病”20年，平日口服强年，平日口服强的松治疗的松治疗”。查体：。查体：T 35.6 P 118次次/分分 R 28次次/分分 Bp85/60mmHg 消瘦面容消瘦面容,浅昏迷，全身皮肤色素沉着。瞳孔等浅昏迷，全身皮肤色素沉着。瞳孔等大，巩膜无黄染，双肺呼吸音清，无干湿罗音，心界缩小，心大，巩膜无黄染，双肺呼吸音清，无干湿罗音，心界缩小，心音低钝，音低钝，HR 11

15、8次次/分，律齐。腹平软，肝脾不大，肠鸣音存在分，律齐。腹平软，肝脾不大，肠鸣音存在。双下肢无水肿。生理反射减弱，病理反射未引出。心电图：。双下肢无水肿。生理反射减弱，病理反射未引出。心电图：窦性心动过速。头窦性心动过速。头CT未见出血、梗塞灶。化验：血常规未见出血、梗塞灶。化验：血常规 Hb 91g/L,WBC 7.8109/L,N 42%,L 55%.血血Na 125mmol/L，K6.0 mmol/L,Cl 89mmol/L,CO2CP 14 mmol/L,BUN 12 mmol/L,Cr 155 ummol/L,GLU 3.2mmol/L。考虑为考虑为“肾上腺危象肾上腺危象”。予以。予以氢化考的松静点、补充糖盐等对症治疗后患者清醒。清醒后追氢化考的松静点、补充糖盐等对症治疗后患者清醒。清醒后追问患者于就诊前问患者于就诊前1周停服强的松。周停服强的松。典型病例典型病例 23