1、什么是面肌痉挛(hemifacial spasm,HFS)?面肌痉挛又叫做“面抽”,表现为一侧或双侧面部肌肉(眼 轮 匝肌、表情肌、口轮匝肌)反复发作的阵发性、不自主的抽搐,在情绪激动或紧张时加重,严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。典型HFS:痉挛症状从眼睑开始,并逐渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌。非典型HFS:非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始,并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。也可由双侧面肌痉挛。双侧面肌肉痉挛面肌痉挛的诊断面肌痉挛的诊断依据临床表现。临床表现不典型,检查异 常 肌 反 应(abnormal muscle response,AMR)或称为侧方扩散反应
2、(lateral spread response,LSR),阳性支持HFS诊断。影像学检查包括 CT 和 MRI,用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变,另外三维时间飞越法磁共振血管成像(3D-TOF-MRA)还有助于了解面神经周围的血管分布,判断责任血管。非必要条件。面肌痉挛鉴别诊断 双侧眼睑痉挛:表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼,往往双侧眼睑同时起病,病人常表现睁眼困难和眼泪减少,随着病程延长,症状始终局限于双侧眼睑。梅杰综合征:病人常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病,但随着病程延长,会逐渐出现眼裂以下面肌的不自主抽动,表现为双侧面部不自主的异常动作,而且随着病情加重,肌肉痉挛的范围会逐
3、渐向下扩大,甚至累及颈部、四肢和躯干的肌肉。属于肌张力障碍肌张力障碍。咬肌痉挛:为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛,病人可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难,三叉神经运动支病变是可能的原因之一。面瘫后遗症:表现为同侧面部表情肌的活动受限,同侧口角不自主抽动以及口角与眼睑的连带运动连带运动,依据确切的面瘫病史可以鉴别。术前评估电生理学评估 术前电生理评估有助于面肌痉挛的鉴别诊断和客观了解面神经与前庭神经的功能水平,有条件的医院应积极开展。影像学评估 面肌痉挛病人在接受微血管减压(MVD)手术之前必须进行影像学评估,最好选择 MRI 检查,对于无法接受 MRI 检查的病人应该进行头颅 CT 扫描。
4、MRI 检查的意义在于明确可能导致面肌痉挛的颅内病变,如肿瘤、脑血畸形(AVM)、颅底畸形等,MRI 检查的重要意义还在于明确与面神经存在解剖接触的血管,甚至显示出血管的类别、粗细以及对面神经的压迫程度。尤其是 3D-TOF-MRA 已 经 成 为 MVD 手 术 前 常 规 的 检查。但必须指出的是,MRI 检查显示的血管并不一定是真正的责任血管,同时 3D-TOF-MRA 检查阴性也不 是 MVD 手 术 的 绝 对 禁 忌 证,只 不 过 对 于 3DTOF-MRA 检查阴性的病人选择 MVD 需要更加慎重,需要再次检查病人的面肌痉挛诊断是否确切,必要时应参考电生理学评估结果。面肌痉挛治
5、疗方法药物治疗 基本无药物可治疗。肉毒素注射 疗效:1 次注射后痉挛症状完全缓解及明显改善的时间为 18 个月,大多集中在 34 个月,而且随着病程延长及注射次数的增多,疗效逐渐减退。反复注射肉毒素病人将会出现永久性的眼睑无力、鼻唇沟变浅、口角歪斜、面部僵硬等体征。手术治疗(MVD):治愈率98%,复发率5%左右、显微血管减压术(MVD)全麻侧卧位耳后乙状窦后入路,二腹肌沟、颅底拐角处(乳突根部下方 1 cm)为中心。横竖切口均有。主要向下分离,暴露颅底拐角处。二腹肌沟顶点后1cm钻孔骨窗暴露前乙状窦边缘,下可接近颅底,封闭乳突,冲洗(双氧水)释放枕大池脑脊液,脑组织塌陷,缓慢自第三间隙(CP
