法洛氏四联症tof-课件.ppt

1、一例一例TOFTOF查房查房曾剑雄病例 患者钟健明，男，患者钟健明，男，17Y17Y，因，因“发现发现心脏杂音，伴活动后口唇发绀心脏杂音，伴活动后口唇发绀1717年年”余余2014-8-202014-8-20入院。入院时完善各入院。入院时完善各项检查，心脏彩超提示：法洛氏四项检查，心脏彩超提示：法洛氏四联症联症+房间隔缺损。房间隔缺损。既往史：既往易经常患感冒。否认既往史：既往易经常患感冒。否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认结核、伤寒、肝炎等传染病及接触结核、伤寒、肝炎等传染病及接触史。史。体格检查：体格检查：T:36.5T:36.5，P:72P:72次次分分，R

2、20R20次次分，分，BP:11062mmhgBP:11062mmhg。患者神志清，自主体位，检查合作患者神志清，自主体位，检查合作，全身皮肤巩膜无黄染，无出血点，全身皮肤巩膜无黄染，无出血点及皮疹。颈静脉无怒张，气管居中及皮疹。颈静脉无怒张，气管居中，双侧胸廓对称，未见反常呼吸，双侧胸廓对称，未见反常呼吸，听诊未闻及干湿啰音。心界不大，听诊未闻及干湿啰音。心界不大，心尖区未闻及震颤，律齐，于胸骨心尖区未闻及震颤，律齐，于胸骨左缘三、四肋间响亮的收缩期杂音左缘三、四肋间响亮的收缩期杂音。脊椎四肢无畸形，活动无受限，。脊椎四肢无畸形，活动无受限，见杵状指（趾）。见杵状指（趾）。病程记录：患者于病

3、程记录：患者于2014-8-262014-8-26在全麻气管插在全麻气管插管体外循环下行法洛氏四联症根治术管体外循环下行法洛氏四联症根治术+房缺房缺修补术，术后转入我科。带入气管插管，心修补术，术后转入我科。带入气管插管，心包及纵膈引流管，因左侧胸膜破损较大，放包及纵膈引流管，因左侧胸膜破损较大，放置左侧胸腔引流管，漂浮导管及左侧有创血置左侧胸腔引流管，漂浮导管及左侧有创血压监测管。患者于压监测管。患者于8-278-27日拔除气管插管，而日拔除气管插管，而后因血氧饱和度低，呼吸促，并于后因血氧饱和度低，呼吸促，并于21:3021:30再再次气管插管，而后多次拔除气管插管和气管次气管插管，而后多

4、次拔除气管插管和气管插管。患者多日后拔除漂浮导管及引流管，插管。患者多日后拔除漂浮导管及引流管，间中烦躁，予用镇静剂。患者病情好转后于间中烦躁，予用镇静剂。患者病情好转后于9-89-8转出转出ICUICU。概述 18881888年由法国医生年由法国医生Etienne FallotEtienne Fallot详细描述详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。了其病理特点及临床表现，因此而得名。1 1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病 发病率：所有先心的发病率：所有先心的10%10%室间隔缺损室间隔缺损 右心室流出道梗阻右心室流出道梗阻 主动脉骑跨主动脉骑跨

5、 右心室肥厚右心室肥厚病因（先心）（先心）1.1.胎儿发育的环境因素胎儿发育的环境因素:(1)(1)早期宫内感染，早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒(2)(2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、（抗癌药、抗癫痫药等）抗癫痫药等）(3)(3)孕妇代谢紊乱性疾病：孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙糖尿病、苯酮尿、高血钙(4)(4)妊娠早期酗酒、吸毒妊娠早期酗酒、吸毒(5)(5)其它：其它：母亲年龄过大等母亲年龄过大等2.2.遗传因素：遗传因素：具

6、有一定程度的家族发病趋势，可具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。先天性心脏病是由先天性心脏病是由基因与环境因素相互作用形成。基因与环境因素相互作用形成。病理解剖1 1、室间隔缺损室间隔缺损：基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高，通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高，恰于主动脉右冠瓣下方恰于主动脉右冠瓣下方2 2、主动脉骑跨、主动脉骑跨：继发性：继发性3 3、右心室流出道梗阻右心室流出道梗阻：是影响血液动力学变化的最主要因素，具有是影响血液动力学变化的最主要因素，

7、具有决定性意义。决定性意义。以右心室漏斗部肺动脉狭窄最多见，单纯以右心室漏斗部肺动脉狭窄最多见，单纯肺动脉狭窄少见。肺动脉狭窄少见。4 4、右心室肥厚、右心室肥厚：是以上病理改变的结果：是以上病理改变的结果病理解剖病理生理右心室流出道梗阻右心室流出道梗阻右室收缩期右室收缩期负荷增加负荷增加右室代偿性肥厚右室代偿性肥厚右向左分流右向左分流左室血氧饱和度左室血氧饱和度室间隔缺损室间隔缺损全身血氧含量全身血氧含量紫绀紫绀代偿性红细胞代偿性红细胞、血红蛋白血红蛋白血液粘滞度血液粘滞度肺血流量减少肺血流量减少氧交换减少氧交换减少临床表现1 1、青紫、青紫 其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关其程度和出

