内分泌性高血压鉴别诊断整理课件.ppt

1、内分泌性高血压鉴别诊断整理高血压是最常见的心血管疾病，其中约90%的病因是原发性高血压，继发性高血压占一般高血压人群的5%10%或更高。内分泌性和肾血管性是继发性高血压的主要原因。内分泌性高血压是指原发性内分泌疾病作为病因导致的高血压。最常见原因是肾上腺疾病所引起的高血压。特点：确诊后可通过手术或者其他手段得到有效治疗或者根治，原发病痊愈后，高血压随之消失。何为内分泌性高血压内分泌性高血压按部位分类高血压继发性原发性内分泌性非内分泌性垂体性甲状腺性甲状旁腺性肾上腺性其它肢端肥大巨人症甲亢甲减性腺肾素瘤皮质醇增多症嗜铬细胞瘤原醛先天性肾上腺皮质增生 以高血压为主要表现的内分泌疾病 有高血压表现的

2、内分泌疾病 内分泌性高血压按表现分类o常见皮质醇增多症o 原发性醛固酮增多症o 嗜铬细胞瘤o少见先天性肾上腺皮质增生 以高血压为主要表现的内分泌疾病肾上腺性主要症状真的有下丘脑与垂体GH分泌过多 PRL分泌过多 垂体后叶素分泌过多甲状腺甲状腺机能亢进 甲状腺机能减退甲状旁腺甲状旁腺机能亢进胰腺 高胰岛素血症性腺 雄激素水平增多肾素瘤有高血压表现的内分泌疾病伴随症状可以有内容内分泌性高血压分类内分泌性高血压诊断思路常见内分泌性高血压鉴别诊断总结+诊断敏感性90%，特异性6794%提示内分泌性高血压的病史高血压分期II期（BP160-179/100-109mmHg）和III期（BP180/110m

3、mHg）(PA分别8%和13%）甲状腺机能减退主要特点 库欣综合征在高血压人群中的患病率为0.形态学（最为敏感，但特异性低）甲状旁腺甲状旁腺机能亢进Thank you血清GH、尿GH、血IGF1升高特点糖皮质激素可抑制醛固酮过量分泌PET（正电子发射计算机断层）（3）高水平的GH使肾素血管紧张素分泌增多，使外周阻力增加3、原发性肾上腺皮质增生1%。fasciculata为一种常染色体显性遗传病最常见原因是肾上腺疾病所引起的高血压。（1）GH促进水钠潴留，引起细胞外液增多甲状腺甲状腺机能亢进内分泌性高血压按部位分类熟悉各种内分泌性高血压原发疾病的临床特点 学会从病史、临床的症状、体征及常规实验室

4、检查中，寻找出内分泌性高血压的诊断线索 内分泌性高血压最常见的疾病原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤特殊的实验室检查和特殊的功能试验加以证实或排除影像学检查定位诊断性治疗 如何发现内分泌性高血压无高血压家族史或高血压家族史十分明显，特别是严重高血压，早年发生高血压 高血压突然起病高血压起病年龄小于20 岁或超过60 岁原有高血压突然加剧，或呈恶性高血压表现药物抵抗性高血压（顽固性高血压）自发性低血钾或常规剂量的利尿药治疗后迅速出现低血钾体重变化明显，体脂分布发生改变、外貌发生改变(库欣综合征、肢端肥大症)高血压伴月经异常、伴骨质疏松高血压伴头痛、心悸、多汗或体位性低血压提示内分泌性高

5、血压的病史高血压伴头痛、心悸、多汗或体位性低血压6、分泌醛固酮的异位肿瘤:少见，肾脏、肾上腺残余组织或卵巢 headache(头痛 90%)内分泌性高血压最常见的疾病原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤纠正激素过多合成和分泌3、原发性肾上腺皮质增生1%。电解质紊乱：钠潴留、浮肿、低血钾左心室功能不全、肺水肿、循环性休克、脑血管意外、麻痹性肠梗阻（2）细胞外钠向细胞内转移，血管壁钠浓度增高，对加压物质反应增强。hyperhidrosis(多汗 69%)fasciculata需结合病史和体检内分泌性和肾血管性是继发性高血压的主要原因。有高血压表现的内分泌疾病为一种常染色体显性遗传病3、原发

