1、【概述】【概述】n消化道畸形的首位消化道畸形的首位n男性多于女性男性多于女性n类型繁多类型繁多n治疗方法各异治疗方法各异n目前研究许多课题目前研究许多课题2021/4/272【胚胎学】【胚胎学】胚胎3周(4mm)时，后肠扩大与尿囊相通，形成泄殖腔。胚胎4周时，中间融合形成尿生殖膈，尿生殖窦和直肠。胚胎7周泄殖腔膜向前形成尿生殖膜，向后肛膜。胚胎8周向内凹，穿通。2021/4/2732021/4/2742021/4/275胚胎发育期间泄殖腔分隔受阻（中高位）胚胎发育期间泄殖腔分隔受阻（中高位）肛门后移障碍和会阴发育不全（低位）肛门后移障碍和会阴发育不全（低位）【病理】【病理】2021/4/276
2、【病理分型】【病理分型】19841984年国际分类法（年国际分类法（WingspreadWingspread）1 1、以性别分男女两组、以性别分男女两组 2 2、按直肠盲端与耻骨直肠肌关系分为高、中、低位、按直肠盲端与耻骨直肠肌关系分为高、中、低位 3 3、根据瘘管有无分亚型、根据瘘管有无分亚型2021/4/277先天性肛门直肠畸形分型先天性肛门直肠畸形分型 19841984年所订国际分类法时根据直肠年所订国际分类法时根据直肠盲端与提肛肌，特别是耻骨直肠肌的关盲端与提肛肌，特别是耻骨直肠肌的关系，将之分为三大类型：系，将之分为三大类型：高位型，直肠盲端位于提肛肌以上；高位型，直肠盲端位于提肛肌
3、以上；中间位型，直肠盲端为耻骨直肠肌包绕；中间位型，直肠盲端为耻骨直肠肌包绕；低位型，直肠盲端通过耻骨直肠肌。低位型，直肠盲端通过耻骨直肠肌。再按有无瘘管及瘘管的部位进一步分类。再按有无瘘管及瘘管的部位进一步分类。2021/4/2782021/4/2792021/4/2710先天性肛门直肠畸形分型先天性肛门直肠畸形分型2021/4/2711先天性肛门直肠畸形分型先天性肛门直肠畸形分型2021/4/2712【临床表现】【临床表现】正常肛门位置无肛门正常肛门位置无肛门1 1、无瘘组：肠梗阻、无瘘组：肠梗阻2 2、有瘘组：泌尿生殖道感染、有瘘组：泌尿生殖道感染3 3、伴发畸形：、伴发畸形：脊柱裂、半
4、锥体畸形、骶部神经脊柱裂、半锥体畸形、骶部神经 发育不全、心脏畸形、消化道畸发育不全、心脏畸形、消化道畸 形、泌尿生殖畸形形、泌尿生殖畸形2021/4/2713先天性肛门直肠畸形表现先天性肛门直肠畸形表现2021/4/2714先天性肛门直肠畸形表现先天性肛门直肠畸形表现2021/4/2715先天性肛门直肠畸形表现先天性肛门直肠畸形表现2021/4/2716【诊 断】1 1、倒立侧位摄片、倒立侧位摄片 生后生后1212小时，小时，倒置倒置3 3分钟，分钟，肛穴处放置标记物肛穴处放置标记物 髋关节髋关节7070屈曲位屈曲位 2021/4/2717PCPC线：耻骨中心与骶尾关节连线线：耻骨中心与骶尾
5、关节连线I I 线：线：通过坐骨最低点，平行于通过坐骨最低点，平行于PCPC线线 直肠盲端位于直肠盲端位于PCPC线以上：高位畸形线以上：高位畸形 直肠盲端位于直肠盲端位于 I I 线以下：低位畸形线以下：低位畸形2021/4/2718先天性肛门直肠畸形诊断先天性肛门直肠畸形诊断nX X线征象：出生线征象：出生12h12h后进行倒立侧位摄片后进行倒立侧位摄片 （时间、体位、按摩、肛门标志）（时间、体位、按摩、肛门标志）2021/4/2719先天性肛门直肠畸形诊断先天性肛门直肠畸形诊断n产前产前B B超诊断：超诊断：较严重的畸形如一穴肛，宫内超声可发现胎儿腹较严重的畸形如一穴肛，宫内超声可发现胎
6、儿腹水、膀胱后囊性肿块、生殖器模糊及羊水过少。水、膀胱后囊性肿块、生殖器模糊及羊水过少。nMRIMRI：显示直肠盲端、耻骨直肠肌群和内外括约肌、骶显示直肠盲端、耻骨直肠肌群和内外括约肌、骶尾部及神经系统畸形尾部及神经系统畸形n尿道排泄造影尿道排泄造影n经瘘管造影经瘘管造影 n泌尿系泌尿系B B超及超声心动图检查超及超声心动图检查2021/4/2720先天性肛门直肠畸形诊断先天性肛门直肠畸形诊断2021/4/2721【治治 疗疗】1 1、手术时间、手术时间2 2、手术方法、手术方法3 3、手术原则：尽可能保留耻骨直肠肌和括约肌功能，、手术原则：尽可能保留耻骨直肠肌和括约肌功能，尽可能减少对盆腔神
7、经的损伤，避免尽可能减少对盆腔神经的损伤，避免 损伤尿道、会阴体损伤尿道、会阴体4 4、术后处理、术后处理5 5、并发症、并发症预后良好预后良好2021/4/2722先天性肛门直肠畸形治疗先天性肛门直肠畸形治疗目的：建立一个括约功能良好的肛门目的：建立一个括约功能良好的肛门n高位及中间位者，出生后先作结肠造瘘高位及中间位者，出生后先作结肠造瘘术，待到术，待到6 6个月个月1 1岁时施行根治术。岁时施行根治术。n低位无瘘管者出生后即作会阴肛门成形低位无瘘管者出生后即作会阴肛门成形术。术。n女性低位行扩肛术，女性低位行扩肛术，6 68 8月会阴肛门成月会阴肛门成形术。形术。2021/4/2723谢谢！