8、现的早晚与肺动脉狭窄程度有关 血氧含量下降血氧含量下降活动耐力差活动耐力差稍一活动如啼稍一活动如啼哭即出现气急、青紫加重哭即出现气急、青紫加重2 2、蹲踞症状、蹲踞症状缺氧缓解缺氧缓解 下肢屈曲下肢屈曲回右心血量减少回右心血量减少 下肢受压下肢受压体循环阻力增加体循环阻力增加3 3、杵状指、杵状指 缺氧缺氧指、趾端毛细血管扩张增生指、趾端毛细血管扩张增生局部软局部软组织、骨组织增生肥大组织、骨组织增生肥大指、趾端膨大指、趾端膨大临床表现4 4、阵发性缺氧发作、阵发性缺氧发作 肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛生该处肌部痉挛一时性肺动脉梗一时性肺动脉梗阻阻

9、缺氧加重缺氧加重 诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等血、感染等 表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡 年长儿常诉头痛、头昏年长儿常诉头痛、头昏临床表现5 5、体格检查、体格检查 生长发育迟缓生长发育迟缓 心前区略隆起心前区略隆起 胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3、4 4肋间可闻及肋间可闻及-级粗糙喷射性收缩期杂音级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流右室流出道狭窄出道狭窄)P P2 2 减弱或消失减弱或消失 发绀持续发绀持续6 6个月以上可见杵状指个月以上可见杵状指实验室检查 *血红蛋

10、白增加血红蛋白增加 *红细胞增加红细胞增加 *血黏度增加血黏度增加并发症 反复呼吸道感染反复呼吸道感染 肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多）肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多）脑脓肿（脑脓肿（2 2岁以上者可发）岁以上者可发）细菌性心内膜炎（多发于右心室漏细菌性心内膜炎（多发于右心室漏斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣）斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣）治疗1 1、一般护理、一般护理 经常饮水经常饮水 预防感染预防感染 即使补液即使补液 防止脱水和并发症防止脱水和并发症治疗2 2、缺氧发作处理缺氧发作处理胸膝位胸膝位吸氧吸氧镇静：镇静：吗啡吗啡解除漏斗部痉挛：解除漏斗部痉挛：普奈洛尔，心得安普奈洛尔，心得安纠正酸中毒纠正酸中毒

11、5 5碳酸氢钠静脉注碳酸氢钠静脉注提高外周阻力，减少右向左分流：提高外周阻力，减少右向左分流：肾上腺素，新福林肾上腺素，新福林治疗2 2、缺氧发作的预防：、缺氧发作的预防：以往有缺氧发作者，可口服心得安以往有缺氧发作者，可口服心得安 去除诱因：贫血、感染等去除诱因：贫血、感染等3 3、外科治疗外科治疗 年龄过小年龄过小姑息分流术姑息分流术 幼儿期幼儿期根治术根治术 手术方法（循环流量、血氧低下以至无法满手术方法（循环流量、血氧低下以至无法满足机体需要）足机体需要）姑息：姑息：B-TB-T术右锁骨下动脉与肺动脉的吻合术右锁骨下动脉与肺动脉的吻合 Glenn Glenn 上腔静脉与左右肺动上腔静脉

12、与左右肺动脉的吻合脉的吻合 右心室流出道补片扩大术右心室流出道补片扩大术 根治；条件具备根治；条件具备 右心室流出道补片扩大术右心室流出道补片扩大术和室间隔缺损修补术和室间隔缺损修补术TOF术后常见并发症及护理 1 1 低心排低心排 2 2 出血量多出血量多 3 3 心包填塞心包填塞 4 4 肺部并发症（肺不张，肺部感染）肺部并发症（肺不张，肺部感染）5 5 伤口感染伤口感染 低心排（低心排（low cardiac outputlow cardiac output）的护理）的护理 低心排的定义：低心排是指心脏手术后早期心排低心排的定义：低心排是指心脏手术后早期心排血量暂时性降低，术后早期低心排

13、原因有心肌收血量暂时性降低，术后早期低心排原因有心肌收缩和舒张功能受损，心室负荷的改变，手术至体缩和舒张功能受损，心室负荷的改变，手术至体，肺血管阻力增高以及残余的解剖问题，肺血管阻力增高以及残余的解剖问题，表现：低血压，脉压窄，脉搏细弱，心率快，少表现：低血压，脉压窄，脉搏细弱，心率快，少尿（尿（0.50.51ml/kg/h 1ml/kg/h 持续持续2h2h以上者）外周血管灌以上者）外周血管灌注不足，末梢湿冷，苍白，皮肤花纹等注不足，末梢湿冷，苍白，皮肤花纹等护理措施 1.1.保证微泵用药通畅，正确计算剂量保证微泵用药通畅，正确计算剂量 2.2.密切观察尿量，尿量是低心排的敏感指标密切观察