6、性肾上腺皮质增生1%。甲状腺甲状腺机能亢进内分泌性高血压诊断思路以高血压为主要表现的内分泌疾病以高血压为主要表现的内分泌疾病药物抵抗性高血压（顽固性高血压）：3种抗高血压药联合治 疗，血压仍140/90mmHg（PA 17-23%）自发性低血钾或常规剂量的利尿药治疗后迅速出现低血钾内分泌性高血压最常见的疾病原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤高血压伴自发性或利尿剂诱导性低血钾 headache(头痛 90%)患病率高约占高血压病的0.先天性肾上腺皮质增生以高血压为主要表现的内分泌疾病特殊的实验室检查和特殊的功能试验加以证实或排除（3）由于钠回收增多，促使动脉平滑肌内水潴留，导致血管壁肿

7、胀、管腔狭窄、外周阻力增加，使血压升高。血清GH、尿GH、血IGF1升高内分泌性高血压最常见的疾病原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤血清GH、尿GH、血IGF1升高有高血压表现的内分泌疾病 高血压特点75以上的患者出现高血压，收缩压和舒张压均呈中等度升高，对降压药治疗无明显疗效主要特点 库欣综合征在高血压人群中的患病率为0.0%，发病高峰 为3050岁，女性多见。以高血压为主要表现的内分泌疾病内容内分泌性高血压分类内分泌性高血压诊断思路常见内分泌性高血压鉴别诊断常见内分泌高血压的诊断与鉴别诊断肾上腺性 皮质醇增多症 嗜铬细胞瘤 原发性醛固酮增多症 先天性肾上腺皮质增生甲状腺性甲亢、甲

8、减甲状旁腺性甲旁亢肾上腺结构与其分泌激素0mmol/L，尿钾 25mmol/24h内分泌性高血压最常见的疾病原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤2、特发性醛固酮增多症（IHA）占30%。PA患者一级亲属中的高血压者心输出量增加，致收缩压升高。在正常人群中有2%的意外瘤发现，所以影像学检查仅在生化证实后进行头痛、多汗症、心悸、焦虑、震颤、恶心、呕吐、腹痛和胸痛、体重下降、呼吸困难、怕热、便秘、肢体感觉异常、抽搐原发性醛固酮增多症临床表现特点糖皮质激素可抑制醛固酮过量分泌高血压伴肾上腺意外瘤（PA 1.以高血压为主要表现的内分泌疾病醛固酮/肾素比值（ARR）诊断切点有高血压表现的内分泌疾病

9、3、原发性肾上腺皮质增生1%。诊断要点肢端肥大或巨人症的临床表现高血压起病年龄小于20 岁或超过60 岁（四）其它有高血压表现的内分泌疾病目标 去除或破坏病灶（2）VonHippelLindau(VHL)综合症首先应想到（think it first）以高血压为主要表现的内分泌疾病定义：由肾上腺髓质、交感神经节或其他嗜铬组织肿瘤持续或间断释放儿茶酚胺，引起持续或阵发性高血压和多个脏器损害以及代谢紊乱。aldosteroncortisolandrogenEpinephrinnorepinephrincortexmedullary肾上腺的结构glomerulosafasciculatareticu

10、laris定义皮质醇增多症（库欣综合征，Cushings syndrome),系肾上腺皮质束状带分泌以皮质醇为主的糖皮质激素过多所致主要特点 库欣综合征在高血压人群中的患病率为0.1%2.1%，发病高峰为2545岁，女性多见。高血压特点75以上的患者出现高血压，收缩压和舒张压均呈中等度升高，对降压药治疗无明显疗效（一）皮质醇增多症皮质醇增多症病因65-70%30%脂代谢障碍：满月脸、水牛背、向心性肥胖蛋白质代谢障碍：蛋白质分解增强、皮肤菲薄、紫纹糖代谢异常：糖耐量减退、糖尿病电解质紊乱：钠潴留、浮肿、低血钾造血系统改变：刺激骨髓造血，多血质外貌高血压抗感染能力下降性功能障碍：月经不规则、多毛、

