讲课小儿贫血全面版课件.pptx

1、讲课小儿贫血讲课小儿贫血第1页/共89页第2页/共89页第3页/共89页中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 第4页/共89页 分期分期 造血成分造血成分 时间时间中胚叶中胚叶 初级原始红细胞初级原始红细胞 2-32-3周开始周开始 造血期造血期 6-86-8周退化周退化 12-1512-15周消失周消失 肝脾肝脾 红、粒、巨核红、粒、巨核 6-86-8周开始周开始造血期造血期 淋巴、单核细胞淋巴、单核细胞 5 5个月后消退个月后消退骨髓骨髓 粒、红、巨核等系粒、红、巨核等系 4 4个月开始个月开始造血期造血期 统增生均活跃统增生均活跃 6-86-8个月稳定个月稳定 第5页/共89页第6页/共

2、89页第7页/共89页 正常情况下正常情况下,出生出生2 2个月后骨个月后骨髓外造血停止（淋巴、吞噬细胞髓外造血停止（淋巴、吞噬细胞除外）。当婴幼儿遇到各种感染、除外）。当婴幼儿遇到各种感染、溶血、贫血等造血需要增加时，溶血、贫血等造血需要增加时，因骨髓造血储备力小，肝脾、淋因骨髓造血储备力小，肝脾、淋巴结适应需要恢复到胎儿时期的巴结适应需要恢复到胎儿时期的造血状态。为造血状态。为小儿造血器官的特小儿造血器官的特殊反应。殊反应。第8页/共89页 100细 卵 肝 脾 椎骨胞 75 黄 骨构 囊 髓 胸骨成 50 肋骨%胫 股 25 骨 骨 1 2 3 4 5 6 7 8 9 出生 20 40

3、60 80 胎 儿 月 龄 年 龄第9页/共89页 基质细胞基质细胞（stroma cell）（造血细胞粘附）（造血细胞粘附）成纤维细胞（网状细胞）成纤维细胞（网状细胞）；内皮细胞；内皮细胞；单核细胞；巨噬细胞单核细胞；巨噬细胞；成骨细胞；成骨细胞；破骨细胞破骨细胞 细胞外基质（细胞外基质（matrix）（充填造血细胞之间）（充填造血细胞之间）胶元胶元 ；蛋白多糖；蛋白多糖 ；糖蛋白；糖蛋白 可溶性造血生长因子（基质细胞提供）可溶性造血生长因子（基质细胞提供）GM-CSF；EPO 造血组织的神经、血管造血组织的神经、血管第10页/共89页 造血干细胞（造血干细胞（Hemopoietic ste

4、m cell）（自我）（自我更新，多向分化）更新，多向分化）祖细胞（祖细胞（Progenitor）（限定下一步分化方向）：）（限定下一步分化方向）：粒红巨核巨噬系集落形成单位，红系、巨核系、粒红巨核巨噬系集落形成单位，红系、巨核系、粒单核系、粒单核系、TB淋巴系祖细胞集落形成单位淋巴系祖细胞集落形成单位 前体细胞（前体细胞（Precursor cell）（形态上可辨认的）（形态上可辨认的各系幼稚细胞）各系幼稚细胞）成熟细胞（成熟细胞（Mature cell）：终末成熟血细胞，）：终末成熟血细胞，释放入血释放入血第11页/共89页第12页/共89页 原料 生成过程第13页/共89页 合成DNA的

5、辅因子：维生素B12、叶酸；血红蛋白基本原料：蛋白质、铁；另：氨基酸、维生素B6、B2、维生素E、C和微量元素铜、钴、锰、锌等第14页/共89页 维生素B12+内因子（胃粘膜壁细胞分泌）回肠粘膜受体 入门脉系统随血流到造血组织 转钴蛋白+储存在肝脏第15页/共89页 叶酸 四氢叶酸DNA合成RBCVit.B12Vit.C叶酸还原叶酸还原酶酶第16页/共89页 来源：食物（5%），体内铁再利用（95%）转运：1、食物铁（十二指肠、空肠上段）；2、衰老红细胞破坏释放；第17页/共89页 肠粘膜上皮细胞 去铁蛋白 铁蛋白食物Fe2+Fe3+（贮存备用）Fe2+Fe2+Fe3+Fe3+Fe3+Fe3+

