1、韦尼克脑病优选韦尼克脑病 概述概述n韦尼克脑病：由于维生素B1（硫胺素）缺乏引起的代谢脑病n临床“三联征”：意识障碍、眼肌麻痹和共济失调n眼征是临床诊断最主要的依据病因病因n引起维生素 缺乏的最常见原因n 长期酗酒导致的慢性酒精中毒n 胃肠道疾病导致硫胺素摄入、吸收缺乏n 妊娠、呕吐等硫胺素需求、流失增加n 恶性消耗性疾病：白血病、淋巴瘤、肾衰血液 透析等发病机制发病机制nVB1-糖三羧酸循环重要辅酶-引起脑部能量代谢障碍及局部乳酸堆积n最容易发生在背侧丘脑、第三脑室旁、中脑导水管周围,因为这些部位葡萄糖氧化最为丰富n 因此,MR I图像上We r n i c k e脑病特征性的表现为上述部位
2、对称性异常信号。临床诊断临床诊断 欧洲神经病学会联盟欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于年关于WE指南指南膳食营养缺乏膳食营养缺乏眼征眼征小脑功能障碍小脑功能障碍精神状态异常或记忆损害精神状态异常或记忆损害满足以上满足以上4条中至少条中至少2条条高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度高效液相色谱法测定全血硫胺素浓度临床结合一氧化碳接触史及碳氧血红蛋白测定可明确诊断。妊娠、呕吐等硫胺素需求、流失增加胃肠道疾病导致硫胺素摄入、吸收缺乏恶性消耗性疾病：白血病、淋巴瘤、肾衰血液 透析等颅脑CT对本病诊断价值不大DWI可呈不同程度高信号最大特征为双侧丘脑梗死，病灶位于丘脑中心部位，多围绕板内核周围，呈
3、蝶形、对称性长、长 信号；因此,MR I图像上We r n i c k e脑病特征性的表现为上述部位对称性异常信号。眼征是临床诊断最主要的依据临床上结合肝功能检查、角膜 环、血清总铜量降低及尿铜排泻量增加等即可确诊。敏感性53%，特异性93%引起维生素 缺乏的最常见原因实验室检查实验室检查 血维生素 B1、尿维生素B1 低下 血丙酮酸、乳酸浓度增高影像学表现影像学表现 颅脑CT对本病诊断价值不大 急性期，头颅 CT往往是阴性的 亚急性和慢性期才可呈低密度病灶。影像学表现影像学表现-MRn首选；敏感性53%，特异性93%n丘脑内侧、第三、四脑室、导水管周围、可累及乳头体、延髓、大小脑半球n对称性
4、异常信号nT2FLAIR显示更为清楚nDWI可呈不同程度高信号n 增强扫描可有强化、也可无强化n 无占位征象 病例一病例一 男男 58y 病史：病史：1月前上腹隐痛，食欲下降，半流质饮食月前上腹隐痛，食欲下降，半流质饮食，体重下降明显；外院胃镜示：胃窦腺癌，体重下降明显；外院胃镜示：胃窦腺癌行行“远端胃切除术远端胃切除术”后后 11天：患者现嗜睡，能够唤天：患者现嗜睡，能够唤醒，但后又入睡，右侧瞳孔对光反射消失，左侧醒，但后又入睡，右侧瞳孔对光反射消失，左侧瞳孔对光反射灵敏瞳孔对光反射灵敏。术后术后11天天MRT2W-FLAIR术后术后11天天MRT1W和T1增强 病例二病例二 男男 58y
5、病史：病史：因因“阑尾炎阑尾炎”行第一次手术，术后病检为行第一次手术，术后病检为粘液腺癌粘液腺癌第一次手术后第一次手术后 23天：右半结肠切除术天：右半结肠切除术二手次手术后二手次手术后 7天：视力下降，视物模糊天：视力下降，视物模糊二次手术后二次手术后9天行天行MR检查检查二次手术后二次手术后9天天MRDWIT2W-FLAIR病例三病例三病例四病例四鉴别诊断n亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）n与线粒体异常有关n病损部位及 信号特点与 几乎相同n 常伴脑萎缩，多发生于小儿患者n临床上血清 含量正常是其重要鉴别点。鉴别诊断 急性一氧化碳中毒：MRI表现为苍白球变性坏死，双侧大脑白质区脑水肿，可见以脑室周围为主的长T1、长T2信号。临床结合一氧化碳接触史及碳氧血红蛋白测定可明确诊断。鉴别诊断 肝豆状核变性 多位于双侧壳核，其次为丘脑、脑干和齿状核 临床上结合肝功能检查、角膜 环、血清总铜量降低及尿铜排泻量增加等即可确诊。鉴别诊断 基底动脉尖综合征 最大特征为双侧丘脑梗死，病灶位于丘脑中心部位，多围绕板内核周围，呈蝶形、对称性长、长 信号；常继发于高血压、糖尿病及动脉粥样硬化等疾病。