11、女性男性化（1）皮质醇加强去甲肾上腺素对心、血管的收缩作用（2）除皮质醇外，11去氧皮质酮等盐皮质激素分泌增多，致体内水钠潴留（3）皮质醇加强心肌收缩力，提高心搏出量（4）促进肝脏合成血管紧张素原，由于肾素底物增加，使 转化为血管紧张素增加（5）小动脉硬化由于长期血压升高，导致广泛的小动脉 硬化，从而加重血压升高血压升高机理 临床表现血浆皮质醇水平升高且昼夜节律消失24h尿游离皮质醇地塞米松抑制实验（大、小）血清ACTH测定ACTH兴奋实验等协助病因及病变部位的诊断血糖、电解质实验室检查检查部位肾上腺、检查部位肾上腺、垂体、胸部垂体、胸部注意事项注意事项 假阳性率和假阴性率不一假阳性率和假阴性

12、率不一 各有敏感性和特异性各有敏感性和特异性 需结合病史和体检需结合病史和体检 必要时可间隔一定时间后必要时可间隔一定时间后重复重复影像学检查确诊库欣综合征(二)原发性醛固酮增多症（PA）定义由于肾上腺皮质肿瘤或增生引起的醛固酮分泌过多产生的临床以低血钾、高血压为主要症状的疾病。主要特点:患病率高约占高血压病的0.4%2.0%，发病高峰 为3050岁，女性多见。高血压特点最早出现，中等度血压增高，以舒张压升高较明显，几乎见于每一病例的不同阶段，对降压药疗效差。危害性大与同年龄、同性别、血压程度相当的原发性高血压患者相比，PA患者心血管并发症以及死亡率较高心血管并发症（14%35%）、脑卒中（1

13、5.5%）、蛋白尿（24.1%）及肾功不全（6.9%）1、肾上腺醛固酮瘤占60%85%，多为单侧性直径3cm、平均 1.8cm2、特发性醛固酮增多症（IHA）占30%。双侧球状带增生3、原发性肾上腺皮质增生1%。单或双侧增生4、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 1%。为一种常染色体显性遗传病 特点糖皮质激素可抑制醛固酮过量分泌 生化特点18羟及18氧皮质醇明显增多5、醛固酮癌1%。明显高醛固酮、严重低血钾、碱中毒6、分泌醛固酮的异位肿瘤:少见，肾脏、肾上腺残余组织或卵巢原醛的病因以前报告原醛症在轻到中度高血压病人中的患病率小于1%，而且将低血钾作为诊断条件；但目前报告原醛症在高血压人群中的患病率

14、大于远大于1%；最近的研究还显示仅有9%37%的病人有低血钾，因此，低血钾可能只存在于较严重的病例中；只有50%的腺瘤和17%的增生病人血钾小于3.5mmol/升；低血钾作为诊断原醛症的敏感性、特异性和诊断阳性率均很低。原醛的高危人群高血压分期II期（BP160-179/100-109mmHg）和III期（BP180/110mmHg）(PA分别8%和13%）药物抵抗性高血压（顽固性高血压）：3种抗高血压药联合治 疗，血压仍140/90mmHg（PA 17-23%）高血压伴自发性或利尿剂诱导性低血钾高血压伴肾上腺意外瘤（PA 1.1-10%）高血压伴早发脑血管事件(40 岁）早发高血压或高血压伴

15、早发脑血管事件家族史PA患者一级亲属中的高血压者 血压升高的机理o（1）醛固酮增多，使肾远曲小管Na+K+ATP酶激活，水钠重吸收，钾丢失，导致钠水潴留，血容量增加。o（2）细胞外钠向细胞内转移，血管壁钠浓度增高，对加压物质反应增强。醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应o（3）由于钠回收增多，促使动脉平滑肌内水潴留，导致血管壁肿胀、管腔狭窄、外周阻力增加，使血压升高。原发性醛固酮增多症临床表现醛固酮高血压高血压钠、水潴留高钠血症高钠血症排钾低血钾低血钾肌无力肌无力软瘫软瘫代谢性代谢性碱中毒碱中毒多尿多尿糖耐量糖耐量减低减低血容量细胞外液实验室检查1.低血钾多数为持续性低血钾(23mmol/L)2