6、血清铁 BM 转铁蛋白（Tf）第18页/共89页 巨噬细胞 去铁蛋白 铁蛋白衰老红细胞Fe2+Fe3+聚集为含铁血黄 素颗粒贮存备用 Fe2+Fe2+Fe3+Fe3+Fe3+Fe3+血清铁 BM 转铁蛋白（Tf）第19页/共89页 骨髓幼红细胞线粒体 （血清铁（血清铁)Fe3+Fe3+原卟啉原卟啉 血红素血红素珠蛋白珠蛋白血红蛋白血红蛋白 剩余铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式（剩余铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式（Fe3+）贮存，需要时转换为）贮存，需要时转换为（Fe2+）释放入血，再被氧化成（）释放入血，再被氧化成（Fe3+），与转铁蛋白结合为血清铁后转，与转铁蛋白结合为血清铁后转运到需铁的组织。运

7、到需铁的组织。第20页/共89页成熟红细胞网织红细胞晚幼红细胞中幼红细胞早幼红细胞原红细胞红系祖细胞 骨 髓 血液骨 髓血液核酸合成Hb合成EPO大量摄取铁大量摄取铁第21页/共89页1、Hct:红细胞比容（压积）：抗凝全血经离心沉淀后测得下沉的红细胞在全血中所占容积的百分比值。增高：血液浓缩（严重呕吐，腹泻，大面积烧伤）或红细胞增多（真性红细胞增多症、新生儿、高原地区居民）降低：各类贫血 男：4249%女：3748%第22页/共89页2、MCV：平均红细胞容积：平均每个红细胞的体积 MCV(fl)=8094fl3、MCH：平均红细胞血红蛋白量 ：平均每个红细胞内所含血红蛋白的量。MCH(pg

8、)=2632pgHct(%)10红细胞百万数红细胞百万数/ul血红蛋白（血红蛋白（g/l）红细胞百万数红细胞百万数/ul第23页/共89页4、MCHC:平均红细胞血红蛋白浓度:平均每升红细胞中所含血红蛋白浓度 MCHC=310-350g/l (31%35%)5、网织红细胞：是尚未完全成熟的红细胞，是晚幼红细胞脱核后到完全成熟之间的过渡型细胞。在周围血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能。绝对数（24842484109/L）百分数百分数0.5%1.5%0.5%1.5%血红蛋白（血红蛋白（g/l）红细胞比容（红细胞比容（%)100g/l第24页/共89页 网织红细胞增高 ：提示骨髓造血功能旺盛见于

9、各种增生性贫血如缺铁性贫血、巨幼细胞性(缺乏叶酸、维生素B12)贫血、失血性贫血,尤以溶血性贫血时增加最为显著,常10%。：缺铁性贫血及巨幼细胞性贫血在给予铁剂、维生素B12、叶酸治疗之后,可见网织红细胞明显增加。网织红细胞减低提示骨髓造血功能低下,见于再生障碍性贫血。第25页/共89页 类型类型MCV（fl）MCH(pg)MCHC(%)临床类型临床类型大细胞贫血大细胞贫血100323135叶酸或维生素B12缺乏引起的巨幼贫正常细胞贫正常细胞贫血血809426323135再障、急性失血性贫血、溶贫、单纯小细胞单纯小细胞贫血贫血80263135慢性炎症性贫血、肾性贫血小细胞低色小细胞低色素贫血素

10、贫血802630缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血第26页/共89页6、血清铁蛋白血清铁蛋白（SF）=Fe3+去铁蛋白 贮存备用7、血清铁（血清铁（SI）=Fe3+(1/3)转铁蛋白转铁蛋白（Tf）剩余2/3转铁蛋白仍具有和铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未未饱和铁结合力。饱和铁结合力。8、血清总铁结合力（、血清总铁结合力（TIBC）=血清铁（SI）+未未饱和铁结合力饱和铁结合力9、转铁蛋白饱和度（、转铁蛋白饱和度（TS）=血清铁（SI）血血 清总铁结合力（清总铁结合力（TIBC）第27页/共89页（一）定义：（一）定义：第28页/共89页 小儿贫血诊断标准小儿

11、贫血诊断标准 年龄年龄 Hb（g/L）新生儿新生儿 145 145 1-4 1-4个月个月 90 90 4-6 4-6个月个月 100 100 6 6个月个月-6-6岁岁 1106 6岁岁 120 120第29页/共89页第30页/共89页 根据血红蛋白量根据血红蛋白量 HbHb（g/Lg/L）新生儿新生儿 轻度轻度 90-119 120-14490-119 120-144 中度中度 60-89 90-11960-89 90-119 重度重度 30-59 60-8930-59 60-89 极重度极重度 30 60 30 60 第31页/共89页轻度轻度 症状轻微症状轻微 中度中度 体力活动后心