6、A间隙)分离,找到责任血管,垫开凝胶海绵预防止血,四个部位检查封闭乳突温盐水冲洗术野(或地塞米松液)分层严密缝合硬膜,双氧水冲洗分层缝合肌肉皮肤疗效评价痊愈(excellent):面肌痉挛症状完全消失。明显缓解(good):面肌痉挛症状基本消失,只是在情绪紧张激动时,或特定面部动作时才偶尔诱发出现,病人主观满意,以上两级均属“有效”.部分缓解(fair):面肌痉挛症状减轻,但仍比较频繁,病人主观不满意。无效(poor):面肌痉挛症状没有变化,甚至加重。对于无效和部分缓解的病人,建议复测 AMR,如果 AMR 阳性则建议尽早再次手术;相反,如果复测 AMR 阴性,则可以随访或者辅助药物、肉毒素治
7、疗。术后护理术后全面观察病人生命体征、意识、有无面瘫、声音嘶哑、呛咳和呕吐。伴随恶心呕吐者,头偏向一侧,避免误吸并积极对症处理。术后发生面瘫,应注意角膜及口腔护理。如出现饮水呛咳和吞咽功能障碍,应避免误吸。头痛差、恶心常见,多为脑脊液释放过多,平卧位,补液缓解发热 血性脑脊液、涤纶垫片刺激,腰穿释放脑脊液,可行脑脊液置换。3天下床活动常规抗生素应用48小时术后第二天常规脑CT检查术后7-9天拆线并发症预防脑神经功能障碍脑神经功能障碍主要为面瘫、耳鸣、听力障碍,少数病人可出现面部麻木、声音嘶哑、饮水呛咳、复视等。脑神经功能障碍分为急性和迟发性两种,急性脑神经功能障碍发生在手术后的 3 d 之内,
8、手术 3 d 以后出现的脑神经功能障碍是迟发性脑神经功能障碍,绝大多数迟发性脑神经功能障碍发生在术后 30 d 之内。比如超过 90%以上的迟发性面瘫发生在术后 1 个月之内,可能与手术操作以及术后受凉继发病毒感染相关,因此建议术 后 1 个 月 内 应 注 意 保 暖,减少迟发性面瘫的发生,一旦发生,则应给予激素和抗病毒药物治疗,同时可以辅助应用神经营养性药物。注意以下操作能有效降低脑神经功能障碍的发生:尽量避免电凝灼烧脑神经表面及周围穿支血管。避免牵拉脑神经,减少对脑神经的直接刺激以避免其滋养血管发生痉挛。充分解剖脑神经周围蛛网膜,减少术中对脑神经的牵拉。常规术中 电 生 理 监 测。手术
9、当天即开始使用扩血管药物、激素和神经营养药物。并发症预防小脑、脑干损伤 MVD 治疗面肌痉挛有 0.1%的病死率,主要是由于小脑、脑干损伤,包括梗死或出血。避免小脑损伤的关键在于减少牵拉时间、降低牵拉强度。术前半小时使用甘露醇降低颅内压,术中适量过度通气,骨窗尽量靠近乙状窦,避免使用脑压板,逐渐打开小脑脑桥池缓慢充分放出脑脊液后再探查桥小脑角等措施可最大程度减少术中对小脑半球的牵拉,尽量避免电凝灼烧小脑、脑干表面血管。术后通过多参数心电监护仪对血压、脉搏、呼吸、血氧饱和度实行 24 h 连续监测,密切观察意识、瞳孔的变化。出现血压骤然升高同时脉搏减慢,清醒后又出现意识障碍,呼吸深慢甚至骤停,氧
10、饱和度明显下降,瞳孔散大、光反射减弱或消失,均应考虑小脑或脑干梗死、肿胀及出血的可能,应及时行头颅 CT 扫描,根据 CT 实施扩大骨窗枕下减压或脑室外引流并发症预防脑脊液漏 严密缝合硬脑膜是防止脑脊液漏的关键;对于硬脑膜无法严密缝合者,可取肌肉筋膜进行修补,同时应用生物胶将人工硬脑膜与硬脑膜贴敷完全;用骨蜡严密封闭开放的气房;严格按照肌肉、筋膜、皮下组织、皮肤四层缝合切口,不留死腔。如发生脑脊液鼻漏,立即嘱咐病人去枕平卧,告知病人勿抠、挖及堵塞鼻孔,保持鼻孔清洁,观察体温变化,使用抗生素预防感染。保持大便通畅,防止咳嗽、大便用力而引起颅内压增高,必要时可使用脱水剂或腰大池引流降低颅内压,若漏孔经久不愈或多次复发需行漏孔修补术。低颅内压综合征 可能原因是术中长时间暴露手术部位,释放大量脑脊液,术后脑脊液分泌减少等所致。常表现为头痛、头晕、恶心及非喷射状呕吐,同时血压偏低、脉率加快,放低头位后症状可缓解。术中在缝合硬脑膜时应尽量于硬脑膜下注满生理盐水,排出空气。术后取平卧位。术前核磁体位切口手术切口 结结 语语
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