16、.高血钠一般正常高限或略高于正常3.碱血症血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常 4.24h尿钠排泄量 摄入量或接近平衡5.尿钾正常当血钾 3.5mmol/L，尿钾 30mmol/24h 原醛 血钾 30mmol/24h;或者 血钾 25mmol/24h6.醛固酮/肾素比值（ARR）测定，注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响（3）由于钠回收增多，促使动脉平滑肌内水潴留，导致血管壁肿胀、管腔狭窄、外周阻力增加，使血压升高。纠正激素过多合成和分泌或者 血钾 1.3cm腺瘤CT:显示直径78mm 腺瘤放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相肾上腺血管造影:双侧肾上腺静脉插管采血测定醛固酮 含量,对诊断价值较

17、大 CT：左肾上腺圆形低密度肿块（结合临床符合醛固酮瘤）影像学检查原发性醛固酮增多症诊治流程（三）嗜铬细胞瘤定义：由肾上腺髓质、交感神经节或其他嗜铬组织肿瘤持续或间断释放儿茶酚胺，引起持续或阵发性高血压和多个脏器损害以及代谢紊乱。特点：10%的原则：10%为双侧或多发 10%为肾上腺外 10%为恶性 10%为家族性 10%为儿童 10%无血压升高 约占高血压病的0.1%-0.5%，发病高峰为30-50岁，男女发病无差异，是一种绝大多数都能治愈的的高血压。常在饥饿、创伤、麻醉或在用力与深压上腹部两侧及排尿引起血压骤升达200300mmHg130180mmHg，持续数秒数分钟数小时几天阵发性、持续

18、性、高血压与低血压交替发作型 高血压特点嗜铬细胞瘤病因1、散发性嗜铬细胞瘤2、肾上腺髓质增生3、家族性嗜铬细胞瘤 （1）多发性内分泌腺瘤综合症 （2）VonHippelLindau(VHL)综合症 （3）多发性神经纤维瘤 仅见于1型 （4）SturgeWeber综合症嗜铬细胞瘤诊断线索 具有6 个“H”开头的英文字母表现的患者作为嗜铬细胞瘤的可疑对象 hypertension(高血压)headache(头痛 90%)hyperhidrosis(多汗 69%)heart consciousness(心悸 73%)hypermetabolism(高代谢状态)hyperglycemia(高血糖)+诊

19、断敏感性90%，特异性6794%+体位性低血压，特异性95%三联征三联征症状症状 头痛、多汗症、心悸、焦虑、震颤、恶心、呕吐、腹痛和胸痛、体重下降、呼吸困难、怕热、便秘、肢体感觉异常、抽搐体征体征 高血压（持续性和/或发作性）、直立性低血压。心动过速、心动过缓、尿后心动过速、苍白或陈红、震颤、Raynauds phenomenon、甲状腺肿大（间歇性）、发热并发症并发症 左心室功能不全、肺水肿、循环性休克、脑血管意外、麻痹性肠梗阻临床表现嗜铬细胞瘤的定性诊断尿儿茶酚胺及其代谢产物（24小时标本或阵发性发作后2小时标本）血浆儿茶酚胺激发试验与抑制试验血浆嗜铬粒蛋白A在 所 有 的 试 验 中 尿

20、 变 肾 上 腺 素（metanephrine）升高对嗜铬细胞瘤诊断的敏感性和特异性最高。形态学（最为敏感，但特异性低）CT（最为常用）MRI（对肾上腺外肿瘤有优势）功能性（最为特异，但敏感性低）MIBG（放射性I131标记的间碘苄胍扫描）可以发现少见部位的肿瘤 PET（正电子发射计算机断层）定位诊断注意注意在正常人群中有在正常人群中有2%的意外瘤发现，所以影像学检查仅在生化证实后进行的意外瘤发现，所以影像学检查仅在生化证实后进行 特点：以舒张压升高为主在正常人群中有2%的意外瘤发现，所以影像学检查仅在生化证实后进行PA患者一级亲属中的高血压者内分泌性高血压最常见的疾病原发性醛固酮增多症、皮质