12、慌、气短体力活动后心慌、气短 重度重度 卧床休息时心慌、气短卧床休息时心慌、气短 极度极度 常合并贫血性心脏病、常合并贫血性心脏病、严重缺氧严重缺氧致命致命第32页/共89页 根据形态根据形态 大细胞性大细胞性 正细胞性正细胞性 单纯小细胞性单纯小细胞性 小细胞低色素性小细胞低色素性第33页/共89页 红细胞或血红蛋白生成不足贫血红细胞或血红蛋白生成不足贫血 造血物质缺乏造血物质缺乏（铁、维生素（铁、维生素B12B12、叶酸、维生素、叶酸、维生素C C、蛋白质）、蛋白质）造血功能低下造血功能低下（再障、铅中毒、感染、慢肾炎、骨髓浸润）（再障、铅中毒、感染、慢肾炎、骨髓浸润）溶血性贫血溶血性贫血

13、 红细胞内在缺陷红细胞内在缺陷（膜、酶、珠蛋白）（膜、酶、珠蛋白）红细胞外在因素红细胞外在因素（免疫、感染、理化、脾亢）（免疫、感染、理化、脾亢）失血性贫血失血性贫血：急性、慢性：急性、慢性第34页/共89页 （三）临床表现临床表现一般表现 皮肤粘膜苍白，毛发干枯 体格发育迟缓造血器官反应 骨髓外造血肝 脾淋巴结肿大。（#外周血中见有核红细胞、幼稚粒细胞）（#再障很少引起骨髓外造血）各系统症状第35页/共89页 循环、呼吸系统：缺氧代偿：R、气急、呼吸困难；P，脉搏加强、心悸，心动过速，心脏扩大，杂音心衰 消化系统：蠕动、酶食欲减退、恶心、腹胀、便秘 神经系统：精神不振、容易激动、注意力不集中

14、、头痛眩晕耳鸣 其他：月经失调、低热、蛋白尿第36页/共89页（四）（四）诊断要点诊断要点第37页/共89页 病史病史 发病年龄、籍贯、病程经过及伴随症状、喂养史、既往病史、用药史、个人史、家族史等。第38页/共89页体检体检 生长发育、营养、皮肤粘膜、指甲毛发、肝脾淋巴结。第39页/共89页实验室检查实验室检查 红细胞（数量和形态）、血红蛋白、网织红细胞、白细胞和血小板，必要时行特殊检查，如骨髓涂片、血红蛋白分析、红细胞脆性等。第40页/共89页第41页/共89页 （一）（一）缺铁性贫血是由于体内铁缺乏所致血红蛋白生成减少引起的小细胞低色素性贫血。好发年龄6个月至3岁。第42页/共89页第4

15、3页/共89页（三）相关知识：（三）相关知识：铁的来源与吸收铁的来源与吸收来源：外源性的铁主要来源于食物，内源性的铁来源于衰老红细胞 含铁丰富的食物如：黑木耳 紫 菜 豆腐皮 肝、肉、蛋、豆类等第44页/共89页 促进吸收 抑制吸收 维生素C 茶、咖啡 果糖 蛋、牛奶 氨基酸 植物纤维 第45页/共89页铁的运转和储存：铁的运转和储存：运输形式：转铁蛋白 储存形式：铁蛋白 含铁血黄素 第46页/共89页铁的排泄 2/3通过脱落的肠粘膜细胞和胆汁自肠道排出，其余部分通过肾脏和汗腺。第47页/共89页第48页/共89页储备不足 早产、多胎及母亲患严重缺铁性贫血、胎儿宫内失血等均可出现贮存铁不足。第

16、49页/共89页生长速度快生长速度快 正常儿 3-5 个月体重为出生时 2 倍，1岁时为 3倍。早产儿增长更快。青春期前后发育也快 如饮食中无足够的铁供应，即可发生缺铁性贫血。女孩在月经来后，由于月经的损失，缺铁问题可更严重 第50页/共89页造血期 6-8周退化 丢失过多长期慢性失血、鲜牛奶过敏、消化性溃疡、钩虫病、多发性肠息肉、梅克尔憩室炎叶酸治疗:叶酸 5mg po tid 5-8wVit.每次输血5-10ml/kg，速度要慢。神经系统：烦躁、注意力不集中、记忆减退血清叶酸的含量 3ug/L 铁的运转和储存：运输形式：转铁蛋白 储存形式：铁蛋白用维生素B12或(和)叶酸治疗有效.缺铁性贫