14、尿量，尿量是低心排的敏感指标 3.3.密切观察生命体征及四肢末梢温度密切观察生命体征及四肢末梢温度 4.4.中枢性高热禁用冰袋，根据医嘱药物降温，四中枢性高热禁用冰袋，根据医嘱药物降温，四肢末梢注意保暖肢末梢注意保暖 5.5.严格控制出入量：手术当天公斤体重严格控制出入量：手术当天公斤体重 2 2：1 1：0.5 0.5 术后第一天公斤体重术后第一天公斤体重 4 4：2 2：1 1 6.6.根据医嘱运用利尿剂，速尿和布美它尼根据医嘱运用利尿剂，速尿和布美它尼 ，正，正确记录尿量，利尿同时注意补钾，钾低时心电图确记录尿量，利尿同时注意补钾，钾低时心电图表现表现t t波消失波消失出血量多的护理 1

15、.1.保持引流管的通畅，定时挤压保持引流管的通畅，定时挤压 2.2.观察引流液颜色，性质，及量，发现血凝观察引流液颜色，性质，及量，发现血凝块及时报告医生块及时报告医生 3.3.观察伤口敷料是否有渗血观察伤口敷料是否有渗血 ，CVPCVP有无下降有无下降 4.4.根据医嘱合理运用止血药根据医嘱合理运用止血药,常用药物有维生常用药物有维生素素k1k1，立止血，凝血酶源复合物，鱼精蛋白，立止血，凝血酶源复合物，鱼精蛋白心包填塞的护理 1.1.症状：血压下降，心率降低，症状：血压下降，心率降低，CVPCVP增高增高，引，引流流 突然减少突然减少或有血块在引流管内，患者伴有大汗淋或有血块在引流管内，患

16、者伴有大汗淋漓，颈静脉怒张漓，颈静脉怒张 2.2.处理：处理：1 1）.立即报告医生立即报告医生 2 2）.心跳呼吸停止立即行心肺复苏心跳呼吸停止立即行心肺复苏 3 3）.补充血容量补充血容量 4 4）.及时挤压引流管，保持通畅及时挤压引流管，保持通畅肺部并发症的护理 肺不张肺不张 肺部感染肺部感染 1 1 气管插管患儿气管插管患儿1 12 h2 h为患儿吸痰一次为患儿吸痰一次 2 2 如痰液黏稠则滴入气道如痰液黏稠则滴入气道1 ml1 ml生理盐水再将痰液生理盐水再将痰液吸净或予超声雾化吸入或连呼吸机雾化吸入；注吸净或予超声雾化吸入或连呼吸机雾化吸入；注意病室的温湿度意病室的温湿度 3 q2

17、 h3 q2 h为患儿翻身一次，并做肺部理疗，为患儿翻身一次，并做肺部理疗，4 4次次/d/d 4 4 吸痰前注意无菌操作，戴一次性手套吸痰前注意无菌操作，戴一次性手套 5 5 吸痰时间每次不超过吸痰时间每次不超过15 s 15 s 6 6 吸痰前后用听诊器听诊两边呼吸音是否对称、吸痰前后用听诊器听诊两边呼吸音是否对称、清晰，了解痰液有无吸净和有无脱管清晰，了解痰液有无吸净和有无脱管 7 7 观察有无呼吸困难、氧分压低、气道阻力上升观察有无呼吸困难、氧分压低、气道阻力上升、痰液黏稠不易吸出，患儿出现紫绀、血压不稳、痰液黏稠不易吸出，患儿出现紫绀、血压不稳定、心率加快等现象。定、心率加快等现象。

18、伤口感染的护理 1 1 观察有无发热，伤口红、肿、热、痛观察有无发热，伤口红、肿、热、痛 2 2 血常规白细胞有无升高血常规白细胞有无升高 3 3 严格无菌操作，定期更换伤口敷料，胸腔引流严格无菌操作，定期更换伤口敷料，胸腔引流瓶，使用抗生素等，以防发生心内膜炎瓶，使用抗生素等，以防发生心内膜炎小 结 1 1 熟练掌握心脏解剖与血流动向熟练掌握心脏解剖与血流动向 2 2 重点掌握低心排的临床特点及重点掌握低心排的临床特点及护理要点护理要点 3 3 掌握掌握TOFTOF的术后护理的术后护理 4 4 熟悉熟悉TOFTOF患儿的临床症状患儿的临床症状 5 5 了解了解TOFTOF患儿手术方法患儿手术方法 问题：问题：TOFTOF的患者术前是否应该多的患者术前是否应该多喝水？喝水？答：多饮水，防止血液过于浓缩，答：多饮水，防止血液过于浓缩，TOFTOF血红蛋白较血红蛋白较高，血液黏稠度较高，血液黏稠度较大，平时许多饮水，或者术前给予大，平时许多饮水，或者术前给予静脉补液，防止脱水导致血液粘稠静脉补液，防止脱水导致血液粘稠度增高，诱发缺氧发作。度增高，诱发缺氧发作。Thank you Thank you！