1、Unrinary system disease1B、治疗、治疗2点点一、解剖一、解剖肾：相对大、位置低（肾：相对大、位置低（2岁内右肾可及）岁内右肾可及）肾盂和输尿管：肾盂和输尿管：宽宽 壁肌肉弹力纤壁肌肉弹力纤维维 发育不全（易压扁）发育不全（易压扁）弯曲大弯曲大（易扭转）（易扭转）膀胱：位高膀胱：位高可触及可触及尿道：女婴尿道：女婴1cm 男婴男婴口窄、常有包茎、包口窄、常有包茎、包皮长皮长特点特点3点点特点特点4点点特点特点5点点特点特点6检查检查7检查检查891011 肾小球基膜断裂 双侧肾小球 蛋白 蛋白尿 弥漫性：血浆含 RBC 肾小囊 血尿 渗出性：炎症细胞 WBC 管型尿 增生
2、性：血管内皮C 上皮细胞 免疫反应 系膜细胞 激活补体过敏毒素全身CaP通透性 血浆蛋白渗入组织间隙非可凹性水肿 GFR：少尿、水肿、高BP 光镜所见炎症细胞：WBC浸润、细胞增生 电镜所见 C3、IgG沉积、驼峰状毛细血管壁 渗至产生121、发病年龄、发病年龄 多多3岁岁 2、感染后、感染后 前驱感染前驱感染13周（皮肤、呼吸道）周（皮肤、呼吸道）症状症状 一般病例一般病例 重症病例重症病例水水 肿肿 循环充血循环充血 少尿：先眼睑及全身非可凹少尿：先眼睑及全身非可凹 轻者轻者 P、R，肝脾增大，肝脾增大 性水肿，水肿时尿量性水肿，水肿时尿量 重者重者 颈颈V怒张、端坐呼吸、泡怒张、端坐呼吸
3、、泡 减少甚至无尿减少甚至无尿 沫痰、沫痰、两肺湿罗音、肝大两肺湿罗音、肝大 胸腹胸腹水、心界扩大、奔马水、心界扩大、奔马 律、律、肺水肿和肺水肿和V压升高压升高血血 尿尿 肾功能不全肾功能不全 几乎几乎100%镜下血尿镜下血尿 少少尿、尿、无尿基础上发生氨无尿基础上发生氨 约约3050%肉眼血尿肉眼血尿 质血质血症、水电紊乱、代酸症、水电紊乱、代酸 （浓茶样、洗肉水样）（浓茶样、洗肉水样）临床表现临床表现13病情好转病情好转 肾外症状的：水肿、高血压明显肾外症状的：水肿、高血压明显也有些非典型病例也有些非典型病例 肾病表现的：水肿、蛋白尿明显肾病表现的：水肿、蛋白尿明显临床表现临床表现14实
4、验室实验室检查检查15实验室实验室检查检查16 急急 性性 肾小球肾炎肾小球肾炎 诊断根据诊断根据17氮质血症时氮质血症时限蛋白限蛋白0.5g/Kg/日日除循环充血外除循环充血外不限水不限水给高糖以满足热量给高糖以满足热量治疗治疗18治疗治疗19治疗治疗20治疗治疗无效2122高脂血症高脂血症220mg/dl 婴婴儿儿200mg/dl不同程度水肿不同程度水肿2324C3 凝血机制凝血机制凝凝血现象血现象肾小肾小球基底膜球基底膜非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿 分子分子屏障受损屏障受损严重严重基底膜断裂基底膜断裂病生理病生理25同同 时：时：肾小囊腔中白蛋白肾小囊腔中白蛋白胞饮作用胞饮作用肾小球细胞
5、肾小球细胞 系膜区系膜区 毒害作用毒害作用肾小管上皮肾小管上皮C尿中蛋白，分解代谢尿中蛋白，分解代谢 肾小管上皮肾小管上皮C退行性变退行性变病生理病生理回吸收26病生理病生理27病生理病生理28病生理病生理29、IgGIgG免疫复合物免疫复合物(微小病变微小病变)膜性病、膜性病、增殖病变增殖病变型等型等临床表现30FDPFDP1.25g/ml FDP1.25g/ml FDP1.25g/ml1.25g/ml临床表现离心尿10/HP不离心尿5/HP31期不恢复，预后期不恢复，预后差差临床表现预后预后 激素敏感、预后好激素敏感、预后好 激素不敏感、预后差激素不敏感、预后差32并发症33并发症34并发
6、症况况3536治疗37治疗38治疗39治疗40敏感：敏感：8W内尿内尿Pr()，水肿消退，水肿消退 4W内内()高敏高敏 48W内内()低敏低敏部分敏感：部分敏感：8W内尿内尿Pr(+)or(+)，水肿消退，水肿消退耐药：耐药：8W后尿后尿Pr仍仍(+)依赖：依赖：H治疗尿治疗尿Pr转转()，停药或减量后，停药或减量后2W又出又出 现现(+)者。者。恢复用量或再用药又缓解并重恢复用量或再用药又缓解并重 复复23次者次者复发：尿复发：尿Pr已转已转()，停用，停用4W，尿，尿Pr又又+反复：反复：H用药过程中出现上述变化用药过程中出现上述变化 即尿即尿Pr又又+频复发频复发(半年内半年内2次或次或1年年3次次)频反复频反复(半年内半年内2次或次或1年年3次次)治疗41治疗42治疗43