17、血期：出现小细胞低色素贫血，临床表现治疗原发病巨噬细胞小儿贫血诊断标准（一）定义：外周血中单位容积内12-15周消失摄入不足摄入不足 牛乳、米、面粉等人工喂养的婴儿牛乳、米、面粉等人工喂养的婴儿 习惯不良或营养不良的年长儿习惯不良或营养不良的年长儿第51页/共89页吸收障碍 消化系统的疾病如长期慢性腹泻、脂肪痢、食物搭配不当。第52页/共89页丢失过多长期慢性失血、鲜牛奶过敏、消化性溃疡、钩虫病、多发性肠息肉、梅克尔憩室炎 急性失血见于外伤、鼻出血 第53页/共89页 （五）发病机制 （1）缺铁对造血系统的影响：游离原卟啉（FEP）、锌原卟啉（ZPP）增多、血红蛋白合成减少、小细胞低色素性贫血

18、 （2）缺铁对组织细胞的影响：肌红蛋白、含铁酶活性降低 体力减弱，易疲劳，表情淡漠，注意力不集中，智力减退 粘膜组织病变、外胚叶组织营养障碍 舌炎、口腔粘膜异常角化、胃酸分泌减少、反甲第54页/共89页（六）分 期铁缺少期（贮存铁减少）血红蛋白和血清铁仍正常，血血红蛋白和血清铁仍正常，血清铁蛋白水平下降清铁蛋白水平下降。饮食中铁的吸收以及转铁蛋白的浓度代偿性地增高转铁蛋白的浓度代偿性地增高(铁结合铁结合力升高力升高)。红细胞生成缺铁期（造血所需铁减少）铁储存进一步耗尽，血清铁血清铁浓度降低，血红蛋白量正常血红蛋白量正常。缺铁性贫血期：出现小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血，临床表现症状第55页/

19、共89页 一般表现一般表现 皮肤、粘膜、精神状态、生长发育皮肤、粘膜、精神状态、生长发育 造血器官表现造血器官表现 髓外造血：肝脾肿大（髓外造血：肝脾肿大（年龄越小，病程越久，贫血越重，肝脾肿大越明显）其他系统表现其他系统表现 消化系统：食欲减退、消化系统：食欲减退、异食癖、口腔炎异食癖、口腔炎等等 神经系统：烦躁、注意力不集中、记忆减退神经系统：烦躁、注意力不集中、记忆减退 循环和呼吸系统：心率快、心脏扩大、心衰循环和呼吸系统：心率快、心脏扩大、心衰 其他：免疫低下、感染、其他：免疫低下、感染、反甲等反甲等第56页/共89页（八）（八）实验室检查实验室检查第57页/共89页1、血象：、血象：

20、小细胞低色素 MCV、MCH、MCHC 血小板、白细胞2、骨髓象、骨髓象 （中、晚）幼红细胞增生活跃 各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝（Hb少）粒系、巨核系无改变第58页/共89页第59页/共89页消化系统的疾病如长期慢性腹泻、脂肪痢、食物搭配不当。（2）缺铁对组织细胞的影响：红细胞（数量和形态）、血红蛋白、网织红细胞、白细胞和血小板，必要时行特殊检查，如骨髓涂片、血红蛋白分析、红细胞脆性等。造血期 统增生均活跃 6-8个月稳定胎 儿 月 龄 年 龄中胚叶 初级原始红细胞 2-3周开始元素铁1-2 mg/kg/次，每日2-3次。6个月-6岁 110衰老红细胞Fe2+Fe3+聚集为含铁血黄 血清铁蛋

21、白（SF）：铁减少期即降低 反映铁储备情况3个月18-91 g/L 12 g/L 提示缺铁第60页/共89页红细胞游离原卟啉（FEP），SF，Hb正常：为红细胞生成缺铁期的典型表现第61页/共89页血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）、转铁蛋白饱和度（TS）缺铁性贫血期 SI mol/Lmol/L TS15%第62页/共89页第63页/共89页（九）诊（九）诊 断断根据病史及喂养史、临床表现、血象特点、铁代谢检查可确诊，铁剂治疗有效则可证实诊断。第64页/共89页提倡母乳喂养及时添加含铁丰富且吸收率高的辅食注意饮食的合理搭配第65页/共89页 足月儿足月儿 1 mg/kg/d1 mg/kg/

