重症间质性肺病诊断与治疗示范课件.ppt

1、重症间质性肺病诊断与治疗重症间质性肺病诊断与治疗DPLD/ILDDPLD/ILD肉芽肿疾病肉芽肿疾病结节病、结节病、LCH胶原血管疾病胶原血管疾病肺肾综合征肺肾综合征吸入因素吸入因素职业（有机无机）职业（有机无机）环境（包括家居）环境（包括家居）气体蒸汽气溶胶气体蒸汽气溶胶爱好鸟宠物爱好鸟宠物遗传因素遗传因素家族性家族性IPF结节性硬化结节性硬化神经纤维瘤病神经纤维瘤病代谢储存病代谢储存病某些特异性疾病某些特异性疾病PAP癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎LAM/IPH肺静脉阻塞性疾病肺静脉阻塞性疾病医源性（药物放射）医源性（药物放射）特发性间质性肺特发性间质性肺炎（炎（IIP）感染感染*病毒病毒非典型

2、病原体非典型病原体PCP继发于其他系统继发于其他系统疾病疾病 消化、肾消化、肾脏、血液等脏、血液等Adapted from Ryu JH,et al.Mayo Clin Proc.1998;73:1085-1101.Adapted from ATS/ERS.Am J Respir Crit Care Med.2002;165:277-304.1970s2003IdiopathicIPsHeterogeneousgroup that includeda number ofdiseasesUIP/IPFNSIPDIPRB-ILDAIPCellularFibroticInterstitial Lun

3、g DiseasesSarcoidosisHypersensitivity PneumonitisAsbestosisLAMBMLLGCOPLIP特发性间质性肺炎（IIP）特发性肺纤维化（IPF/UIP）除 IPF 以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）特发性间质性肺炎的分类特发性间质性肺炎的分类n Giant Cell Interstitial PneumonianAIPARDSAIP间质广泛增厚水肿、炎性细胞浸润、纤维母细继发于其他

4、系统疾病 消化、肾脏、血液等IPF急性加重的诊断标准Interstitial Lung Diseases2006;174:810-816.单用N-乙酰半胱氨酸(low)网格状影，很少磨玻璃影（优选）重症间质性肺病诊断与治疗长期氧疗(very low)2002;165:277-304.病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害(DAD)1975年Liebow对IPF行进一步分类绝大多数在起病初期有类似上呼吸道感染的症状。2002;165:277-304.网格状影，很少磨玻璃影AIP名称的变迁(二)胸部影像学必要时可以加用环磷酰胺及硫唑嘌呤。病变呈斑片状分布，在呼吸细支气管、肺泡管和细支气管周围肺

5、泡腔内有由成纤维细胞组成的息肉样组织。特发性间质性肺炎的分类05010015020025030045-5455-6465-7475+MaleFemale02040608010012045-5455-6465-7475+MaleFemalePrevalenceIncidencePer 100,000Per 100,000 Incidence:30,000 patients/year Prevalence:80,000 current patients Age of onset:most 4070 years Two-thirds 60 years old at presentation Male

6、s femalesATS/ERS.Am J Respir Crit Care Med.2000;161:646-664.Raghu G,et al.Am J Respir Crit Care Med.2006;174:810-816.UIP 时间和空间分布不一致 肌成纤维（纤维母）细胞灶 不同程度间质的炎症和胶原纤维 沉积n（Taniguchi H.Jpn J Chest Dis,2005;64:1071)IPF急性加重的诊断标准单用N-乙酰半胱氨酸(low)Interstitial Lung DiseasesMayo Clin Proc.必要时可以加用 CTX 8001000mg/周Bron

7、chiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia肺移植(very low)环孢素A(very low)弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中下肺为著一、急性间质性肺炎Acute Interstitial Pneumonia(AIP)2006;174:810-816.治疗IPF合并的肺高压(very low)1975年Liebow对IPF行进一步分类3、动脉血氧在同检测条件下降低10mmHg以上1975年Liebow对IPF行进一步分类2002;165:277-304.影像学为弥散的双肺浸润强的松（prednisone）抗凝药物(very low)与NS

8、IP相比，COP以实变为主而NSIP 以磨玻璃样变为主，而且COP很少导致肺结构畸形网格状影，很少磨玻璃影1015mg/d 维持 0.秋水仙碱(very low)限制性通气功能障碍和弥散功能下降Interstitial Lung Diseases（ChurgStrauss 综合征）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）group that includedmonths to one to two years广泛分布的、表现均一的肺损伤2006;174:810-816.环磷酰胺（cyclophosphamide,CTX）-干扰素(high)3、动脉血氧在同检测条件下降低10mmHg以上Raghu G,et al.环孢素A(very low)Usual Interstitial Pneumonia环孢素A(very low)对于发病急且出现呼吸衰竭的患者推荐使用静脉甲基泼尼松龙，可以80160 mg/d，在病情缓解之后改用口服泼尼松会取得较好的疗效。指征指征方案方案PCPCMV