21、醇增多症、嗜铬细胞瘤先天性肾上腺皮质增生以高血压为主要表现的内分泌疾病各有敏感性和特异性需结合病史和体检心输出量增加，致收缩压升高。提示内分泌性高血压的病史reticularis 高血压特点75以上的患者出现高血压，收缩压和舒张压均呈中等度升高，对降压药治疗无明显疗效以高血压为主要表现的内分泌疾病10%无血压升高3、原发性肾上腺皮质增生1%。特点糖皮质激素可抑制醛固酮过量分泌但目前报告原醛症在高血压人群中的患病率大于远大于1%；（2）GH促进肾上腺皮质分泌过多的醛固酮小结（鉴别诊断）占高血压比例 高血压特点 电解质变化血PH嗜铬细胞瘤皮质醇增多症原发性醛固酮增多症年龄糖耐量改变体型浮肿夜尿多性

22、别 血、尿激素25-45女性多见0.1%-0.5%30-5030-50女性多见男女无差异0.4%-2.0%0.1%-2.1%阵发性或持续性伴有发作性升高持续性、平稳 持续性、平稳消瘦向心性肥胖 无特殊变化多无可有 多有多无 多无 多有有 多有 无可有低钾血 高钠、低钾血症多无多无 碱血症 无皮质醇、尿17-羟类固醇、17-酮类固醇增高 醛固酮增高、肾素下降儿茶酚胺及代谢产物增高（一）甲状腺功能亢进机理 血循环中甲状腺激素增高，代谢亢进，心输出量增加，致收缩压升高。甲状腺激素加强心肌对儿茶酚胺的敏感性。因产热增多，外周血管扩张，动静脉吻合支增多，致舒张压正常或稍降低。诊断要点 高代谢症候群 甲状

23、腺肿大弥漫性、可闻及血管杂音甲状腺功能FT3、FT4升高，TSH降低（四）其它有高血压表现的内分泌疾病有高血压表现的内分泌疾病（二）甲状腺功能减退机理：甲减时甲状腺激素分泌减少，组织对氧的需要量减少，血流量和血容量均减少，因产热减少周围血管收缩，导致外周血管阻力增加，出现高血压。特点：以舒张压升高为主 治疗后，甲功恢复正常，血压可降至正常诊断要点：甲减的临床表现，但要注意和冠心病区别，因甲减可有心肌酶谱改变 实验室甲功检查（三）甲状旁腺功能亢进机理（1）PTH分泌过多血钙 直接作用于血管壁使血管壁的张力增加 使肾素和儿茶酚胺（2）甲旁亢常引起肾脏损害致血压升高诊断要点 甲旁亢临床表现 实验室检

24、查高血钙、高尿钙、低血磷，高PTH有高血压表现的内分泌疾病（四）生长激素分泌过多性高血压机理尚不十分清楚，可能与下列因素有关（1）GH促进水钠潴留，引起细胞外液增多（2）GH促进肾上腺皮质分泌过多的醛固酮（3）高水平的GH使肾素血管紧张素分泌增多，使外周阻力增加（4）GH分泌增多可使心肌肥大，心输出量增加，血容量增多诊断要点肢端肥大或巨人症的临床表现 垂体肿瘤压迫症状 血清GH、尿GH、血IGF1升高 影像学检查资料有高血压表现的内分泌疾病临床工作中对疑似病例：甲状腺甲状腺机能亢进以前报告原醛症在轻到中度高血压病人中的患病率小于1%，而且将低血钾作为诊断条件；尿儿茶酚胺及其代谢产物（24小时标