22、d 早产儿早产儿 2 mg/kg/d2 mg/kg/d 儿儿 童童 10-15 mg/d10-15 mg/d 青春期女孩青春期女孩 18 mg/d18 mg/d第66页/共89页第67页/共89页第68页/共89页第69页/共89页去除病因 调整饮食结构 治疗原发病第70页/共89页铁剂治疗铁剂治疗 元素铁1-2 mg/kg/次，每日2-3次。两餐间服用，与维生素C同服促进铁吸收。铁剂服用至血红蛋白正常6-8周。第71页/共89页 治疗反应治疗反应 网织红细胞于用药3 4天后开始上升，7-10天达高峰。治疗2周后血红蛋白开始增加，临床症状好转。第72页/共89页输血输血一般不需输血重症给予浓缩

23、红细胞 指征：血红蛋白 50g/L每次输血5-10ml/kg，速度要慢。第73页/共89页是由于缺乏维生素B12或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血.主要临床特点为贫血,红细胞的减少比血红蛋白的减少更为明显,红细胞的胞体变大,中性粒细胞核分叶过多，骨髓中出现巨幼红细胞.用维生素B12或(和)叶酸治疗有效.第74页/共89页摄入量不足：动物肝、肌肉和肾富含；单纯母乳喂养（）吸收和运输障碍：需要量增加：618个月婴幼儿生长发育迅速，辅食添加不及时第75页/共89页摄入量不足：绿叶蔬菜、酵母、肝绿叶蔬菜、酵母、肝 牛乳加热遭破坏，羊乳含量低（）药物影响：广谱抗生素、甲氨蝶呤、苯巴比妥广谱抗生素、甲氨

24、蝶呤、苯巴比妥吸收及代谢障碍：叶酸的主要吸收部位是叶酸的主要吸收部位是小肠上段，空肠外科切除可引起叶酸缺乏，肝脏病变可小肠上段，空肠外科切除可引起叶酸缺乏，肝脏病变可影响叶酸的正常代谢，使叶酸的生物转化发生障碍而致影响叶酸的正常代谢，使叶酸的生物转化发生障碍而致病。病。第76页/共89页 贫血的共同表现 特殊表现:1.头发稀黄枯脆2.泥糕样面容：面色蜡黄、脸蛋虚胖3.神经精神症状:l 智力及动作发育落后及倒退现象l 震颤 l 腱反射亢进,感觉异常,共济失调,踝阵挛及巴氏征(+)第77页/共89页血象血象 呈大细胞性贫血呈大细胞性贫血(MCV(MCV100fl)100fl)，中性粒细胞分叶过多中

25、性粒细胞分叶过多(5(5叶者占叶者占5%5%以上或以上或有有6 6叶者叶者)。骨髓骨髓 呈增生性贫血且红系出现典型的呈增生性贫血且红系出现典型的巨幼改变：胞体变大、染色质粗松巨幼改变：胞体变大、染色质粗松血清维生素B12的含量 100ng/L血清叶酸的含量 3ug/L第78页/共89页贫血表现,血象,骨髓象病史,年龄,用药史浓度测定用12/叶酸 治疗有效第79页/共89页去除病因,调整饮食补充缺乏1212吸收缺陷者 1mg/m有明显神经系统受损时 1mg/d qd 2-3w对症治疗:镇静,输血第80页/共89页叶酸 5mg po tid 5-8wVit.C 甲酰四氢叶酸钙(CF)：口服抗叶酸代

26、谢药物致病输血第81页/共89页第82页/共89页 造血干细胞（造血干细胞（Hemopoietic stem cell）（自我）（自我更新，多向分化）更新，多向分化）祖细胞（祖细胞（Progenitor）（限定下一步分化方向）：）（限定下一步分化方向）：粒红巨核巨噬系集落形成单位，红系、巨核系、粒红巨核巨噬系集落形成单位，红系、巨核系、粒单核系、粒单核系、TB淋巴系祖细胞集落形成单位淋巴系祖细胞集落形成单位 前体细胞（前体细胞（Precursor cell）（形态上可辨认的）（形态上可辨认的各系幼稚细胞）各系幼稚细胞）成熟细胞（成熟细胞（Mature cell）：终末成熟血细胞，）：终末成熟血细胞，释放入血释放入血第83页/共89页第84页/共89页 来源：食物（5%），体内铁再利用（95%）转运：1、食物铁（十二指肠、空肠上段）；2、衰老红细胞破坏释放；第85页/共89页 巨噬细胞 去铁蛋白 铁蛋白衰老红细胞Fe2+Fe3+聚集为含铁血黄 素颗粒贮存备用 Fe2+Fe2+Fe3+Fe3+Fe3+Fe3+血清铁 BM 转铁蛋白（Tf）第86页/共89页第87页/共89页铁的运转和储存：铁的运转和储存：运输形式：转铁蛋白 储存形式：铁蛋白 含铁血黄素 第88页/共89页第89页/共89页