重症肌无力-3-课件.ppt

1、重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)何何年年龄。龄。女女为为男男的的两两倍。倍。发发病病高高峰，峰，女女为为2030岁，岁，男男为为5070岁。岁。25病病人人于于21岁岁前前起起病。病。其其罹罹病病率率为为2/10万万10/10万。万。重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)发病机理重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)人人周周围围血血淋淋巴巴细细胞胞的的淋淋巴巴母母细细胞胞转转化化试试验，验，结结果

2、果提提示示MG病病人人体体内内有有针针对对AChR的的特特异异性性细细胞胞免免疫。疫。MG病病人人周周围围血血淋淋巴巴细细胞胞亚亚群群有有变变化，化，用用提提纯纯的的特特殊殊淋淋巴巴细细胞胞亚亚群，群，可可行行MG的的被被动动转转移。移。说说明明细细胞胞免免疫疫确确参参与与MG的的发发病病机机理。理。重症肌无力 ppt课件(3)体体量量减减少少与与MG病病情情恶恶化化有有关；关；MG病病人人与与EAMG动动物物NMJ处处突突触触后后膜膜上上有有补补体体沉沉积。积。这这些些提提示示补补体体与与MG有有关。关。若若把把AChRAb输输入入补补体体耗耗尽尽了了的的实实验验动动物，物，则则不不能能致致

3、EAMG的的被被动动转转移。移。这这提提示示补补体体也也参参与与MG的的发发病病机机理。理。重症肌无力 ppt课件(3)测测出出其其他他自自身身抗抗体，体，且且多多伴伴其其他他自自身身免免疫疫性性疾疾病，病，如：如：桥桥本本甲甲状状腺腺炎、炎、胰胰岛岛素素依依赖赖性性糖糖尿尿病、病、干干燥燥综综合合征征等；等；其其胸胸腺腺多多有有增增生。生。这这些些提提示示MG可可能能与与自自身身免免疫疫有有关。关。重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)眼眼外外肌肌受受累，累，1981年年Grob报报道道首首发发眼眼睑睑下下垂垂25，复复视视25。n首首发发为为肢

4、肢体体无无力力如如下，下，下下肢肢无无力力13，上上肢肢无无力力3。n首首发发为为延延髓髓肌肌受受累累如如下，下，表表情情呆呆板、板、面面颊颊无无力力3，构构音音困困难、难、进进食食呛呛咳咳1。重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)（二）二）其其重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)性性疾疾病病如如桥桥本本甲甲状状腺腺炎、炎、胰胰岛岛素素依依赖赖性性糖糖尿尿病、病、干干燥燥综综合合征征、风风湿

5、湿性性关关节节炎、炎、SLE、自自身身免免疫疫性性胃胃炎、炎、恶恶性性贫贫血、血、多多发发性性肌肌炎、炎、硬硬皮皮病、病、肾肾炎、炎、自自身身免免疫疫性性血血小小板板减减少少等。等。n心心脏脏病病变变1984年，年，Hofstad发发现现16MG有有心心律律失失常，常，尸尸解解发发现现局局限限性性心心肌肌炎，炎，也也有有报报道道左左心心室室功功能能损损害。害。n其其它它MS、胸胸腺腺瘤瘤之之外外的的肿肿瘤、瘤、EP等等重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)nACHR-Ab检测阳性率7090，伴有胸腺瘤的达7693，全身型达8590，而单纯眼肌型为3654。一般无假阳性。n胸腺

6、CT发现胸腺瘤及胸腺增生，常见于40岁以上患者。n电生理发现低频衰减阳性，正常情况下，神经的重复电刺激使每一次神经冲动释放AChR量减少，尽管其ACh量减少，仍能保证正常的NMJ传导（其安全系数为3或4）。但MG病人由AChR数目减少，安全系数降低，正常重复电刺激所致正常生理性ACh释放减少，也会使NMJ处传导障碍。4090MG病人结果阳性，以全身型明显。重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)结结合合部部位位竞竞争争性性结结合，合，使使有有效效AChR数数减减少，少，安安全全系系数数下下降降而而发发生生传传导导阻阻滞。滞