25、本或阵发性发作后2小时标本）（2）GH促进肾上腺皮质分泌过多的醛固酮特殊的实验室检查和特殊的功能试验加以证实或排除或者 血钾 3.6、分泌醛固酮的异位肿瘤:少见，肾脏、肾上腺残余组织或卵巢自发性低血钾或常规剂量的利尿药治疗后迅速出现低血钾Thank you有高血压表现的内分泌疾病常见内分泌性高血压鉴别诊断（3）高水平的GH使肾素血管紧张素分泌增多，使外周阻力增加垂体肿瘤压迫症状以高血压为主要表现的内分泌疾病明显高醛固酮、严重低血钾、碱中毒24h尿钠排泄量 25mmol/24h生化特点18羟及18氧皮质醇明显增多肾上腺性 皮质醇增多症以高血压为主要表现的内分泌疾病临床工作中对疑似病例：地塞米松抑

26、制实验（大、小）药物抵抗性高血压（顽固性高血压）：3种抗高血压药联合治 疗，血压仍140/90mmHg（PA 17-23%）地塞米松抑制实验（大、小）（1）GH促进水钠潴留，引起细胞外液增多蛋白质代谢障碍：蛋白质分解增强、皮肤菲薄、紫纹脂代谢障碍：满月脸、水牛背、向心性肥胖实验室检查高血钙、高尿钙、低血磷，高PTH内分泌性高血压最常见的疾病原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤提示内分泌性高血压的病史PA患者一级亲属中的高血压者（4）GH分泌增多可使心肌肥大，心输出量增加，血容量增多10%为儿童0%，发病高峰 为3050岁，女性多见。9%）醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应血压骤升达20

27、0300mmHg130180mmHg，持续数秒数分钟数小时几天高血压伴早发脑血管事件(40 岁）（1）多发性内分泌腺瘤综合症特点：确诊后可通过手术或者其他手段得到有效治疗或者根治，原发病痊愈后，高血压随之消失。醛固酮增高、肾素下降纠正激素过多合成和分泌5%，发病高峰为30-50岁，男女发病无差异，是一种绝大多数都能治愈的的高血压。0%的原醛症患病率、0.大多数的学者建议ARR的切点为30高血压伴肾上腺意外瘤（PA 1.先天性肾上腺皮质增生特殊的实验室检查和特殊的功能试验加以证实或排除影像学检查资料内分泌性高血压最常见的疾病原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤以高血压为主要表现的内分泌疾

28、病（3）皮质醇加强心肌收缩力，提高心搏出量醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应主要特点 库欣综合征在高血压人群中的患病率为0.1、肾上腺醛固酮瘤占60%85%，多为单侧性直径3cm、平均 1.以高血压为主要表现的内分泌疾病特殊的实验室检查和特殊的功能试验加以证实或排除醛固酮/肾素比值（ARR）测定，注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响（3）高水平的GH使肾素血管紧张素分泌增多，使外周阻力增加明显高醛固酮、严重低血钾、碱中毒fasciculata（2）GH促进肾上腺皮质分泌过多的醛固酮 甲状腺激素加强心肌对儿茶酚胺的敏感性。主要特点 库欣综合征在高血压人群中的患病率为0.+诊断敏感性90%，特异性6

29、794%1、肾上腺醛固酮瘤占60%85%，多为单侧性直径3cm、平均 1.常见内分泌高血压的诊断与鉴别诊断头痛、多汗症、心悸、焦虑、震颤、恶心、呕吐、腹痛和胸痛、体重下降、呼吸困难、怕热、便秘、肢体感觉异常、抽搐碱血症血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常常见内分泌性高血压鉴别诊断目标 去除或破坏病灶或者 血钾 3.（1）多发性内分泌腺瘤综合症甲状旁腺甲状旁腺机能亢进以高血压为主要表现的内分泌疾病以高血压为主要表现的内分泌疾病 hyperhidrosis(多汗 69%)9%）或者 血钾 3.阵发性、持续性、高血压与低血压交替发作型低血钾作为诊断原醛症的敏感性、特异性和诊断阳性率均很低。有高血压表现的内分泌疾病3、原发性肾上腺皮质增生1%。Thank youThank you祝大家身体健康、血压正常祝大家身体健康、血压正常