1、颅脑病变影像表现 是颅内结构经过颅骨缺损疝出于颅外的一种先天行发育异常。病因不祥。脑膜膨出：膨出囊由软膜和蛛网膜组成，硬膜常缺如。囊内充满脑脊液，不含脑组织。脑膜脑膨出：膨出囊内含有脑组织、软膜和蛛网膜，有时包含部分扩张的脑室，局部脑组织受压变薄。本病又称Chiari畸形，为小脑先天性发育异常，小脑扁桃体延长，经枕骨大孔疝入上颈段椎管内，部分延髓和第四脑室同时向下延伸，常伴脊髓空洞症，脊髓纵裂，脑积水和颅颈部畸形。一般认为小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm为正常，低于3-5mm为可疑，低于5mm以上可诊断为小脑扁桃体下疝畸形。是先天性脑发育畸形，常见于婴儿和儿童，有家族史。它是由于小脑发育畸形和第四
2、脑室中侧孔闭锁，引起第四脑室囊性扩大和继发性梗阻性脑积水。主要病理改变是小脑蚓部发育不全或不发育，伴颅后窝囊肿。病理改变：小脑蚓部发育不良或缺如，第四脑室囊袋状扩大和脑积水。另外有后颅窝容积增大，天幕及窦汇抬高，尚伴有其他颅内畸形。鉴别1.颅后窝蛛网膜囊肿 2.巨大枕大池 是成神经细胞在胚胎发育过程中未能移至皮质表面。病灶大小不一，临床症状主要表现为癫痫。CT：可以在白质内发现异位的灰质灶，平扫或增强时CT值均与正常灰质 相近。MR：可清楚显示与灰质信号相等的异位灰质居白质内，多位于半卵圆中心，可有轻度占位效应，并发的脑畸形也易于显示。包括胼胝体缺如和部分缺如，病因可为先天遗传，亦可因胚胎在1
3、2-20周内受代谢、机械等影响所致。是少见的先天畸形。CT:两侧侧脑室体部明显分离，平直，正常弧度消失，侧脑室后角扩张，第三脑室扩大上移，插入双侧侧脑室体部之间。常合并脂肪瘤。MRI:失壮面T1显示胼胝体发育不全最清楚 胼胝体位于大脑半球纵裂的底部，连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，是大脑半球中最大的连合纤维，胼胝体连合纤维能将一侧大脑皮层的活动向另一侧转送。1.神经纤维瘤病分I、II型。两者发生的部位和性质有所不同，但均为常染色体显性遗传性疾病。病理特点为神经外胚层结构的超常增生和肿瘤形成，可以伴有中胚层组织的发育异常。特征是多发性神经纤维瘤和皮肤棕色色素斑。神经纤维瘤多见脊神经，分布于
4、颈和四肢神经干，呈串珠状或丛状。中枢性神经纤维瘤以听神经、三叉神经和马尾神经常见，皮肤有多发结节与多发的色素斑并存。本病常并发其他脑肿瘤，如脑膜瘤，神经鞘瘤和胶质瘤和先天畸形。本病男性多见。CT、MRI示：均可见多发性神经纤维瘤的瘤体及肿瘤所引起的占位征象。2、结节性硬化为常染色体显性遗传性疾病，是以不同器官错构瘤为特点的疾病。可为家族性发病，又可散发。男性发病率比女性高2-3倍。病理特征为皮层结节、白质内异位细胞团和脑室内的小结节。皮层结节以额叶为多，也可发生在丘脑、基底节、小脑和脑干。结节可一至数十个，大小不等，大者可超过3cm，结节内可以有钙盐沉积。白质内结节分布在脑室壁和皮层结节之间。
5、脑室室管膜下的小结节最易钙化，易并发室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。皮脂腺瘤由皮脂腺、增生的结蒂组织与血管组成，常见于面部皮肤。临床表现皮脂腺瘤、癫痫、智力障碍。CT:结节性硬化的小结节和钙化，可由CT显示，并具有特点结节或钙化居室管膜下与脑室周围，呈类圆形或不规则形高密度，病灶为双侧多发增强扫描，结节更清晰，钙化无强化，亦无占位效应皮层或白质内有时可见多发小结节样钙化，其密度比脑室壁钙化低，边界不清楚少数合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤。MR：早期表现脑皮质形态不正常，以后出现皮髓质界限不清，此为结节在皮层出现之故。较大的结节T1表现等或低信号，T2表现高信号。3.脑颜面血管瘤病即脑颜面三叉神经区血
6、管瘤病，又称软脑膜血管瘤或Sturge-weber综合征，是先天性神经皮肤血管发育异常。一侧颜面三叉神经分布区有紫红色血管瘤，出生即有，以眼支分布区最明显，并同侧大脑半球枕顶区软脑膜血管瘤，血管瘤以静脉为主，同侧大脑发育不良或萎缩 CT：可显示病侧大脑半球顶枕区表面有脑回样钙化，钙化周围可见梗死灶，伴脑发育不全时相邻脑沟增宽，脑室扩大，和同侧颅腔缩小，颅板增厚，增强显示皮质表面软脑膜的异常血管呈脑回状或扭曲状强化，并有向深部引流的扭曲静脉。MR：病侧大脑半球顶枕区沿脑回，脑沟有弧条状钙化低信号，软脑膜的异常血管呈扭曲状低信号。此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢
