1、上皮样上皮样血管平血管平滑肌脂滑肌脂肪瘤肪瘤概述概述 肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤：是肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)中的一种特殊的亚型。，主要由上皮样细胞和厚壁血管 等成分组成，呈浸润性破坏性生长，具有恶性潜能，是一种罕见的间叶 组织源性肿瘤，1996年Mai等首先报道，2004年WHO肾脏肿瘤分类中将其单独分类，定义为一种具有恶性潜能的间叶肿瘤，主要发生在肾，肝，胰，盆腔，卵巢，骨也有病例报告概述概述临床少见，约占肾血管平滑肌脂肪瘤的4.6%7.7%。可散发或与结节性硬化综合征相关平均发病年龄约40岁，女性好发较小的EAML一般无症状，肿瘤较大时可出现腹痛，腹部包块
2、，血尿。病理病理一般为边界清楚或有包膜、较大的实性肿块 肿瘤内出血坏死比经典AML更常见 肿瘤组织可进入肾窦甚至侵及肾静脉，也可累及淋巴结。组织学检查组织学检查主要由形态多样的上皮样肿瘤细胞组成上皮样细胞在血管周围呈套袖样排列；瘤细胞呈圆形、多角形，细胞核较大，核仁明显，可见核分裂像缺乏经典AML的血管和脂肪成分免疫组化免疫组化肿瘤细胞特征性的免疫表型是黑色素细胞（HMB45）和平滑肌细胞（SMA）的特异性标记阳性上皮细胞标记（CK、EMA）阴性影像学表现影像学表现 EAML肿瘤体积多较大，肿瘤大多边界清晰，密度不均匀，可呈实性或囊实性，Tsukada根据肿瘤的密度形态等影像特征，将其分为单房
3、囊性型，多房囊性型，均质实性肿块型，不均质实性肿块型。平扫：实性成分稍高于正常肾实质，主要与以下几个原因相关：1）EAML主要由排列密集的上皮样细胞组成；2）肿瘤含有较丰富的血管成分；3）肿瘤内很少含有或不含有脂肪；4）部分病灶合并出血。影像学表现影像学表现EAML罕见钙化，曾有报道EMAL内的钙化非肿瘤钙化，而是肾组织的钙化被肿瘤包埋所致。CT增强扫描可表现可表现为“快进快出”或“快进慢出”，强化特点与肿瘤的组织构成特别是肿瘤内厚壁血管数量有关，厚壁血管数量较多者延迟期排空较慢，因此表现为“快进慢出”，厚壁血管较少者排空较快，常呈“快进快出”强化特点。影像学表现影像学表现EAML内具有明确的
4、异常血管成分，增强后显示更为清晰，但是这种血管发育常不成熟，结构欠完整，常合并动静脉畸形，因此常造成瘤内出血。男性，43岁，体检彩超发现左肾占位。EAML男，30岁，体检发现右肾占位，右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤，双肾多发血管平滑肌脂肪瘤。男性，26岁左肾占位EAML鉴别诊断鉴别诊断为最常见的肾脏恶性肿瘤，占75%以上，绝大多数为富血供肿瘤，多位于肾皮质，有完整假包膜，平扫呈较低密度，体积较小者密度较均匀，其余密度欠均匀。增强扫描呈明显不均匀强化，皮质期呈明显强化，整体呈“快进快出”的特点。透明细胞癌易发生出血，坏死、囊变。右肾透明细胞癌乳头状肾细胞癌乳头状肾细胞癌乳头状肾癌约占肾肿瘤的15%，
5、恶性程度较低，为少血供肿瘤，CT增强后呈不均匀或均匀轻中度强化，强化程度明显低于肾透明细胞癌，由于血供稍，此类肿瘤易发生出血、坏死、囊变。乳头状肾癌为乏血供肿瘤，呈渐进性强化，大部分强化程度低于嫌色细胞癌，但强化变异较大，有时可稍明显，据文献资料显示，乳头状肾癌的峰值不会高于84Hu。乳头状肾癌嗜酸细胞腺瘤嗜酸细胞腺瘤是源于远曲小管和集合管的良性肿瘤，发生率低，约占肾实质肿瘤的3-7%，各年龄均可发病，高发年龄在70岁左右，临床症状不明显，多为偶然发现，该病的确切病因不明，但该病的细胞遗传学特点较明显，有1号染色体和Y染色体的缺失，14号染色体杂合性缺失，11913重排等。平扫多呈等或略高密度
6、，坏死囊变及钙化少见，有完整的包膜，与邻近肾组织分界清楚，部分中央可见星芒状低密度瘢痕影，增强扫描多明显强化，但强化程度低于透明细胞癌。嫌色细胞癌嫌色细胞癌肾癌中少见的一个类型，约占肾癌的5%。Thones于1985年首先提出其为一独立类型的肾细胞癌，此癌起源于肾集合管，恶性度低，预后好，是一类低度恶性潜能的肿瘤。肿瘤生长缓慢，多具有完整包膜，长期局限于肾脏内，临床多因肿块增大产生压迫症状就诊，部分因集合系统受累出血血尿。CT平扫呈等密度或稍高密度影，密度较均匀，部分可见钙化，增强扫描病灶呈轻中度强化，程度低于透明细胞癌及正常肾皮质，实质期继续渐进性强化。部分病例见轮辐状强化，一般认为轮辐状强
7、化是由于多量血管穿梭于纤维分隔内，造成再生血管聚集，故强化明显。而瘢痕形成系肿瘤生长缓慢长期缺血所致，故瘤体越大越容易发生。少脂型血管平滑肌脂肪瘤少脂型血管平滑肌脂肪瘤血管平滑肌脂肪瘤（AML）是肾良性肿瘤中最常见者，约占肾肿瘤的3%，肿瘤组织由血管、平滑肌和脂肪组成，可同时有结节性硬化症。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占位大多数。大部分的AML都有脂肪成分，乏脂的AML少见。CT表现取决于三种成分的比例，大部分以脂肪成分为主，CT值在-10-100Hu之间，在CT平扫及增强扫描均能给予明确诊断。少脂AML呈相对富血供实性肿块影，囊变坏死较少见，CT平扫多呈均匀的略高密度影，增强扫描强化较明显，实质期强化下降。A M LThanksThanks