7、。早早年年曾曾用用全全身身性性箭箭毒毒试试验，验，即即用用正正常常致致麻麻痹痹剂剂量量的的1/10d-筒筒箭箭毒毒（16mg/kg，静静脉脉注注射）射），已已能能使使MG病病人人麻麻痹。痹。已已被被废废弃，弃，因因这这可可能能危危及及MG病病人人的的生生命。命。近近年年有有些些MG中中心心用用局局部部箭箭毒毒试试验。验。用用压压脉脉带带束束于于上上臂，臂，使使压压力力高高于于动动脉脉收收缩缩压，压，以以阻阻断断该该前前臂臂的的动动脉脉血血流，流，而而后后把把0.3mgd-筒筒箭箭毒毒稀稀释释于于20ml生生理理盐盐水水中中静静脉脉注注射，射，于于远远端端的的正正中中和和尺尺神神经经作作超超强强

8、重重复复电电刺刺激，激，结结果果95全全身身型型MG病病人人可可获获阳阳性性结结果。果。尽尽管管这这较较安安全，全，还还是是应应当当备备用用呼呼吸吸器器等。等。重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)分分重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)发发作作的的病病人，人，可可考考虑虑胸胸腺腺切切除除术，术，但但以以病病程程较较短短（5年年以以内）内）青青年年（35岁岁以以下

9、）下）女女性性病病人人的的疗疗效效较较佳，佳，完完全全缓缓解解常常在在术术后后2-3年，年，有有效效率率80%。但但单单纯纯眼眼型型疗疗效效差。差。对对有有胸胸腺腺瘤瘤者，者，为为防防恶恶变，变，应应尽尽早早手手术。术。对对不不宜宜手手术术的的年年老老体体弱弱或或恶恶性性胸胸腺腺瘤瘤患患者，者，也也可可以以深深度度X线，线，兆兆伏伏级级X线线或或钴钴60作作放放射射源源行行胸胸腺腺放放射射治治疗，疗，有有效效率率约约70%左左右，右，病病程程越越短短（3年年以以内）内），年年龄龄越越轻轻（40岁岁以以下）下），疗疗效效越越好，好，对对儿儿童童应应从从严严掌掌握。握。重症肌无力 ppt课件(3)

10、伴胸腺瘤的伴胸腺瘤的MGMG手术问题手术问题 缺点缺点 （1 1）术后）术后AchRabAchRab增多，病情恶化，增多，病情恶化，达达3 3 年之久年之久 （2 2）术后危象高达）术后危象高达33%52%33%52%（3 3）术中死亡率）术中死亡率4.9%4.9%（4 4）术后远期疗效病不理想，）术后远期疗效病不理想，1010年年 存活率存活率20%48%20%48%重症肌无力 ppt课件(3)远期存活率作者 杂志 例数 5年 10年 疗法Wakata Eur Neurol 1993，33：115 15 73%20%手术石井升 胸部外科1993，46：54 13 73%48%手术仓重 胸部外

11、科1993，46：61 20 78.6%手术张志庸 中华肿瘤1994，16：375 49 65.4%50%手术丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 85.7%33.3%非手术丛志强 中华神经1999，32：296 84 76.5%54.5%非手术非手术疗法与手术疗法相比，其远期存活率无明显差异重症肌无力 ppt课件(3)远期存活质量作者 杂志 例数 完全缓解 药物缓解 疗法Palmisni Eur Neurol 1993，34：78 111 10%手术大内 胸部外科1993，46：48 56 12.5%35.7%手术 石井升 胸部外科1993，46：54 13 0 （有效50%）手术仓

12、重 胸部外科1993，46：61 20 21.1%（有效63.2%）手术杨明山 中华神经1999，32：347 124 20.2%19.4%手术丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 15.4%55.8%非手术丛志强 中华神经1999，32：296 84 36.9%44%非手术 从存活质量来看，非手术与手术疗法也无显著差异重症肌无力 ppt课件(3)对伴胸腺瘤的MG的对策n1、2期胸腺瘤：尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法 n3、4期胸腺瘤：手术彻底切除+免疫抑制疗法 胸腺瘤对胸腺瘤对MG有免疫调节作用，有免疫调节作用，主要为免疫抑制作用！主要为免疫抑制作用！重症肌无力 ppt课件(3)可可试试用用高高效效价价丙丙种种球球蛋蛋白白100-200mg/kg，用用生生理理盐盐水水500ml稀稀释释后后静静滴，滴，1次次/周，周，共共3-5次，次，但但丙丙球球具具有有抗抗原原性，性，有有肌肌注注丙丙球球引引起起变变态态反反应应性性脑脑炎炎的的报报导，导，故故不不宜宜滥滥用。用。重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)重症肌无力 ppt课件(3)